神經(jīng)病學(xué)精心整理-復(fù)試筆試必備（完整版）

1、 古茨曼綜合癥：Gertmann為優(yōu)勢(shì)側(cè)頂葉角回皮質(zhì)損害所致，主要表現(xiàn)有：四主癥，計(jì)算不能（失算癥），手指失認(rèn)，左右辨別不能（左右失認(rèn)癥） ，書寫不能（失寫癥），有時(shí)伴失讀。頭痛：通常指局限于頭顱上半部分，包括眉弓、耳廓上緣和枕外隆凸連線以上的疼痛。偏頭痛：是一種反復(fù)發(fā)作的一側(cè)或兩側(cè)搏動(dòng)性頭痛，常伴有 惡心和嘔吐。偏頭痛等位癥：只有偏頭痛先兆而無偏頭性頭痛的發(fā)作稱為無痛性偏頭痛或偏頭痛等位癥。缺血半暗帶：位于急性腦梗死灶周圍，其仍存在側(cè)支循環(huán)，可獲得部分血液供應(yīng)，尚有大量可存活的腦神經(jīng)元，如果血流迅速恢復(fù)，使腦功能改善，損傷仍然可逆，腦神經(jīng)仍可存活并恢復(fù)功能。癡呆：是由于腦功能障礙而產(chǎn)生的獲得

2、性，持續(xù)性智能損害綜合癥，可由腦退行性改變（AD，額顳葉變性等）引起，也可由其他原因（腦血管病，外傷，中毒等）導(dǎo)致。- 眩暈：是一種運(yùn)動(dòng)性或位置性錯(cuò)覺，造成人與周圍環(huán)境空間關(guān)系在大腦皮質(zhì)中反應(yīng)失真，產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)，傾倒及起伏等感覺。暈厥：是由于大腦半球及腦干血液供應(yīng)減少，導(dǎo)致的伴有姿勢(shì)張力喪失的發(fā)作性意識(shí)喪失，可很快恢復(fù)。再灌注損傷：腦血流的再通超過了再灌注時(shí)間窗，則腦損傷繼續(xù)加劇。開關(guān)現(xiàn)象：癥狀在突然緩解（開期）與加重（關(guān)期）之間波動(dòng)，間，血漿藥物濃度無關(guān)，處理困難。開期常伴異動(dòng)癥，與服藥時(shí)開關(guān)現(xiàn)象：是長(zhǎng)期應(yīng)用多巴胺替代療法治療帕金森病時(shí)出現(xiàn)的一種副作用（癥狀波動(dòng)）現(xiàn)為癥狀在突然緩解（開期）和加重

3、（關(guān)期）之間波動(dòng)。開期常伴波動(dòng)，持續(xù)，表10min-3or4小時(shí)，多見于病情較重者。與服藥時(shí)間、藥物血漿濃度無關(guān)。處理比較困難。可減少左旋多巴或增加 DA受體激動(dòng)劑。Brown-sequard綜合征：脊髓半切征，病變側(cè)損傷平面以下深感覺障礙和上級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，對(duì)側(cè)損傷平面以下痛、溫度覺缺失。見于脊髓占位性病變、脊髓外傷。(1)脊髓橫貫性損害：急性期呈現(xiàn)脊髓休克，表現(xiàn)為損傷平面以下，呈遲緩性癱瘓，肌張力低下，腱反射消失，病理征不能引出，尿潴留等。一般持續(xù) 1-6周后逐漸轉(zhuǎn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)，病理征陽性和反射性排尿等。(2)脊髓休克當(dāng)脊髓被橫斷時(shí)，由于突然失去高級(jí)中樞

4、的控制在損傷以下的部位一切反射活動(dòng)立即暫時(shí)消失橫斷后的脊髓進(jìn)入無反應(yīng)狀態(tài)這種現(xiàn)象稱為脊髓休克。(3)脊髓休克：由于脊髓橫貫性損害，出現(xiàn)損害平面以下弛緩性癱瘓，肌張力減低，腱反射減弱，病理反射陰性及尿潴留，一般持續(xù) 24周閉鎖綜合征：又稱去傳出狀態(tài)，是雙側(cè)腦橋基底部病變，典型臨床癥狀為意識(shí)清醒、咽部、四肢不能活動(dòng)，僅以眼部的某些動(dòng)作與外界交流。Horner 征：由于頸上及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等交感纖維損害，臨床表現(xiàn)為病側(cè)眼球凹陷、瞳孔縮小、眼裂變小、可伴有同側(cè)面部少汗或無汗。Broca失語：運(yùn)動(dòng)性失語。能理解語言的含義，但不能用語言表達(dá)或表達(dá)不完整。見于半球額下回后部（ Broca區(qū)）損害。優(yōu)勢(shì)Wern

5、icke失語 即感覺性失語，受損部位位于優(yōu)勢(shì)半球顳上回后部。表現(xiàn)為對(duì)口語無法理解，但運(yùn)動(dòng)性語言正常。Wernicke 失語：感覺性失語，能聽見說話的聲音，能自言自語，但不能理解別人和自己說話的含義，見于顳上回后部（Wernicke區(qū)）損害。(4)低顱壓頭痛：是腦脊液壓力降低（ 10g/L），蛋白細(xì)胞分離，外觀呈黃色，離體后不久自動(dòng)凝固。CFS蛋白含量過高腦脊液蛋白細(xì)胞分離腦脊液中蛋白含量增高明顯而細(xì)胞數(shù)目正常，在格蘭 -巴雷綜合征中此現(xiàn)象是該病的特征之一22. 球麻痹：由于舌咽、迷走、舌下神經(jīng)及其核的損害，常見咽、喉肌、舌肌麻痹綜合征。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，以及雙側(cè)皮質(zhì)延髓束假性球麻痹：雙側(cè)皮質(zhì)腦

6、干束受損時(shí)，出現(xiàn)了吞咽和構(gòu)音障礙，但咽反射存在，可有強(qiáng)苦強(qiáng)笑，但無舌肌萎縮，稱為假性球麻痹。真性球麻痹：一側(cè)或雙側(cè)舌咽、迷走神經(jīng)及疑核損傷，出現(xiàn)吞咽困難，構(gòu)音障礙，咽反射消失，舌肌萎縮，可見于吉蘭巴雷綜合征、 wallenberg綜合征。23. Beevor征：T10-T11病變時(shí)，下半部腹直肌無力，當(dāng)患者仰臥位用力抬頭時(shí)，可見臍孔被腹直肌上半部牽拉向上移動(dòng)。24. Willis環(huán)(大腦動(dòng)脈環(huán)）：由雙側(cè)大腦前動(dòng)脈，頸內(nèi)動(dòng)脈，大腦后動(dòng)脈，前交通動(dòng)脈和后交通動(dòng)脈組成，在腦底部形成環(huán)狀吻合，使兩側(cè)大腦半球前后部形成充足的血液供應(yīng)發(fā)揮調(diào)節(jié)和代償作用。側(cè)支循環(huán)，對(duì)腦？丘腦綜合征：丘腦膝狀體動(dòng)脈閉塞，丘腦

