圓錐動脈干異常ppt課件

1、圓錐動脈干異常,概述,胎兒先天性心臟病是最常見的胎兒畸形之一，在胎兒期的發(fā)生率為 4% 10%，是新生兒和嬰兒的重要死因。產前及時發(fā)現(xiàn)，選擇恰當?shù)漠a科干預，對降低新生兒缺陷具有重要臨床意義,胎兒心血管發(fā)育異常,室間隔缺損 房間隔缺損 法洛氏四聯(lián)癥 心內膜墊缺損 心室發(fā)育不全,右室雙出口 大動脈轉位 永存動脈干 永存左上腔 三尖瓣下移畸形,胎兒心血管發(fā)育異常TOF,法洛氏四聯(lián)癥 法洛氏四聯(lián)癥是臨床上較常見的一種發(fā)紺型先心病約占 10-15%，是存活嬰兒中最常見 的發(fā)紺型先心病，在一歲以后 的發(fā)紺型先心病中約占70%左右,胎兒心血管發(fā)育異常TOF,法洛氏四聯(lián)癥,胎兒心血管發(fā)育異常TOF,發(fā)四病理解

2、剖,胎兒心血管發(fā)育異常TOF,TOF血流動力學與臨床 肺動脈狹窄，右心排血受阻，右室壓力增高 ，右房壓力升高致右心增大。 室間隔缺損主動脈騎跨，右室靜脈血通過缺損進入左室主動脈引起紫紺。 分流與肺動脈狹窄程度有關，狹窄程度越重，右向左分流量越大,胎兒心血管發(fā)育異常TOF,超聲主要切面：四腔心臟切面，左右心室流出道切面，三血管平面，主動脈短軸切面， 五切面可觀察法洛四聯(lián)癥的主要畸形，明確室間隔缺損的存在、缺損大小，觀察肺動脈與主動脈的內徑及比例，計算主動脈騎跨的程度，是診斷法洛四聯(lián)癥關鍵切面,胎兒心血管發(fā)育異常TOF,超聲診斷標準: 胎兒法洛四聯(lián)癥產前超聲診斷標準為室間隔缺損、主動脈騎跨及不同程

3、度的肺動脈狹窄。 正常肺動脈內徑均大于主動脈內徑約15% -20%。肺動脈與主動脈比值1 則是胎兒 TOF 的可靠指征,胎兒心血管發(fā)育異常TOF,法洛氏四聯(lián)癥、1,法四、室缺，主動脈騎跨，肺動脈狹窄、騎跨血流,胎兒心血管發(fā)育異常TOF,法洛氏四聯(lián)癥、2,四腔心切面、室缺、流出道切面、主動脈騎跨,胎兒心血管發(fā)育異常TOF,法洛氏四聯(lián)癥室間隔騎跨與血流,胎兒心血管發(fā)育異常TOF,AO,PA,法洛氏四聯(lián)癥肺動脈閉鎖,流出道切面肺動脈瓣顯示強回聲條索，大動脈短軸導管血流反向,胎兒心血管發(fā)育異常TOF,3VV與3VT示PS,胎兒心血管發(fā)育異常TOF,發(fā)四的鑒別診斷 TOF 需與永存動脈干、右室雙出口等注

4、意鑒別。 永存動脈干時，只有一條大動脈騎跨在室間隔上，無其他動脈發(fā)自心室，不存在主動脈與肺動脈在起始部的交叉排列關系，三血管切面僅顯示兩條血管（共同動脈干和上腔靜脈）。一般動脈導管缺如,胎兒心血管發(fā)育異常TOF,騎跨率: 主動脈騎跨率超過 50% 考慮為右心室雙出口，騎跨率小于 50% 考慮為法洛四聯(lián)癥 交叉關系: 若主動脈與肺動脈成平行關系均起源于右心室，則考慮為右心室雙出口，若為交叉關系則診斷為法洛四聯(lián)癥,胎兒心血管發(fā)育異常TOF,TOF合并肺動脈瓣缺如：表現(xiàn)為肺動脈主干、分支瘤樣擴張，肺動脈瓣反流等。 輕型法洛氏四聯(lián)癥可能漏診,其主要原因是由于室間隔缺損較小,主、肺動脈內徑相差不大,胎兒

