血液透析長期并發(fā)癥王晴全解

1、v呼吸系統(tǒng) v消化系統(tǒng) v神經(jīng)系統(tǒng) v泌尿生殖系統(tǒng) v內(nèi)分泌系統(tǒng) v風(fēng)濕性疾病 v皮膚并發(fā)癥 v肺功能輕度受損：肺活量減少、二氧化碳 彌散能力下降 v體內(nèi)代謝性酸中毒時(shí)可出現(xiàn)肺過度呼吸， 呈呼堿代酸 v形成原因： 肺淤血：高血壓、容量負(fù)荷過重，導(dǎo)致左心功 能衰竭 肺間質(zhì)水腫：尿毒癥毒素（多胺、多胺肽等） 抑制Na+-K+-ATP酶 、Mg+-ATP酶，增加微循環(huán) 血管通透性，以及低蛋白血癥 v癥狀：咳嗽、氣急、端坐呼吸、粉紅泡沫 痰 v體征：雙肺廣泛的干、濕性羅音 v胸片：以肺門為中心的對稱性蝴蝶陰影 1.急診透析，加強(qiáng)超濾，清除過多的水分 2.充分透析，清除毒素，糾正低蛋白血癥 3.嚴(yán)格限制

2、水分的攝入 分類： 1.滲出性（較多見）：尿毒癥毒素等， 纖維素炎癥，可為血性 2.漏出性：水鈉潴留、心衰、低蛋白血 癥 3.透析相關(guān)性：HD 深靜脈插管引起深靜脈狹窄、 血栓形成， PD 先天性膈肌缺損 1、 加強(qiáng)透析、超濾，提高血漿膠體滲透壓 2、必要時(shí)行胸穿抽液 3、調(diào)整透析方式和血管的處理（透析相關(guān) 性） 由于CRF患者免疫功能的低下、營養(yǎng)缺乏、 貧血等因素，容易發(fā)生。 常見包括：肺炎 肺結(jié)核 發(fā)生率為5.7次/1000治療月 院外感染死亡率為12%，若有慢支、肺氣 腫等基礎(chǔ)病變，死亡率可達(dá)50% 院內(nèi)感染死亡率高達(dá)57% 院外：肺炎鏈球菌為主，其他依次為流感嗜 血桿菌、肺炎克雷伯桿菌

3、、大腸桿菌、金 葡菌、軍團(tuán)菌等 院內(nèi)：以革蘭氏陰性桿菌為主，還包括肺炎 鏈球菌、金葡菌、真菌、厭氧菌、軍團(tuán)菌 等 選用敏感抗生素針對性治療 注意藥物劑量的調(diào)整和對殘腎功能的保護(hù) 缺乏特異性 疲乏、消瘦、發(fā)熱、厭食等癥狀易被尿毒癥 和透析致熱源反應(yīng)等掩蓋 vESR 由于CRF患者普遍貧血，此項(xiàng)指標(biāo)沒 有診斷價(jià)值。 vPPD試驗(yàn)結(jié)核菌素試驗(yàn)（也稱為芒圖試驗(yàn)）是 一種診斷結(jié)核的工具 ,CRF患者細(xì)胞免疫低下， 假陰性率高 v細(xì)菌學(xué)檢查 反復(fù)行痰、支氣管沖洗液、胸腹 水檢查陽性率不到30% v病理活檢 v南方醫(yī)院報(bào)道：檢測血清、漿膜腔液抗PPD- IgG水平，具有早期診斷價(jià)值 除臨床表現(xiàn)外，具備下列表

4、現(xiàn)1項(xiàng)以上： 1.連續(xù)兩次以上檢出病原菌 2.病理學(xué)證實(shí)為結(jié)核 3.不明原因發(fā)熱超過4周，正規(guī)抗生素治療 無效，抗癆14天后顯效 4.血清或漿膜液中抗PPD-IgG陽性 1.異煙肼： 主要腎臟排泄，可為透析清除 300mg/d（5-6mg/kg/d） 應(yīng)在透析后追加劑量 推薦同時(shí)常規(guī)服用維生素B6，以預(yù)防 神經(jīng)炎 2.利福平：主要肝臟排泄 當(dāng)每日劑量達(dá)到900mg時(shí)，腎衰 方影響其清除，常用劑量450mg/d、頓 服。 可引起急性過敏性間質(zhì)性腎炎、腎 間質(zhì)纖維化 3.吡嗪酰胺： 細(xì)胞內(nèi)殺菌劑，代謝產(chǎn)物經(jīng)腎臟排泄 抑制尿酸分泌，可引起關(guān)節(jié)痛 40mg/kg 3/w，或60mg/kg 2/w 4.

