眼科學(xué)課件：視神經(jīng)疾病

1、視神經(jīng)疾病 Optic Nerve Diseases,神經(jīng)眼科Neuro-ophthalmology,Intraduction,DefinitionandScopeofNeuro-ophthalmology Neuro-ophthalmologyisthesubspecialtyofophthalmologyandneurologythat studiesandtreatsdisordersofthepart(s)oftheeye,orbitandnervoussystem. Neuro-ophthalmologistsmanagepatientswithcomplexandsevereneu

2、ro- ophthalmologicaldisorders. Thescopeoftheclinicalpracticeofneuro-ophthalmologyvarieswidely,inpart becauseitblendstheskillsandservicesofitstwoparentdisciplines: neurologyand ophthalmology,History and Present,1930s Ophthalmologists started neuro-ophthalmic work (Frank Walsh, William Hoyt, Donald Ly

3、le, etc) 1947 1st Walsh and Hoyt Clinical Neuro-ophthalmology 1960s Neurologists joined neuro-ophthalmology “Father of neuro-ophthalmology in neurologist” “paved the way for bringing neurologist into neuro- ophthalmology,Frank Walsh,William Hoyt,Nancy Newman,Robert Daroff,NANOS: North American Neuro

4、- ophthalmology Society (1974) INOS: International Neuro- ophthalmology Society (1974) EUNOS: Europian Neuro-ophthalmology Society (1993) ANOS: Asian Neuro-ophthalmology Society (2002) CNOS: Chinese Neuro-ophthalmology Society (2011,History and Present,Neuro-ophthalmology,Examination of the afferent

5、 and efferent systems,Visual fields,Magnetic Resonance Imaging,Optic nerve disorders,Optic chiasm,Retrochiasmal disorders,Nonphysiologic visual loss,Ocular misalignment,Ocular motor disorders,Nystagmus,Pupil,Orbital diseases,第一節(jié) 視神經(jīng)和視路的解剖生理,視神經(jīng)的解剖生理,視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)出的纖維匯集成為視盤 直徑：1.5-2.0mm,視神經(jīng)的走行,球內(nèi)段（1-2mm)

6、 眶內(nèi)段（25-30mm) 管內(nèi)段（5-9mm） 顱內(nèi)段（9-10mm,視路中從視盤到視交叉的的一段稱為視神經(jīng)，全長33-55mm,球內(nèi)段：視盤+篩板 視神經(jīng)穿過脈絡(luò)膜和鞏膜離開眼球 鞏膜組織外2/3層向后延伸構(gòu)成視神經(jīng)鞘的硬腦膜 鞏膜內(nèi)1/3層延展橫過鞏膜管，成為視神經(jīng)的支架-篩板，篩板孔有視神經(jīng)纖維穿過 視神經(jīng)在篩板以前的部分由無髓神經(jīng)纖維構(gòu)成,通過篩板后每個軸突獲得髓鞘，視神經(jīng)直徑增粗 視神經(jīng)通過篩板的高度擁擠情況是是導(dǎo)致視盤發(fā)生充血水腫的解剖基礎(chǔ) 視神經(jīng)有鞘膜包裹，由三層腦膜延續(xù)而來，依次為硬腦膜、蛛網(wǎng)膜、軟腦膜 視神經(jīng)鞘膜之間的間隙與顱內(nèi)同名間隙相溝通,正常視乳頭組織切片,視乳頭水腫

7、組織切片,頻域OCT下掃描到的視網(wǎng)膜和視盤周圍的神經(jīng)纖維層,神經(jīng)纖維層,神經(jīng)纖維層,視神經(jīng)的血液供應(yīng),視乳頭的血供主要來源于后睫狀動脈（PCA）， 血供呈扇形(節(jié)段性)分布,視路解剖,視路：從視網(wǎng)膜光感受器至大腦枕葉皮質(zhì) 視覺中樞的整個視覺傳導(dǎo)通路,第二節(jié) 視神經(jīng)疾病,視神經(jīng)炎 Optic neuritis 前部缺血性視神經(jīng)病變 Anterior ischemic optic neuropathy,AION 視盤水腫 Papilledema 視神經(jīng)萎縮 Optic atrophy 視交叉及視交叉以上的視路病變,視神經(jīng)炎Optic neuritis,按病變部位分為： 視盤炎 Papillitis

