先天性心臟病室間隔缺損的超聲診斷(20210317080409)

1、先天性心臟病室間隔缺損的超聲診斷甘肅省渭源縣人民醫(yī)院 甘肅定西 748200室間隔缺損（VSD）是由于胚胎期室間隔發(fā)育不全，心 室間形成異常通道， 產(chǎn)生室水平的血流分流， 通常單獨(dú)存在， 亦可為復(fù)雜性心血管畸形的組成部分。其發(fā)病率約占先天性 心臟病的 23%1 。彩色多普勒超聲心動(dòng)圖目前已廣泛應(yīng)用于 先天性心臟病室間隔缺損的診斷，其安全、無創(chuàng)、準(zhǔn)確等特 點(diǎn)已日益受到肯定，并對(duì)室缺的定性、定位分型及大小定量 可作出較全面準(zhǔn)確的診斷，為臨床提供可靠的治療依據(jù)，是 診斷室缺最佳的無創(chuàng)性檢查方法。1 病理 根據(jù)胚胎發(fā)育來源可將室間隔缺損分為膜部、漏斗部及 肌部間隔缺損三大類型，其中以膜部間隔缺損最多見

2、，肌部 缺損最少見，各型又分若干亞型。1.1 膜部缺損分為以下三型。（ 1）嵴下型：位于室上嵴下方，緊鄰主動(dòng)脈瓣右葉的 右側(cè)部分，缺損常較大，多累及部分室上嵴和膜部 2 。（ 2）單純膜部缺損：局限于膜部間隔的小缺損，四周 為纖維組織。3）隔瓣下缺損：大部分位于三尖瓣隔瓣下方，其前 緣常有部分膜樣間隔組織。1.2 漏斗部缺損分為以下兩型。（ 1）干下型：又稱肺動(dòng)脈瓣下型，缺損上緣由肺動(dòng)脈 瓣環(huán)構(gòu)成無肌性組織，缺損位于主動(dòng)脈右冠瓣的左側(cè)緣，部 分病例主動(dòng)脈瓣可能墜入缺損而導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。缺 損位置高，由左室分流入右室的血液可直接射入肺動(dòng)脈。（ 2）嵴內(nèi)型：位于室上嵴結(jié)構(gòu)內(nèi)，四周均為肌組織，

3、 分流血液射入右室流入道。1.3 肌部缺損 位于肌部室間隔的光滑部或小梁化部， 位 置低，周圍均有肌性邊緣，形態(tài)及大小不一，可為單發(fā)或多 發(fā)。2 病理生理 正常心臟左心室收縮壓明顯高于右心室。室間隔缺損時(shí)， 室水平產(chǎn)生左向右分流，分流量大小及分流的方向取決于缺 損的大小及兩心室的壓力差。（1 ）小的室間隔缺損，缺損口面積小于0.5cm2/m2 ，臨床無癥狀，稱 Roger 病，左向右分流量少，左室負(fù)荷輕度增 高，肺血管阻力正常或偏高，稱低阻力，小分流狀態(tài)。（2）缺損口面積0.51.0cm2/m2的室間隔缺損，左向 右分流量大，肺血流量超過正常23倍，左心負(fù)荷明顯增加，肺小動(dòng)脈痙攣，肺血管阻力增

4、高，伴內(nèi)膜和中層增厚， 右心室負(fù)荷增大，此為低中阻力，大分流狀態(tài)。3）巨大室間隔缺損，缺損口達(dá) 1cm2/m2 以上，左向右分流量更大，肺血管內(nèi)膜及中層增厚、硬化、部分阻塞， 阻力增高，肺動(dòng)脈高壓、右心室壓力增高，左向右分流量逐 漸減少，為高阻力、小分流狀態(tài)。隨著病情發(fā)展，右室壓力 明顯升高，接近或超過左室壓力，室水平出現(xiàn)雙向分流，甚 至右向左分流稱艾森曼格綜合征 3 。3 超聲檢查3.1 超聲掃查方法及注意事項(xiàng) 超聲檢查的重點(diǎn)在于尋找室間隔有無回聲失落及異常 血流，尋找室間隔缺損部位，大缺損伴左心容量負(fù)荷過重， 小缺損腔室大小均正常。室間隔缺損類型多，可發(fā)生在室間 隔任何部位，超聲檢查必須運(yùn)