5、乙胺丁醇 ： 80%經(jīng)腎臟排泄 有作者主張透析前4-6小時(shí)給藥， 每周總劑量90mg/kg，根據(jù)透析次數(shù)分 配 突出副反應(yīng)為球后視神經(jīng)炎 標(biāo)準(zhǔn)化療：18-24月 異煙肼+鏈霉素+乙胺丁醇/對氨基柳酸 短程化療： 9月方案：異煙肼+利福平+乙胺丁醇 6月方案：異煙肼6+利福平6+吡嗪酰胺2 對耐藥菌株：加鏈霉素2/乙胺丁醇2 見于男性CRF患者，病因未明。 可能為 中樞神經(jīng)功能障礙，并無肺部器質(zhì)性損害， 有作者提出可能與雄激素有關(guān)。 治療： 支鏈氨基酸 經(jīng)鼻連續(xù)正壓通氣 屬于全身軟組織、臟器轉(zhuǎn)移性鈣化的一 種，可能緣于鈣磷代謝的紊亂和繼發(fā)性甲 狀旁腺功能亢進(jìn)等因素。 一般認(rèn)為，鈣磷（單位為mg/

6、ml） 55時(shí)，轉(zhuǎn)移性鈣化就可發(fā)生。 1. 肺質(zhì)地變硬，重量增加 2. 肺泡間隔鈣化、增寬、纖維化 3.支氣管壁和小動脈也可見鈣化 v常主訴氣短，肺部體征多為陰性 v呼吸功能檢查提示肺活量、動脈血氧分 壓下降 v典型X線片表現(xiàn)為彌漫、浸潤性密度增高， 但早期常難以發(fā)現(xiàn) v肺部CT平掃：彌漫性密度增高影，較平 片敏感 v锝99同位素掃描對全身的骨外鈣化診斷 意義較大，有助早期診斷 1、糾正鈣磷代謝紊亂的一般措施：低磷飲 食、磷結(jié)合劑的應(yīng)用、活性維生素D3 2、低鈣透析 3、甲狀旁腺的處理 1）甲狀旁腺局部無水酒精注射 2）甲狀旁腺次全切或全切后自體移植 4、腎移植 銅仿膜和醋酸鹽透析液血透時(shí)，體

7、循環(huán) 動脈氧分壓可降低10-15mmHg。 一般臨床表現(xiàn)不明顯，對有心肺基礎(chǔ)疾 病患者可出現(xiàn)胸悶，呼吸困難。 1.醋酸鹽透析對二氧化碳的消耗引起通氣醋酸鹽透析對二氧化碳的消耗引起通氣 障礙障礙 2.生物相容性差的透析器替代途徑激活了生物相容性差的透析器替代途徑激活了 補(bǔ)體系統(tǒng)，活化的白細(xì)胞釋放炎性介質(zhì)補(bǔ)體系統(tǒng)，活化的白細(xì)胞釋放炎性介質(zhì) （如（如“過敏毒素過敏毒素”），導(dǎo)致氣道痙攣、），導(dǎo)致氣道痙攣、 換氣功能的障礙換氣功能的障礙 3.其他：肺微血栓、酸中毒過快糾正等其他：肺微血栓、酸中毒過快糾正等 1.吸氧吸氧 2.碳酸氫鹽透析碳酸氫鹽透析 3.用生物相容性好的透析器用生物相容性好的透析器 4

8、.可考慮透析器的復(fù)用可考慮透析器的復(fù)用 v尿素 高濃度尿素嘔吐、嗜睡、頭痛、瘙癢、 出血傾向 動物實(shí)驗(yàn)：高濃度尿素抑制酶活力，影 響代謝過程 v氰酸鹽 抑制多種酶的活性，出現(xiàn)厭食、腹瀉、嗜 睡、抽搐等 v胍類 胍、甲基胍、二甲基胍、肌酐、肌酸酐、胍 基乙酸、胍基琥珀酸、1,3-二苯胍 抑制大部分酶的活力 通過氧化磷酸化脫偶聯(lián)而抑制線粒體呼吸 胍中毒可產(chǎn)生消化系、神經(jīng)系統(tǒng)等癥狀 v多胺 丁二胺、亞精胺、精胺、尸胺 改變cAMP信使活性 通過細(xì)胞質(zhì)膜分離抑制再循環(huán)受體 干擾鈣進(jìn)入細(xì)胞或干擾鈣分布的調(diào)節(jié) 抑制蛋白激酶 干擾蛋白質(zhì)合成 抑制細(xì)胞對活化刺激物的反應(yīng) v氨 胃腸道產(chǎn)氨增加 胃酸化減低 胃炎

