中國腦性癱瘓康復指南2015第八部分無參考文獻課案

1、 中國腦性癱瘓康復指南(2015)： 第八部分 中國康復醫(yī)學會兒童康復專業(yè)委員會 中國殘疾人康復協(xié)會小兒腦性癱瘓康復專業(yè)委員會 中國腦性癱瘓康復指南 編委會 第四章 腦性癱瘓的康復治療 第四節(jié) 藥物治療 一、A型肉毒毒素 證據(jù) 1.緩解下肢痙攣劑量對照研究顯示步態(tài)動力學與運動學有顯著的劑量-效應相關(guān)性，高劑量比低劑量在站立位或擺動時有更顯著的踝關(guān)節(jié)背屈活動，且效用更持久2（1個級證據(jù)）。隨機對照研究采用粗大運動功能測試量表評估結(jié)果顯示A型肉毒毒素明顯提高下肢功能和改善步態(tài)34（1個級證據(jù)、1個級證據(jù)）。病例對照研究中，接受A型肉毒毒素治療后12周，應用醫(yī)師評價量表對患兒步態(tài)進行分析，步態(tài)改善明

2、顯，評分高于正常對照組的2倍3（1個級證據(jù)）。使用A型肉毒毒素與安慰劑對照研究證明，治療組的下肢功能較安慰劑組有顯著改善57（3個級證據(jù)）。 2.緩解上肢痙攣 研究表明注射A型肉毒毒素短期內(nèi)能明顯改善上肢功能，但對長期上肢運動功能改善不明顯811（4個級證據(jù)）。聯(lián)合OT則效果更好，能提升肘部及拇指主動伸展，以及降低腕部、肘部的肌張力，但手抓握的功能測試只有輕微提升，撿硬幣測試顯示手功能無明顯改善12（1個級證據(jù)）。隨機對照試驗觀察上肢重復注射A型肉毒毒素聯(lián)合OT與單用OT治療結(jié)果發(fā)現(xiàn)，該方法使痙攣得到持續(xù)緩解，父母能感知到患兒的明顯進步9（1個級證據(jù)）?；仡櫺匝芯勘砻髯⑸銩型肉毒毒素的嚴重不良

3、事件很低13（1個級證據(jù)）。 推薦 A型肉毒毒素注射是一種有效、安全的緩解痙攣的治療技術(shù)，緩解下肢痙攣的效果優(yōu)于緩解上肢痙攣的效果（推薦強度A級）。 二、苯酚、乙醇 證據(jù)乙醇、苯酚局部注射可用于緩解腦癱患兒的局部痙攣1416（3個級證據(jù)）。1971年后未見文獻報道，但在2014年國際物理醫(yī)學與康復學會上仍有專家應用乙醇、 苯酚和A型肉毒毒素分別局部注射治療痙攣的報告。 推薦 可配合A型肉毒毒素用于緩解腦癱患兒的局部痙攣 （推薦強度D級）。 三、地西泮 證據(jù) 大樣本隨機對照研究表明地西泮治療3周后，發(fā)現(xiàn)呈劑量依賴性的肌張力減低、被動活動范圍增加和自主運動能力提高，但沒有明顯的功能改善17（1個級

4、證據(jù)）。地西泮聯(lián)合丹曲林的應用與安慰劑組比較痙攣得到顯著緩解18（1個級證據(jù)）。另有報道地西泮還能提高腦癱患兒行為與協(xié)調(diào)能力19（1個級證據(jù)）。 推薦 短期應用地西泮可緩解腦癱患兒的全面痙攣（推薦強度A級），聯(lián)合丹曲林使用效果明顯（推薦強度B級）。 四、丹曲林 證據(jù) 丹曲林可改善腱反射和減輕剪刀步20（1個級證據(jù)）。有報道丹曲林對痙攣、運動和肌力均無明顯影響21（1個級證據(jù)）；但另一同樣劑量（412mg/kgd）的研究表明，丹曲林可減輕痙攣，雖然粗大運動功能無改善，但日常生活活動能力（包括穿衣、飲食方面的協(xié)調(diào)能力，自主玩耍時的肢體控制，耐力和活動自由度等）有顯著提高22（1個級證據(jù)）。 推薦

