偏側舞蹈癥模板

1、偏側舞蹈癥的概述偏側舞蹈癥的概述 尹玉蓮，女，80歲。因“左側上下肢不自主運動7天”入院?！疤?尿病”病史2年，未服用降糖藥，血糖控制欠佳。隨機血糖:Hi。 入院后查尿常規(guī)：酮體 （-）。經降糖、活血化 瘀、營養(yǎng)腦神經、口服 氟哌啶醇后好轉出院。 張樹理，男，65歲。因“右側肢體不自主甩動3天”入院?！疤悄虿　?病史20余年，近1年來未應用降糖藥物且不控制飲食。隨機血糖：Hi。 8-5 8-7 孫秀英，女，83歲。因“四肢不自主運動10+天”入院。 左側為著。隨機血糖:24.4mmol/l。否認糖尿病病史。 入院后查尿常規(guī)：酮體（- ）。經降糖、活血化瘀、 營養(yǎng)腦神經、口服氟哌啶 醇后好轉。

2、偏側舞蹈癥：偏側舞蹈癥： 一組少見的錐體外系疾病，通常由于對側腦底部 核團病變，尤其是丘腦底核、豆狀核及尾狀核， 或其聯系纖維疾病所致 臨床表現：臨床表現： 偏側肢體及或面部、頸部突發(fā)不規(guī)則、 無目的舞蹈樣不自主運動： 如以大關節(jié)為軸，伸肢舉臂，內收外 旋，身體屈伸扭轉 做鬼臉、眨眼、擠眉、噘嘴、口角抽 動、扭頭聳肩、下頜搖動 病因：病因： 顱內腫瘤 腦血管病 基底節(jié)鈣化 甲狀腺功能亢進 銅中毒 糖尿病 外傷 變應性疾病 丘腦手術后等 病因：病因： 顱內腫瘤 腦血管病 基底節(jié)鈣化 甲狀腺功能亢進 銅中毒 糖尿病 外傷 變應性疾病 丘腦手術后等 腦梗死、非酮癥高血糖是最常見原因腦梗死、非酮癥高血

3、糖是最常見原因 發(fā)病機理：發(fā)病機理： 錐體系 椎體外系 發(fā)病機理：發(fā)病機理： 錐體系是大腦皮層下行控制軀體運 動的最直接路徑，主要管理骨骼肌 的隨意運動。錐體系的任何部位損 傷都可引起其支配區(qū)的隨意運動障 礙或癱瘓，如肌張力增高（硬癱）、 肌張力降低（軟癱）、巴氏征等 發(fā)病機理：發(fā)病機理： 椎體外系是指錐體系以外的影響和控制軀體運動的所 有傳導路徑，其結構十分復雜。其主要功能是調節(jié)肌 張力、協調肌肉活動、維持體態(tài)姿勢和習慣性動作(如 走路時雙臂自然協調地擺動）。錐體系和錐體外系在 運動功能上是相互依賴不可分割的一個整體，只有在 椎體外系保持肌張力穩(wěn)定協調的前提下，錐體系才能 完成一切精準的隨意

4、運動。如寫字、刺繡等，而椎體 外系對錐體系也有一定的依賴性，錐體系是運動的發(fā) 起者，有些習慣性動作開始是錐體系發(fā)起的，然后才 處于錐體外系的管理下，如騎車、游泳等。 發(fā)病機理：發(fā)病機理： 椎體外系是多神經元構成的功能復雜的環(huán)路，其中最重要的結 構是紋狀體（尾狀核、殼核、蒼白球）。這些部位損傷后，使蒼白 球作用釋放，增強對下運動神經元的抑制作用，皮層所發(fā)動的運動 無法中斷與停止，而且不能接受經小腦-紅核-丘腦紋狀體徑路的沖 動而產生偏側舞蹈癥。 也有人認為腦血管病發(fā)生偏側舞蹈癥的機制與紋狀體內多巴胺 能神經元占優(yōu)勢有關。正常情況下，大腦中抑制性的氨基酸遞質- 氨基丁酸與興奮性的氨基酸遞質-多巴胺

5、處于平衡狀態(tài)。當紋狀體 系統受到供血障礙或其他病變時，使氨基丁酸減少，而接受多巴胺 能神經元較多的尾狀核、殼核、紋狀體系統的多巴胺能神經元脫抑 制而過度活躍，造成動作增多和肌張力減低，從而發(fā)生偏側舞蹈癥。 紋狀體：尾狀核、豆狀核 新紋狀體：尾狀核、殼 舊紋狀體：蒼白球 非酮癥高血糖并偏側舞蹈癥非酮癥高血糖并偏側舞蹈癥 1 9 6 0年Bedwell首次報道，見于血 糖控制不良的老年糖尿病患者，女性多 見，文獻報道以亞洲人多見 發(fā)病機制？發(fā)病機制？ 假說：假說： 1.高血糖及高血液粘滯度破壞大腦自身調節(jié)功 能，導致基底節(jié)區(qū)低灌注，三羧酸循環(huán)被抑。 2.非酮癥高血糖患者腦細胞以-氨基丁酸為能量來源