8、 球后視神經(jīng)炎 Retrobulbar optic neuritis 視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎 Neuroretinitis 視神經(jīng)周圍炎 Optic perineuritis 對疾病治療幫助作用較差,按病因分為 特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎 Idiopathic demyelinating optic neuritis, IDON 非原發(fā)性脫髓鞘導(dǎo)致的視神經(jīng)炎 -感染性和感染相關(guān)性視神經(jīng)炎 -疫苗接種后視神經(jīng)炎 -炎性視神經(jīng)病 -其他少見原因的視神經(jīng)炎,國際通用,泛指視神經(jīng)的炎性脫髓鞘、感染、非特異性炎癥等疾病,視神經(jīng)炎,視神經(jīng)炎(optic neuritis, ON)泛指累及視神經(jīng)的各種炎性脫髓鞘病變，主

9、要表現(xiàn)為視力視野受損和色覺障礙，部分患者伴有眼球轉(zhuǎn)動痛。目前根據(jù)發(fā)病年齡、方式、癥狀體征以及病程演變轉(zhuǎn)歸等特點(diǎn)，可分為以下幾種類型：特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎(idiopathic demyelinating optic neuritis, IDON)/經(jīng)典多發(fā)性硬化相關(guān)性視神經(jīng)炎(multiple sclerosis related optic neuritis, MS-ON)、視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)視神經(jīng)炎(neuromyelitis optica related optic neuritis, NMO-ON)、其它中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病相關(guān)性視神經(jīng)炎、感染性和感染相關(guān)視神經(jīng)炎、自身免疫性視神經(jīng)炎、

10、其它無法歸類的視神經(jīng)炎,特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎 Idiopathic demyelinating optic neuritis, IDON,臨床表現(xiàn),急性起病，中青年發(fā)病，發(fā)病年齡多為15-45歲，男:女 =1:5 人群年發(fā)病率：5/100000，患病率：115/100000 確切病因目前仍不明確 前驅(qū)因素自身免疫功能異常自身抗體攻擊視神經(jīng)髓 鞘髓鞘脫失而致病視神經(jīng)的視覺電信號傳導(dǎo)明顯減 慢不同程度視功能障礙。 病程的推移髓鞘逐漸修復(fù)視功能逐漸恢復(fù)正常 繼發(fā)性視神經(jīng)軸索損害多數(shù)患者遺留視神經(jīng)萎縮， 部分患者視功能不能完全恢復(fù)正常。 病程與多發(fā)性硬化（multiple sclerosis）病理生

11、理過程相似,臨床表現(xiàn),視力下降（最常見）：輕微無光感 色覺減退（51%），對比敏感度降低 眼球疼痛（90%），隨眼球活動加重 可雙眼交替發(fā)作，少數(shù)青少年和兒童患者同時發(fā)作 癥狀在2-7天發(fā)展至高峰，之后緩慢好轉(zhuǎn)，多數(shù)患者視力在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)恢復(fù)正?；蚪咏?美國視神經(jīng)炎研究組1991年報告的視神經(jīng)炎治療研究（optic neuritis treatment trial, ONTT） 多中心、前瞻性、隨機(jī)雙盲試驗(yàn),臨床表現(xiàn),患眼瞳孔散大，直接對光反射遲鈍或消失，間接對光反射存在 相對性傳入性瞳孔功能障礙（relative afferent pupillary defect, RAPD） 重要體征

12、,臨床表現(xiàn),視盤充血（視乳頭炎），輕度水腫，表面或周圍有小出血點(diǎn) 視網(wǎng)膜靜脈增粗，動脈無改變 球后視神經(jīng)炎眼底無改變,正常,視乳頭炎,臨床表現(xiàn),輔助檢查 視野檢查： 研究結(jié)果IDON視野改變無特異性 可出現(xiàn)各種與視神經(jīng)纖維束損害相關(guān)的視野缺損,24-2 Humphrey視野,臨床表現(xiàn),視覺誘發(fā)電位（visual evoked potential, VEP） P100波潛伏期延長（視神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，脫髓鞘的依 據(jù)），振幅降低，甚至引不出肯定的波形,進(jìn)一步的各項(xiàng)血液學(xué)指標(biāo)和神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查,鑒別導(dǎo)致視神經(jīng)炎的原因是否為炎癥以外的其他病因 壓迫性病變？ 鑒別脫髓鞘以外的其他病因（如感染）是否與視神