5、1.丹曲林可改善腱反射、剪刀步和日常生活活動能力（推薦強度B級）。 2.丹曲林可緩解腦癱的痙攣，但有爭議（推薦強度B級）。 五、巴氯芬 證據(jù)口服巴氯芬的研究結(jié)果不太一致，使用劑量為每天1060mg的一個雙盲交叉試驗結(jié)果顯示巴氯芬可減輕痙攣，具體表現(xiàn)為被動關(guān)節(jié)活動度增大，但對能獨立行走的患兒沒有明顯的功能改善23（1個級證據(jù)）；另一個雙盲安慰劑交叉試驗，用同樣的劑量和年齡分組，用目的達到量表評估發(fā)現(xiàn)結(jié)果有改善，但應用改良后的Tardieu量表和兒童生活功能量表(pediatricevaluationofdisabilityinventory,PEDI)評估患兒后發(fā)現(xiàn)，痙攣和功能并無明顯改善24（

6、1個級證據(jù)）。鞘內(nèi)注射巴氯芬可長期緩解腦癱患兒的痙攣和改善運動功能2530（1個級證據(jù)，5個級證據(jù)）。鞘內(nèi)注射巴氯芬的副作用有腦脊液漏、導管故障和軟組織感染等31（1個級證據(jù)）。 推薦 1.口服巴氯芬可緩解腦癱患兒的痙攣和被動關(guān)節(jié)活動度增大，仍有一些爭議（推薦強度B級）。 2.鞘內(nèi)注射巴氯芬可緩解腦癱患兒的痙攣和改善運動功能，同時需注意預防副作用（推薦強度C級）。 六、替扎尼定 證據(jù) 小樣本安慰劑對照研究使用劑量0.05mg/kgd的替扎尼定2周，結(jié)果發(fā)現(xiàn)痙攣減輕、姿勢及腱反射改善，但未做功能評估，亦未發(fā)現(xiàn)副作用，肝功能正常，該藥被認為有可能用于緩解腦癱患兒痙攣的治療32（1個級證據(jù)）。 推薦

7、 替扎尼定可減輕痙攣（推薦強度B級）。 七、左乙拉西坦 證據(jù) 研究顯示2例不隨意運動型腦癱患兒應用左乙拉西坦單一治療，利用視頻和視覺類比量表評估結(jié)果，顯示令人印象深刻的平衡控制和精細運動有進步，沒有發(fā)現(xiàn)副作用，而且治療效果可以維持26個月以上33（1個月以上33（1個級證據(jù))。 推薦 左乙拉西坦可改善不隨意運動型腦癱患兒平衡控制和精細運動（推薦強度D級）。 八、雙磷酸鹽類藥物、維生素D和鈣補充劑 證據(jù) 隨機、安慰劑對照的臨床試驗提示氨羥二磷酸二鈉可以提高腦癱患兒的骨密度，是一種安全和非常有效的方法34（1個級證據(jù)），并可降低骨折風險35（1個級證據(jù)）?？诜鏊徕c1mg/kg/week可以治療

8、腦癱患兒合并的骨質(zhì)疏松癥，且療效肯定36（1個級證據(jù)）。同時服用抗癲癇藥的患兒需要攝入高于正常推薦攝入量的維生素D和鈣補充劑，以維持骨密度37（1個級證據(jù)）。 推薦 1.氨羥二磷酸二鈉可以提高腦癱患兒的骨密度（推薦強度A級）。 2.口服阿侖酸鈉可治療腦癱患兒合并骨質(zhì)疏松癥（推薦強度B級）。 3.服用抗癲癇藥的腦癱患兒需要攝入高于正常推薦攝入量的維生素D和鈣補充劑（推薦強度C級）。 九、神經(jīng)生長因子 證據(jù) 神經(jīng)生長因子具有促進神經(jīng)元存活、軸突定向再生、髓鞘生成和促進有效連接，恢復感覺、運動和認知功能。據(jù)報道鼠神經(jīng)生長因子對腦卒中、顱腦損傷、脊髓損傷、周圍神經(jīng)病及周圍神經(jīng)損傷、新生兒缺氧缺血性腦病

9、等有效3840（3個級證據(jù)）。有研究神經(jīng)生長因子可提高嬰幼兒腦癱的運動和智力發(fā)育，以及改善肌張力、姿勢異常和反射異常4144（4個級證據(jù)）。但缺少大樣本隊列對照研究的循證醫(yī)學依據(jù)。 推薦 神經(jīng)生長因子可用于缺氧缺血性腦病，脊髓和周圍神經(jīng)損傷等的治療，應用于腦癱治療尚缺少大樣本研究的循證醫(yī)學依據(jù)（推薦強度D級）。 第五節(jié) 手術(shù)治療 一、矯形手術(shù) 證據(jù)腦癱有多種矯形手術(shù)方法，肌腱延長、肌腱轉(zhuǎn)移、旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)等是進展性腦癱肌肉骨骼病變常用的矯形手術(shù)方法，選擇合適的時機進行矯形手術(shù)可以緩解肌肉痙攣、平衡肌力、矯正畸形、調(diào)整肢體負重力線、改善運動功能，為康復治療創(chuàng)造有利條件。 1.上肢矯形手術(shù)腦癱上肢矯形

