《間質(zhì)性肺疾病》PPT課件

1、彌漫性彌漫性間質(zhì)性肺疾病的間質(zhì)性肺疾病的 診斷和治療診斷和治療 一、概念：一、概念： n間質(zhì)性肺病是指許多急、慢性肺間實(shí)質(zhì)間質(zhì)性肺病是指許多急、慢性肺間實(shí)質(zhì) 病變導(dǎo)致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎病變導(dǎo)致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎 性和纖維素性滲出，進(jìn)而發(fā)展為彌漫性性和纖維素性滲出，進(jìn)而發(fā)展為彌漫性 肺間質(zhì)纖維化的一組疾病。肺間質(zhì)纖維化的一組疾病。 n彌漫性彌漫性間質(zhì)性肺疾病近年來發(fā)病有增多間質(zhì)性肺疾病近年來發(fā)病有增多 趨勢(shì)，其中特發(fā)性肺纖維化預(yù)后更差，趨勢(shì)，其中特發(fā)性肺纖維化預(yù)后更差， 慢性炎癥是其主要的病理基礎(chǔ)，涉及多慢性炎癥是其主要的病理基礎(chǔ)，涉及多 種細(xì)胞、細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)，國際上種細(xì)胞

2、、細(xì)胞因子和炎癥介質(zhì)，國際上 自自1998年至今已有年至今已有3次大的分型變化。次大的分型變化。 二、病因二、病因 n肺肺間質(zhì)疾病包括間質(zhì)疾病包括200多種不同疾患。明確多種不同疾患。明確 病因者只占病因者只占1/3，大多與粉塵吸入有關(guān)，大多與粉塵吸入有關(guān)， 以無機(jī)粉塵以無機(jī)粉塵居多，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化居多，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化 最多見。最多見。 （一）已知病因（一）已知病因 1、職業(yè)和環(huán)境因素：、職業(yè)和環(huán)境因素： （1）吸入無機(jī)粉塵：二氧化硅）吸入無機(jī)粉塵：二氧化硅-矽肺、石棉肺、矽肺、石棉肺、 煤工塵肺等。煤工塵肺等。 （2）吸入有機(jī)粉塵導(dǎo)致外源性過敏性肺泡炎（霉）吸入有機(jī)粉塵導(dǎo)致外源性過敏

3、性肺泡炎（霉 草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿肺等）。草塵、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿肺等）。 （3）有害氣體或煙霧：硝酸、硫酸、二氧化硫、）有害氣體或煙霧：硝酸、硫酸、二氧化硫、 金屬氧化物。金屬氧化物。 2、放射性、放射性肺損傷：如放謝性肺炎。肺損傷：如放謝性肺炎。 3、藥物：、藥物： （1）抗肺瘤藥物：博來霉素、絲裂霉素、甲）抗肺瘤藥物：博來霉素、絲裂霉素、甲 氨喋呤等。氨喋呤等。 （2）心血管藥物：胺碘酮等。）心血管藥物：胺碘酮等。 （3）抗癲癇藥：苯妥因鈉、卡馬西平。）抗癲癇藥：苯妥因鈉、卡馬西平。 （4）其他：呋喃妥因、降糖藥、避孕藥、非）其他：呋喃妥因、降糖藥、避孕藥、非 甾甾體抗炎藥、海洛因、

4、秋水仙堿、美沙酮體抗炎藥、海洛因、秋水仙堿、美沙酮 及抗抑郁藥。及抗抑郁藥。 4、感染因素：病毒、真菌、細(xì)菌、寄生蟲感染因素：病毒、真菌、細(xì)菌、寄生蟲 的感染。血型播散型肺結(jié)核、卡氏肺囊的感染。血型播散型肺結(jié)核、卡氏肺囊 蟲肺炎、病毒性肺炎、肺部真菌感染、蟲肺炎、病毒性肺炎、肺部真菌感染、 農(nóng)民肺、空調(diào)肺等。農(nóng)民肺、空調(diào)肺等。 5、其他：、其他：ARDS呼吸窘迫綜合征恢復(fù)期、呼吸窘迫綜合征恢復(fù)期、 慢性左心功能不全、慢性腎功能不全、慢性左心功能不全、慢性腎功能不全、 癌性淋巴管炎、移植物排斥反應(yīng)等。癌性淋巴管炎、移植物排斥反應(yīng)等。 （二）原因未明者，有下列疾患：（二）原因未明者，有下列疾患：