7、感覺中繼核團(tuán)梗死，對(duì)側(cè)深感覺障礙、自發(fā)性疼痛、感覺過度，輕偏癱，共濟(jì)失調(diào)。手部痙攣，舞蹈，手足徐動(dòng)。25. 腦梗死：是指腦部血液供應(yīng)障礙，局部腦組織發(fā)生缺血缺氧性壞死。26.上升型脊髓炎：脊髓病損由較低節(jié)段向上發(fā)展，癱瘓或感覺障礙，下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出現(xiàn)呼吸癱瘓，吞咽困難，構(gòu)音障礙。27. 腦栓塞：是指各種栓子沿血液循環(huán)進(jìn)入腦動(dòng)脈，造成腦血管急性閉塞而產(chǎn)生相應(yīng)的腦供血區(qū)組織缺血壞死，腦功能障礙。28. 腦出血：是指非外傷性腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的自發(fā)性出血。29.三偏體征：基底節(jié)內(nèi)囊出血，同時(shí)累及感覺纖維和視輻射，引起對(duì)側(cè)中樞性偏癱、對(duì)側(cè)感覺障礙、對(duì)側(cè)同向性偏盲。三偏綜合征：內(nèi)囊完全損傷導(dǎo)致病

8、變對(duì)側(cè)偏癱、塞。偏盲和偏身感覺障礙，常見于腦出血和腦梗30.蛛網(wǎng)膜下腔出血：是指腦底部或腦表面血管破裂，導(dǎo)致血液外溢至軟腦膜與蛛網(wǎng)膜之間的蛛網(wǎng)膜下腔所致。(7)多發(fā)性神經(jīng)病是四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺障礙、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和自主神經(jīng)功能障礙的臨床綜合征。 (8)短暫性腦缺血發(fā)作TIA：是指因腦血管病變引起的短暫性，1020分鐘，多在 1小時(shí)內(nèi)緩解，最長(zhǎng)不超過 24 小時(shí)，不遺留CT MRI）檢查無責(zé)任病灶(9) Jackson癲癇刺激性病變時(shí)對(duì)側(cè)軀干相應(yīng)部位出現(xiàn)局限性的陣發(fā)性抽搐，抽搐可按運(yùn)局限性功能缺失或視網(wǎng)膜功能障礙，臨床癥狀一般持續(xù)神經(jīng)功能缺損癥狀，結(jié)構(gòu)性影像學(xué)（動(dòng)區(qū)皮質(zhì)代表區(qū)的排列自手指-腕部

9、 -前臂 -肘-肩-口角 -面部次序進(jìn)行擴(kuò)散。(10) Jackson發(fā)作：癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇（ Epilepsy）：是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電表現(xiàn)具有發(fā)作性，短暫性，重疊性，刻板性的特點(diǎn)。的臨床綜合征，臨床癇性發(fā)作：大腦皮質(zhì)神經(jīng)元異常同步放電，導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)、感覺、精神障礙等形式的短暫的發(fā)作。癲癇綜合征：有特殊原因、由特定癥狀和體征組成的一組癲癇現(xiàn)象。難治性癲癇：頻繁的癲癇發(fā)作，至少每個(gè)月 4次以上，應(yīng)用適當(dāng)?shù)牡谝痪€抗癲癇藥物正規(guī)治療且藥物的血濃度在有效范圍內(nèi)，至少觀察 2年，仍不能控制發(fā)作且影響正常生活，無進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變，叫難治性癲癇。杰克遜綜合征：迷走 -副

10、 -舌下神經(jīng)綜合征，多因脊髓前動(dòng)脈閉塞所致，延髓前部橄欖體內(nèi)側(cè)病損，病側(cè)：周圍性舌下神經(jīng)癱，伸舌偏向病側(cè)，舌肌萎縮；對(duì)側(cè)：偏癱。去皮質(zhì)綜合癥：雙側(cè)大腦皮質(zhì)廣泛損害，皮質(zhì)功能減退或消失，皮質(zhì)下腦？干功能保存，意識(shí)喪失，但睡眠覺醒周期存在。能無意識(shí)的睜眼、閉眼。看似清醒，但對(duì)外界刺激無反應(yīng)。光反射，角膜反射，咀嚼、吞咽、防御反射存在，但無自發(fā)動(dòng)作。大小便失禁。四肢張力增高，雙側(cè)錐體束征陽性。去皮質(zhì)強(qiáng)直：身體姿勢(shì)表現(xiàn)為上肢屈曲，下肢伸直。見于缺氧性疾病、腦炎、中毒、嚴(yán)重顱腦外傷等。膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥過量，發(fā)生危象前有明顯的膽堿酯酶抑制劑的副作用表現(xiàn)毒蕈堿樣反應(yīng)：惡心嘔吐、腹痛腹瀉、口腔分泌物增

11、多、肌束震顫等。注射氯化騰喜龍可加重，立即停用抗膽堿酯酶抑制劑。反拗危象：抗膽堿酯酶藥不敏感。所致騰喜龍?jiān)囼?yàn)無反應(yīng)應(yīng)停用抗膽堿酯酶抑制劑而用輸液維持，過一段時(shí)間后出現(xiàn)對(duì)抗膽堿酯酶藥物有效時(shí)可重新調(diào)整劑量或改用其它方法治療。扳機(jī)點(diǎn)觸發(fā)點(diǎn)患三叉神經(jīng)痛時(shí)，患者口角、鼻翼、頰部或舌部為敏感區(qū)，輕觸可誘發(fā)。wallenberg綜合征：眩暈、惡心、嘔吐、眼震（前庭神經(jīng)核損害），真性球麻痹：吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭麻痹及咽反射消失（舌咽、迷走神經(jīng)及疑核損傷），病灶側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)（繩狀體、部分小腦損害）Horner綜合征（頸部交感神經(jīng)受損）同側(cè)面部痛、溫度覺喪失，觸覺存在，呈核性分布（三叉神經(jīng)脊束核受損）

12、對(duì)側(cè)痛溫度覺消失（脊髓丘腦側(cè)束損傷）呃逆（網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中呼吸中樞損傷）1. Millard-Gubler綜合征：腦橋腹下部綜合征，表現(xiàn)為病變側(cè)展神經(jīng)麻痹及周圍性面神經(jīng)麻痹對(duì)側(cè)中樞性偏癱，對(duì)側(cè)偏身感覺障礙。見于腦橋基底部的展神經(jīng)、面神經(jīng)、錐體束、脊髓丘腦側(cè)束及內(nèi)側(cè)丘系損傷2. Weber綜合征：病變側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)肢體中樞性偏癱，主要見于損害底，影響了動(dòng)眼神經(jīng)和錐體束大腦腳31. Weber綜合征：大腦腳梗死，表現(xiàn)為病變側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。對(duì)側(cè)中樞性癱瘓（面神經(jīng)、舌下神經(jīng)、肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱）。32. Benedict綜合征：紅核綜合征，表現(xiàn)為病變側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，對(duì)側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)或共濟(jì)失調(diào)。動(dòng)眼神

13、經(jīng)、黒質(zhì)、紅核受損而錐體束未受損。3.吉蘭 -巴雷綜合征：又稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，是一組急性或亞急性發(fā)病，病理改變?yōu)橹車陨窠?jīng)炎性脫髓鞘，感覺障礙及腦神經(jīng)損害的自身免疫病，實(shí)驗(yàn)室檢查有腦脊液蛋白理異常。臨床表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓，伴有手套或襪套樣-細(xì)胞分離現(xiàn)象及神經(jīng)電生 4. Foster-Kennedy綜合征：一側(cè)額葉底部占位性疾病可引起同側(cè)的嗅覺缺失和原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，對(duì)側(cè)視乳頭水腫。33. Fisher綜合癥 Miller-Fisher：是 GBS的變異型之一，表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。伴腦脊液蛋白細(xì)胞分離。34.離子通道?。菏怯捎陔x子通道功能異常引