10、手術(shù)復雜且具有挑戰(zhàn)性，其目的在于恢復手的日常生活活動能力、運動功能，改善外觀。腦癱上肢矯形手術(shù)有：拇指內(nèi)收畸形手術(shù)，尺神經(jīng)運動分支切斷術(shù)，骨間肌、小指展肌、掌骨骨間肌切斷術(shù)，腕關(guān)節(jié)融合術(shù)，尺側(cè)腕屈肌轉(zhuǎn)移術(shù)，旋前圓肌松解術(shù)等。上肢矯形手術(shù)療效均缺乏有效的證據(jù)支持13（3個級證據(jù)）。 2.脊柱矯形手術(shù)腦癱的脊柱側(cè)凸較為復雜，確定是否手術(shù)及采取哪種手術(shù)存在一定的困難。當患者脊柱側(cè)凸Cobb角達40以上時，可以考慮手術(shù)治療，多采用脊柱融合術(shù)。患有神經(jīng)性脊柱側(cè)凸的腦癱可行脊柱融合術(shù)47（2個級證據(jù)，2個級證據(jù)），矯正脊柱畸形，糾正骨盆傾斜，手術(shù)時建議應用頸/腦干軀體感覺誘發(fā)電位進行脊髓監(jiān)測，避免嚴重并發(fā)

11、癥。脊柱融合術(shù)后可能會引起消化功能障礙、異位骨化，應避免同時進行髖關(guān)節(jié)和脊柱手術(shù)。 3.下肢矯形手術(shù)：腦癱在發(fā)育過程中常出現(xiàn)異常步態(tài)，下肢骨與關(guān)節(jié)可產(chǎn)生各種攣縮畸形，下肢矯形手術(shù)主要原則在于矯正力線，平衡肌力。 （1）關(guān)節(jié)矯形手術(shù)：髖關(guān)節(jié)脫位在痙攣型腦癱中較為常見，但目前在手術(shù)時機、預后等問題上仍未得到統(tǒng)一。綜合性手術(shù)治療痙攣性髖關(guān)節(jié)脫位是有效的，手術(shù)方法為股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)+髖關(guān)節(jié)切開復位/骨盆截骨術(shù)，骨盆截骨術(shù)適用于：年齡16歲、髖臼指數(shù)小于45、股骨頭大小與髖臼基本適應的患兒。軟組織松解手術(shù)結(jié)合股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)可以矯正腦癱骨盆旋轉(zhuǎn)，髖臼成形術(shù)結(jié)合股骨截骨術(shù)及軟組織松解術(shù)可改善腦癱患兒股骨頭畸形

12、，腰大肌和相關(guān)軟組織松解手術(shù)結(jié)合股骨近端縮短和Chiari截骨術(shù)，對半脫位并伴有疼痛的青少年或成年腦癱有效815（2個級證據(jù)，6個級證據(jù)）。髖關(guān)節(jié)疾患嚴重的腦癱可行全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，痙攣型腦癱伴發(fā)髖關(guān)節(jié)疼痛和脫位的患者，行近端股骨切除關(guān)節(jié)置換術(shù)可能有一定療效。單側(cè)髖關(guān)節(jié)手術(shù)對嚴重痙攣型雙癱或四肢癱患者是相對禁忌的，不適用于6歲以下或髖關(guān)節(jié)輕度脫位的患者。痙攣型腦癱患兒行軟組織手術(shù)，包括腰大肌切斷術(shù)、腰肌-股直肌轉(zhuǎn)移、單純內(nèi)收肌切斷術(shù)、內(nèi)收肌切斷術(shù)結(jié)合閉孔神經(jīng)切除術(shù)，可以減少髖脫位發(fā)生率，預防痙攣性髖關(guān)節(jié)脫位1618（1個級證據(jù)，1個級證據(jù)，1個級證據(jù)）。髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的腦癱不推薦使用軟組織松解術(shù)。

