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文檔簡介

1、 尤文肉瘤尤文肉瘤 LOGO 尤文肉瘤家族腫瘤尤文肉瘤家族腫瘤 包括:包括: v典型的未分化尤文肉瘤典型的未分化尤文肉瘤 v非典型的分化差的尤文肉瘤非典型的分化差的尤文肉瘤 v分化好的分化好的PNET(具有明顯神經外胚層分化)(具有明顯神經外胚層分化) LOGO 概 述 v高度惡性高度惡性小圓型細胞腫瘤小圓型細胞腫瘤 v起源于骨髓未成熟網狀細胞的起源于骨髓未成熟網狀細胞的骨附屬骨附屬 組織組織的原發(fā)性惡性骨腫瘤的原發(fā)性惡性骨腫瘤 v多見于多見于10-20歲青少年歲青少年 v男性多于女性男性多于女性 v最常見部位:最常見部位:股骨股骨 LOGO 病病 理理 病理病理:高度惡性小圓型高度惡性小圓型

2、細胞細胞腫瘤腫瘤 LOGO LOGO 臨床表現臨床表現 v主要癥狀:主要癥狀:局部疼痛,局部腫脹局部疼痛,局部腫脹 v體征:局部體征體征:局部體征 血行轉移血行轉移 雙肺雙肺肺功能不全肺功能不全 椎體骨椎體骨截癱截癱 LOGO 診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷 v診斷診斷 v鑒別診斷鑒別診斷 X線,胸片線,胸片 CT/MRI SPECT 血清乳酸脫氫酶血清乳酸脫氫酶預后指標預后指標 急性骨髓炎、骨淋巴瘤、轉移瘤等急性骨髓炎、骨淋巴瘤、轉移瘤等 鑒別,依靠病理鑒別,依靠病理 LOGO 綜合治療原則綜合治療原則 v提高生存率和局控率,盡量提高生存率和局控率,盡量保全功能保全功能 和和減少治療的并發(fā)癥減

3、少治療的并發(fā)癥 v治療方式對患者治療方式對患者功能恢復功能恢復和和心理心理影響影響 v治療治療:手術手術+局部放療局部放療+多藥聯合化療多藥聯合化療 LOGO 放放 療療 照射范圍照射范圍: v長骨中心、其他骨長骨中心、其他骨 受侵骨全長受侵骨全長(股骨頸除外)和(股骨頸除外)和軟組軟組 織腫塊織腫塊 LOGO LOGO 放放 療療 照射范圍照射范圍: v長骨偏心腫瘤長骨偏心腫瘤 鄰近骨骺端鄰近骨骺端,不包括遠側骨骺端,不包括遠側骨骺端 LOGO LOGO 放放 療療 照射范圍照射范圍: v瘤床外放瘤床外放1.52cm v殘留需包括整個手術切口殘留需包括整個手術切口 v殘留局部推量殘留局部推量

4、 LOGO 放放 療療 劑量:劑量: 常規(guī)分割常規(guī)分割 vGTV DT60Gy vCTV DT50Gy v椎體腫瘤,椎體腫瘤, DT45Gy LOGO 放放 療療 照射技術照射技術: v四肢腫瘤四肢腫瘤 前后對穿野照射前后對穿野照射 v表淺部位腫瘤表淺部位腫瘤 高能高能x線和電子線混合線和電子線混合 照射照射 v盆腔腫瘤盆腔腫瘤 注意保護直腸、膀胱注意保護直腸、膀胱 v椎體腫瘤椎體腫瘤 整個椎體,保護脊髓整個椎體,保護脊髓 軟組織肉瘤軟組織肉瘤 LOGO l起源于胚胎中胚層的起源于胚胎中胚層的機體間質組織機體間質組織 l局部侵襲性生長,易發(fā)生血行轉移局部侵襲性生長,易發(fā)生血行轉移 l占成人惡性

5、腫瘤的占成人惡性腫瘤的1%,兒童惡性腫瘤,兒童惡性腫瘤 的的15% l種類繁多,超過種類繁多,超過100種種 概述概述 LOGO 廣義:骨肉瘤和骨周軟組織肉瘤廣義:骨肉瘤和骨周軟組織肉瘤 軟組織肉瘤分類:軟組織肉瘤分類: 內臟內臟(胃腸和泌尿生殖系統(tǒng))(胃腸和泌尿生殖系統(tǒng)) 非內臟非內臟(頭頸、軀干、四肢的肌肉,筋膜,(頭頸、軀干、四肢的肌肉,筋膜, 脂肪,胸膜,滑膜和結締組織等)脂肪,胸膜,滑膜和結締組織等) 組織學分類組織學分類 LOGO 環(huán)境因素環(huán)境因素 化學物質暴露化學物質暴露 輻射輻射 慢性淋巴水腫慢性淋巴水腫 慢性感染慢性感染 遺傳學病因:遺傳學病因:NF1,Rb1 分子病因學分子