9、、口角炎、潰瘍性腸炎、結(jié)腸炎 v低鈉血癥 v水潴留 v代謝性酸中毒 v神經(jīng)病變：糖尿病自主神經(jīng)病變胃腸道 麻痹、便秘 v藥代動力學(xué)改變加重藥物的胃腸道副作 用 v尿毒癥使原有胃腸道疾病加重 胃腸道疾病 胃腸道出血 食管炎 胰腺疾病 胃炎及消化性潰瘍 慢性胰腺炎 胃排空延遲 肝膽疾病 腸缺血和腸梗死 慢性膽囊炎 腸梗阻 膽石癥 憩室病 肝炎 腸穿孔 肝硬化 血管畸形 腹水 淀粉樣變 v發(fā)病率顯著高于普通人群，8%食管反流， 13%食管炎 v病因：毒素及電解質(zhì)紊亂，產(chǎn)生神經(jīng)、肌 肉毒性，引起食管運(yùn)動異常 v表現(xiàn)：食管下端括約肌松弛，胃內(nèi)容反流 v治療：避免鋁制劑 上消化道出血 憩室病* 食管炎*

10、結(jié)腸潰瘍 食管靜脈曲張破裂 自發(fā)性穿孔 食管賁門粘膜撕裂 炎癥性腸病 胃炎* 痔 十二指腸球炎 累及上、下消化道疾病 消化性潰瘍 血管畸形* 下消化道疾病 淀粉樣變 缺血性結(jié)腸炎 感染 腸梗阻* 新生物 v一般急救措施 病人平臥，加強(qiáng)護(hù)理，嚴(yán)密觀察病情 v積極補(bǔ)充血容量 輸血，生理鹽水 v止血措施 1. 藥物治療 去甲腎上腺素8mg+冰水100ml， 分次口服或從胃管內(nèi)注入 H2受體拮抗劑 雷尼替丁或西咪替丁 H+泵抑制劑 洛賽克 2. 胃鏡下止血 3. 選擇性動脈造影，經(jīng)插管滴注垂體加壓素 0.10.2單位/ml/min 4. 雌激素 v加強(qiáng)透析 無肝素透析，腹膜透析 v常發(fā)生于未透析患者，

11、尤DM v表現(xiàn)：腹脹、納差、惡心、頻繁嘔吐，伴 營養(yǎng)不良及水電酸堿失衡 v機(jī)制：毒素影響神經(jīng)肌肉功能，胃張力下 降，蠕動減弱 v治療：促胃動力，如嗎丁啉，早期充分透 析 v原因 脂質(zhì)代謝紊亂，動脈粥樣硬化 心輸出量減少 藥物：如受體阻滯劑 超濾引起低血壓 v表現(xiàn)：腹痛、惡心、嘔吐、腹脹、出血、 休克 v治療：補(bǔ)充血容量，血管造影，手術(shù) v是血透患者嚴(yán)重并發(fā)癥之一，約占總病死 率的9% v病因：心輸出量下降，心律失常，使用致 腸系膜血管痙攣藥物（地高辛、普萘洛 爾），嚴(yán)重高血壓致小腸缺血，透析相關(guān) 性低血壓 v早期診斷難，避免超濾過多，低血壓，容 量減少 v不影響糖、蛋白質(zhì)、鐵的吸收 v缺乏活性