13、傳統(tǒng)的軟組織手術(shù)雖然不能降低高肌張力，但可矯正固定性攣縮和畸形。對于髖關(guān)節(jié)屈曲畸形，常采用腰肌松解術(shù)、股直肌松解術(shù)。髖內(nèi)收畸形，常采用內(nèi)收肌切斷術(shù)或配合閉孔神經(jīng)前支切斷術(shù)。軟組織松解手術(shù)可改善腦癱患兒的步態(tài)，內(nèi)收短肌、股薄肌移位術(shù)可糾正剪刀步態(tài)，股直肌轉(zhuǎn)移術(shù)和腘繩肌手術(shù)可增加步長1921（1個級證據(jù)，2個級證據(jù)）。 （2）膝關(guān)節(jié)矯形手術(shù)：股直肌轉(zhuǎn)移術(shù)和腘繩肌手術(shù)可用于治療具有移動能力的痙攣型腦2322癱，增加患兒站立位膝關(guān)節(jié)伸直角度、增加步長。僵直步態(tài)的腦癱可行股直肌轉(zhuǎn)移術(shù)（2個級證據(jù)）。當腦癱膝關(guān)節(jié)活動范圍小于正常80%時，應進行股直肌轉(zhuǎn)移術(shù)，不應進行股直肌遠端松解術(shù)。近端股直肌松解術(shù)不能改

14、善痙攣型腦癱屈髖肌攣縮和步態(tài)異常。GMFCS級的腦癱行股直肌遠端轉(zhuǎn)移術(shù)會增加術(shù)后膝關(guān)節(jié)屈曲，GMFCS級的腦癱不宜行股直肌遠端轉(zhuǎn)移術(shù)。痙攣型腦癱行腘繩肌內(nèi)外側(cè)延長術(shù)，可改善腘窩角，增加立位膝關(guān)節(jié)最大伸直角，改善步行能力及運動功能，但膝過伸的風險高于腘繩肌內(nèi)側(cè)延長術(shù)2427（2個級證據(jù)，2個級證據(jù)）。重度屈膝畸形的痙攣型腦癱行軟組織矯形加Ilizarov外固定支架術(shù)，可取得較為滿意的效果。 （3）踝關(guān)節(jié)矯形手術(shù)：痙攣型腦癱馬蹄足可行跟腱延長術(shù)，矯正畸形，改善痙攣2832（1個級證據(jù)，2個級證據(jù)，2個級證據(jù)）。腦癱跟腱延長術(shù)療效好，但小腿三頭肌力會減弱，需要使用地面反作用力支具。偏癱、需單側(cè)手術(shù)非

15、偏癱型腦癱、不需要后期外科手術(shù)的腦癱，跟腱延長術(shù)療效最好。對有固定和動態(tài)馬蹄內(nèi)翻足的腦癱，需要進行腓腸肌筋膜延長術(shù)、腓腸肌-比目魚肌延長術(shù)、小腿三頭肌延長術(shù)?；加携d攣性馬蹄內(nèi)翻足畸形的偏癱型腦癱患兒可行脛后肌部分轉(zhuǎn)移、肌腱延長術(shù)，8歲以下或不能獨立在社區(qū)內(nèi)步行的雙癱和四肢癱型腦癱不應進行脛后肌手術(shù)。腦癱性外翻足，6歲之前一般考慮保守治療和軟組織手術(shù)，年長患兒應采用骨性手術(shù)來矯正足外翻。關(guān)節(jié)外距下關(guān)節(jié)融合術(shù)可矯正腦癱后足外翻3338（3個級證據(jù)，3個級證據(jù)），改善腦癱痙攣性扁平外翻足畸形，矯正中足外翻，但不能矯正足外翻畸形合并嚴重的前足外展畸形，不能矯正前足旋后、跟骨跖屈。改良距下關(guān)節(jié)融合術(shù)對腦

16、癱患兒背側(cè)距舟關(guān)節(jié)半脫位有一定療效。 （4）一次麻醉下的多部位手術(shù)（single-eventmultilevelsurgery，SEMS）：SEMS也稱為多部位手術(shù)或改善步態(tài)手術(shù)，是指在一次麻醉下矯正多個部位的軟組織和骨性畸形。有移動能力的痙攣型腦癱建議SEMS治療，改善靜態(tài)攣縮和膝關(guān)節(jié)運動功能，提高患兒的運動功能、步態(tài)、移動能力、粗大運動功能和生活質(zhì)量，術(shù)后患者家長滿意度高3948（5個級證據(jù)，2個級證據(jù)，3個級證據(jù)）。大齡腦癱患兒行SEMS長期療效好。步態(tài)嚴重異常的痙攣型雙癱SEMS只能短期改善患兒的步態(tài)，很多患者需要進行其他手術(shù)治療。與未行手術(shù)患兒相比，行上肢SEMS的腦癱患兒抓握-伸展