6、病因學 病因學病因學 LOGO l綜合治療的綜合治療的5年生存率為年生存率為60%70% l20%的局部復發(fā)和的局部復發(fā)和40%的遠處轉移導致死亡的遠處轉移導致死亡 總體療效總體療效 LOGO l四肢及軀干的軟組織肉瘤四肢及軀干的軟組織肉瘤 l后腹膜軟組織肉瘤后腹膜軟組織肉瘤 發(fā)生部位發(fā)生部位 臨床表現臨床表現 LOGO LOGO LOGO LOGO l發(fā)生部位的特征,從局部腫塊到相應的壓迫發(fā)生部位的特征,從局部腫塊到相應的壓迫 癥狀癥狀 l一般不發(fā)生區(qū)域淋巴結的侵犯一般不發(fā)生區(qū)域淋巴結的侵犯 l血行轉移多見,肺轉移最常見,血行轉移多見,肺轉移最常見,80%發(fā)生于發(fā)生于 診斷后診斷后2-3年年

7、 臨床表現臨床表現 LOGO l早期診斷的概率:四肢軀干早期診斷的概率:四肢軀干外周神經和植物外周神經和植物 神經肉瘤神經肉瘤腹膜后肉瘤腹膜后肉瘤胸腔內肉瘤胸腔內肉瘤 l組織學組織學依據(活檢)依據(活檢) l肢體肉瘤首選肢體肉瘤首選MRI l腹膜后或腹腔內:腹膜后或腹腔內:CT lG1/G2, 5cm者胸部者胸部CT 診斷程序診斷程序 LOGO vGX 分級未能評價分級未能評價 vG1 良好分化良好分化 vG2 中等分化中等分化 vG3 不良分化不良分化 vG4 未分化未分化 組織學分級組織學分級 LOGO T分期分期 vT1 腫瘤最大徑腫瘤最大徑5cm T1a 淺部腫瘤淺部腫瘤 T1b 深

8、部腫瘤深部腫瘤 vT2 腫瘤最大徑腫瘤最大徑5cm T2a 淺部腫瘤淺部腫瘤 T2b 深部腫瘤深部腫瘤 LOGO LOGO l外科手術外科手術 l外科與放射治療的綜合治療外科與放射治療的綜合治療 l化療(晚期、巨塊等高危因素)化療(晚期、巨塊等高危因素) 治療治療 LOGO l單純局部手術:復發(fā)率單純局部手術:復發(fā)率60%-90% l廣泛局部切除術:復發(fā)率廣泛局部切除術:復發(fā)率25%-50% l根治性手術:復發(fā)率根治性手術:復發(fā)率15%-20% l截肢術:復發(fā)率截肢術:復發(fā)率5%-15% l治療模式轉化:從根治策略向保存肢體聯治療模式轉化:從根治策略向保存肢體聯 合以計劃性放療和化療的方向轉換

9、合以計劃性放療和化療的方向轉換 手術治療手術治療 LOGO l療效提高療效提高 l70年代初期,生存率年代初期,生存率25%-30% 單純手術單純手術 l近近10年,年,5年局控率年局控率80%-90%,生存率,生存率60%- 80% 手術手術+放療放療+化療化療 放療與手術的綜合治療放療與手術的綜合治療 LOGO l化療沒有成為局部復發(fā)相關的預后因素,但關系化療沒有成為局部復發(fā)相關的預后因素,但關系 遠處轉移遠處轉移 l輔助化療尚不是標準治療的部分輔助化療尚不是標準治療的部分 l大腫瘤,高分級,深部位(軀干)不能切除,首大腫瘤,高分級,深部位(軀干)不能切除,首 次復發(fā)考慮化療次復發(fā)考慮化療

10、+廣切廣切+放療放療 l臨床臨床C-期考慮新輔助化療消滅隱匿轉移灶期考慮新輔助化療消滅隱匿轉移灶 l-B期不考慮化療期不考慮化療 化療化療 LOGO LOGO l在高分級,大腫瘤患者中可能意義更大在高分級,大腫瘤患者中可能意義更大 l提高完整切除可能性提高完整切除可能性 l降低活力,減少種植和播散可能降低活力,減少種植和播散可能 l照射范圍必須照射范圍必須廣泛廣泛,包括所有亞臨床病灶,包括所有亞臨床病灶 術前放療理論依據術前放療理論依據 LOGO 術前放療術前放療 v適應癥適應癥 腫瘤體積較大(腫瘤體積較大(15cm)或分化程度差)或分化程度差 ; 術前估計腫瘤難以徹底切除;術前估計腫瘤難以徹