12、VD3，鈣吸收下降 v脂肪輕度吸收不良 v 80%多囊腎病 v炎癥、膿腫、穿孔 v腹痛、發(fā)熱、白細(xì)胞增高 v抗感染、手術(shù) v2-微球蛋白淀粉樣變胃腸道沉積：出血、 腹瀉、腸梗塞 v糞石嵌塞：解除便秘、手術(shù) v缺血性結(jié)腸炎：與右側(cè)結(jié)腸病變相關(guān)， 常發(fā)生于CRF血透患者 v腸穿孔：腸缺血、腸梗阻、憩室病、腹 透管損傷、自發(fā)性穿孔 v病毒性肝炎 v缺血、缺氧 v藥物毒性 v代謝紊亂 v反復(fù)輸血 v肝臟腫大 v肝細(xì)胞毛玻璃狀，胞質(zhì)增多，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增 生，高爾基體肥大 v肝纖維化 v肝炎病毒：炎癥、壞死 v肝臟代謝紊亂 胰島素抵抗，糖利用下降；糖異生增加，糖酵 解抑制 氨基酸（Try、Phe、Ser、Ala

13、）吸收異常 白蛋白合成下降 三酰甘油和低密度脂蛋白下降 v藥物、毒物肝損害 藥物中毒 肝鐵質(zhì)沉著 肝臟鋁負(fù)荷增加 硅沉著性肝纖維化：透析 v病毒性肝炎 癥狀非特異 AST、ALT升高超過正常2倍 及時(shí)明確病因：甲、乙、丙、丁、戊肝及其他病毒 （EBV、CMV），排除非病毒性肝炎（細(xì)菌、藥物或毒 物） v甲肝 糞-口傳播 診斷：IgM型抗HAV v乙肝 工作人員；針頭誤傷或皮膚、黏膜破口 透析患者：透析設(shè)備、感染灶、皮膚黏膜破口 v丙肝 輸血相關(guān)，易在透析室爆發(fā)流行，美國透析患者發(fā) 生率為12%36% 抗HCV：急性感染后1.56月出現(xiàn) 無須隔離，須消毒預(yù)防，定期查肝功 v丁肝 發(fā)生于HBV感染

14、患者 隔離，全面預(yù)防 v病因及發(fā)病機(jī)理 1. 水鈉潴留 2. 腹膜毛細(xì)血管通透性增加 3. 含鐵血黃素沉著 4. 感染 5. 其他：低蛋白血癥，肝硬化，心力衰竭 v臨床表現(xiàn) 腹脹，氣急 v治療 1. 限制水鹽攝入 2. 去鐵胺與促紅素聯(lián)合治療 3. 腹水濃縮回輸 4. 腹腔穿刺放液 5. 抗感染治療 6. 腎移植 v可有形態(tài)學(xué)改變和分泌功能失調(diào)，可無癥狀， 少數(shù)患者表現(xiàn)急腹癥 vB超示導(dǎo)管增生、異化、擴(kuò)張、纖維化，程度 與CRF病程有關(guān) v胰腺炎 原因：高脂血癥、高鈣血癥、甲旁亢、縮膽囊素和 促胰液素升高、藥物（激素、Aza）、腸系膜缺血、 病毒性肝炎 血淀粉酶升高超過正常3倍，特異性胰腺同工

15、淀粉 酶活性80%，淀粉酶清除率 v無癥狀血淀粉酶升高：腎小球?yàn)V過減少，腎小 管降解減少 神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 v多種多樣 有些類似肝昏迷早期的癥狀 有些類似精神分裂癥的表現(xiàn) 老年病人有些癥狀象癡呆癥的表現(xiàn) v特別是有精神病史和腦血管病史的病人， 臨床鑒別有一定難度 中樞神經(jīng)并發(fā)癥 腦梗塞 尿毒癥腦病 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染 電解質(zhì)異常和酸中毒引起的腦病 癲癇 失衡綜合征 周圍神經(jīng)疾病 鋁中毒腦病 尿毒癥多神經(jīng)病 Wernickes腦病 單神經(jīng)病 腦血管疾病 自主神經(jīng)病 高血壓腦病 骨骼肌病 Binswangers腦病(皮層下動脈硬化性腦病，SEA) 神經(jīng)精神異常 暫時(shí)性腦缺血 中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 v尿毒