5、用各種切面觀，全面掃查室間 隔各部分。常見的膜部間隔與漏斗間隔各型缺損均分布在自 肺動(dòng)脈瓣環(huán)至三尖瓣隔瓣下，與主動(dòng)脈右冠瓣有密切關(guān)系。 因此，超聲檢查應(yīng)重點(diǎn)注意觀察上述部位，常用切面為左室 長(zhǎng)軸觀，心前區(qū)各短軸觀，四腔及五腔觀。檢查中應(yīng)注意識(shí)別回聲失落的真?zhèn)巍Ｃ}沖多普勒應(yīng)在缺 損處或可疑缺損的右室面取樣；彩色多普勒應(yīng)觀察各個(gè)切面， 以便發(fā)現(xiàn)小的缺損。3.2 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)3.2.1 切面超聲心動(dòng)圖 室間隔回聲失落：二維超聲心動(dòng)圖顯示缺損處回聲失落（或稱回聲連續(xù)中斷） ，此為診斷室間隔缺損的直接征象， 檢出室間隔回聲失落可以確定診斷并分類。（ 1）缺損的大?。河捎谌睋p的解剖形態(tài)不對(duì)稱，同一 缺損

6、在不同切面觀上大小不完全一致。收縮末期缺損口較舒 張末期縮小20%50%不一，同一缺損在不同切面觀上收縮 期縮小程度不一。（2）各型缺損的顯示切面及部位：由于室間隔缺損部 位不同，顯示切面觀及在切面觀上的具體位置亦不同，同時(shí) 一個(gè)類型的缺損?？稍诓煌忻娴南鄳?yīng)解剖結(jié)構(gòu)處顯示，大 的缺損?？稍诙鄠€(gè)切面觀上顯示。 膜部間隔缺損：嵴下型缺損在左室長(zhǎng)軸觀上于主動(dòng)脈 右冠瓣下方主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷；主動(dòng)脈根部短軸 觀上位于主動(dòng)脈右冠瓣前下方偏右，室上嵴的右側(cè)。單純膜 部缺損多為小缺損，顯示切面觀同嵴下型缺損，位置略偏右 后方，主動(dòng)脈根部短軸觀上位于主動(dòng)脈右冠瓣與無冠瓣交界 處，恰在三尖瓣隔葉根部旁

7、，胸骨旁、心尖及劍突下五腔觀 可顯示室間隔與主動(dòng)脈根部右前壁連續(xù)中斷。隔瓣下型缺損 更偏右后方，在靠近主動(dòng)脈根部后方的四腔觀顯示室間隔上 部回聲與房間隔連續(xù)中斷?；純撼錾?2 個(gè)月，先天性心臟病 -膜部間隔缺損，缺口 4.5mm 漏斗部缺損位置高，偏左上前方，在右室流出道長(zhǎng)軸 觀及主動(dòng)脈根部短軸觀偏下方顯示，其中干下型缺損在肺動(dòng) 脈瓣環(huán)下方，主動(dòng)脈右冠瓣與左冠瓣交界處。嵴內(nèi)型缺損位 于主動(dòng)脈短軸觀右冠瓣下方、室上嵴（位于主動(dòng)脈根部短軸 觀 12 點(diǎn)處）的左側(cè)。 肌部間隔缺損在左室長(zhǎng)軸觀、四腔、五腔觀及各短軸 觀均可顯示不同部位的肌部間隔缺損。3.2.2 M 型超聲心動(dòng)圖肺動(dòng)脈高壓：M型顯示肺動(dòng)