5、1、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）：）： （1）特發(fā)性肺纖維化）特發(fā)性肺纖維化 （2）急性間質(zhì)性肺炎）急性間質(zhì)性肺炎 （3）呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺?。┖粑约?xì)支氣管炎間質(zhì)性肺病 （4）淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎）淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎。 2、肉芽腫或血管炎相關(guān)疾?。?、肉芽腫或血管炎相關(guān)疾?。?（1）結(jié)節(jié)?。┙Y(jié)節(jié)病 （2）Wegener肉芽腫肉芽腫 （3）壞死性）壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫病結(jié)節(jié)樣肉芽腫病 3、結(jié)締組織疾病、結(jié)締組織疾病 （1）類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎）類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 （2）全身性硬化癥）全身性硬化癥 （3）系統(tǒng)性紅斑狼瘡）系統(tǒng)性紅斑狼瘡 （4）多發(fā)性肌炎）多發(fā)性肌炎/皮肌炎皮肌炎 （5

6、）干燥綜合征）干燥綜合征 （6）混合性結(jié)締組織病、強(qiáng)直性脊柱炎?；旌闲越Y(jié)締組織病、強(qiáng)直性脊柱炎。 4、遺傳相關(guān)：、遺傳相關(guān)： （1）家族性肺纖維化）家族性肺纖維化 （2）結(jié)節(jié)性硬化癥）結(jié)節(jié)性硬化癥 （3）神經(jīng)纖維瘤等神經(jīng)纖維瘤等 5、其他：肺泡蛋白沉積癥、肺泡微石癥、其他：肺泡蛋白沉積癥、肺泡微石癥、 肺含鐵血黃素沉著癥、支氣管肺淀粉樣肺含鐵血黃素沉著癥、支氣管肺淀粉樣 變。變。 三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn) n詳細(xì)詢問病史非常重要，有無粉塵、有害氣體詳細(xì)詢問病史非常重要，有無粉塵、有害氣體 接觸史，有無藥物服用史及其他系統(tǒng)疾病，以接觸史，有無藥物服用史及其他系統(tǒng)疾病，以 幫助分析病因。間質(zhì)性肺疾

7、病起病多隱匿，主幫助分析病因。間質(zhì)性肺疾病起病多隱匿，主 要癥狀是活動(dòng)后氣短，干咳、疲乏無力并進(jìn)行要癥狀是活動(dòng)后氣短，干咳、疲乏無力并進(jìn)行 性加重，晚期常發(fā)生低氧血癥，甚至呼衰。性加重，晚期常發(fā)生低氧血癥，甚至呼衰。少少 數(shù)患者伴咯血、胸痛。數(shù)患者伴咯血、胸痛。 n體格檢查：重度低氧血癥患者可有紫紺、體格檢查：重度低氧血癥患者可有紫紺、 杵狀指、趾，呼吸心率加快，兩下肺可杵狀指、趾，呼吸心率加快，兩下肺可 聞及濕羅音。聞及濕羅音。 四、輔助檢查四、輔助檢查 1、實(shí)驗(yàn)室檢查：病人可有低氧血癥、運(yùn)動(dòng)、實(shí)驗(yàn)室檢查：病人可有低氧血癥、運(yùn)動(dòng) 時(shí)加重，紅細(xì)胞增多，特發(fā)性肺纖維化時(shí)加重，紅細(xì)胞增多，特發(fā)性肺

8、纖維化 患者血清蛋白增高，主要是患者血清蛋白增高，主要是IgG、IgA、 IgM，血沉增快。，血沉增快。 2、肺功能檢查：肺彌散功能減退是最早期、肺功能檢查：肺彌散功能減退是最早期 明顯明顯改變，并限制性通氣功能障礙，肺改變，并限制性通氣功能障礙，肺 容量下降。容量下降。 3、X線：胸片急性期類似支氣管肺炎表現(xiàn)線：胸片急性期類似支氣管肺炎表現(xiàn)， 有廣泛的小結(jié)節(jié)樣及斑片狀陰影，慢性有廣泛的小結(jié)節(jié)樣及斑片狀陰影，慢性 期為細(xì)的網(wǎng)狀和條紋狀陰影，有時(shí)伴有期為細(xì)的網(wǎng)狀和條紋狀陰影，有時(shí)伴有 小片狀陰影，晚期可呈小的蜂窩狀陰影，小片狀陰影，晚期可呈小的蜂窩狀陰影， 膈肌上升，體積縮小。膈肌上升，體積縮小

