《急性白血病的防治》PPT課件

1、 目錄 臨床表現(xiàn) 名詞解釋 診斷 病因 治療 名詞解釋 急性白血病（Acute leukemia，AL）是造血干細(xì)胞的惡 性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白 血病細(xì)胞）大量增殖，蓄積于骨髓并抑制正常造血，廣泛浸潤(rùn) 肝、脾、淋巴結(jié)等髓外臟器。表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤(rùn) 等征象。根據(jù)受累的細(xì)胞類型，AL通常可以分為急性淋巴細(xì)胞 白血?。╝cute lymphoblastic leukemia，ALL）和急性髓細(xì)胞白血 病（acute myeloid leukemia，AML）兩大類。我國AML的發(fā)病率 約為1.62/10萬，而ALL則約為0.69/10萬。成人以AML多見，兒

2、童 以ALL多見。急性白血病若不經(jīng)特殊治療，平均生存期僅3個(gè)月 左右，短者甚至在診斷數(shù)天后即死亡。經(jīng)過現(xiàn)代治療，已有不 少患者獲得病情緩解以至長(zhǎng)期存活，甚至獲得治愈。 急性白血病急性白血病 病因 病因 遺傳因素化學(xué)因 素 其他血液病 電離輻射 病 毒 1.電離輻射 射線、X射線等電離輻射均可導(dǎo)致白血病。接受X線診斷、原子彈爆炸 的人群幸存者中，白血病發(fā)生率均較正常人群明顯增高。發(fā)病率的高低亦和放 射劑量、時(shí)間和年齡相關(guān)。 2.化學(xué)因素 苯、抗腫瘤藥如烷化劑等均可引起白血病，治療銀屑病的藥物乙雙嗎 啉被證實(shí)與急性早幼粒細(xì)胞白血病（APL）的發(fā)病相關(guān)，染發(fā)、吸煙亦可能與白 血病發(fā)病相關(guān)，特別是急性

3、非淋巴細(xì)胞白血（ANLL）。 3.病毒因素 如一種C型逆轉(zhuǎn)錄病毒-人類T淋巴細(xì)胞病毒-（HTLV-1）可引起成人 T細(xì)胞白血病；研究證實(shí)，該病毒可通過母嬰垂直傳播，也可通過血制品輸注、 性接觸而橫向傳播。 4.遺傳因素 家族性白血病占白血病的7，同卵雙生同患白血病的機(jī)率較其他人群 高3倍，先天性疾病如Fanconi（范可尼綜合征）貧血、Downs（唐氏）綜合征、 Bloom綜合征及先天性免疫球蛋白缺乏癥等白血病發(fā)病率均較高。 5.其他血液病 如慢性髓細(xì)胞白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓增生性疾病如原發(fā) 性血小板增多癥、骨髓纖維化和真性紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿、多發(fā) 性骨髓瘤、淋巴瘤等血液

4、病最終可發(fā)展成急性白血病，特別是ANLL。 檢查 1.外周血常規(guī)絕大部分患者WBC增高， WBC10109/L稱為白細(xì)胞增多性白血病， WBC100109/L稱高白細(xì)胞白血病。外周血涂 片可見原始或幼稚細(xì)胞。大部分患者可伴有不同 程度的貧血和血小板減少。 2.骨髓象骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查是診斷AL的基礎(chǔ)。 原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞30%（FBA分型標(biāo) 準(zhǔn)）或20%（WHO分型標(biāo)準(zhǔn)）。Auer氏小體見 于AML，不見于ALL。結(jié)合細(xì)胞組織化學(xué)染色可 進(jìn)一步對(duì)AL進(jìn)行分類分型。 3.細(xì)胞免疫表型根據(jù)白血病細(xì)胞表達(dá)的系列相關(guān) 抗原確定白血病細(xì)胞的來源。 檢查 4.細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)染色體異常見于半

5、數(shù) 以上AL患者。AML最常見染色體異常為t（8； 21），t（15；17），inv（16），+8，+21等； 而成人ALL中最常見的是Ph染色體。APL患者可 檢測(cè)出PML/RAR融合基因等。 5.根據(jù)不同病例可作尿常規(guī)、便常規(guī)、胸部X線檢 查、心電、肝功能、腎功能、HBSAg、免疫功能 等項(xiàng)目。凝血功能檢查可有不同程度的異常甚至 出現(xiàn)DIC的證據(jù)。 診斷 具有貧血、出血、發(fā)熱、感染及白血病細(xì)胞浸潤(rùn)癥 狀，如肝、脾、淋巴結(jié)腫大，胸骨壓痛等。 白細(xì)胞數(shù)可高可低，分類可見到數(shù)量不等的原始及 幼稚細(xì)胞。紅細(xì)胞及血小板可不同程度的減少。 增生級(jí)，分類中原始細(xì)胞明顯增多，至少 30%（FAB診斷標(biāo)準(zhǔn)）

