神經(jīng)內(nèi)科病例討論

1、劉，男，56歲，2017.01.25 入院。 主訴：進(jìn)行性右側(cè)肢體活動(dòng)笨拙、 無力1年余，言語不清半年。 現(xiàn)病史：現(xiàn)病史：患者1年前開始發(fā)現(xiàn)寫字不如以前靈活，甚至 寫不出完整的字，且越寫越小，上下車時(shí)感右下肢笨 拙、無力，曾于外院行頭顱CT檢查未見明顯異常。8 月前出現(xiàn)右下肢行走啟動(dòng)時(shí)費(fèi)力，半年前出現(xiàn)言語不 清，不連續(xù)，曾于我院門診診斷為：帕金森病，并給 予“金剛烷胺、多巴絲肼”試驗(yàn)性治療3個(gè)月，自覺效 果欠佳。2月前出現(xiàn)反復(fù)跌倒數(shù)次，以向后傾倒為多數(shù)， 多發(fā)生于行走中突然停下時(shí)，發(fā)作時(shí)無明顯頭暈感， 且無排尿后暈倒。病后納眠及二便正常，體重?zé)o明顯 變化。 既往史：既往史：2型糖尿病病史2年。

2、否認(rèn)CO中毒、頭部外傷、 腦炎、腦血管病病史。 個(gè)人史、家族史：個(gè)人史、家族史：飲酒30余年，100-150g/d（2-3兩/ 日），無吸煙史。無長期特殊用藥史。家族史無特殊。 查體：查體：中年男性，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，表情略少。內(nèi)科系 統(tǒng)檢查未見明顯異常。BP：130/80mmHg（臥）， 125/90mmHg（立）。神經(jīng)系統(tǒng)：神志清，語調(diào)快，語速快， 唇、舌、喉音無異常。對(duì)答切題，高級(jí)智能活動(dòng)正常。雙側(cè) 咽反射存在，雙眼球上視欠充分，余腦神經(jīng)（-）。右上肢肌 力5級(jí)，右下肢近端肌力5-級(jí)，遠(yuǎn)端肌力5級(jí)。左側(cè)肢體肌力5 級(jí)。右上肢及雙下肢肌張力增高，鉛管樣，腱反射活躍，右 側(cè)較左側(cè)高。行走步

3、基寬，啟動(dòng)困難，略前傾，無明顯小碎 步，右側(cè)伴隨動(dòng)作差，轉(zhuǎn)身困難，平衡試驗(yàn)（+）。右手輪替 差，指鼻試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，跟膝脛試驗(yàn)動(dòng)作穩(wěn)準(zhǔn)，Romberg（-）。 無失用表現(xiàn)。病理征未引出。 主要化驗(yàn)及檢查結(jié)果：主要化驗(yàn)及檢查結(jié)果： 1.血、尿、便常規(guī)正常，肝、腎功能正常，甲狀腺功能 正常。 2.肛門括約肌肌電圖未見神經(jīng)元性損害表現(xiàn)。 3.MMSE 27分。 4.顱腦MRI：雙側(cè)額葉皮質(zhì)下點(diǎn)狀腔隙性梗死，中腦體 積欠飽滿，可見“牽?；ㄕ鳌奔啊胺澍B征”。 定位： 1.運(yùn)動(dòng)減少、肢體僵直、肌張力鉛管樣增高 定 位于錐體外系，累及殼核和蒼白球； 2.姿勢不穩(wěn)定，容易摔倒，平衡試驗(yàn)（+），步基 增寬 提示存在軀

4、干性的共濟(jì)失調(diào)； 3.垂直性眼球活動(dòng)障礙，眼外肌及眼內(nèi)肌活動(dòng)正常， 水平協(xié)同運(yùn)動(dòng)正常 考慮為核上性眼肌麻痹， 定位于中腦； 4.構(gòu)音不清、吞咽困難，咽反射存在，雖然沒有肯 定的病例征，但腱反射活躍 符合假性延髓性 麻痹的表現(xiàn)。 定性：定性： 1.患者為中年男性，慢性起病，逐漸進(jìn)展，主要表現(xiàn)為 帕金森樣的癥狀，以少動(dòng)和僵直為主，伴有姿勢的 不 穩(wěn)定，沒有明顯震顫，左旋多巴類藥物治療效果不好， 不符合典型的帕金森病。 2.患者沒有CO中毒、頭部外傷、腦炎的既往史，顱腦 MRI未見腫瘤、腦積水、梗死，無特殊用藥史及毒物 接觸史，甲狀腺功能正常，因此繼發(fā)性帕金森綜合征 的常見病因也基本可以排除。 3.

5、帕金森疊加綜合征當(dāng)中，垂直性核上性眼球活動(dòng)障 礙，姿勢不穩(wěn)定，反復(fù)摔倒，重點(diǎn)需要懷疑進(jìn)行性核 上性麻痹。 4.患者的高級(jí)智能活動(dòng)和情感正常，無明顯的自主神 經(jīng)功能障礙，無失用，不支持彌散性路易體病、多系 統(tǒng)萎縮、皮質(zhì)性基底節(jié)變性。 考慮診斷：考慮診斷：1.帕金森疊加綜合征 2.進(jìn)行性核上性麻痹（很可能） 3.2型糖尿病 診斷依據(jù)： 患者中年以后發(fā)病，表現(xiàn)為姿勢的不穩(wěn)定，步態(tài)異常， 對(duì)左旋多巴治療無反應(yīng)的帕金森癥狀，以及核上性垂直眼 肌麻痹。通過病史和影像學(xué)檢查排除了腫瘤、梗死、腦積 水、腦炎、中毒、外傷等繼發(fā)性病因，查體沒有發(fā)現(xiàn)體位 性低血壓，無癡呆表現(xiàn)，無異己肢體征和失用，肛門括約 肌肌電圖

6、未見神經(jīng)源性損害，可以排除其他常見類型的帕 金森疊加綜合征，如多系統(tǒng)猥瑣、路易體病、皮質(zhì)基底節(jié) 變性等。根據(jù)1996年Litvan的進(jìn)行性核上性麻痹的診斷標(biāo) 準(zhǔn)，符合很有可能的進(jìn)行性核上性麻痹診斷。 既往史：既往史：2型糖尿病病史2年。否認(rèn)CO中毒、頭部外傷、 腦炎、腦血管病病史。 個(gè)人史、家族史：個(gè)人史、家族史：飲酒30余年，100-150g/d（2-3兩/ 日），無吸煙史。無長期特殊用藥史。家族史無特殊。 定位： 1.運(yùn)動(dòng)減少、肢體僵直、肌張力鉛管樣增高 定 位于錐體外系，累及殼核和蒼白球； 2.姿勢不穩(wěn)定，容易摔倒，平衡試驗(yàn)（+），步基 增寬 提示存在軀干性的共濟(jì)失調(diào)； 3.垂直性眼球活動(dòng)障礙，眼外肌及眼內(nèi)肌活動(dòng)正常， 水平協(xié)同運(yùn)動(dòng)正常 考慮為核上性眼肌麻痹， 定位于中腦； 4.構(gòu)音不清、吞咽困難，咽反射存在，雖然沒有肯 定的病例征，但腱反射活躍 符合假性延髓性 麻痹的表現(xiàn)。 3.帕金森疊加綜合征當(dāng)中，垂直性核上