皮質(zhì)醇增多癥業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)精編版

1、 概念：概念： 皮質(zhì)醇增多癥又稱(chēng)庫(kù)欣綜合征，是最常 見(jiàn)的腎上腺皮質(zhì)疾病，系腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期分 泌過(guò)量糖皮質(zhì)激素所引起的一系列臨床癥候 群。 發(fā)病特點(diǎn)發(fā)病特點(diǎn)： 成人、女性多發(fā)。 【腎上腺解剖生理學(xué)腎上腺解剖生理學(xué)】 腎上腺是體內(nèi)的重要內(nèi)分泌器官，在腎的上 極內(nèi)上方，兩側(cè)各一，相當(dāng)于第11胸椎水平，從 組織學(xué)腎上腺包括皮質(zhì)和髓質(zhì)。 腎上腺皮質(zhì)較厚，位于表層，約占腎上腺的80%， 從外往里可分為球狀帶、束狀帶和網(wǎng)狀帶三部分。 各類(lèi)皮質(zhì)激素是由腎上腺皮質(zhì)不同層上皮細(xì)胞所分 泌的。 球狀帶細(xì)胞鹽皮質(zhì)激素，主要是醛固酮水鹽代 謝 束狀帶細(xì)胞糖皮質(zhì)激素，主要是皮質(zhì)醇糖代謝 網(wǎng)狀帶細(xì)胞性激素，維持第二性征和正

2、常性功能 下丘腦（下丘腦（CRH） 垂體（垂體（ACTH） 腎上腺（糖皮質(zhì)激素）腎上腺（糖皮質(zhì)激素） 靶器官靶器官 【病因及分類(lèi)】 1. 1. ACTHACTH依賴(lài)性依賴(lài)性（下丘腦-垂體 性皮質(zhì)醇增多癥） （1）垂體性皮質(zhì)醇增多癥：主要 由于垂體瘤或下丘腦功能紊亂 CRH（ 促皮質(zhì)激素釋放激素 ）分泌異常，或 ACTH （ 促 腎上腺皮質(zhì)激素 ）刺激腎上 腺雙側(cè)皮質(zhì)增生，產(chǎn)生過(guò)量糖 皮質(zhì)激素所致。 （2）異位ACTH綜合征：指垂體以 外腫瘤組織分泌大量的ACTH或 ACTH類(lèi)似物質(zhì)刺激腎上腺皮質(zhì) 增生。最常見(jiàn)的小細(xì)胞癌（約 占50），其次為胸腺瘤、胰 島細(xì)胞瘤、支氣管肺癌、甲狀 腺髓樣瘤、嗜鉻

3、細(xì)胞瘤。 2.2.ACTHACTH非依賴(lài)性非依賴(lài)性（腎上腺皮質(zhì) 醇增多癥）腎上腺皮質(zhì)醇分 泌呈自主性，不依賴(lài)ACTH調(diào) 節(jié) （1）腎上腺皮質(zhì)腺瘤：體積較 小，性狀規(guī)則，外有包膜， 很少有出血灶和壞死。 （2）腎上腺皮質(zhì)腺癌：體積大 ，性狀不規(guī)則，無(wú)完整包膜 ，瘤體中央常有出血或壞死 灶，也可呈現(xiàn)囊性變和鈣化 ，早期就可出現(xiàn)周?chē)馨娃D(zhuǎn) 移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。 （3）原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)性 增生：呈自主性分泌。其發(fā) 病機(jī)制不明。 【臨床表現(xiàn)】 皮質(zhì)醇增多癥的典型表現(xiàn)皮質(zhì)醇增多癥的典型表現(xiàn) 1.向心性肥胖 是本病的主要癥狀。在頭面部、 后頸、鎖骨上窩及腹部有大量的脂肪堆積，形 成特征性的滿(mǎn)月臉、 水牛背、羅