16、癥腦病 電解質(zhì)異常和酸中毒引起的腦病 v鈉異常 v代謝性酸中毒，可引起譫妄、震顫和昏迷 v鈣、鎂離子異常 失衡綜合征 鋁中毒腦病 Wernickes（韋尼克）腦病 v又稱腦型腳氣病，VitB1缺乏所致的急性出血性腦 灰質(zhì)炎 v典型表現(xiàn)為精神異常、眼球運(yùn)動障礙和共濟(jì)失調(diào) v發(fā)病機(jī)理：VitB1缺乏，可能是血液透析丟失和攝 入不足。神經(jīng)細(xì)胞變性壞死，脫髓鞘和軸索變性， 常累及: 第3、4對顱神經(jīng)核及相鄰的被蓋區(qū)，常引起雙側(cè)眼外 肌麻痹 腦干腹側(cè)核團(tuán)受損，引起眼震及平衡障礙 小腦皮質(zhì)或中腦病變，引起肢體為主的共濟(jì)失調(diào) 周圍神經(jīng)損害：引起多發(fā)性神經(jīng)病變 臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 初期為惡心、嘔吐，病情發(fā)展逐漸

17、出現(xiàn)精神異常、舞蹈征、初期為惡心、嘔吐，病情發(fā)展逐漸出現(xiàn)精神異常、舞蹈征、 視覺障礙以及進(jìn)行性智力衰退；可以有肌陣攣和驚厥；意識視覺障礙以及進(jìn)行性智力衰退；可以有肌陣攣和驚厥；意識 障礙出現(xiàn)較晚，嚴(yán)重者昏迷、死亡。障礙出現(xiàn)較晚，嚴(yán)重者昏迷、死亡。 診斷診斷 較困難。注意排除透析失衡、老年性癡呆、尿毒癥腦病?？奢^困難。注意排除透析失衡、老年性癡呆、尿毒癥腦病?？?以進(jìn)行診斷性治療。以進(jìn)行診斷性治療。VitBVitB1 1-0.1,-0.1,肌肉注射，效果明顯。肌肉注射，效果明顯。2 2周周 無效可排除?？梢詼y定血無效可排除?？梢詼y定血VitBVitB1 1確診。確診。 預(yù)防預(yù)防 常服常服VitB

18、VitB1 1, , 特別是糖尿病、營養(yǎng)不良、胃腸病時(shí)、感染和特別是糖尿病、營養(yǎng)不良、胃腸病時(shí)、感染和 手術(shù)等、心衰伴體液潴留、無法解析的精神異常以及周圍神手術(shù)等、心衰伴體液潴留、無法解析的精神異常以及周圍神 經(jīng)炎時(shí)。嚴(yán)禁：不補(bǔ)經(jīng)炎時(shí)。嚴(yán)禁：不補(bǔ)VitB1VitB1給以葡萄糖，使用糖皮質(zhì)激素。給以葡萄糖，使用糖皮質(zhì)激素。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 v腦血管疾病 高血壓腦病：透析患者血壓突然升高或嚴(yán)重升 高如達(dá)33/20.0kPa(250/150mmHg)以上并伴有神 經(jīng)系統(tǒng)和/或眼部癥狀者稱為高血壓腦病 發(fā)生機(jī)制：可能是腦部小動脈持續(xù)而嚴(yán)重的痙 攣后，出現(xiàn)被動性或強(qiáng)制性擴(kuò)張，腦循環(huán)發(fā)生 急性障礙，導(dǎo)

19、致水腫和顱內(nèi)壓增高 表現(xiàn)： v常先有血壓突然升高，頭痛，惡心嘔吐，煩躁不安 等癥狀， v然后出現(xiàn)劇烈頭痛、惡心、呼吸困難或減慢，視力 障礙，黑朦、抽搐、意識模糊甚至昏迷 腦血管疾病 vBinswanger（賓斯萬格）腦病 又稱（大腦）皮層下動脈硬化性腦病 (Subcortid arterio-sclerotic encephalopathy SEA) 多發(fā)生在有長期高血壓和糖尿病史患者，在中 年或老年早期，緩慢發(fā)生癡呆，出現(xiàn)語構(gòu)障礙、 記憶喪失、吞咽和走路困難 腦血管疾病 v短暫性（一過性）腦缺血發(fā)作(Transient ischemic attack，TIA)和腦梗塞 短暫腦缺血發(fā)作是指一過