13、經(jīng)炎癥有關(guān) 為視神經(jīng)炎患者的視功能和神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)后提供幫助,臨床表現(xiàn),MRI的重要價值 眼眶MRI:脂肪抑制+增強(qiáng),MRI T1-weighted,臨床表現(xiàn),MRI的重要價值 頭部MRI: 鞍區(qū)腫瘤，蝶竇和篩竇情況 腦白質(zhì)有無脫髓鞘斑 伴有腦白質(zhì)脫髓鞘斑的IDON患者容易轉(zhuǎn)化為MS,臨床表現(xiàn),腦脊液檢查（有創(chuàng)檢查） 蛋白-細(xì)胞分離 IgG合成率增高 寡克隆區(qū)帶（OB）陽性 髓鞘堿性蛋白增高 細(xì)菌性、病毒學(xué)、免疫學(xué)、遺傳學(xué)檢查,IDON診斷標(biāo)準(zhǔn),國內(nèi)外尚缺乏統(tǒng)一的金標(biāo)準(zhǔn) 急性IDON臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1. 急性或亞急性起病的視力下降，視力下降于2周內(nèi)達(dá)到高峰，于8周 內(nèi)明顯好轉(zhuǎn) 2. 有明確的視野異

14、常 3. VEP異常：P100潛伏期和/或振幅異常 4. 如為單眼發(fā)病的患者或雙眼視力損害程度不一致者，應(yīng)有RAPD 5. 必要的眼科和神經(jīng)科以及實(shí)驗(yàn)室檢查排除感染性、壓迫性、中毒性、 缺血性、代謝性和遺傳性視神經(jīng)病以及其他導(dǎo)致視力下降的眼部疾 病,局部感染 眼內(nèi)、眶內(nèi)炎癥；口腔炎癥； 中耳炎、乳突炎；顱內(nèi)感染 全身感染 傳染病、病毒性疾病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡 Wegener肉芽腫 Behcet病 干燥綜合癥 結(jié)節(jié)病,感染性視神經(jīng)炎,免疫性視神經(jīng)炎,鑒別診斷,前部缺血性視神經(jīng)病變 Anterior ischemic optic neuropathy, AION 視力突然喪失 眼球運(yùn)動時無疼痛 視盤

15、水腫呈灰白色 下方視野缺損多見,鑒別診斷,前部缺血性視神經(jīng)病變 動脈炎性AION，年齡50歲，血沉和C反應(yīng)蛋白異常 非動脈炎性AION，40-60歲，有動脈粥樣硬化性血管病的 危險因素 頸動脈、椎動脈超聲檢查,鑒別診斷,Leber遺傳性視神經(jīng)病變（LHON） 線粒體遺傳性疾病 常見于10-30歲男性，女性為基因攜帶者和傳遞者，本 身發(fā)病少 視力明顯下降，雙眼先后發(fā)生 視盤周圍淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張，視盤水腫，視神經(jīng)萎縮 線粒體突變位點(diǎn) 常見DNA突變位點(diǎn)：11778 14484 3460,LHON,鑒別診斷,中毒性或代謝性視神經(jīng)病變 進(jìn)行性無痛性雙眼視力喪失 繼發(fā)于酒精、營養(yǎng)不良 各種毒素：乙胺丁醇

16、、異煙肼、氯喹、重金屬等,治 療,ONTT:大多數(shù)急性IDON不治療可在數(shù)周內(nèi)自行恢復(fù) 糖皮質(zhì)激素治療 治療目的：減少復(fù)發(fā)，縮短病程 單眼首次發(fā)病，沖擊療法： 甲潑尼龍（甲強(qiáng)龍）500-1000mg/d 靜脈點(diǎn)滴x3天 口服強(qiáng)的松片1mg/(kgd)，逐漸減量 1.MRI發(fā)現(xiàn)至少有一處脫髓鞘 2.MRI正常，發(fā)生多發(fā)性硬化（MS）可能性低,治 療,糖皮質(zhì)激素治療 既往已診斷為MS或視神經(jīng)炎的患者，復(fù)發(fā)期可用沖擊療法 其他治療 維生素B族、ATP、輔酶A、細(xì)胞色素C 神經(jīng)生長因子 神經(jīng)節(jié)苷脂 視神經(jīng)管減壓 高壓氧 中藥治療,Case,Female，37ys，Decreased VA with p