6、或20%（WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)）。 在AML中可見Auer氏小體。 4.細(xì)胞免疫表型、細(xì)胞遺傳學(xué)檢查和分子基因檢查 根據(jù)臨床表現(xiàn)、外周血象和骨髓細(xì)胞學(xué)的檢查，可 對(duì)AL作出初步診斷。在對(duì)患者作出初診的基礎(chǔ)上， 盡可能完善細(xì)胞遺傳學(xué)、細(xì)胞免疫學(xué)和分子生物學(xué) （即MICM）的檢查，作出更為精確的診斷，以綜 合判斷患者的預(yù)后、進(jìn)行危險(xiǎn)度分層并制定相應(yīng)的 治療方案。 治療 總的治療原則是盡可能多的消滅白血病細(xì)胞群體和控制白血病細(xì)胞的 大量增生，解除因白血病細(xì)胞浸潤(rùn)而引起的各種臨床表現(xiàn)，以期獲得完全緩解。 化療 骨髓移 植 支持治療 1.支持治療 （1）注意休息高熱、嚴(yán)重貧血或有明顯出血時(shí)，應(yīng)臥床 休息。進(jìn)食

7、高熱量、高蛋白食物，維持水、電解質(zhì)平衡。 （2）感染的防治嚴(yán)重的感染是主要的死亡原因，因此防 治感染甚為重要。病區(qū)中應(yīng)設(shè)置“無菌”病室或區(qū)域， 以便將中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)低或進(jìn)行化療的人隔離。注意口 腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衛(wèi)生，防止黏膜潰瘍、糜爛、 出血，一旦出現(xiàn)要及時(shí)地對(duì)癥處理。食物和食具應(yīng)先滅 菌。口服不吸收的抗生素如慶大毒素、黏菌素和抗霉菌 如制霉菌素、萬古霉素等以殺滅或減少腸道的細(xì)菌和霉 菌。對(duì)已存在感染的患者，治療前作細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試 驗(yàn)，以便選擇有效抗生素治療。 （3）糾正貧血顯著貧血者可酌情輸注紅細(xì)胞或新鮮全血； 自身免疫性貧血可用腎上腺皮質(zhì)激素，丙酸睪丸酮或蛋 白同化激素等。 1.

8、支持治療 （4）控制出血對(duì)白血病采取化療，使該病得到緩解是糾 正出血最有效的方法。但化療緩解前易發(fā)生血小板減少 而出血，可予以安絡(luò)血等止血藥物預(yù)防或治療。有嚴(yán)重 的出血時(shí)用腎上腺皮質(zhì)激素，輸血小板、血漿等。急性 白血?。ㄓ绕涫窃缬琢＜?xì)胞白血?。?，易并發(fā)DIC（急性 彌散性血管內(nèi)凝血），一經(jīng)確診要迅速用肝素抗凝治療， 當(dāng)DIC合并纖維蛋白溶解亢進(jìn)時(shí)，在肝素治療的同時(shí)，給 予抗纖維蛋白溶解藥。必要時(shí)可輸注新鮮或冰凍血漿。 （5）高尿酸血癥的防治對(duì)白細(xì)胞計(jì)數(shù)很高的患者在進(jìn)行 化療時(shí)，可因大量白細(xì)胞被破壞、分解，使血尿酸增高， 有時(shí)引起尿路被尿酸結(jié)石所梗阻，甚至導(dǎo)致急性腎衰竭， 所以要特別注意尿量，并

9、查尿沉渣和測(cè)定尿酸濃度，在 治療上除鼓勵(lì)患者多飲水外，要給予嘌呤醇。 （6）對(duì)高白細(xì)胞血癥的處理當(dāng)WBC100109/L時(shí)，可 產(chǎn)生白細(xì)胞淤滯，應(yīng)予以緊急處理，以減少由此導(dǎo)致的 各種并發(fā)癥?？赏ㄟ^血細(xì)胞分離技術(shù)（APL除外）祛除 WBC；也可以用藥物降低WBC，AML用羥基脲，ALL用 地塞米松，同時(shí)予以水化和堿化等綜合治療措施。 化療是治療急性白血病的主要手段。化療可分 為誘導(dǎo)緩解治療和緩解后治療兩個(gè)階段，其間可增加強(qiáng) 化治療、鞏固治療和中樞神經(jīng)預(yù)防治療等。 緩解誘導(dǎo)是大劑量多種藥物聯(lián)用的強(qiáng)烈化療， 以求迅速大量殺傷白血病細(xì)胞，控制病情，達(dá)到完全緩 解，為以后的治療打好基礎(chǔ)。所謂完全緩解，是指白血 病的癥狀，體征完全消失，血象和骨髓象基本上恢復(fù)正 常。緩解后治療目的在于鞏固治療和維持強(qiáng)化治療，最 后達(dá)到疾病的治愈。鞏固治療是在誘導(dǎo)緩解治療患者獲 得緩解以后進(jìn)行，原則上選用原誘導(dǎo)化療方案繼續(xù)進(jìn)行 12個(gè)療程。維持鞏固治療是在誘導(dǎo)緩解治療使患者獲 得完全緩解并經(jīng)鞏固治療后進(jìn)行，以期繼續(xù)最大量地殺 滅殘留體內(nèi)的白血病細(xì)胞。中樞神經(jīng)預(yù)防性治療宜在誘 導(dǎo)治療出現(xiàn)緩