8、脈左瓣葉曲線呈現(xiàn) a波消失，EF段平坦，收縮期提前關(guān)閉呈“ W”或“ V”形。4 診斷標(biāo)準(zhǔn)及鑒別診斷4.1 診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）切面超聲心動(dòng)圖明確顯示室間隔局部回聲失落。 可能伴有左、右心室容量負(fù)荷過重及肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn) 4 。（ 2）切面超聲心動(dòng)圖顯示可疑回聲失落處，彩色多普 勒顯示以紅色為主的多彩色、越過室間隔的血流束或于室間 隔右室面局部顯示高速正向湍流頻譜曲線。3.2 鑒別診斷 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉較干下型室間隔缺損的雜音位置高，伴 肺動(dòng)脈高壓者可能只有收縮期雜音，切面超聲心動(dòng)圖主要表 現(xiàn)均為左心容量負(fù)荷過重，伴肺動(dòng)脈主干顯著擴(kuò)大及運(yùn)動(dòng)幅 度大，必須全面檢查室間隔各部分，通常有較大缺損，不難 發(fā)現(xiàn)，也

9、可合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，應(yīng)予注意。5 臨床價(jià)值切面超聲心動(dòng)圖對(duì)室間隔缺損的診斷正確率與儀器性能及操作水平有密切關(guān)系。 通?？芍庇^顯示 34mm以上缺損，可以確診并確定類型與大??；可疑回聲失落的小缺損， 彩色多普勒可以迅速、準(zhǔn)確地檢出小的、多發(fā)性的或篩孔狀 的缺損。聲學(xué)造影可以確定室水平右向左分流的存在，并估 計(jì)右室壓力升高程度 5 。三者聯(lián)合應(yīng)用對(duì)室間隔缺損的檢出 率可達(dá) 98% 100%，已部分替代了創(chuàng)傷性檢查。 并可用于術(shù) 后隨訪補(bǔ)片情況，有無殘余漏及心腔恢復(fù)狀態(tài)。伴有肺動(dòng)脈 高壓者宜做右心導(dǎo)管檢查以確定肺動(dòng)脈高壓及手術(shù)方案。X線左心室造影可顯示室缺大小，但為有創(chuàng)檢查，病人有一定 痛苦及危險(xiǎn)。

10、磁共振檢查可顯示 3mm 以上缺損，不如超聲 心動(dòng)圖敏感。對(duì)于室間隔缺損超聲診斷，二維超聲心動(dòng)圖最佳切面的 選擇對(duì)室缺部位的確定及大小測(cè)量顯得非常重要，但對(duì)于呈 斜型、細(xì)小的缺口如肌部小缺損顯示則有賴于彩色多普勒彌 補(bǔ)其不足，可根據(jù)異常的五彩過隔血流束準(zhǔn)確直觀地顯示 VSD的部位及大小，運(yùn)用脈沖或連續(xù)多普勒流頻譜可顯示分 流方向及分流速度，測(cè)定左、右室間的壓力階差6 。因此彩超儀對(duì)室缺的定性、定位分型及大小定量可作出較全面準(zhǔn)確 的診斷，為臨床提供可靠的治療依據(jù)，是診斷室缺最佳的無 創(chuàng)性檢查方法。參考文獻(xiàn)：1周永昌，郭萬學(xué)超聲醫(yī)學(xué)M.第四版.北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社， 2012， 448-4522 張軍， 李軍，錢蘊(yùn)秋等 .彩色多普勒超聲心動(dòng)圖與手術(shù)對(duì)室缺定位及大小定量的對(duì)比研究J.中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志，2011， 15(10)： 740-7413 李軍， 吳乃森， 路少林， 等.彩色多普勒成像在預(yù)防與觀察室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)后殘余痿的應(yīng)用J.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，1997，( 02)： 93-954 侯永葵，