重癥肌無(wú)力GM病因與發(fā)病機(jī)制

1、重癥肌無(wú)力(GM,定義 重癥肌無(wú)力是指機(jī)體產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體阻礙神經(jīng)-肌肉接頭處訊號(hào)傳導(dǎo)，導(dǎo)致的傳遞障礙的自身免疫性疾病,病因與發(fā)病機(jī)制 本病是一種與胸腺異常有關(guān)的自身免疫性疾病，但可能與某些遺傳因素有關(guān)。 臨床研究發(fā)現(xiàn)70的MG病人胸腺肥大，即使胸腺大小正常者亦有生發(fā)中心增多，約有1015的MG病人合并胸腺瘤；4以上的病人有家族史,南方發(fā)病率高，常見于2040歲，40以前女性患病率為男性的23倍，中年以后發(fā)病者以男性多見，多伴胸腺瘤。誘因：感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)度疲勞、妊娠、分娩等，這些可加重或者誘發(fā)MG危象,臨床表現(xiàn),起病隱襲，多數(shù)病人眼外肌最先受累，表現(xiàn)為眼瞼下垂、斜視或復(fù)視。 受累肌肉呈

2、病態(tài)疲勞，呈規(guī)律性的“晨輕暮重”波動(dòng)性變化，病情呈緩慢進(jìn)行性發(fā)展。 面肌受累：皺紋減少，表情動(dòng)作無(wú)力 延髓受累：出現(xiàn)吞咽困難、進(jìn)食時(shí)間延長(zhǎng)、飲水嗆咳、構(gòu)音不全、咳嗽無(wú)力、呼吸困難。 頸肌及四肢近端肌群受累：屈頸抬頭無(wú)力、四肢乏力,若侵犯呼吸道，則出現(xiàn)呼吸困難，常是致死的主要原因。 護(hù)理觀察重點(diǎn)：呼吸,實(shí)驗(yàn)室測(cè)定及其他檢查,疲勞試驗(yàn)（jolly試驗(yàn)） 令受累肌肉在較短時(shí)間內(nèi)重復(fù)收縮，如果出現(xiàn)無(wú)力或癱瘓，休息后又恢復(fù)正常者為陽(yáng)性。常囑病人重復(fù)睜閉眼、咀嚼。 抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn) 1、騰喜龍?jiān)囼?yàn)：靜注騰喜龍510mg，癥狀迅速緩解者為陽(yáng)性，一般僅維持10min左右又恢復(fù)原狀。 2、新期的明試驗(yàn)：肌注甲

3、基硫酸新斯的明0.51mg， 20分鐘后癥狀明顯減輕者則為陽(yáng)性，可持續(xù)2h左右,重復(fù)電刺激 AchR-Ab測(cè)定,治療要點(diǎn),一、藥物治療 抗膽堿酯酶藥物：如溴吡斯的明，60mg口服，每日4次；或美斯的明、吡啶斯的明等 糖皮質(zhì)激素：主要抑制AchR抗體的生成。常用的沷尼松6080mg/d口服，癥狀持續(xù)好轉(zhuǎn)后逐漸減量維持(510mg/d)?；蛳扔么髣┝康募讖?qiáng)龍1000mg/d,5天后用地米20mg/d,78天后，改為沷尼松口服，60mg/d,維持23周后逐漸減量至繼續(xù)服用維持量,免疫抑制劑 首選硫唑嘌呤，適用不能耐受大劑量激素的MG病人，每次口服5010mg ,2次/d。或選用環(huán)磷酰胺或環(huán)孢素,二、

4、血漿置換法 去除體內(nèi)的抗體，起效快，但不持久，一般僅維持一周左右，需重復(fù)進(jìn)行。 三、免疫球蛋白：適用于各種危象 四、胸腺摘除和放射治療,重癥肌無(wú)力危象的處理,診斷：由于神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙，導(dǎo)致骨骼肌無(wú)力，當(dāng)延髓所支配的呼吸肌及全身肌肉無(wú)力呈進(jìn)行性加重時(shí)，出現(xiàn)喉肌和呼吸肌麻痹，換氣功能障礙，以致不能維持正常生理功能的危急狀態(tài),肌無(wú)力危象：為最常見的危象，為抗膽堿脂酶藥不足所致，注射騰喜龍后癥狀減輕有助于診斷。 膽堿能危象：由于抗膽堿脂酶藥物過(guò)量所致，靜注騰喜龍無(wú)效或癥 狀加重。應(yīng)立即停用抗膽堿脂酶藥物，等藥物排出來(lái)后重新調(diào)劑量,反拗危象：由于病人對(duì)抗膽堿藥物不敏感所致。應(yīng)停用抗膽堿脂酶藥，嚴(yán)密

5、監(jiān)護(hù)，過(guò)一段時(shí)間后對(duì)抗膽堿脂酶藥物敏感再重新調(diào) 整劑量用藥，或者改用其他的治療方法,處理原則,盡快改善呼吸功能，及時(shí)吸氧，有呼吸困難者應(yīng)及時(shí)進(jìn)行人工呼吸。 對(duì)于呼吸驟停、痰多者應(yīng)立即行氣管插管或氣管切開，接呼吸機(jī)輔助呼吸。 給予霧化吸入，積極排痰，保持呼吸道暢通，預(yù)防肺不張及肺部感染。 嚴(yán)密觀察病情，及時(shí)發(fā)現(xiàn)危象發(fā)生。 絕對(duì)臥床休息，適當(dāng)安慰病人，盡量保持安靜。 加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，不能進(jìn)食者留置胃管,護(hù)理要點(diǎn),用藥指導(dǎo) 抗膽堿脂酶藥如新斯的明等，應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下從小劑量開始，用藥間隔時(shí)間盡量延長(zhǎng)，如劑量不足，可緩慢加量。 應(yīng)用抗膽堿脂酶藥后可能出現(xiàn)腹痛、嘔吐、腹瀉等毒蕈堿樣反應(yīng)，可用阿托品拮抗；若發(fā)現(xiàn)肌無(wú)力回重、瞳孔縮小、流涎、出汗、肌束顫動(dòng)或大小便失禁等則為膽堿酯酶危象的表現(xiàn)，應(yīng)立即停藥，確保呼吸道通暢并積極做好搶救的準(zhǔn)備,禁用對(duì)神經(jīng)肌肉傳遞阻滯的藥物，如各種氨基甙類抗生素（慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素等）、奎寧、奎尼丁、心得安以及各種肌松劑（氨酰膽堿、氯化琥珀膽堿）等，以免加重病情，使肌無(wú)力加劇。 按時(shí)服藥，不能隨意增減藥量，尤其是皮質(zhì)醇類藥物。 使用免疫抑制時(shí)，應(yīng)隨時(shí)檢查血象，注意肝腎功的變化,飲食 低鹽、高蛋白、富含鉀、鈣的飲食 咀嚼無(wú)力或吞咽困