14、起的一組疾病，主要侵犯及心臟、腎臟。第一個(gè)離子通道病為低血鉀性周期性癱瘓，常顯遺傳。神經(jīng)和肌肉，也可累35.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良（ PMD）：是一組以緩慢進(jìn)行性加重的 對(duì)稱性肌無力和肌萎縮為特征的遺傳性肌肉病變。臨床表現(xiàn)為：進(jìn)行性肌無力和萎縮， 無感覺障礙。5. Gower征：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)，腹肌和髂腰肌無力使患兒從仰臥位站起時(shí)必須先轉(zhuǎn)為俯臥位，再用雙手臂攀附身體方能直立。frohlich綜合征：肥胖性生殖無能綜合征：表現(xiàn)向心性肥胖、性器官發(fā)育遲緩、男性睪丸較小、女性原發(fā)性閉經(jīng)。下丘腦腹內(nèi)側(cè)核及結(jié)節(jié)部附近，因性激素分泌和釋放不足。6. west綜合征：嬰兒痙攣綜合征，出生后一年內(nèi)發(fā)病，男孩多見

15、，表現(xiàn)為波及頭、頸、軀干或全身的頻繁肌痙攣，精神發(fā)育遲滯和高幅失律三聯(lián)征。7. lennox-Gastaut 綜合征：好發(fā)于 1-8歲，表現(xiàn)為多種癲癇發(fā)作類型并存，精神發(fā)育遲滯和棘慢復(fù)合波及睡眠中10Hz快節(jié)律三聯(lián)征，對(duì)常用抗癲癇藥耐藥，易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。8. Lasegue 征：為神經(jīng)根受刺激的表現(xiàn)，患者仰臥，雙下肢伸直，一手將下肢抬起，正常人能抬高至 70角，如抬不到 30即出現(xiàn)自上而下的放射性疼痛，是lasegue征陽性，見于坐骨神經(jīng)痛、腰椎間盤突出或腰骶神經(jīng)根炎。Lhermitte征（萊爾米特征）：多發(fā)性硬化的發(fā)作性癥狀。被動(dòng)屈頸時(shí)，會(huì)誘導(dǎo)出刺痛感或閃電樣感覺，自頸部沿脊柱放散至大腿

16、或足部。是因?yàn)榍i時(shí)脊髓局部的牽拉力和壓力升高、脫髓鞘的脊髓頸段后索受累激惹引起。9. Brudzinski征：患者平臥，醫(yī)生一手托住患者枕部，一手置于患者胸部，使頭部前屈，陽性為患者雙側(cè)屈髖屈膝。10. Babinski征：患者平臥，用竹簽在患者足底沿外側(cè)緣向前劃至小趾根部再轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)，性為大拇趾背屈，其余四指成扇形張開，也稱為跖反射伸性反應(yīng)。陽11. Romberg征：閉目難立征，睜眼時(shí)站立穩(wěn)，閉眼時(shí)不穩(wěn)，常見于感覺性共濟(jì)失調(diào)。12.自動(dòng)癥：是在癲癇發(fā)作中或發(fā)作后的意識(shí)模糊狀態(tài)下出現(xiàn)與環(huán)境有一定協(xié)調(diào)性及適應(yīng)性的無意識(shí)的活動(dòng)。發(fā)作后不能回憶。36.異動(dòng)癥：又稱運(yùn)動(dòng)障礙，是長(zhǎng)期應(yīng)用多巴胺替代療法

17、治療帕金森病的不良反應(yīng)之一，表現(xiàn)為頭面部不自主運(yùn)動(dòng)、軀干扭轉(zhuǎn)、四肢呈類似舞蹈癥、手足徐動(dòng)癥的不自主運(yùn)動(dòng)，現(xiàn)在服藥 2 3小時(shí)后。常常出37. POEM綜合癥：由于漿細(xì)胞瘤或漿細(xì)胞增生所致多系統(tǒng)損害的一種綜合征。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性多發(fā)性周圍神經(jīng)病、肝脾腫大、內(nèi)分泌紊亂、M蛋白增高和皮膚色素沉著，并可出現(xiàn)全身凹陷性水腫、胸腹水、杵狀指和心力衰竭等癥狀。38.“持續(xù)性多巴胺能刺激”，就是讓病人持續(xù)受到恒定濃度的多巴胺刺激，這樣治療使得并發(fā)癥會(huì)出現(xiàn)得少一些，而且病人可以持續(xù)保持比較好的狀態(tài)。39.遺傳性痙攣性共濟(jì)失調(diào)，又稱 Marie型共濟(jì)失調(diào)或 Sanger Brown型共濟(jì)失調(diào)，是介于脊髓和腦干小腦

18、之間的遺傳性共濟(jì)失調(diào)，傳。是一組遺傳異質(zhì)性疾病，兩型均是常染色體顯性遺40.平山病 (Hirayama disease)是一種原因不明的自限性的發(fā)生于青少年時(shí)期的神經(jīng)系統(tǒng)疾病 ,男性多見。主要特征是前臂尺側(cè)肌萎縮,病變側(cè)上肢呈斜坡樣改變 ,臨床上又稱青少年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥。13.劑末現(xiàn)象：又稱療效減退或劑末惡化，每次用藥的有效時(shí)間縮短，癥狀隨血液藥物濃度 發(fā)生規(guī)律性波動(dòng)，需要每日增加服藥次數(shù)或服藥劑量，常見于帕金森癥長(zhǎng)期應(yīng)用多巴胺能藥物。14.皮質(zhì)盲：15.面具臉：是帕金森的典型癥，面部肌肉強(qiáng)直，面部表情肌肉運(yùn)動(dòng)減少，眨眼及雙眼轉(zhuǎn)動(dòng)減少，表情呆滯。16.無動(dòng)性緘默：又稱醒狀昏迷，是一種特殊的意

19、識(shí)障礙 ,表現(xiàn)為盡管對(duì)刺激可有反射性的四肢運(yùn)動(dòng) ,但無隨意運(yùn)動(dòng)、自發(fā)言語以及任何的情緒反應(yīng)，可有如覺醒狀態(tài)的自發(fā)性睜眼、注視、追視動(dòng)作，臨床較少見，在腦血管病、腦炎、腫瘤、肝臟病變、安眠藥中毒等情況時(shí)均可能發(fā)生。17. Todd麻痹：常見于癲癇局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，表現(xiàn)為身體某一局部不自主的抽動(dòng)，大多見于一側(cè)眼瞼、口角、手或足趾，也可涉及一側(cè)面部或肢體，嚴(yán)重者發(fā)作后可留下短暫性肢體癱瘓，稱為 Todd麻痹18. Todds 癱瘓：癲癇部分性發(fā)作后，也可遺留累及區(qū)域的短暫的運(yùn)動(dòng)功能障礙，一般持續(xù)Todds癱瘓。19.周期性癱瘓：以反復(fù)發(fā)作和遲緩性肌無力或麻痹發(fā)作為特點(diǎn)的一組疾病。3.5mmol/L，