9、。 n肺肺CT：毛玻璃樣改變，網(wǎng)格狀線條狀影：毛玻璃樣改變，網(wǎng)格狀線條狀影 反映纖維化，小結(jié)節(jié)狀影、片狀實(shí)變影，反映纖維化，小結(jié)節(jié)狀影、片狀實(shí)變影， 并囊狀影或蜂窩樣改變?yōu)榉闻萁Y(jié)構(gòu)嚴(yán)重并囊狀影或蜂窩樣改變?yōu)榉闻萁Y(jié)構(gòu)嚴(yán)重 破壞，晚期纖維化結(jié)果。破壞，晚期纖維化結(jié)果。 4、67鎵同位素肺掃描：可全面評(píng)價(jià)肺泡病鎵同位素肺掃描：可全面評(píng)價(jià)肺泡病 變的范圍和程度，掃描陽性說明下呼吸變的范圍和程度，掃描陽性說明下呼吸 道內(nèi)存在活動(dòng)性炎癥。道內(nèi)存在活動(dòng)性炎癥。 5、支氣管肺泡灌洗：將灌洗液進(jìn)行細(xì)胞學(xué)、支氣管肺泡灌洗：將灌洗液進(jìn)行細(xì)胞學(xué)、 細(xì)菌學(xué)生化和炎性介質(zhì)的檢測(cè)，特發(fā)性細(xì)菌學(xué)生化和炎性介質(zhì)的檢測(cè)，特發(fā)性

10、肺間質(zhì)纖維化表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞性肺泡肺間質(zhì)纖維化表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞性肺泡 炎，活動(dòng)期細(xì)胞總數(shù)可增加炎，活動(dòng)期細(xì)胞總數(shù)可增加5倍，中性粒倍，中性粒 細(xì)胞比例增加，部分病人嗜酸性粒細(xì)胞細(xì)胞比例增加，部分病人嗜酸性粒細(xì)胞 增加。增加。 6、肺活檢：經(jīng)纖支鏡肺活檢，胸腔鏡或開肺活檢：經(jīng)纖支鏡肺活檢，胸腔鏡或開 胸肺活檢進(jìn)行病理學(xué)檢查是診斷的重要胸肺活檢進(jìn)行病理學(xué)檢查是診斷的重要 手段。經(jīng)皮肺活檢有并發(fā)氣胸可能，較手段。經(jīng)皮肺活檢有并發(fā)氣胸可能，較 少用。少用。 7、全身系統(tǒng)檢查：間質(zhì)性肺疾病是全身疾全身系統(tǒng)檢查：間質(zhì)性肺疾病是全身疾 病的肺部表現(xiàn)，故全身檢查很重要。如病的肺部表現(xiàn)，故全身檢查很重要。如 結(jié)

11、締組織疾病的血清學(xué)檢查及其他器官結(jié)締組織疾病的血清學(xué)檢查及其他器官 檢查等。檢查等。 五、診斷：五、診斷： n患者除上述臨床癥狀外，體征、影像學(xué)檢查，患者除上述臨床癥狀外，體征、影像學(xué)檢查， 肺功能等對(duì)診斷有一定意義，肺活檢對(duì)診斷肺功能等對(duì)診斷有一定意義，肺活檢對(duì)診斷 意義大。意義大。 六、治療六、治療 n去除病因，抑制非特異性炎癥仍為糖皮去除病因，抑制非特異性炎癥仍為糖皮 質(zhì)激素，晚期低氧血癥，質(zhì)激素，晚期低氧血癥，PaO260mmHg， 血氧飽和度血氧飽和度90%應(yīng)予氧療，以減輕癥狀，應(yīng)予氧療，以減輕癥狀， 長期氧療可阻止肺動(dòng)脈高壓，肺心病的長期氧療可阻止肺動(dòng)脈高壓，肺心病的 發(fā)展。發(fā)展。

12、 n由于病變常致小氣道阻塞，可合并支氣由于病變常致小氣道阻塞，可合并支氣 管痙攣，支氣管擴(kuò)張劑如氨茶堿，管痙攣，支氣管擴(kuò)張劑如氨茶堿，2 2受受 體激動(dòng)劑也可考慮用，并加用止咳藥，體激動(dòng)劑也可考慮用，并加用止咳藥， 如發(fā)生呼衰，按呼衰處理。如發(fā)生呼衰，按呼衰處理。 下面介紹特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（下面介紹特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF） n特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種原因不明，特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種原因不明， 以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂，最終以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂，最終 導(dǎo)致肺泡，肺間質(zhì)纖維化，可發(fā)生呼吸導(dǎo)致肺泡，肺間質(zhì)纖維化，可發(fā)生呼吸 衰竭的疾病。衰竭的疾病。1990年年-1994年報(bào)道發(fā)病