6、，-氨基丁酸很快被耗竭，導致 基節(jié)正?；顒邮艿綋p害而出現癥狀。 特征性影像表現：特征性影像表現： 病變多位于單側紋狀體，雙側發(fā)生也有報道，以殼核與尾狀核頭多見 1.CT平掃高密度，無占位效應，病灶周圍無水腫平掃高密度，無占位效應，病灶周圍無水腫 2.MRI呈短呈短T1信號信號 女性，女性， 61歲，歲， 突發(fā)左突發(fā)左 側肢體側肢體 活動障活動障 礙，礙， 左上肢左上肢 舞蹈動舞蹈動 作作4天，天， 高血糖高血糖 男性，94歲右側肢體 舞蹈樣動作4天入院， 血糖33.1mmol/L 肢體舞蹈樣動作隨血 糖波動程度改變 CT高密度目前尚未有合理解釋高密度目前尚未有合理解釋 部分病例治療后隨訪發(fā)現C

7、T高密度及T1WI高 信號消失 馬愛軍馬愛軍 張本恕張本恕 任華任華,等。非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現。中等。非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現。中 國神經國神經 精神疾病雜志，精神疾病雜志，2007（33）:700-701. 77歲，男性，發(fā)病后隨訪歲，男性，發(fā)病后隨訪6年年MRI顯示殼核顯示殼核T1WI高信號逐漸降低高信號逐漸降低 Takao H, Norinao H, Hiroyuki Y，et al.Persistent hemiballism with striatal hyperintensity on T1-weighted MRI in a dia

8、betic patient: a 6-year follow-up study.Journal of the Neurological Sciences 165 (1999) 178181. Nath J, Jambhekar K, Rao C, Radiological and Pathological Changes in Hemiballism- Hemichorea With Striatal Hyperintensity, J Magn Reson Imaging. 2006 Apr;23(4):564-8. 50歲非裔女性，非酮癥高血糖并偏側舞蹈癥，病理切片顯示 右側基底節(jié)區(qū)針樣及

9、線樣微出血 3例非酮癥高血糖并偏側舞蹈癥 PET顯示低灌注 Hsu JL, Wang HC, Hsu WC.Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesions with and without hemichorea. A PET study.J Neurol. 2004 Dec;251(12):1486-90. 診斷診斷 診斷：DM病史+臨床表現+影像學檢查 本病的定位與最初舞蹈的癥狀相關。比如：左側基底節(jié)的病變表現為右側的舞蹈， 雙側病變表現為雙側的舞蹈。其連續(xù)的影像學表現與其病程密切相關，但是影像 恢復晚于臨床過程。 典型病例1、

10、患者，男，72歲。因右側 肢體不自主舞動2個月于2009年8月17日入 院。既往：糖尿病史8年，間斷口服二甲雙 胍，血糖控制不穩(wěn)定。右側肢體不自主舞 動，呈持續(xù)性，睡眠后消失。入院查體： 神志清，顱神經正常，頸軟，右側肢體不 自主舞動，呈持續(xù)性，表現為右肩、肘、 腕、髖、膝、踝關節(jié)伸曲、扭轉，緊張時 加重，不受意識控制。右側肢體肌張力略 低，四肢肌力正常，病理征未引出?？崭寡?糖18.47mmol/L，尿酮體陰性，尿糖（+） ， 血銅藍蛋白035gL ，KF環(huán)陰性。 發(fā)病時 影像視頻如下： 病后1月時頭CT示： 左側殼核、尾狀核頭高密度影，CT值50 HU 病后2月時復查頭CT 左側殼核、尾狀

11、核高密度影密度降低。 頭MRI T1WI示： 左側豆狀核(以殼核為主)及尾狀核頭T1相呈高信號 T2相呈等信號 DWI上病灶呈稍低信號 MRA檢查未見明顯異常 鑒別診斷鑒別診斷 小舞蹈病、習慣性痙攣、先天性舞蹈病、抽動穢語綜合征：均無DM病史，兒童期發(fā)病。 治療治療 本病的治療原則分為病因治療和對癥治療。病因治療包括抗血小板聚集、清除自由基、 腦細胞活化劑、鈣離子拮抗劑、活血化瘀、控制血糖等。對癥治療可選用多巴胺受體拮 抗劑（氟哌啶醇、氯丙嗪、奮乃靜）和氯硝基安定，因偏側舞蹈癥的癥狀較輕，一般選 用氟哌啶醇。由于老年人有明顯的動脈硬化，用藥應從小劑量開始逐漸加量，隨時注意 觀察血壓變化。一旦癥狀控制即可改用小劑量維持，以防出現體位性低血壓，加重腦損 害。一般1周左右癥狀消失，預后良好。 謝謝謝謝 病因：病因： 顱內腫瘤 腦血管病 基底節(jié)鈣化 甲狀腺功能亢進 銅中毒 糖尿病 外傷 變應性疾病 丘腦手術后等 病因：病因： 顱內腫瘤 腦血管病 基底節(jié)鈣化 甲狀腺功能亢進 銅中毒 糖尿病 外傷