原發(fā)骨淋巴瘤

1、原發(fā)于骨淋巴瘤一例 病史：病史：患者冉某某,男性，16歲，主因腰痛2個(gè) 月，加重伴雙下肢乏力20余天，發(fā)熱一周于 2013年10月21日入院。 緣于2月前無(wú)誘因出現(xiàn)腰痛，當(dāng)?shù)夭橛跋?學(xué)考慮“腰椎結(jié)核”，未予診治。20余天前癥 狀加重，伴雙下肢無(wú)力，活動(dòng)受限、大小便失 禁。 n 于省三院查胸腰椎MRI示：胸椎3、6、12椎 體多發(fā)占位，懷疑轉(zhuǎn)移瘤；腰椎平掃未見(jiàn)明顯 異常。行胸椎穿刺活檢病理示：胸12椎體組織 擠壓變形，大部分變性壞死，考慮惡性腫瘤。 一周前出現(xiàn)發(fā)熱，抗炎治療后好轉(zhuǎn)。經(jīng)我院會(huì) 診病理切片示：可見(jiàn)異型漿細(xì)胞增生，不除外 骨髓瘤，建議免疫組化。門(mén)診以“骨髓瘤？” 收入院。 n患者自發(fā)病

2、以來(lái)間斷發(fā)熱，無(wú)明顯盜汗及體重 減輕。 n既往體健，自訴對(duì)“磺胺類(lèi)” 藥物過(guò)敏。 n查體：查體： nT38 P128次/分 R20次/分 BP146/99mmHg。全 身皮膚粘膜無(wú)黃染及出血點(diǎn)。 n右頜下可觸及直徑約1cm大小淋巴結(jié)，余 淺表淋巴結(jié)未觸及明顯腫大。 n心肺查體未見(jiàn)明顯異常，肝脾未觸及腫大。 n肛周偏左皮膚可見(jiàn)約11*11cm大小褥瘡。 恥骨聯(lián)合以下皮膚感覺(jué)明顯減退，雙下肢 放射痛，肌力減弱1+，病理征未引出。 影像學(xué)檢查： n查頸胸腹盆腔CT示：左側(cè)肩胛骨、腰1椎體及 右側(cè)髖臼骨質(zhì)密度不均、多發(fā)骨質(zhì)破壞區(qū)，考 慮惡性病變可能大；頸部、兩肺、腹部及盆腔 CT平掃未見(jiàn)異常。 鎖上、

3、頸部未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)及占位病變 腋下、胸腹未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)及占位病變 盆腔未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)及占位病變 左側(cè)肩胛骨多發(fā)骨質(zhì)破壞 查腰椎MRI示：第12胸椎腫物伴椎管狹窄，考慮 惡性病變可能性大。 化驗(yàn)檢查： n血沉 13mm一小時(shí)末。 n結(jié)核抗體及腺苷脫氨酶陰性。 n/第乙肝五項(xiàng)示大三陽(yáng)，HBV- DNA5.11*107copy/ml。 n血液生化： q肌酸激酶 527U/L， qLDH 516U/L。 n血2-MG 2.37mg/L。 n血免疫球蛋白： qIgA 4.9g/L。 骨髓像未見(jiàn)明顯異常。 診斷思路： n 患者主要表現(xiàn)為多發(fā)骨質(zhì)破壞，臨床需考慮 骨結(jié)核、骨轉(zhuǎn)移癌、多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)骨腫 瘤

4、可能性?；颊唛g斷發(fā)熱，無(wú)咳嗽、乏力、咯 血、盜汗等結(jié)核癥狀，且血沉、結(jié)核抗體及腺 苷脫氨酶均陰性，故可基本除外骨結(jié)核可能； n 另患者為青少年，雖有多發(fā)骨質(zhì)破壞，但骨 髓瘤常見(jiàn)于老年人，且該患者血尿免疫固定電 泳及骨髓未見(jiàn)明顯異常，故可基本除外骨髓瘤 可能性。此外患者為青少年，且全身影像學(xué)檢 查未發(fā)現(xiàn)明確原發(fā)癌灶，故目前骨轉(zhuǎn)移癌可能 性不大。 n 患者住院期間間斷發(fā)熱、頭痛、腰痛，褥瘡 分泌物培養(yǎng)示大腸埃希菌生長(zhǎng)，給予局部換藥 及抗感染治療，褥瘡好轉(zhuǎn)，但仍有上述癥狀， 考慮與原發(fā)病有關(guān)，給予小量激素及甘露醇治 療后癥狀減輕，且雙下肢肌力明顯恢復(fù)。 n 依據(jù)患者臨床表現(xiàn)、相關(guān)檢查及對(duì)激素治療 敏