13、率年報(bào)道發(fā)病率 約約3-6/10萬，近年來發(fā)病有增多趨勢(shì)，常萬，近年來發(fā)病有增多趨勢(shì)，常 見于中老年人，男多于女，本病預(yù)后不見于中老年人，男多于女，本病預(yù)后不 良，良，5年存活率年存活率50%。 n發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與接觸粉塵或金屬，發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與接觸粉塵或金屬， 自身免疫，病毒感染和吸煙等因素有關(guān)，遺自身免疫，病毒感染和吸煙等因素有關(guān)，遺 傳基因?qū)Πl(fā)病過程可能有一定影響。導(dǎo)致肺傳基因?qū)Πl(fā)病過程可能有一定影響。導(dǎo)致肺 泡上皮損傷和基底膜的破壞，成纖維細(xì)胞募泡上皮損傷和基底膜的破壞，成纖維細(xì)胞募 集，增生，致使膠原纖維和細(xì)胞外基質(zhì)過度集，增生，致使膠原纖維和細(xì)胞外基質(zhì)過度 生成。慢

14、性炎癥是主要病理基礎(chǔ)。生成。慢性炎癥是主要病理基礎(chǔ)。 n臨床上起病隱襲，主要的癥狀是進(jìn)行性呼吸困臨床上起病隱襲，主要的癥狀是進(jìn)行性呼吸困 難，早期癥狀可不明顯，僅于運(yùn)動(dòng)后易疲勞和難，早期癥狀可不明顯，僅于運(yùn)動(dòng)后易疲勞和 氣短，隨著病情進(jìn)展逐漸加重，患者可干咳或氣短，隨著病情進(jìn)展逐漸加重，患者可干咳或 陣咳，有少許白痰或帶血絲，晚期常繼發(fā)細(xì)菌陣咳，有少許白痰或帶血絲，晚期常繼發(fā)細(xì)菌 感染，痰呈膿性，伴發(fā)熱。感染，痰呈膿性，伴發(fā)熱。50-70%可有杵狀可有杵狀 指，早期肺部無異常體征，晚期兩下指，早期肺部無異常體征，晚期兩下肺有濕羅肺有濕羅 間，紫紺、消瘦，最后發(fā)生呼衰。間，紫紺、消瘦，最后發(fā)生呼

15、衰。 n胸片：雙肺呈彌漫性網(wǎng)格狀或小結(jié)節(jié)樣胸片：雙肺呈彌漫性網(wǎng)格狀或小結(jié)節(jié)樣 浸潤影，以兩下肺和外周明顯，后期肺浸潤影，以兩下肺和外周明顯，后期肺 容積減小，隨著病情進(jìn)展，可出現(xiàn)多發(fā)容積減小，隨著病情進(jìn)展，可出現(xiàn)多發(fā) 性囊狀蜂窩樣改變（蜂窩肺）。肺功能性囊狀蜂窩樣改變（蜂窩肺）。肺功能 為限制性通氣功能障礙和彌散量減少。為限制性通氣功能障礙和彌散量減少。 n診斷：典型的臨床表現(xiàn)、體征、胸片或診斷：典型的臨床表現(xiàn)、體征、胸片或 CT、肺功能診斷不難，確診需病理活檢肺功能診斷不難，確診需病理活檢 證實(shí)。證實(shí)。 治療：治療： n治療著眼于控制炎性細(xì)胞，同時(shí)針對(duì)調(diào)控?fù)p治療著眼于控制炎性細(xì)胞，同時(shí)針對(duì)調(diào)

16、控?fù)p 傷，修復(fù)和纖維化的形成。傷，修復(fù)和纖維化的形成。在在IPF活動(dòng)期，活動(dòng)期， 仍推薦糖皮質(zhì)激素治療為主，加用細(xì)胞毒類仍推薦糖皮質(zhì)激素治療為主，加用細(xì)胞毒類 藥物藥物硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺或甲氧喋呤，硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺或甲氧喋呤， 療效比單用皮質(zhì)激素好。皮質(zhì)激素用量、強(qiáng)療效比單用皮質(zhì)激素好。皮質(zhì)激素用量、強(qiáng) 的松或強(qiáng)的松龍，的松或強(qiáng)的松龍，1mg/kg/日，日，6-8周后逐漸周后逐漸 減量致減量致20mg/日，應(yīng)用日，應(yīng)用8-12周，周，10mg/日應(yīng)維日應(yīng)維 持持1-2年。年。 n硫唑嘌呤：每日硫唑嘌呤：每日2-3mg/kg，開始，開始50mg/日，日， 后增量，每日最大量不超過后增量，每日最