4、漢腹等，但四 肢并不見(jiàn)增粗。 2.皮膚變化 病人面部、腹部等部位的皮膚菲薄、 溫暖、潮濕 、油膩、皮下血管明顯，呈多血質(zhì)面 容。在下腹部?jī)蓚?cè)、大腿前、內(nèi)側(cè)、股部及臀部 、腋窩處常出現(xiàn)粗大的紫紅色條紋，稱(chēng)之紫紋。 3.高血壓和低血鉀 皮質(zhì)醇（氫化可的松） 有明顯的潴鈉排鉀的作用，且部分病人伴有 鹽皮質(zhì)激素的分泌增加，導(dǎo)致水鈉潴留。 4.糖尿病及糖耐量減低 過(guò)多的糖皮質(zhì) 激素促進(jìn)糖原異生，同時(shí)又抑制組織利 用葡萄糖，導(dǎo)致血糖升高甚至糖尿病。 5.骨質(zhì)疏松和肌萎縮 體內(nèi)糖皮質(zhì)激素的增 高促使機(jī)體蛋白分解、抑制蛋白質(zhì)的合成，使 機(jī)體處于負(fù)氮平衡；過(guò)多的糖皮質(zhì)激素還抑制 骨基質(zhì)蛋白質(zhì)的形成，促使骨內(nèi)蛋白

5、質(zhì)分解、 減少腸道鈣的吸收和增加尿鈣，從而造成骨質(zhì) 疏松和肌萎縮。 6.性機(jī)能紊亂和副性征的變化 高皮質(zhì)醇 血癥不僅直接影響性腺功能，還可影響下 丘腦促性腺激素釋放激素的分泌。 7.生長(zhǎng)發(fā)育障礙 過(guò)量皮質(zhì)醇可抑制垂體 生長(zhǎng)激素的分泌，少兒期病人表現(xiàn)為生長(zhǎng)停 滯，青春期延遲。 8.對(duì)造血系統(tǒng)和機(jī)體免疫力的影響 雄激 素水平升高可發(fā)生紅細(xì)胞增多癥，皮質(zhì)醇 本身也可刺激骨髓造血和血紅蛋白增多， 表現(xiàn)為多血質(zhì)。糖皮質(zhì)激素抑制機(jī)體免疫 系統(tǒng)對(duì)外來(lái)物、病菌產(chǎn)生抗體的能力，延 遲免疫反應(yīng)，使機(jī)體抵抗力下降，容易發(fā) 生感染。 9.精神癥狀 多數(shù)病人有不同程度的精 神癥狀，但一般比較輕微，表現(xiàn)為失眠 、注意力不

6、集中、記憶力減退、憂郁、 欣快等，嚴(yán)重可表現(xiàn)為抑郁癥、躁狂癥 和精神分裂癥。 【糖皮質(zhì)激素分泌節(jié)律】 正常血漿皮質(zhì)醇正常血漿皮質(zhì)醇 晝夜節(jié)律(g/dl) 8Am：275550nmol/L(1020) 4Pm：85275nmol/L (310) 12N 140nmol/L (5) 【輔助檢查】 實(shí)驗(yàn)室檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查： （1）血漿皮質(zhì)醇測(cè)定：皮質(zhì)醇增多癥病人的晨8時(shí) 皮質(zhì)醇明顯升高，晝夜節(jié)奏消失，甚至下午或夜 間水平高于上午正常值。 （2）24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇（UFC）測(cè)定：皮質(zhì)醇增 多癥者UFC常明顯升高，且不被小劑量地塞米松 所抑制。 （3）血漿ACTH測(cè)定：庫(kù)欣病病人ACTH輕至中度增高

7、或在正常高限，晝夜節(jié)奏消失；庫(kù)欣綜合癥者 ACTH減低或正常，晝夜節(jié)律消失；異位ACTH病人 ACTH明顯升高。 影像學(xué)檢查：影像學(xué)檢查： （1）B超可發(fā)現(xiàn)腎上腺區(qū)腫瘤。 （2）CT及MRI可發(fā)現(xiàn)垂體腫瘤，也可發(fā)現(xiàn)腎上 腺區(qū)腫瘤。 【處理原則】 （1）皮質(zhì)醇增多癥 既要去除病因，降低體內(nèi) 皮質(zhì)醇水平，又要保證垂體、腎上腺的正常功 能不受損害。 （2）垂體腫瘤 首選方法是垂體腫瘤切除術(shù)。 對(duì)于經(jīng)蝶竇手術(shù)失敗或無(wú)手術(shù)指征的病人，建 議做一側(cè)腎上腺全切除和另側(cè)腎上腺大部分切 除。最近，由于X刀和刀的應(yīng)用使顱內(nèi)手術(shù) 操作簡(jiǎn)便、快速、安全且療效顯著。 （3）對(duì)于明確診斷為腎上腺腺瘤的病人，可行 腹腔鏡或