17、ain when her eyes moved. Exams: BCVA：OD 0.1；OS 1.0 Color vision: Ishihara OD 4/8, OS 8/8。 Equal size pupils on both eyes RAPD on OD Fundus,OD,OS,Humphrey visual fields,MRI,Diagnosis: Acute Idiopathic Demyelinating Optic Neuritis (IODN) Treatment：Intravenous methylprednisolone (1g, every for 3 days)

18、followed by oral prednisone (60mg/day) , then 2 weeks taper. Prognosis：BCVA in 2 weeks：OD 0.6；OS 1.0 Improved HVF Follow-up regularly,非動脈炎性前段缺血性視神經(jīng)病變Nonateritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION,缺血性視神經(jīng)病變（ischemic optic neuropathy, ION）是一組嚴(yán)重危害視功能的常見視神經(jīng)疾病，包括多種類型，NAION最為常見，任何年齡均可發(fā)病，45歲以上這占89%

19、，是危害中老年人視功能的重要原因之一。 ION分類： 前部ION(anterior ION,AION):累及視乳頭 后部ION(posterior ION,PION)：累及視乳頭以后 動脈炎性AION(arteritic AION,A-AION) 非動脈炎性AION(non-arteritic AION,NA-AION,非動脈炎性前段缺血性視神經(jīng)病變Nonateritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION,ION分類： 動脈炎性PION(arteritic PION,A-PION) 非動脈炎性PION(non-arteritic AION,

20、NA-PION,非動脈炎性前段缺血性視神經(jīng)病變Nonateritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION,NA-AION的病理生理改變 發(fā)病機(jī)制： 供應(yīng)視乳頭的睫狀后短動脈短暫無灌注或低灌注（血壓的暫時性下降）導(dǎo)致視乳頭急性缺血 最常見于睡眠時的夜間低血壓或其它原因?qū)е碌娜淼凸嘧?急性眼壓升高,非動脈炎性前段缺血性視神經(jīng)病變Nonateritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION,NA-AION的病理生理改變 危險因素： 全身因素：高血壓、夜間低血壓、糖尿病、缺血性心臟病、高血脂、動脈硬

21、化等原因?qū)е碌膭用}低血壓，睡眠呼吸暫停，血液透析，心血管自生調(diào)節(jié)障礙等 眼局部因素：無視杯、小視杯、擁擠視盤等,非動脈炎性前段缺血性視神經(jīng)病變Nonateritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION,NA-AION的臨床表現(xiàn) 癥狀： 視力：無痛性視力下降，多在清晨醒來時發(fā)現(xiàn)。 視野：常主訴鼻側(cè)、下方或上方視物遮擋。 通常單眼發(fā)病，也可雙眼發(fā)病，對側(cè)眼發(fā)病常在數(shù)月或數(shù)年之后。雙眼同時發(fā)病非常少見。 體征： RAPD 視乳頭改變：發(fā)病初期局限性或彌漫性視乳頭水腫，可伴有視乳頭充血和視乳頭周圍線狀出血,非動脈炎性前段缺血性視神經(jīng)病變Nonater

22、itic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION,NA-AION的臨床表現(xiàn) 體征： RAPD 視乳頭改變：發(fā)病初期局限性或彌漫性視乳頭水腫，可伴有視乳頭充血和視乳頭周圍線狀出血。2-3周后視乳頭顏色變淡，6-12周后水腫消退，視乳頭部分或全部蒼白。 視乳頭水腫的演變過程及相應(yīng)的視野改變： 初期呈階段性視乳頭水腫，相對應(yīng)的視野出現(xiàn)缺損 數(shù)天后視乳頭彌漫水腫，最先受累的部分視乳頭顏色開 始變淡，水腫逐漸消退，后受累的部分視乳頭水腫可能 更明顯,非動脈炎性前段缺血性視神經(jīng)病變Nonateritic Anterior Ischemic Optic Neu