20、最常見），血鉀正常型，高血鉀型。數(shù)分鐘至數(shù)天。稱為發(fā)作時(shí)可伴血鉀異常?？煞譃椋旱脱浶停?0.搓丸樣動(dòng)作：帕金森氏癥出現(xiàn)的手指節(jié)律性震顫：通常從一只手開始，以肢體遠(yuǎn)端部分顯著，肢體靜止時(shí)發(fā)生，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，情緒激動(dòng)時(shí)加重為特征，俗稱“搓丸樣動(dòng)作”21.一個(gè)半綜合癥：一側(cè)腦橋被蓋部病變，引起腦橋側(cè)視中樞和對(duì)側(cè)已交叉過來的聯(lián)絡(luò)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌核的內(nèi)側(cè)縱束同時(shí)受累。表現(xiàn)為患側(cè)眼球水平注視時(shí)既不能內(nèi)收又不能外展；對(duì)側(cè)眼球水平注視時(shí)不能內(nèi)收可以外展，但有水平眼震。22.動(dòng)眼危象 5治療：1血漿置換 2免疫球蛋白靜脈注射 3皮質(zhì)類固醇 4抗生素 5輔助呼吸 6對(duì)癥治療并預(yù)防并發(fā)癥重癥肌無力： MG是一

21、種神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病，主要由于神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損引起，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和極易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕重癥肌無力（MG）：是 ACHR介導(dǎo)，細(xì)胞免疫依賴及補(bǔ)體參與的一種神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病。首發(fā)癥狀為眼外肌麻痹。重癥肌無力危象： MG患者由于本身病情加重或治療不當(dāng)引起的呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以至不能維持換氣功能稱為重癥肌無力危象。是肌無力最危重的狀態(tài)。常見的誘發(fā)因素有：呼吸道感染、精神因素、過度勞累、胸腺放療、胸腺切除。肌無力危象抗膽堿酯酶藥不足所致最常見。大多是由于疾病本身發(fā)展所致。

22、臨床表現(xiàn)肌無力癥狀突然加重出現(xiàn)咽喉肌和呼吸肌無力伴缺氧表現(xiàn)。注射新斯的明可改善癥狀重癥肌無力輔助檢查：1血，尿，腦脊液檢查正常，常規(guī)肌電圖檢查基本正常，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常 2重復(fù)神經(jīng)電刺激 具有診斷價(jià)值 3單纖維肌電圖 4AChR抗體滴度的檢測(cè) 5胸腺CT MRI檢查 6其他檢查有助于診斷試驗(yàn)：1疲勞試驗(yàn)（ Jolly試驗(yàn)）囑患者持續(xù)上視出現(xiàn)上瞼下垂或兩臂持續(xù)平舉后出現(xiàn)上臂下垂，休息后恢復(fù)則為陽性什么是重癥肌無力危象、如何治療2抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)分三種類型1肌無力危象：最常見，多由抗膽堿酯酶藥量不足引起，注射騰喜龍后可減輕癥狀。注意維持呼吸功能、預(yù)防感染。力加重，出現(xiàn)肌束震顫以及毒蕈樣反應(yīng)，2膽

23、堿能危象：抗膽堿酯酶藥過量可導(dǎo)致肌無騰喜龍靜脈注射無效或加重。應(yīng)立即停用抗膽堿酯類酶藥，待藥物排除后重新調(diào)整劑量或改用其他治療3反拗危象：對(duì)抗膽堿酯酶藥物不敏感所致。騰喜龍?jiān)囼?yàn)無反應(yīng)。應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥物，輸液維持改用其他療法。一旦發(fā)生 危象出現(xiàn)呼吸肌麻痹，應(yīng)立即行氣管切開，用人工呼吸肌輔助呼吸。選用足量有效、對(duì)神經(jīng)-肌肉接頭無阻滯作用的抗生素積極控制肺部感染，給予靜脈藥物治療如皮質(zhì)類固醇激素或大量丙種球蛋白，必要時(shí)采用血漿置換。(11)延髓內(nèi)測(cè)綜合癥：主要表現(xiàn)為 1病灶側(cè)舌肌癱瘓及肌肉萎縮（舌下神經(jīng)損害）2對(duì)側(cè)肢體中樞性癱瘓（椎體束損害）3對(duì)側(cè)上下肢觸覺，位置覺，振動(dòng)覺減退或喪失（內(nèi)側(cè)丘系損

24、害）可見于椎動(dòng)脈及其分支或基底動(dòng)脈后部血管阻塞癲癇的國(guó)際分類：根據(jù)臨床表現(xiàn)和腦電圖，可分為：(1)部分性發(fā)作。 a.簡(jiǎn)單部分性發(fā)作：不伴意識(shí)障礙； b.復(fù)雜部分性發(fā)作：伴意識(shí)障礙；c.部分發(fā)作發(fā)展至全身強(qiáng)直發(fā)作。(2)全面發(fā)作：失神、強(qiáng)直、陣攣、陣攣-強(qiáng)直、失張力。 (3)不能分類的發(fā)作。根據(jù)病因分： (1)特發(fā)性癲癇（原發(fā)性） (2)繼發(fā)性癲癇（癥狀性） (3)很可能為癥狀的癲癇。抗癲癇藥物使用原則：(1)確定是否用藥 (2)正確選擇藥物：根據(jù)癲癇發(fā)作的類型、癲癇綜合癥類型選擇用藥（ 3）循證醫(yī)學(xué)原則 (3)個(gè)體化原則 (4)盡量單藥治療 (5)合理聯(lián)合治療 (6)更換藥物需緩慢 (7)慎重

25、停藥（ 8)注意藥物的不良反應(yīng)。癲癇持續(xù)狀態(tài)（ SE）status epilepticus或癲癇發(fā)作持續(xù) 30分鐘以上不自行停止。癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)病因：突然停藥、減量或換藥，發(fā)熱、顱內(nèi)感染（我國(guó)）不規(guī)范的 AEDs治療、精神因素、過度疲勞均可誘發(fā)。并發(fā)癥：腦水腫、感染、代謝紊亂、酸中毒SE癲癇持續(xù)狀態(tài)的處理原則、措施：原則 (1)選用強(qiáng)有力，見效快，作用時(shí)間長(zhǎng)，對(duì)呼吸循環(huán)，意識(shí)狀態(tài)影響小的抗驚厥藥物，及時(shí)控制發(fā)作。(2)維持患者生命功能，預(yù)防和控制并發(fā)癥 (3)病因治療 (4)SE終止后，應(yīng)給予抗癲癇藥物維持劑量。措施：(1)保持氣道通暢，建立靜脈通路 (2)控制癲癇

26、發(fā)作，選用快速起效的抗癲癇藥物，靜脈給藥 (3)維持生命體征穩(wěn)定(4)尋找病因及誘因。一：一般措施：1對(duì)癥處理：保持呼吸道通暢，吸氧，必要時(shí)做氣管插管或切開，定時(shí)進(jìn)行血?dú)夥治?，生化全?xiàng)檢查2建立靜脈通道：靜脈注射生理鹽水維持3積極防治并發(fā)癥：腦感染，高熱給予物理降，糾正酸中毒，并給水腫用 20%甘露醇 125 250ml快速靜滴，預(yù)防性應(yīng)用抗生素，控制溫，糾正代謝紊亂如低血糖，低血鈉，低血鈣，高滲狀態(tài)及肝性腦病予營(yíng)養(yǎng)支持治療二：藥物選擇：藥物特點(diǎn)：快速起效的抗癲癇藥物，靜脈給藥。地西泮加苯妥英鈉 3苯妥英鈉 410%水合氯醛三維持治療1地西泮安定（首選） 2腦出血治療：原則為安靜臥床，脫水降顱