8、經(jīng)腰切口切除腺瘤。 【護(hù)理評(píng)估】 一一、術(shù)前評(píng)估術(shù)前評(píng)估 1.健康史及相關(guān)因素： 包括發(fā)病前身體狀況， 粗略估計(jì)發(fā)病時(shí)間，發(fā)病特點(diǎn)、發(fā)病后對(duì)生 活質(zhì)量的影響等。 1）一般情況：包括年齡、性別、婚姻、職業(yè)， 女性病人有無(wú)月經(jīng)異常的變化，男性病人有 無(wú)性功能障礙。 2）發(fā)病特點(diǎn)： 病人有無(wú)食欲、面容及體態(tài)的變 化；有無(wú)性功能的改變及記憶力的減退等情況 發(fā)生；少兒病人生長(zhǎng)發(fā)育是否停滯；發(fā)病前身 體是否健康，有無(wú)其他拌發(fā)病或抵抗力降低異 患感冒等現(xiàn)象。病人自體態(tài)及面容變化明顯至 就醫(yī)間隔有多久。發(fā)病后對(duì)日常生活質(zhì)量的影 響。 3）既往史：有無(wú)高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松等； 有無(wú)手術(shù)創(chuàng)傷史。 2.身體狀況

9、 1）全身及局部表現(xiàn)：病人有無(wú)滿(mǎn)月臉、面部痤 瘡、水牛背、色素沉著、皮膚紫紋、肥胖、 肌肉萎縮。女性病人有無(wú)胡須、多毛現(xiàn)象。 2）輔助檢查：了解血漿皮質(zhì)醇、血糖，影像學(xué) 檢查結(jié)果，有無(wú)發(fā)現(xiàn)腎上腺區(qū)腫瘤或垂體腫 瘤。 二、二、術(shù)后評(píng)估術(shù)后評(píng)估 術(shù)后有無(wú)繼發(fā)感染及鄰近組 織臟器的損傷。 【護(hù)理診斷 問(wèn)題】 1.自我形象紊亂 與糖皮質(zhì)激素分泌過(guò)多 引起的肥胖有關(guān)。 2.有受傷的危險(xiǎn) 與肥胖、骨質(zhì)疏松、高 血壓急性發(fā)作有關(guān)。 3.潛在并發(fā)癥： 感染。 【護(hù)理目標(biāo)】 1.病人形象紊亂情況得到糾正，病人認(rèn)可自 我形象改善。 2.防止意外發(fā)生。 3.使感染的發(fā)生率降低或不發(fā)生。若發(fā)生， 能夠得到及時(shí)的發(fā)現(xiàn)和

10、處理。 【護(hù)理措施】 1.幫助病人接受自我形象的改變 （1）提供相關(guān)知識(shí)：針對(duì)病人體態(tài)和形象的紊 亂耐心解釋病情，告知病人體內(nèi)糖皮質(zhì)激素過(guò) 量的結(jié)果是人體長(zhǎng)胖、如滿(mǎn)月臉、水牛背等形 象改變，但只要積極配合治療，根除疾病后， 形象可以恢復(fù)。介紹其與已康復(fù)的同類(lèi)疾病病 人相識(shí)，用事實(shí)說(shuō)明問(wèn)題。 （2）去除病因治療和護(hù)理：及時(shí)落實(shí)各項(xiàng)治療 和護(hù)理措施，促進(jìn)病人康復(fù)和體形恢復(fù)。 2.防治意外傷害發(fā)生 （1）按時(shí)用藥、控制血壓： 告知病人高血壓 時(shí)，過(guò)度活動(dòng)或情緒波動(dòng)都可造成血壓驟升 、頭暈，甚至發(fā)生摔倒后的危險(xiǎn)，在患病期 間盡可能避免情緒波動(dòng)及過(guò)度活動(dòng)。 （2）預(yù)防跌倒：告知病人患此病后骨質(zhì)比正常 人

11、要疏松，不小心碰撞或摔倒易發(fā)生骨折， 應(yīng)盡可能小心，避免碰撞及摔倒。 3.感染的預(yù)防及處理 （1）加強(qiáng)術(shù)前準(zhǔn)備： 術(shù)前應(yīng)做好各項(xiàng)準(zhǔn)備，認(rèn)真 備皮，清理切口周?chē)つw的污垢，剃凈體毛；同 時(shí)保持個(gè)人衛(wèi)生，勤換內(nèi)衣。 （2）術(shù)后嚴(yán)密觀察病情：加強(qiáng)對(duì)生命體征的觀察， 警惕有無(wú)感染發(fā)生的跡象。留置引流管者，須注 意保持引流通暢。 （3）預(yù)防感染：必要時(shí)，遵醫(yī)囑應(yīng)用廣譜抗菌藥物 預(yù)防感染。 （4）其他：密切觀察病人有無(wú)嗜睡、出汗、頭暈、 食欲不振、腹瀉等腎上腺皮質(zhì)功能低下的表現(xiàn)， 若有，應(yīng)立即通知醫(yī)師并協(xié)助處理，給予糖皮質(zhì) 激素補(bǔ)充治療。 【健康指導(dǎo)】 1.心理指導(dǎo) 向病人介紹皮質(zhì)醇癥是由于內(nèi)分泌 作用而