23、ropathy (NA-AION,NA-AION的臨床表現(xiàn) 體征： 其它眼底改變：視乳頭和黃斑之間漿液性視網(wǎng)膜脫離 視野檢查： 重要且必需 與生理盲點(diǎn)相連的繞過中心注視點(diǎn)的象限性視野缺損，多見于鼻側(cè)和下方 FFA檢查： 動脈早期視乳頭局限性或彌漫性充盈遲緩,非動脈炎性前段缺血性視神經(jīng)病變Nonateritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION,NA-AION的臨床表現(xiàn) 預(yù)后： 患眼預(yù)后：6個月的自然病程中，41%-43%患眼視功能改善，發(fā)病3個月至2年時不到6%的患眼出現(xiàn)急性期病變進(jìn)展，NA-AION的進(jìn)展或復(fù)發(fā)幾乎均與夜間低血壓，有其低舒

24、張壓有關(guān)。 對側(cè)眼的發(fā)?。?年內(nèi)對側(cè)眼發(fā)病的比例約為15%-17,非動脈炎性前段缺血性視神經(jīng)病變Nonateritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION,NA-AION的診斷和鑒別診斷 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 突然出現(xiàn)視野缺損和/或無痛性視力下降 視野檢查示與生理盲點(diǎn)相連的繞過中心注視點(diǎn)的象限性視野缺損，多位于鼻側(cè)和下方 局限性或彌漫性視乳頭水腫，常伴有周圍線狀出血 存在RAPD和/或VEP異常 有全身或眼局部的危險因素 除外其它的視神經(jīng)病變,非動脈炎性前段缺血性視神經(jīng)病變Nonateritic Anterior Ischemic Optic Neur

25、opathy (NA-AION,NA-AION的診斷和鑒別診斷 鑒別診斷： 視神經(jīng)炎、其它原因引起的視乳頭水腫、壓迫性、浸潤性、 外傷性、中毒性營養(yǎng)代謝性及遺傳性視神經(jīng)病變等,非動脈炎性前段缺血性視神經(jīng)病變Nonateritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION,NA-AION的治療 糖皮質(zhì)激素治療： 發(fā)病2周內(nèi)使用可加快視乳頭水腫消退，改善視力和視野，一般口服 控制全身疾病和其它危險因素： 強(qiáng)調(diào)防空夜間低血壓的發(fā)生 其它輔助治療： 改善微循環(huán)藥物可能對NA-AION治療有一定輔助作用：如樟柳堿 降低毛細(xì)血管通透性或促進(jìn)水腫吸收的藥物，減輕

26、視乳頭水腫 營養(yǎng)神經(jīng)藥物，如B族維生素,視乳頭水腫,定義 視乳頭水腫(papilledema)：視乳頭的非炎性充血、隆起狀態(tài) 視盤水腫(disc edema)：炎癥或其它原因所致的水腫 病因：顱內(nèi)壓增高所致 神經(jīng)系統(tǒng)疾?。猴B內(nèi)腫瘤、炎癥、外傷、先天畸形 其它原因：惡性高血壓、肺心病、眼眶占位、萄膜 炎、低眼壓,視乳頭水腫,臨床表現(xiàn) 急性視乳頭水腫： 陣發(fā)性眼前發(fā)黑或視物模糊，雙眼發(fā)作 精神癥狀 視力下降少見 慢性視乳頭水腫：視野缺損 視力,視乳頭水腫,臨床表現(xiàn) 視乳頭邊界模糊，可不對稱，遮蔽血管，RNFL受累 視乳頭水腫分型（Jackson）: (1)早期型 視盤附近線狀小出血 (2)進(jìn)展型 火焰壯出血 RNFL棉絨狀 (3)慢性型 視盤隆起 硬性滲出 (4)萎縮型 灰白 血管變細(xì),早期視乳頭水腫：視盤邊界不清并抬高，視乳頭周圍暈輪,中期視乳頭水腫：全周邊界模糊，視盤“擴(kuò)大”， 血管模糊，視乳頭周圍暈輪,重度視乳頭水腫：視乳頭整個抬高模糊，伴出血滲出， 靜脈擴(kuò)張迂曲,慢性中毒視乳頭水腫：視乳頭呈圓頂樣前突， 滲出延伸至黃斑區(qū),繼發(fā)性