17、大量不超過150mg。 n或環(huán)磷酰胺：每日或環(huán)磷酰胺：每日2mg/kg，開始每日，開始每日50mg， 最大劑量不超過最大劑量不超過150mg。用細(xì)胞毒藥物時(shí)，。用細(xì)胞毒藥物時(shí)， 應(yīng)每周查血、尿常規(guī)，每月查肝腎功能，應(yīng)每周查血、尿常規(guī)，每月查肝腎功能， 治療維持治療維持6個(gè)月，若反應(yīng)良好，可根據(jù)情況個(gè)月，若反應(yīng)良好，可根據(jù)情況 繼續(xù)應(yīng)用，停用細(xì)胞毒藥物宜在皮質(zhì)激素繼續(xù)應(yīng)用，停用細(xì)胞毒藥物宜在皮質(zhì)激素 之前。長期應(yīng)用免疫抑制劑時(shí)，應(yīng)防止結(jié)之前。長期應(yīng)用免疫抑制劑時(shí)，應(yīng)防止結(jié) 核或其他細(xì)菌的機(jī)會(huì)感染。核或其他細(xì)菌的機(jī)會(huì)感染。 n抗氧化劑的治療：谷胱甘肽作為一種有抗氧化劑的治療：谷胱甘肽作為一種有 效

18、的氧自由基清除劑，可抑制肺成纖維效的氧自由基清除劑，可抑制肺成纖維 細(xì)胞的增殖，減少肺損傷和纖維化，可細(xì)胞的增殖，減少肺損傷和纖維化，可 作為輔助治療。作為輔助治療。 n抗纖維化：干擾素可抑制成纖維細(xì)胞增抗纖維化：干擾素可抑制成纖維細(xì)胞增 生和膠原合成，有抗纖維化作用。有報(bào)生和膠原合成，有抗纖維化作用。有報(bào) 道血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，也有抑制道血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，也有抑制 成纖維細(xì)胞增生和肺纖維化的作用，前成纖維細(xì)胞增生和肺纖維化的作用，前 列腺素列腺素E2對(duì)膠原合成有抑制作用，可應(yīng)對(duì)膠原合成有抑制作用，可應(yīng) 用。用。 n另外中藥銀杏葉，以及阿奇霉素用于博另外中藥銀杏葉，以及阿奇霉素用于博

19、 來霉素致大鼠肺纖維化的研究，為治療來霉素致大鼠肺纖維化的研究，為治療 開辟了前錦。開辟了前錦。 n對(duì)藥物治療無效的預(yù)后很差，多數(shù)對(duì)藥物治療無效的預(yù)后很差，多數(shù)2323年年 死亡，晚期可考慮肺移植治療。死亡，晚期可考慮肺移植治療。 護(hù)理注意事項(xiàng)護(hù)理注意事項(xiàng)： 1.1. 鼓勵(lì)患者，面對(duì)疾病堅(jiān)定信心，積極的配合治鼓勵(lì)患者，面對(duì)疾病堅(jiān)定信心，積極的配合治 療療 2.2.病情較輕的患者可以適當(dāng)?shù)腻憻?，保證有氧運(yùn)病情較輕的患者可以適當(dāng)?shù)腻憻?，保證有氧運(yùn) 動(dòng)，建議此病的患者佩戴一個(gè)血氧儀，保證血?jiǎng)樱ㄗh此病的患者佩戴一個(gè)血氧儀，保證血 氧在氧在90%90%以上，運(yùn)動(dòng)方式不易劇烈，可以練習(xí)氣以上，運(yùn)動(dòng)方式不易劇烈，可以練習(xí)氣 功等功等 較舒緩的運(yùn)動(dòng)方式較舒緩的運(yùn)動(dòng)方式 3.3.注意休息，保證足夠的睡眠注意休息，保證足夠的睡眠 4.4. 季節(jié)變換時(shí)，注意增減衣服，防寒保暖，以防季節(jié)變換時(shí)，注意增減