20、性腦缺血引起的神經(jīng) 系統(tǒng)局限性功能紊亂，發(fā)作數(shù)秒至數(shù)小時(shí)，一 般不超過24小時(shí)，多與顱內(nèi)、外動脈狹窄有關(guān)， 多數(shù)病人是腦動脈痙攣和微血栓形成所致 動脈硬化性腦梗塞是腦部動脈硬化和血栓形成， 使管腔變狹或閉塞，導(dǎo)致急性腦供血不足引起 的腦局部組織壞死 腦血管疾病 v顱內(nèi)出血和硬膜外血腫 腦血管意外在透析患者死亡中占50%以上，是最 常見的死亡原因 原因：血壓突然升高，過量使用抗凝劑或腦部 撞擊，多囊腎病先天性顱內(nèi)動脈瘤破裂 表現(xiàn)：突然劇烈頭痛、嘔吐、偏盲、意識障礙 等 腦血管疾病 v腦萎縮和癡呆 主要見于中老年病人，多數(shù)有腦血管病變、高 血壓或低血壓的基礎(chǔ) 常表現(xiàn)為表情淡漠、厭食或失語，癥狀改善

21、與 加強(qiáng)透析、營養(yǎng)供給和血液濾過有密切關(guān)系， 但有時(shí)與原發(fā)性難于鑒別 癲癇 v原因：可以是尿毒癥毒素、電解質(zhì)紊亂、 高血壓和透析失衡，若伴有腦出血或腦積 液則病情更復(fù)雜 v表現(xiàn)：可以是小發(fā)作、大發(fā)作和持續(xù)狀態(tài)， 注意與低鈣抽搐鑒別 v治療 v發(fā)作時(shí)靜脈注射安定10-20mg v反復(fù)發(fā)作可以安定持續(xù)靜脈滴注 v多巴金0.4-0.8 靜脈滴注 周圍神經(jīng)病變 v病因和發(fā)病機(jī)理 主要原因：尿毒癥毒素滯留，特別是中分子毒 物、PTH等在體內(nèi)滯留，影響神經(jīng)傳導(dǎo)速度，促 使神經(jīng)纖維變性及發(fā)生脫髓鞘病變 其他 v維生素和微量元素缺乏 v水電解質(zhì)和內(nèi)分泌紊亂及鋁中毒 v高2-微球蛋白所導(dǎo)致的神經(jīng)纖維淀粉樣變 周

22、圍神經(jīng)病變 v臨床表現(xiàn)及診斷 感覺障礙 v手套、襪套型感覺障礙 v深部發(fā)癢、刺激、蟻?zhàn)吒?v不安腿綜合征(Restless foot syndrome) v燒灼足綜合征(Burning foot syndrome) 運(yùn)動障礙型 v上下肢肌力和肌張力下降，肌肉萎縮，步行困難，腱反射遲鈍 v腕垂及足垂癥 v遲緩性癱瘓 混合型：具上述兩種表現(xiàn) 亞臨床型 周圍神經(jīng)病變 v防治 充分透析 v一般認(rèn)為CAPD、HF及HDF優(yōu)于常規(guī)血透 腎移植 v最有效 v但對晚期病變效果較差 其他 v補(bǔ)充維生素 v鋅療法 自主神經(jīng)病變 v主要表現(xiàn) 低血壓 性功能紊亂 汗腺分泌失調(diào) 胃腸功能紊亂 心血管自主神經(jīng)功能紊亂 自

23、主神經(jīng)病變 v診斷 不很準(zhǔn)確，常用的有：呼吸性心律不齊， Valsalva試驗(yàn)，冷加壓試驗(yàn)，握力試驗(yàn)，發(fā)汗 試驗(yàn)及酪胺試驗(yàn)等 v防治 加強(qiáng)透析 適當(dāng)服用B族維生素 防止鋁等重金屬中毒 腎移植后植物神經(jīng)病變可以逐漸恢復(fù) v發(fā)生于任何原因引起的CRF患者中，需與其它CKD 鑒別 v剛進(jìn)入透析的患者：520 v維持性血透和腹透：發(fā)病率接近，10年后達(dá)80 100，10年后發(fā)展速度下降 v兒童也易患，有研究認(rèn)為男性比女性發(fā)病率高， 發(fā)展快 v移植后病程變化多樣 移植腎長期功能良好：發(fā)展減慢，囊腫萎縮 移植腎功能減退或衰竭：進(jìn)一步發(fā)展，甚至移植腎發(fā) 生ACKD v多數(shù)囊腫發(fā)源于近端小管 v機(jī)制不明 早期