5、心血管發(fā)育異常TOF,法四臨床處理原則 產前診斷法洛四聯(lián)癥時，應檢查是否合并心內外其他畸形。如肺動脈瓣缺如，可致嚴重返流而引起心衰和水腫。 建議進行羊水或臍血染色體核型分析，因為法洛四聯(lián)癥合并染色體異常的發(fā)生率為12%50,胎兒心血管發(fā)育異常TOF,對出生后無明顯青紫的患兒，提示右室流出道梗阻不嚴重，手術可延遲到癥狀出現(xiàn)或2歲左右進行。 與手術相關的病死率為3% ，30年存活率為90%左右，約有12%的患者需要二次手術，患者會出現(xiàn)肺動脈瓣關閉不全、心律失常等并發(fā)癥，嚴重導致猝死,胎兒心血管發(fā)育異常DORV,右室雙出口,胎兒心血管發(fā)育異常DORV,右室雙出口； 胎兒右心室雙出口(DORV)，是胎

6、兒兩條大動脈完全或幾乎完全起自右心室，是一種較少見的復雜的紫紺型先天性心臟病，約占先天性心臟病的1.67,胎兒心血管發(fā)育異常DORV,超聲表現(xiàn) 胎兒超聲心動圖診斷DORV最早發(fā)現(xiàn)是四腔心切面，提示較為明顯的室間隔缺損，左心室略小于右心室，或左心室明顯縮小,胎兒心血管發(fā)育異常DORV,在流出道長軸切面可見平行走行的肺動脈及主動脈同時起源于右心室。 彩色多普勒超聲:可見室間隔缺損處左向右分流信號,同時可見收縮期右心室向平行走行兩支大動脈射血,胎兒心血管發(fā)育異常DORV,胎兒DORV的產前超聲診斷標準 主動脈和肺動脈根部平行排列，且完全或主要開口于右室，兩組半月瓣基本位于同一水平； 難以顯示主動脈后

7、壁與二尖瓣前瓣的纖維連續(xù)關系，而代之以肌性連接； 室間隔缺損為左心室的唯一出口,胎兒心血管發(fā)育異常DORV,右室雙出口,主動脈肺動脈均發(fā)自右室，平行走行，主動脈位于左前肺動脈位于右后,胎兒心血管發(fā)育異常DORV,胎兒右室雙出口的鑒別診斷 與法洛四聯(lián)癥鑒別: 法洛四聯(lián)癥表現(xiàn)為肺動脈內徑主動脈內徑,肺動脈和主動脈內徑比例失調，騎跨率50%,考慮法洛四聯(lián)癥,反之,考慮DORV。 與大動脈轉位鑒別，大動脈起源左右室。 DORV主動脈及肺動脈根部平行排列且均發(fā)自右心室征象,胎兒心血管發(fā)育異常DORV,右室雙出口臨床處理原則 應仔細檢查是否合并心內外其他畸形。 建議進行羊水或臍血染色體核型分析，因約有40

8、%右室雙出口合并染色體異常。 由于畸形復雜，手術死亡率較高。建議一經產前診斷，終止妊娠放棄胎兒,胎兒心血管發(fā)育異常TGA,大動脈轉位,胎兒心血管發(fā)育異常TGA,大動脈轉位 大動脈轉位分為完全型和矯正型。完全型大動脈轉位最早由Bailie描述,根據(jù)有無室間隔缺損和肺動脈狹窄分為三種類型: 單純完全型大動脈轉位,不伴有室間隔缺損,可伴有或不伴有肺動脈狹窄。 完全型大動脈轉位伴有室間隔缺損而無肺動脈狹窄。 完全型大動脈轉位伴有室間隔缺損和肺動脈閉鎖,胎兒心血管發(fā)育異常TGA,大動脈轉位是嚴重的先天性心臟畸形，約占嬰幼兒先天性心臟病的11%，預后極差，常合并其它心臟畸形,胎兒心血管發(fā)育異常TGA,超聲