27、壓，調(diào)整血壓，防治繼續(xù)出血，加強(qiáng)護(hù)理防治并發(fā)(一)內(nèi)科治療：一般治療 1一般應(yīng)臥床休息 2保持呼吸道通暢 3水電解質(zhì)平衡和營(yíng)養(yǎng) 4調(diào)整血糖 5明顯頭痛，過度煩躁不安者可酌情適當(dāng)給予鎮(zhèn)靜止痛劑，便秘者可選用緩瀉劑 /降低顱內(nèi)壓 /調(diào)整血壓 /止血治療 /癥，以挽救生命，降低死亡率，殘疾率和減少復(fù)發(fā)壓低溫治療并發(fā)癥的防治感染，應(yīng)激性潰瘍，抗利尿激素分泌異常綜合癥，腦耗鹽綜合癥，癇性發(fā)作，中樞性高熱，下肢深靜脈血栓形成或肺栓塞 (二)外科治療 手術(shù)宜在超早期進(jìn)行考慮手術(shù)： 1基底節(jié)區(qū)中等量以上出血 2小腦出血 10ml，或合并明顯腦積水 3重癥腦室出血(三)康復(fù)治療暈厥臨表：1暈厥前期：先兆癥狀乏力

28、，頭暈，惡心，面色蒼白，大汗，視物不清，恍惚，心動(dòng)過速2暈厥期：意識(shí)喪失，伴有血壓下降，脈弱及瞳孔散大，心動(dòng)過速轉(zhuǎn)為心動(dòng)過緩，有時(shí)伴尿失禁 3恢復(fù)期：患者得到及時(shí)處理很快恢復(fù)后，可留有頭暈，頭痛，惡心，面色蒼白及乏力癥狀，休息后癥狀可完全消失 神經(jīng)系統(tǒng)的定位診斷遵循下述原則：1.首先應(yīng)確定病變損害水平2.其次要明確病變空間分布 :局灶性 ;多灶性 ;彌漫性 ;系統(tǒng)性 3.遵循一元論的原則4.高度重視病人的首發(fā)癥狀。帕金森?。?PD）又稱震顫性麻痹（ paralysis agitans）：是一種好發(fā)于 50歲以上的中老年CNS變性疾病。以黑質(zhì)多巴胺（DA）能神經(jīng)元變性缺失和路易小體的形成為特點(diǎn)。

29、臨床表現(xiàn)：靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直、姿勢(shì)步態(tài)異常，男多于女。發(fā)病機(jī)制：主要是因?yàn)槲挥谥心X黑質(zhì)的神經(jīng)細(xì)胞發(fā)生退變，當(dāng)這些黑質(zhì)神經(jīng)元變性死亡至50%以上時(shí)，腦內(nèi)一種重要的化學(xué)傳導(dǎo)物質(zhì)多巴胺合成嚴(yán)重減少，不能維持調(diào)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)的正常功能，抑制另一種神經(jīng)化學(xué)傳導(dǎo)物質(zhì)乙酰膽堿的能力降低，而乙酰膽堿的興奮作用相對(duì)增強(qiáng)，兩種化學(xué)物質(zhì)作用失衡的結(jié)果導(dǎo)致震顫、系列癥狀。肌僵直、運(yùn)動(dòng)遲緩與體位不穩(wěn)等一帕金森臨表：1靜止性震顫， 2肌強(qiáng)直， 3運(yùn)動(dòng)遲緩， 4姿勢(shì)步態(tài)障礙 5其他癥狀征，言語緩慢，多汗，便秘，“脂顏”診斷要點(diǎn) :中老年發(fā)病、緩慢進(jìn)行性病程、四項(xiàng)主征物治療原則從小劑量開始，緩慢遞增，用最小有效劑量，采

30、取個(gè)體化方案。 常用藥 1抗膽堿能藥物 2金剛烷胺 3左旋多巴 4、DA受體激動(dòng)劑：如溴隱亭、培高利特，通常與美多巴Myerson藥合用，年輕患者可單用； 5單胺氧化酶 B抑制劑 6兒茶酚胺甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑療： (1)藥物治療為主：抗膽堿能藥物，金剛烷胺，多巴胺替代療法，單胺氧化酶帕金森病的治B抑制劑，兒茶酚胺甲基轉(zhuǎn)移酶。 (2)外科治療：蒼白球毀損術(shù)，丘腦毀損術(shù)，腦起搏器，細(xì)胞移植術(shù)。(3)伽馬刀治療。 (4)康復(fù)治療。1抗膽堿能藥物：主要是通過抑制腦內(nèi)乙酰膽堿的活性，相應(yīng)提高多巴胺效應(yīng)。2金剛烷胺：可促進(jìn)多巴胺在神經(jīng)末梢的合成和釋放，阻止其重吸收。3DR激動(dòng)劑：可直接刺激多巴胺受體而發(fā)揮作

31、用。4單胺氧化酶 B（MAO-B）抑制劑：通過不可逆地抑制腦內(nèi)MAO-B，阻斷多巴胺的降解，相對(duì)增加多巴胺含量而達(dá)到治療的目的。5兒茶酚 -氧位 -甲基轉(zhuǎn)移酶（ COMT）抑制劑：通過抑制 COMT酶減少左旋多巴在外周的代謝，從而增加腦內(nèi)左旋多巴的含量。靜止性震顫：常為首發(fā)癥狀，多由一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開始，靜止時(shí)出現(xiàn)，精神緊張時(shí)加重，隨意動(dòng)作時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。下頜、口唇、舌以及頭部一般較少受累。肌強(qiáng)直：表現(xiàn)為屈肌與伸肌張力同時(shí)增高。表現(xiàn)為鉛管樣強(qiáng)直和齒輪樣強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)遲緩：如面具臉姿勢(shì)步態(tài)異常：至晚期行走呈慌張步態(tài)暈厥分類：反射性，心源性，腦源性，其他病原進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)途徑：血行感染，直接感染，神經(jīng)

32、干逆行感染蛛網(wǎng)膜下腔出血并發(fā)癥：再出血，腦血管痙攣，急性或亞急性腦積水重癥肌無力危象根據(jù)病因分：肌無力危象，膽堿能危象，反拗危象吉蘭巴雷腦脊液改變：蛋白增高，細(xì)胞數(shù)正常腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象神經(jīng)系統(tǒng)診斷包括：定性和定位診斷脊髓半切綜合癥主要特點(diǎn)：病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱，深感覺障礙，精細(xì)觸覺障礙及血管舒縮障礙，對(duì)側(cè)痛溫覺障礙癲癇診斷步驟：首先明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作，其次是哪種類型的癲癇或癲癇綜合癥， 最后明確發(fā)作的病因是什么運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病分型：進(jìn)行性脊肌萎縮，進(jìn)行性延髓麻痹，原發(fā)性側(cè)索硬化，ALS肌萎縮側(cè)索硬化腦出血好發(fā)部位：基底節(jié)的殼核及囊內(nèi)區(qū)（大腦中動(dòng)脈深穿支豆紋動(dòng)脈）腦齒狀核出