24、主要表現(xiàn)：小管上皮細(xì)胞增生 v缺血，尿毒癥毒素 v緩慢進(jìn)展性皮質(zhì)喪失：ACKD不受原發(fā)病和透析形 式的影響 v單側(cè)或雙側(cè)腎囊腫，多數(shù)位于皮質(zhì)，大小 數(shù)目不等；罕有嚴(yán)重病例難與ADPKD鑒別； 與遺傳性囊性病比較，囊腫限制于腎內(nèi) v通常無癥狀，腹部影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn) v并發(fā)癥 囊腫出血伴或不伴血尿，發(fā)展至囊腫破裂、 腎周出血、腹膜后出血 囊腫或囊周鈣化，結(jié)石少見 囊腫感染，膿腫形成，敗血癥 紅細(xì)胞增多癥，類似于PKD患者 惡變 v尿毒癥患者80的腎細(xì)胞癌由ACKD惡變引起 v維持性透析或腎移植患者：ACKD并發(fā)RCC 1 vACKD患者發(fā)生RCC比一般人群高40倍 v危險(xiǎn)因素：男性（男:女7:1

25、），非裔，長期 透析，嚴(yán)重ACKD伴腎體積顯著增大 v50多灶，10雙側(cè)，主要為乳頭瘤 v通常無癥狀，15伴出血、發(fā)熱、腰痛 v超聲 優(yōu)點(diǎn)：敏感檢測ACKD和大的RCC 缺點(diǎn)：難以顯示終末期腎皮質(zhì)和復(fù)雜囊腫的 回聲特點(diǎn) vCT、 MRI ：檢測小的惡變 v細(xì)針穿刺：懷疑惡變 v萎縮腎臟的RCC仍可能漏診（最大8cm） v鏡下：Ccr3mg/dl，囊腫可見 v透析10年后近100發(fā)生ACKD v惡變 腫瘤生長速度不一致 RCC轉(zhuǎn)移（1530）、5年生存率（35） 與一般人群相近 死亡：廣泛轉(zhuǎn)移，RT死因2 RT對ACKD伴RCC自然病程的影響尚不清楚 v時(shí)機(jī)：出現(xiàn)并發(fā)癥：出血、感染、惡變 v出血

26、、感染：保守治療 v惡變：手術(shù)？圍手術(shù)期發(fā)病率及死亡率 3cm，易轉(zhuǎn)移，手術(shù)？ACKD腫瘤大小難測定；部分 ACKD未發(fā)現(xiàn)腫瘤時(shí)已發(fā)生轉(zhuǎn)移 3月，有關(guān)節(jié)癥狀者69%(Brown and Gower) vHD10年，有關(guān)節(jié)癥狀者97%(Sethi) v2-M沉積在關(guān)節(jié)軟骨、關(guān)節(jié)腔、滑膜、骨骼 v癥狀：單側(cè)肩疼、膝、踝、腕關(guān)節(jié)夜間加重，HD 后緩解 v椎骨狹窄、N受壓、骨囊腫及病理性骨折 腕管綜合征 v多發(fā)于HD后數(shù)年數(shù)十年 v正中N受壓：拇、食、中指的一段及手掌有燒 灼感、僵硬、肌萎縮 v疼痛在夜間及HD時(shí)加重 v輕叩腕部(Tinel氏征)及壓迫腕部(Phaleus氏 征)癥狀加重 v內(nèi)臟受累

27、v血管壁增厚、血栓形成，內(nèi)臟增大無癥狀 v心臟(80%)，胃腸(78%)，肺(59%)，肝(41%)，腎(33%)， 脾(5%) 心臟心衰、致死的常見原因 胃腸出血、腸穿孔、慢性肝硬化、假性腸梗阻 v局部活檢，放射學(xué)有別于其它關(guān)節(jié)病 v超聲：軟組織腫脹、肌腱變厚 囊 腫 髖、肩部10mm，腕部5mm 在滑膜受累的周圍區(qū)域 股骨頸及承力骨直徑30%/每年 關(guān) 節(jié) 至少2個(gè)關(guān)節(jié)受累 每個(gè)關(guān)節(jié)兩處受累 關(guān)節(jié)腔 受累部位周圍的關(guān)節(jié)腔須正常 v血漿淀粉樣掃描(SAP) v淀粉原纖維與淀粉樣物質(zhì)結(jié)合 vI123淀粉樣物質(zhì) vI123-2M掃描：適于較大的淀粉樣沉積，放 射性強(qiáng) v錮111- 2M掃描 vG