9、大動脈轉位診斷線索 1.兩條大血管起始部交叉排列關系消失。代之兩條大血管平行排列關系。 2.心室與大血管連接不一致， 右室流出道示：肺動脈與解剖左室相連位于左后方。 左室流出道示：主動脈與解剖右室相連位于右前方,胎兒心血管發(fā)育異常TGA,超聲大動脈轉位診斷線索 3.心房與心室的連接狀況， 房室連接一致， 考慮完全型大動脈轉位。 房室連接不一致，考慮矯正型大動脈轉位 4.主動脈弓較正?？缍却?，動脈導管弓較正?？缍刃?胎兒心血管發(fā)育異常TGA,超聲診斷大動脈轉位標準 房室連接正常而大動脈的心室起源異常，且兩支大動脈位置異?？稍\斷為完全型大動脈轉位。 若房室序列關系不一致，大動脈的心室起源異常，且大

10、動脈位置異常，可診斷為矯正型大動脈轉位,胎兒心血管發(fā)育異常TGA,完全性大動脈轉位超聲表現(xiàn) 四腔心切面與腹部橫切面示內臟正位，心房正位，心室右袢，房室連接關系一致； 流出道切面示主動脈與右心室相連位于胎兒右前，肺動脈與左心室相連位于胎兒左后，主動脈與肺動脈起始部呈平行排列,胎兒心血管發(fā)育異常TGA,完全性大動脈轉位超聲表現(xiàn) 主動脈瓣下圓錐結構存在，與三尖瓣呈肌性連接，肺動脈瓣與二尖瓣呈纖維連接；主動脈弓與動脈導管弓在一切面同時顯示， 主動脈弓較導管弓跨度大； 3VT 切面僅示主動脈弓與上腔靜脈兩條血管,胎兒心血管發(fā)育異常TGA,四腔心切面基本正常，左右心對稱，房室關系正確，可見肺靜脈與左房相連

11、，未見明顯室間隔缺損,完全型大動脈轉位 2,胎兒心血管發(fā)育異常TGA,左室流出道切面見肺動脈由左心室發(fā)出，并發(fā) 出左右肺動脈分支,完全型大動脈轉位 2,pa,胎兒心血管發(fā)育異常TGA,三血管切面見主動脈及其右側上腔靜脈，肺 動脈未顯示,完全型大動脈轉位 2,胎兒心血管發(fā)育異常TGA,大血管縱切面可見兩條大血管平行走行,完全型大動脈轉位 2,胎兒心血管發(fā)育異常TGA,完全性大動脈轉位 3,主動脈發(fā)于右室、肺動脈發(fā)于左室、平行排列、主動脈位于左前、肺動脈位于右后,1,2,胎兒心血管發(fā)育異常TGA,完全型大動脈轉位 3,發(fā)于右室的主動脈弓,3,胎兒心血管發(fā)育異常TGA,矯正型大動脈轉位,胎兒心血管發(fā)

12、育異常TGA,矯正型大動脈轉位,胎兒心血管發(fā)育異常TGA,矯正型大動脈轉位超聲表現(xiàn) 四腔心切面與腹部橫切：以靜脈回流確定心房。以瓣膜及心室解剖確定心室，右房與解剖學左室相連，左房與解剖學右室相連。確定房室連接異常 雙流出道切面：兩根平行血管，主動脈在正前，肺動脈在正后，主動脈從形態(tài)學右心室發(fā)出、肺動脈從形態(tài)學左心室發(fā)出，確定大動脈轉位,胎兒心血管發(fā)育異常TGA,矯正型大動脈轉位,以靜脈確定心房，以瓣膜附著確定心室 右房與解剖學左室相連，左房與解剖學右室相連,胎兒心血管發(fā)育異常TGA,矯正型大動脈轉位,肺動脈發(fā)于解剖學左室,胎兒心血管發(fā)育異常TGA,矯正型大動脈轉位,主動脈發(fā)于解剖學右室,胎兒心