33、血。丘腦出血。腦橋或小腦出血。腦葉，腦干及小單純皰疹病毒性腦炎好發(fā)部位：大腦顳葉，額葉及邊緣系統(tǒng)高血壓好發(fā)：豆紋動(dòng)脈，旁正中動(dòng)脈周期性癱瘓分型：低鉀型，高鉀型，正常鉀型Fisher綜合癥三聯(lián)癥：眼外肌麻痹，共濟(jì)失調(diào)，腱反射消失神經(jīng)結(jié)構(gòu)病損按表現(xiàn)分：缺損癥狀，刺激癥狀，釋放癥狀，斷聯(lián)休克癥狀腦缺血：24h前 CT無改變， 2448h后出現(xiàn)低密度灶，蛛網(wǎng)膜下腔腦出血致死原因：腦血管痙攣內(nèi)囊三偏癥：偏癱，偏盲，偏身感覺障礙系統(tǒng)性眩暈由前庭神經(jīng)系統(tǒng)病變引起，非系統(tǒng)性由前庭系統(tǒng)以外病變引起三叉神經(jīng)痛首選藥物：卡馬西平 癲癇持續(xù)狀態(tài)用藥：最大劑量椎體束所致肌無力特點(diǎn)：癱瘓時(shí)肢體遠(yuǎn)端肌肉受累較重，尤其是手，

34、指，面部等，而肢體端癥狀較輕。近動(dòng)眼神經(jīng)麻痹癥狀：完全損害時(shí)表現(xiàn)為上瞼下垂，眼球向外下斜視，不能向上，向內(nèi)，向下轉(zhuǎn)動(dòng)，復(fù)視，瞳孔散大，光反射及調(diào)節(jié)反射均消失滑車神經(jīng)麻痹癥狀：?jiǎn)渭儞p害表現(xiàn)為眼球位置稍偏上班向外下活動(dòng)受限，下視時(shí)出現(xiàn)復(fù)視展神經(jīng)麻痹癥狀：患側(cè)眼球內(nèi)斜視，外展運(yùn)動(dòng)受限或不能，伴復(fù)視腔隙綜合癥分類： 1純運(yùn)動(dòng)性輕偏癱 2純感覺性卒中 3共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱 4構(gòu)音障礙手笨拙綜合癥 5感覺運(yùn)動(dòng)性卒中1.上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別要點(diǎn)臨床檢查上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓肌群為主癱瘓分布肌張力整個(gè)肢體為主增高呈痙攣性癱瘓降低呈遲緩性癱瘓消失淺反射消失腱反射增強(qiáng)減弱或消失陰性病理反射肌萎縮陽性無

35、或有輕度廢用性萎縮明顯皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙多數(shù)無可有肌束顫動(dòng)無可有肌電圖神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常無失神經(jīng)電位精神傳導(dǎo)速度異常有失神經(jīng)電位2.周圍性面癱和中樞性面癱的區(qū)別周圍性面癱：病側(cè)額紋減少、閉眼不攏、眼裂較大、鼻唇溝度淺、露齒時(shí)口角歪向?qū)?cè)、鼓腮吹口哨時(shí)病受側(cè)是由于神經(jīng)核或核下性病變。中樞性面癱只出現(xiàn)病變對(duì)側(cè)下半部后的癱瘓，表現(xiàn)為對(duì)側(cè)鼻唇溝度淺、露齒時(shí)口角歪向?qū)?cè)，是由核上的皮質(zhì)延腦束或皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)病變.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，吉蘭巴雷綜合癥GBS臨表：1、感染、接種史，急性或亞急性起病 2、四肢對(duì)稱性馳緩性癱，呼吸肌麻痹3、未梢型感覺障礙，主觀重于客觀4、 腦神經(jīng)麻痹：常見雙側(cè)面神經(jīng)癱，其次是延髓

36、麻痹5、自主神經(jīng)癥狀：多汗、皮膚潮紅、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙等 6、腱反射減低或消失Guillain-Barre綜合征臨床特點(diǎn)有哪些和治療。1多數(shù)患者病前 14周可追溯有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史2急性或亞急性起病，出現(xiàn)肢體對(duì)稱性遲緩性癱瘓，通常從雙下肢開始，近端較遠(yuǎn)端明顯多于數(shù)日至兩周達(dá)到高峰。病情危重者在 12日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹危及生命。腱反射減低或消失。3感覺主述不如運(yùn)動(dòng)癥狀明顯，但多見，肢體感覺異常，缺失、呈手套襪子分布，振動(dòng)覺、關(guān)節(jié)位置覺不受累4腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次為迷走、舌咽5自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯6另有 GBS變異型 Fish

37、er綜合征、急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病、腦神經(jīng)型1血漿置換 2免疫球蛋白靜脈注射 3皮質(zhì)類固醇 4抗生素 5輔助呼吸 6對(duì)癥治療表現(xiàn)為皮膚潮紅、出汗增多、心動(dòng)過速治療并預(yù)防并發(fā)癥腦血栓形成病理生理分期超早期1-6h急性期6-24h壞死期24-48h軟化期3d-3w恢復(fù)期3-4w后S髓內(nèi)、髓外硬模內(nèi)占位病變的鑒別：髓內(nèi)：早期癥狀多為雙側(cè)；神經(jīng)根痛少見，部位不明確；分離性感覺障礙；痛溫覺障礙自上向下發(fā)展，頭側(cè)重；脊髓半切綜合癥少見；早期出現(xiàn)廣泛明顯節(jié)段性肌無力和萎縮；椎體束征不明顯；早期出現(xiàn)括約肌功能障礙；無棘突壓痛叩痛；晚期出現(xiàn)不明顯椎管梗阻；腦脊液蛋白增高不明顯；脊柱X線平片無改變；脊髓造影和MRI

38、顯示脊髓梭形膨大。髓外硬膜內(nèi)：早期癥狀自一側(cè)很快發(fā)作為雙側(cè)；早期常有劇烈神經(jīng)根痛，部位明確；傳導(dǎo)束性感覺障礙；痛溫覺障礙自下向上發(fā)展，尾側(cè)重；多見脊髓半切綜合癥；節(jié)段性肌無力和萎縮少見局限；早期多見錐體束征，多從一側(cè)開始；晚期出現(xiàn)括約肌功能障礙；棘突壓痛叩痛常見；早期出現(xiàn)明顯椎管梗阻；腦脊液蛋白增高明顯；脊柱 X線平片改變；脊髓造影杯口狀；MRI髓外腫塊及脊髓移位。釋放癥狀：高級(jí)中樞受損后，受其制約的低級(jí)中樞出現(xiàn)功能亢進(jìn)?？沙霈F(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性等。如：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損后，意識(shí)障礙：指人們對(duì)自身和環(huán)境的感知發(fā)生障礙，或人們賴以感知環(huán)境的精神活動(dòng)發(fā)生障礙的一種心態(tài)。分為：嗜睡，