11、底切除; 需要截肢才能獲得手術陰性切緣者。需要截肢才能獲得手術陰性切緣者。 LOGO l放療方案有充分的臨床依據放療方案有充分的臨床依據 l照射范圍大照射范圍大 l放療敏感性受影響放療敏感性受影響 l傷口延遲愈合,延誤放療時機傷口延遲愈合,延誤放療時機 術后放療術后放療 LOGO 術后放療術后放療 v適應癥適應癥 局部腫瘤切除后不準備擴大切除者;局部腫瘤切除后不準備擴大切除者; 估計手術切除可能不徹底者;估計手術切除可能不徹底者; 廣泛性切除術后仍有殘留者;廣泛性切除術后仍有殘留者; 計劃以廣泛性切除術代替截肢術或半骨盆切計劃以廣泛性切除術代替截肢術或半骨盆切 除術者;除術者; 多次術后復發(fā),

12、有復發(fā)傾向者。多次術后復發(fā),有復發(fā)傾向者。 LOGO l術中定位靶區(qū)更精確術中定位靶區(qū)更精確 l對于腫瘤負荷大,乏氧可能的區(qū)域劑量高對于腫瘤負荷大,乏氧可能的區(qū)域劑量高 l靶區(qū)外劑量迅速跌落靶區(qū)外劑量迅速跌落 近距離照射近距離照射 LOGO 放療劑量放療劑量 術前放療術前放療 DT4050Gy/4-5周,周,2-3周后手術周后手術 術后放療術后放療 DT5070Gy/5-7周,傷口愈合后即開始(周,傷口愈合后即開始(3-6周)周) 大野劑量需大野劑量需50Gy,縮野瘤床,縮野瘤床60-62Gy,高復發(fā),高復發(fā) 危險區(qū)域達危險區(qū)域達65-70Gy LOGO 放療技術放療技術 肢體照射肢體照射不應

13、包括全周不應包括全周、應保留一定的寬度和、應保留一定的寬度和 體積不被照射。體積不被照射。 不能橫貫肢體不能橫貫肢體,尤其下肢,留有尤其下肢,留有2-3cm邊界分邊界分 級縮野。級縮野。 肢體照射可用前后兩野或兩個側野照射,但最肢體照射可用前后兩野或兩個側野照射,但最 好用多野交叉照射。好用多野交叉照射。 LOGO 放療技術放療技術 照射野宜超過腫瘤邊緣照射野宜超過腫瘤邊緣510cm,放射,放射 50Gy縮野適當加量??s野適當加量。 髕骨等易碰撞部位盡量避免照射或減少照髕骨等易碰撞部位盡量避免照射或減少照 射量。射量。 關節(jié)區(qū)的照射量適當減少。關節(jié)區(qū)的照射量適當減少。 LOGO 骶骨骨肉瘤治療

14、計劃骶骨骨肉瘤治療計劃 LOGO LOGO LOGO 急性反應急性反應 v皮膚反應:皮膚反應: 放療隨后應用更生霉素或阿霉素,放療隨后應用更生霉素或阿霉素, 容易出現回憶性的皮膚反應。容易出現回憶性的皮膚反應。 v 嚴重骨髓抑制:嚴重骨髓抑制: 放療與化療同時應用;放療與化療同時應用; 放療照射野覆蓋大面積骨髓。放療照射野覆蓋大面積骨髓。 LOGO 晚期反應晚期反應 皮膚:皮下組織纖維化、潰瘍壞死皮膚:皮下組織纖維化、潰瘍壞死 肌肉:肌肉纖維化,運動功能受限肌肉:肌肉纖維化,運動功能受限 脊柱:側彎、變形脊柱:側彎、變形 四肢:發(fā)育不全、短縮、變形四肢:發(fā)育不全、短縮、變形 脊髓:放射性脊髓炎

15、脊髓:放射性脊髓炎 LOGO 重在預防,布野要遵循重在預防,布野要遵循臨床劑量學原則臨床劑量學原則 LOGO 放射性損傷放射性損傷關鍵關鍵是預防:是預防: 一是肢體病變照射時不要照全周,一定要保留一是肢體病變照射時不要照全周,一定要保留 一定的寬度不受照射;一定的寬度不受照射; 二是隨著劑量的增加應及時縮小野照射至相應二是隨著劑量的增加應及時縮小野照射至相應 劑量。劑量。 LOGO 第二腫瘤第二腫瘤 v資料表明兒童放療后出現第二個惡性腫瘤為正資料表明兒童放療后出現第二個惡性腫瘤為正 常兒童發(fā)病率的常兒童發(fā)病率的4.64倍,潛伏期倍,潛伏期1520年,好年,好 發(fā)在甲狀腺、腦和乳腺發(fā)在甲狀腺、腦和乳腺 v放化聯合治療增加第二腫瘤危險放化聯合治療增加第二腫瘤危險 LOGO 兒童正常組織的放射線耐受劑量兒童正常組織的放射線耐受劑量 組織、器官組織、器官兒童耐受劑量(兒童耐受劑量(cGy) 成人耐受劑量(成人耐受劑量(cGy) 骨干骺端骨干骺端100020006000 腎腎100020002500 全肺全肺 120020004000 全腦全腦

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