28、FR血2M v酸中毒：實(shí)驗(yàn)證明酸中毒時(shí)產(chǎn)生和釋放 2M v腎移植為最有效的方法 v激素：停、撤藥后易復(fù)發(fā) vCAPD優(yōu)于HD v高通透性透析膜AN69或聚楓膜 v癥狀治療：NSAIDs，外科手術(shù)：腕管切開減壓、 關(guān)節(jié)置換、囊腫刮除+填塞 包括骨質(zhì)疏松、骨軟化、繼發(fā)性甲旁亢、鋁 中毒及2M淀粉樣變 （治療月有專題講） 血 鈣、磷、AKP、PTH VitD、骨鈣素和雄性激素 尿 鈣 放射學(xué) 腰椎或胸椎 v糾正影響骨和礦物質(zhì)代謝異常的相關(guān)因素 v盡量減少免疫抑制劑用量 v盡可能加強(qiáng)承重骨的鍛煉 v飲食鈣(男性1000mg/d，絕經(jīng)期婦女 1500mg/d) vVitD(400800IU/d) v禁止

29、吸煙和飲酒 v避免用袢利尿劑(增加尿鈣排出) v檢測性激素 v絕經(jīng)期及絕經(jīng)期前婦女雌激素替代治療 v假性痛風(fēng)：脫氧焦磷酸鈣(CPPD)，大、中關(guān)節(jié)， 突發(fā)疼痛，水腫，發(fā)紅，關(guān)節(jié)液中見弱陽 性雙折光短指狀結(jié)晶體 X線見軟骨鈣化 v 羥磷灰石結(jié)晶性關(guān)節(jié)炎 常發(fā)生于肩部，皮下結(jié)節(jié)，關(guān)節(jié)周圍鈣化， 關(guān)節(jié)液行集紅S染色 治療：關(guān)節(jié)制動、激素、秋水仙堿 降磷、補(bǔ)鈣、VitD、手術(shù) v 草酸鈣結(jié)晶性關(guān)節(jié)炎 遠(yuǎn)端小關(guān)節(jié)，沉積血管平滑肌引起指端發(fā)麻及網(wǎng) 狀青斑 治療：秋水仙堿、NSAIDs、激素，透析療效差 禁用包括VitE、C等維生素 v化膿性關(guān)節(jié)炎 v關(guān)節(jié)壞死 透析患者3-18%，以股骨最為常見 藥 物 毒

30、 性 腎臟排出(%) 透析患者的劑量調(diào)整 別嘌呤醇 剝脫性皮炎 5075 透析后追加50% 減少劑量、延長給藥 秋水仙堿 肌肉、N病變 1020 常用量的50% 羥氯喹 視網(wǎng)膜 1520 無影響 MTX 肝纖維化、骨髓抑制 45100 避免使用 青霉胺 腎臟 3060 避免使用 Aza 骨髓抑制 210 HD、CAPD適當(dāng)少量 HD后補(bǔ)充0.25mg/kg CTX 骨髓、膀胱 50100 HD后補(bǔ)充50% CsA 高血壓、癲癇、腫瘤 6 無影響 激素 柯氏征 強(qiáng)的松 2035 無影響 MP 5 無影響 氯考 5 無影響 地米 5 無影響 v皮膚黃色或黃褐色 尿色素和胡蘿卜素排泄障礙，蓄積于皮膚

31、 血漿類胡蘿卜素或脂色素增高 皮膚黑色素增加：血中黑色素細(xì)胞刺激素(MSH) 等激素增高 頻繁輸血 含鐵血黃素沉著 v常見：發(fā)病率約67%86% v病因：不明 皮膚干燥 不能被透析的毒素 鈣代謝障礙：甲狀旁腺激素增高，高鈣血癥及組織內(nèi)鈣的沉著 過敏 肝素、軟化血液透析管路的增塑劑及消毒透析器和血路的環(huán)氧乙烷 末梢神經(jīng)系統(tǒng)病變 藥物排泄障礙引起蓄積 v表現(xiàn) 累及全身皮膚 表皮脫落、出現(xiàn)血痂、小膿皰、苔蘚化和結(jié)節(jié)形成 治療 v一般治療 保持皮膚清潔衛(wèi)生，不用刺激性大的肥皂沐浴 皮膚干燥用含羊毛脂或樟腦的潤滑劑搽涂 換用射線或蒸汽消毒的透析器 v光療：中長波紫外線照射 v藥物治療 抗組胺藥 靜脈輸注利多卡因 口服活性炭 糾正鈣磷代謝率亂、繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)和骨營 養(yǎng)不良 v 透