39、昏睡和昏迷。特殊意識(shí)障礙還包括譫妄狀態(tài)和意識(shí)模糊。昏迷：患者意識(shí)喪失，表現(xiàn)為雙眼閉合、不能自行睜開、對(duì)外界各種刺激或自身內(nèi)部的需要不能感知、面部和肢體無目的性動(dòng)作，疼痛刺激可能無反應(yīng)或引發(fā)通過脊髓或腦干通路傳遞的無目的反射動(dòng)作。復(fù)合感覺：指大腦皮質(zhì)對(duì)深淺感覺進(jìn)行分析和綜合后產(chǎn)生的感覺，實(shí)體覺、重量覺、圖形覺。包括定位覺、兩點(diǎn)辨別覺、感覺分離：在一個(gè)皮膚感覺區(qū)域出現(xiàn)痛覺消失、觸覺存在的現(xiàn)象，為脊髓灰質(zhì)病變特有的表現(xiàn)，脊髓后腳表現(xiàn)為單側(cè)；灰質(zhì)前聯(lián)合表現(xiàn)為雙側(cè)，常見脊髓空洞癥。眩暈：是一種自身或外界物體的運(yùn)動(dòng)幻覺，對(duì)自身的平衡覺和空間位象的自我體會(huì)錯(cuò)誤，與頭暈不同。共濟(jì)失調(diào)：因小腦、本體感覺及前庭功

40、能障礙所致的運(yùn)動(dòng)笨拙和不協(xié)調(diào)，而并非肌無力。41.HSE：是由單純皰疹病毒（ HSV）引起的 CNS感染性疾病。是 CNS最常見的感染性疾病。最常累及大腦顳葉、額葉、邊緣系統(tǒng)，引起腦組織出血和變態(tài)反應(yīng)性腦損傷。又稱壞死性腦炎、出血性腦炎、急性包涵體腦炎。 42. MS多發(fā)性硬化 multiple sclerasis：是以 CNS白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn)，遺傳易感性個(gè)體與環(huán)境作用發(fā)生的自身免疫性疾病。多在成年早期發(fā)病，女多于男。主要臨床特點(diǎn)為：病灶的多發(fā)性和病程中的緩解和復(fù)發(fā)交替進(jìn)行的腦、白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦。脊髓和視神經(jīng)損傷。主要累及腦室周圍的MS多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn)及預(yù)后分型：43. A

41、MAN：是 GBS的變異型之一。多數(shù)有空腸彎曲菌感染史，病變前常有腹瀉史。起病急，一到兩天內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，多累及呼吸肌。肌肉萎縮出現(xiàn)早，病殘率高。一般無感覺癥狀。病理、電生理表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害。閉眼時(shí)不穩(wěn)，稱為閉目難立征陽性；變向后傾倒，小腦半球病變向病側(cè)傾倒。1、后索病變：出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)，睜眼站立穩(wěn)，2、小腦病變：睜眼閉眼均不穩(wěn)，閉眼更明顯，蚓部病44. Myerson征：反復(fù)叩擊 PD患者眉弓上緣，產(chǎn)生持續(xù)眨眼狀態(tài)。45.鉛管樣強(qiáng)直：PD的肌強(qiáng)直癥狀。主動(dòng)肌和拮抗肌的肌張力均增高，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)，始終保持增高的阻力，類似彎曲軟鉛管的感覺。46.折刀樣強(qiáng)直：PD的肌強(qiáng)直癥狀。是錐體

42、束受損時(shí)只累及部分肌群（屈肌或伸?。?，被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)，阻力在開始時(shí)較明顯，病理征。隨后迅速減弱，呈所謂折刀現(xiàn)象，常伴有腱反射亢進(jìn)和47.齒輪樣強(qiáng)直： PD的靜止性震顫。合并震顫時(shí)，由于肌強(qiáng)直與靜止性震顫疊加所致，檢查時(shí)可感到在均勻的阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓，如同轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪感。48. WD/ HLD：為一種常染色體隱形遺傳病。由于銅代謝異常，大量銅沉積在肝腦腎角膜等器官，引起相應(yīng)器官功能障礙。表現(xiàn)為：進(jìn)行性加重的椎體外系疾病、精神智能障礙、肝功能異常、角膜色素環(huán)（ KF環(huán)）、血清銅藍(lán)蛋白（ CP）下降。本病首選藥物為：49. K F環(huán)：即角膜色素環(huán)，是肝豆?fàn)詈俗冃酝怀龅奶卣餍缘姆巧窠?jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，在角膜與鞏

43、膜交界處的角膜內(nèi)表面呈綠褐色或暗棕色，是銅在后彈力膜沉積而成。D 青霉胺。50.失神發(fā)作：癲癇的全面性發(fā)作，短暫的意識(shí)喪失、沒有先兆，20秒，發(fā)作后如常人。多伴自動(dòng)癥，51.癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE)：或稱癲癇狀態(tài)。是癲癇連續(xù)發(fā)作之間的意識(shí)未完全恢復(fù)，30min以上未自行停止。52.疲勞試驗(yàn)（ Jolly test突然起病，突然停止。正在進(jìn)行的活動(dòng)中斷，通常小于以面部自動(dòng)癥為主。有頻繁再發(fā)。或癲癇發(fā)作持續(xù)）：讓病肌反復(fù)收縮或持續(xù)收縮后觀察受累骨骼肌的疲勞情況，稱疲勞試驗(yàn)。如讓患者連續(xù)重復(fù)睜閉兩眼， 凝視一方，或兩臂連續(xù)平舉，在持續(xù)一段時(shí)間后，出現(xiàn)眼瞼下垂、復(fù)視或兩臂下垂，為陽性。用于鑒別重癥肌無力。

44、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀分為： 1.缺損癥狀 2.刺激癥狀 3.釋放癥狀 4.斷聯(lián)休克癥狀神經(jīng)系統(tǒng)常見癥狀：精神活動(dòng)障礙、意識(shí)障礙、語言障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、感覺障礙、植物神經(jīng)運(yùn)動(dòng)障礙。意識(shí)的維持：雙側(cè)大腦皮質(zhì)的興奮、腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)及其投射到雙側(cè)丘腦的纖維發(fā)生意識(shí)障礙的病變?cè)冢捍竽X皮質(zhì)和網(wǎng)狀激活系統(tǒng)。意識(shí)障礙包括：意識(shí)覺度下降（意識(shí)水平受損）意識(shí)障礙根據(jù)病程分為：嗜睡、昏睡、昏迷。運(yùn)動(dòng)性失語（ Broca）的損害部位：額下回后部感覺性失語（ wernicke）的損害部位：顳上回后部、意識(shí)內(nèi)容改變Broca區(qū)；wernicke區(qū)。視覺傳導(dǎo)通路：視網(wǎng)膜圓錐及圓柱細(xì)胞，視網(wǎng)膜雙極細(xì)胞，視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，視神經(jīng)，

45、視交叉，視束，外側(cè)膝狀體，視輻射，枕葉紋狀區(qū)。視交叉中心損傷：雙眼顳側(cè)偏盲，外側(cè)部損傷：一側(cè)或兩側(cè)鼻側(cè)偏盲。 瞳孔對(duì)光反射通路：光線，視網(wǎng)膜，視交叉，視束，中腦頂蓋前區(qū)，埃魏核，動(dòng)眼神經(jīng)，睫狀神經(jīng)節(jié)，節(jié)后纖維，瞳孔括約肌角膜反射：角膜，三叉神經(jīng)皮質(zhì)，三叉神經(jīng)感覺主核，兩側(cè)面神經(jīng)核，面神經(jīng)，眼輪匝肌。瞳孔的大小是由動(dòng)眼神經(jīng)的副交感纖維和頸上交感神經(jīng)節(jié)纖維共同調(diào)節(jié)。瞳孔對(duì)光反射的傳入神經(jīng)為視神經(jīng)，傳出神經(jīng)為動(dòng)眼神經(jīng)。角膜反射的傳入神經(jīng)為三叉神經(jīng)，傳出神經(jīng)為面神經(jīng)。眼肌麻痹分型：以神經(jīng)分類：性眼肌麻痹。以眼肌分類：1.周圍性眼肌麻痹 2.核性眼肌麻痹 3.核間性眼肌麻痹 4.核上1.眼外肌麻痹 2.