13、血管發(fā)育異常TGA,矯正型大動脈轉位,產后觀察右房與解剖學左室相連 左房與解剖學右室相連,胎兒心血管發(fā)育異常TGA,矯正型大動脈轉位,產后觀察：主、肺動脈并行排列，主動脈發(fā)于解剖學 右室，肺動脈發(fā)于解剖學左室,胎兒心血管發(fā)育異常TGA,三、鑒別診斷 1 右心室雙出口：流出道切面主動脈與肺動脈起始部平行走行。與完全型大動脈轉位結構特征相似，其鑒別要點： (1) 在流出道切面主動脈與肺動脈起源不同。 (2) 3VT 切面是鑒別診斷重要切面：右心室雙出口僅是大動脈起源異常，不一定涉及大動脈的走行，因此右心室雙出口在3VT切面也可表現(xiàn)正常。大動脈轉位可表現(xiàn)異常,胎兒心血管發(fā)育異常TGA,2.矯正型大動

14、脈轉位與完全型大動脈轉位：在流出道切面均表現(xiàn)心室與大動脈連接不一致，兩者在四腔心切面可進行鑒別，矯正型大動脈轉位特征為房室連接不一致，右心房與形態(tài)學左心室連接，左心房與形態(tài)學右心室連接，同時伴心室與大動脈連接不一致,胎兒心血管發(fā)育異常PTA,PTA,永存動脈干 永存動脈干(PTA) 是由于心室和動脈干的發(fā)育異常所致，占先天性心臟病的 0.4% 2.8%。 主要病變?yōu)轶w循環(huán)、冠狀動脈及兩側的肺動脈均從心底部單一動脈發(fā)出，故又稱共同動脈干,PTA,共同動脈干是胚胎發(fā)育時期動脈干和圓錐間隔未分隔或分隔不好所致。在正常胚胎發(fā)育第 5 周，動脈干開始分隔，逐漸分隔成主動脈和肺動脈兩部分。如果分隔失敗則導

15、致共同動脈干室間隔缺損和單組半月瓣，少數(shù)病例可合并主動脈離斷,PTA,病理分型（傳統(tǒng)分型） I型:約占 47%，有短的肺動脈總干自總干近端發(fā)出，再分為左右肺動脈。 II型:約占 25%，左、右肺動脈直接起源于共干，共同開口或相互靠近直接從動脈干后方發(fā)出。 III型:約占 17%，左、右肺動脈均從動脈干發(fā)出，但兩者距離大。 IV型:約占 11%，左或右肺動脈起源于胸、降主動脈或一支缺如,PTA,分型: 將存在室間隔缺損的 PTA分為 4 個亞型,PTA,二維超聲心動圖特點: 單純 PTA 胎兒心臟大小一般正常，左右心室基本對稱，可見大的室間隔缺損。心底部只見一條大動脈發(fā)出，并騎跨于室間隔之上。彩

16、色多普勒血流成像示左右心室血流共同進入共同動脈干,PTA,永存動脈干、1,主動脈增寬騎跨于室間隔之上肺動脈從主動脈兩側發(fā)出,PTA,永存動脈干、1,三血管切面僅見兩血管，主動脈弓切面,PTA,永存動脈干、2,流出道觀顯示大的室間隔缺損,干動脈內徑增寬,騎跨在室間隔上,PTA,永存動脈干,三血管觀顯示干動脈內徑增寬,位于上腔靜脈左側,發(fā)出肺動脈主干,再發(fā)出左右肺動脈分支(I型,PTA,永存動脈干,流出道觀顯示干動脈起源于右室,內徑增寬,在后壁上直接發(fā)出2根肺動脈分支(型,PTA,永存動脈干,流出道觀顯示大室間隔缺損,干動脈騎跨,干動脈側壁分別發(fā)出左右肺動脈分支(型,PTA,永存動脈干,動脈弓切面觀顯示干動脈主要發(fā)自右室,干動脈弓發(fā)出頭臂動脈3根分支,PTA,鑒別診斷： PTA 主要應與法洛四聯(lián)癥和肺動脈閉鎖并室間隔缺損相鑒別。 與法洛四聯(lián)癥的鑒別最關鍵的是后者存在右心室、右心室流出道及肺動脈連接，故較易鑒別。 PTA 與肺動脈閉鎖并室間隔缺損的鑒別較難，除了觀察2條動脈的關系外，其鑒別主要根據(jù)以下兩點,PTA,1) 仔細觀察有無肺動脈瓣，如果存在肺動脈瓣，則 PTA 的診斷可以排除。