17、能力并沒有顯著提高49（1個級證據(jù)）。 推薦 1.脊柱融合術(shù)是神經(jīng)肌肉性脊柱側(cè)凸腦癱的治療方法（推薦強度C級）。 2.綜合性手術(shù)方案（軟組織手術(shù)結(jié)合股骨旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)、股骨內(nèi)翻旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)結(jié)合髖關(guān)節(jié)切開復位/骨盆截骨術(shù)）是痙攣性髖脫位腦癱患者治療的一種選擇（推薦強度C級）。 3.軟組織手術(shù)是預防痙攣型腦癱髖關(guān)節(jié)脫位的一種治療選擇（推薦強度C級）。 4.軟組織手術(shù)是矯正下肢固定性攣縮和畸形、改善異常步態(tài)的一種治療選擇（推薦強度 級）。C5.股直肌轉(zhuǎn)移術(shù)是僵直步態(tài)腦癱治療的一種選擇（推薦強度C級）。 6.腘繩肌延長術(shù)是改善痙攣型腦癱膝關(guān)節(jié)活動度的一種治療選擇（推薦強度C級）。 7.跟腱延長術(shù)是痙攣性馬蹄

18、足畸形腦癱治療的一種選擇（推薦強度C級）。 8.關(guān)節(jié)外距下關(guān)節(jié)融合術(shù)是足外翻畸形腦癱治療的一種選擇（推薦強度C級）。 9.SEMS是有移動能力的痙攣型腦癱改善步態(tài)的一種選擇（推薦強度B級）。 二、脊神經(jīng)后根切斷術(shù) 證據(jù) 脊神經(jīng)后根切斷術(shù)（selectiveposteriorrhizotomy,SPR/selectivedorsalrhizotomy，SDR）需根據(jù)患兒具體情況、痙攣部位，選擇L2L5、S1后根節(jié)段，配合電刺激監(jiān)測，結(jié)合個人經(jīng)驗選擇性切斷馬尾神經(jīng)，這是決定療效的重要因素，選擇合適的患者對于手術(shù)成功至關(guān)重要。脊神經(jīng)后根切斷術(shù)可有效減輕中度到重度痙攣型腦癱的痙攣程度，改善功能，提高步

19、行能力，對腦癱身體機構(gòu)和功能領(lǐng)域有積極的長期影響5057（2個級證據(jù)，5個級證據(jù)，1個級證據(jù)）。脊神經(jīng)后根切斷術(shù)可能對38歲、GMFCS級的腦癱最有效58（1個級證據(jù)），但對GMFCSII-III級的患兒長期改善作用微弱，對GMFCS-級的患兒無長期持續(xù)改善作用59（1個級證據(jù)）。痙攣型雙癱、輕度四肢癱、不能進行巴氯芬鞘內(nèi)注射或藥物治療無反應的腦癱可行脊神經(jīng)后根切斷術(shù)，需要輪椅移動和智力發(fā)育遲緩的痙攣型四肢癱患兒、10歲以上的腦癱、肌張力障礙、手足徐動、共濟失調(diào)的患兒不宜行脊神經(jīng)后根切斷術(shù)。選擇性頸神經(jīng)后根切斷術(shù)可解除上肢痙攣，改善肢體功能，但部分患者術(shù)后仍有肘關(guān)節(jié)屈曲、前臂旋前、腕關(guān)節(jié)屈曲等

20、畸形。行脊神經(jīng)后根切斷術(shù)時應進行術(shù)中電生理監(jiān)測。脊神經(jīng)后根切斷術(shù)對腦癱患兒腰椎穩(wěn)定性有一定影響，術(shù)后會出現(xiàn)腰椎過度前凸、椎骨脫離和脊椎滑脫等脊柱畸形，可有支氣管痙攣、肺炎、尿潴留和感覺喪失等并發(fā)癥6061（2個級證據(jù)）。 推薦 脊神經(jīng)后根切斷術(shù)是38歲、GMFCS級下肢痙攣腦癱治療的一種選擇，但應嚴格掌握適應證（推薦強度A級）。 三、巴氯芬鞘內(nèi)注射 證據(jù) 巴氯芬鞘內(nèi)注射（intrathecalbaclofentherapy,IBT）對頑固性痙攣型腦癱有效，可以抗痙攣，改善言語、交流和流涎控制能力，減少排便次數(shù)，對疼痛和運動障礙有積極影響，改善步態(tài)，改善常規(guī)抗痙攣治療困難的腦癱患兒坐輪椅時舒適程度，改善護理難度。巴氯芬鞘內(nèi)注射治療嚴重痙攣的患者、常規(guī)口服治療難治的患