5、感等特點(diǎn)，目前考慮原發(fā)于骨淋巴瘤可能性 大。因外院穿刺病理組織較少，無(wú)法再次切片 行免疫組化。為進(jìn)一步明確診斷轉(zhuǎn)骨科行左肩 胛骨病變切除活檢術(shù)，過(guò)程順利。 n 術(shù)后病理如下所示： n 綜上明確診斷為：原發(fā)于骨彌漫大B細(xì)胞淋 巴瘤B 高危組（年齡校正IPI評(píng)分3分：一般 狀況、分期、LDH）。因患者乙肝病毒復(fù)制活 躍，不宜應(yīng)用美羅華，在口服替比夫定抗乙肝 病毒基礎(chǔ)上予CHOPE方案化療，療程結(jié)束， 患者雙下肢肌力恢復(fù)至4級(jí)，恥骨聯(lián)合以下皮 膚感覺(jué)明顯恢復(fù)，大小便失禁好轉(zhuǎn)，可下床站 立。 n隨訪(fǎng)：患者未遵醫(yī)囑按時(shí)入院鞏固化療，于當(dāng) 地縣醫(yī)院，繼續(xù)CHOPE方案化療3療程，目前 共計(jì)化療4療程，第三

6、療程結(jié)束后患者已基本 恢復(fù)正常。 n討論：原發(fā)于骨淋巴瘤（primary lymphoma of bone,PLB）是起源于骨髓腔、不伴區(qū)域淋 巴結(jié)或臟器受累、少見(jiàn)的原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤。 國(guó)外資料報(bào)道PLB約占非霍奇金淋巴瘤(NHL) 的1%，占原發(fā)性骨腫瘤的7%。我國(guó)發(fā)生率更 低，約占0.6%?？砂l(fā)生于任何年齡，發(fā)病高 峰在50歲左右。PLB絕大多數(shù)為非霍奇金淋巴 瘤，原發(fā)于骨的霍奇金淋巴瘤非常罕見(jiàn)。絕大 多數(shù)為濾泡中心來(lái)源的B細(xì)胞，T細(xì)胞相對(duì)少 見(jiàn)。 n 臨床表現(xiàn)缺乏特異性，主要癥狀為瘤變部位 的局限性、持續(xù)性疼痛，多進(jìn)行性加重，后期 可出現(xiàn)病理性骨折。病變多為單發(fā)性病灶，多 無(wú)全身癥狀，少

7、數(shù)可出現(xiàn)多發(fā)病灶，多發(fā)者多 伴全身癥狀。PLB可發(fā)生于全身骨骼的任何部 位，以脊柱、骨盆和長(zhǎng)骨多見(jiàn)。 n X線(xiàn)或CT多表現(xiàn)為溶骨性低密度病變，典型 表現(xiàn)為篩孔狀、蟲(chóng)蛀狀多灶性骨質(zhì)破壞。MRI 多表現(xiàn)為T(mén)1WI多呈較低信號(hào)，T2WI多呈稍高 信號(hào)。診斷主要依賴(lài)于病理組織檢查。治療原 則上采用化放療結(jié)合的綜合治療，手術(shù)僅限于 診斷性活檢和修復(fù)病理性骨折。 n 預(yù)后相對(duì)較好，有潛在治愈可能，一旦復(fù)發(fā) ，尤其是骨外的結(jié)外復(fù)發(fā)預(yù)后極差。原發(fā)骨淋 巴瘤療效較難評(píng)價(jià)，MRI不能確定局部是否有 腫瘤殘存，局部活檢一般患者難以接受，可考 慮行PET/CT評(píng)價(jià)療效。 n 由于PLB發(fā)病率低、實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)陽(yáng)性參考

8、依據(jù)、癥狀、體征亦無(wú)特征性，易發(fā)生誤診。 在臨床遇到類(lèi)似骨質(zhì)破壞的患者，一定要警惕 原發(fā)于骨的淋巴瘤可能。 n查體：查體： nT38 P128次/分 R20次/分 BP146/99mmHg。全 身皮膚粘膜無(wú)黃染及出血點(diǎn)。 n右頜下可觸及直徑約1cm大小淋巴結(jié)，余 淺表淋巴結(jié)未觸及明顯腫大。 n心肺查體未見(jiàn)明顯異常，肝脾未觸及腫大。 n肛周偏左皮膚可見(jiàn)約11*11cm大小褥瘡。 恥骨聯(lián)合以下皮膚感覺(jué)明顯減退，雙下肢 放射痛，肌力減弱1+，病理征未引出。 n 另患者為青少年，雖有多發(fā)骨質(zhì)破壞，但骨 髓瘤常見(jiàn)于老年人，且該患者血尿免疫固定電 泳及骨髓未見(jiàn)明顯異常，故可基本除外骨髓瘤 可能性。此外患者為青少年，且全身影像學(xué)檢 查未