12、引起的多系統(tǒng)病變，使病人認(rèn)識(shí)本病的 特點(diǎn)，保持穩(wěn)定的情緒，配合治療。 2.自我護(hù)理 皮質(zhì)醇癥病人應(yīng)防止外傷，注意個(gè) 人衛(wèi)生，防止感染。 3.用藥指導(dǎo) 一定要遵醫(yī)囑服用糖皮質(zhì)激素類(lèi)藥 物，并逐漸減量。若有腎上腺皮質(zhì)功能的不足 的表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)到醫(yī)院就診。 4.定期復(fù)查 術(shù)后定期復(fù)查B超，監(jiān)測(cè)血皮質(zhì)醇， 觀察其變化情況。 【飲食保健】 1.低鹽飲食：每日只可用 35 克食鹽。日常 飲食應(yīng)選擇含鈉較低的食物，如豆類(lèi)及豆制 品、蔬菜類(lèi)、果類(lèi)等。 2.進(jìn)食含鉀高的食物：含鉀高的食物有：鮮香 菇、黃瓜、柑橘、甜玉米、糯米、馬鈴薯、 桂圓、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。 3.多食堿性食品： 堿性食品有：豆類(lèi)、

13、蔬菜、 水果、栗子、百合、奶類(lèi)、藕、蛋清、海帶 、茶葉等。 4.高蛋白飲食： 高蛋白食物有：黃豆、蠶豆、 豌豆、花生、牛肉、豬肉、雞肉、鴨肉、內(nèi) 臟、雞蛋、奶粉等。 5.高維生素飲食：蔬菜、水果如：胡蘿卜、西 紅柿、南瓜、紅薯，西蘭花，獼猴桃、木瓜 、桃、柑橘和蛋黃、全麥?zhǔn)称返取?標(biāo)本采集的應(yīng)急預(yù)案標(biāo)本采集的應(yīng)急預(yù)案 1、核對(duì)醫(yī)囑時(shí)，如果遇有姓名相同的兩名或以 上的患者應(yīng)用兩種以上識(shí)別方法確認(rèn)身份采集 標(biāo)本。 2、危重患者留取標(biāo)本時(shí)應(yīng)準(zhǔn)備備份，以免由于 標(biāo)本容器的破損導(dǎo)致延遲留取標(biāo)本。 3、夜班核對(duì)標(biāo)本條形碼時(shí)，如果未貼條形碼， 必須核對(duì)醫(yī)囑后打印條形碼方可采集標(biāo)本。 4、采集的標(biāo)本未按照規(guī)范采集標(biāo)本，不予送檢 。 5、如果出現(xiàn)標(biāo)本采集確認(rèn)時(shí)間與實(shí)際采集時(shí)間不符 時(shí)，標(biāo)本不予送檢。 6、護(hù)士進(jìn)行分類(lèi)打包時(shí)，如遇分類(lèi)標(biāo)識(shí)不清應(yīng)予更 換分類(lèi)袋后方可放置標(biāo)本進(jìn)行分類(lèi)打包。 7、護(hù)工再次確認(rèn)分類(lèi)打包上的條形碼，如果掃描機(jī) 出現(xiàn)故障應(yīng)予手工輸入條形碼，確保各種標(biāo)本及時(shí) 送檢。 8、如遇護(hù)力服務(wù)中心的接受屏出現(xiàn)故障時(shí)，科室應(yīng) 使用電話通知的形式及時(shí)通知服務(wù)中心，確保標(biāo)本 及時(shí)送檢。 標(biāo)本采集流程標(biāo)本采集流程 1、護(hù)士根據(jù)醫(yī)囑核對(duì)無(wú)誤后打印條形碼 2、當(dāng)班護(hù)士按照條形碼所屬標(biāo)本類(lèi)型選擇相應(yīng) 的標(biāo)本容器粘貼，必要時(shí)交予患者。 3、夜班或當(dāng)班護(hù)士按照留取標(biāo)本的類(lèi)型,