46、眼內(nèi)肌麻痹 3.全眼肌麻痹。核間性眼肌麻痹分為：前核間性眼肌麻痹，后核間性眼肌麻痹，一個(gè)半綜合征。脊髓節(jié)段：枕部 C2，頸部 C3，乳頭 T4，劍突 T6，肋緣 T8，臍 T10，腹股溝 T12-C1，足底S1-S3淺感覺傳導(dǎo)通路：皮膚感受器，脊神經(jīng)，脊神經(jīng)節(jié)假單極細(xì)胞，在脊神經(jīng)背外側(cè)束上升兩個(gè)節(jié)段，脊髓后角細(xì)胞，在皮質(zhì)前聯(lián)合交叉，脊髓丘腦側(cè)束，丘腦外側(cè)核，丘腦皮質(zhì)束，中央后回和頂葉。感覺的分類： 1、特殊感覺：視、聽、味、嗅、前庭或平衡覺；痛覺、觸覺、溫度覺深感覺：運(yùn)動(dòng)覺、位置覺、振動(dòng)覺復(fù)合感覺：定位覺、兩點(diǎn)辨別覺、實(shí)體覺、重量覺、圖形覺。19.一般感覺：淺感覺：運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)神經(jīng)元組成：上運(yùn)動(dòng)神

47、經(jīng)元（椎體系統(tǒng)）、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、椎體外系。椎體外系損傷癥狀：靜止性震顫、肌強(qiáng)直、舞蹈癥、手足徐動(dòng)癥、偏身投擲動(dòng)作。正常成人 CSF壓力臥位為 80 180mmH2O。CSF白細(xì)胞計(jì)數(shù) 0 5*10 6/L，兒童為 0 10*10 6/L。蛋白質(zhì) 200 400（腰池）。葡萄糖 2.5 4.4。氯化物 100 300。特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的治療原則：神經(jīng)功能恢復(fù)改善局部血液循環(huán)、減輕面神經(jīng)水腫、緩解神經(jīng)受壓，促進(jìn)格林 -巴利綜合征腦脊液檢查的特征性表現(xiàn)：蛋白-細(xì)胞分離危象。格林巴利綜合征的三大死因：肺部感染、呼吸機(jī)麻痹、心力衰竭。格林巴利綜合征 GBS典型癥狀肢體對(duì)稱性、遲緩性癱瘓，CSF特點(diǎn)是蛋白

48、細(xì)胞分離。蛛網(wǎng)膜下腔出血的典型癥狀劇烈疼痛，CSF檢查特點(diǎn)是均勻一致血性GBS應(yīng)與下列疾病鑒別：低血鉀性周期性癱瘓，脊髓灰質(zhì)炎，全身型重癥肌無力29.腦底動(dòng)脈環(huán)由雙側(cè)大腦前動(dòng)脈，30.頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)供應(yīng)：眼、大腦前頸內(nèi)動(dòng)脈，大腦后動(dòng)脈，前交通動(dòng)脈和后交通動(dòng)脈組成。3/5；31.腔隙性腦梗死的常見綜合征：純運(yùn)動(dòng)性輕偏癱、純感覺性卒中、共濟(jì)失調(diào)輕偏癱、構(gòu)音障礙 -手笨拙綜合征、感覺運(yùn)動(dòng)性卒中。32.蛛網(wǎng)膜下腔出血腦脊液檢查的特征性表現(xiàn)：均勻一致的血性腦脊液。33.蛛網(wǎng)膜下腔出血原因：粟粒樣動(dòng)脈瘤，動(dòng)靜脈瓣畸形，梭形動(dòng)脈瘤，腦底異常血管網(wǎng)。34.蛛網(wǎng)膜下腔出血并發(fā)癥：再出血、腦血管痙攣、腦積水、擴(kuò)展至

49、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的出血。35.動(dòng)脈粥樣硬化是腦血栓的基本原因。最易在頸內(nèi)動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈。36.腦血栓形成根據(jù)癥狀體征演進(jìn)過程分為：完全性卒中、進(jìn)展性卒中、可逆性缺血性神經(jīng)功能缺失。37.腦血栓的病理分期超早期、急性期、壞死期、轉(zhuǎn)化期、恢復(fù)期38.內(nèi)囊損害的三偏征包括：病灶對(duì)稱性偏癱、偏身感覺缺失、偏音39.腦膜刺激征包括：頸項(xiàng)強(qiáng)直、克度格征、布魯津斯基征40.中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染途徑有：血行感染、直接感染和神經(jīng)干逆行感染。41.中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘疾病分布于CNS白質(zhì)。主要病變?yōu)槊撍枨拾邏K和小靜脈周圍的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。 42.單純皰疹病毒性腦炎（ HSE）特征性改變：腦實(shí)質(zhì)出血壞死，包涵體形成。43.單

50、純皰疹病毒性腦炎早期治療是降低病死率的關(guān)鍵，包括：病因治療、對(duì)癥治療、免疫治療。44.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病分型：肌萎縮性側(cè)索硬化（行性脊肌萎縮、 Mariana型 ALS。ALS）、進(jìn)行性延髓麻痹、原發(fā)性側(cè)索硬化、進(jìn)45.多發(fā)性硬化的主要臨床特點(diǎn)：癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性。46.多發(fā)性硬化的臨床分型：良性型MS、緩解復(fù)發(fā)型 MS、緩解復(fù)發(fā)進(jìn)展型 MS（最多）、慢性進(jìn)展型 MS、惡性型 MS47.高度提示 MS的兩個(gè)體征是：眼球震顫和核間性眼肌麻痹并存。48.多發(fā)性硬化的首發(fā)癥狀是一個(gè)或多個(gè)肢體局部無力麻木，刺痛感或單肢不穩(wěn)，單眼突發(fā)視力喪失或視物模糊，復(fù)視、平衡障礙，膀胱功能障礙等。4

51、9.Charot三主征：眼震、意向震顫、吟詩樣語言。50.脊髓損害的主要臨床表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)障礙、感覺障礙、括約肌功能障礙、自主神經(jīng)功能障礙。51.慢性脊髓壓迫癥的三期：根痛期、脊髓部分受壓期、脊髓完全受壓期。52帕金森病的病理改變：黑質(zhì)致密部色素喪失， DA能神經(jīng)元喪失，路易小體、蒼白體出現(xiàn)。53.PD的四項(xiàng)主要臨床表現(xiàn)有：靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)步態(tài)異常。54椎體外系病變肌張力增高的特點(diǎn)：齒輪樣強(qiáng)直、折刀樣強(qiáng)直、鉛管樣強(qiáng)直55.PD后期左旋多巴遲發(fā)合并癥包括：癥狀波動(dòng)（開關(guān)現(xiàn)象）、運(yùn)動(dòng)障礙（異動(dòng)癥）、精神癥狀。56.肝豆?fàn)詈俗冃裕?WD）為常染色體隱形遺傳病，由于銅代謝異常，銅沉積在肝、腦、腎、角膜等處。57.肝豆?fàn)詈俗冃缘氖走x