肺動脈高壓典型病例分享與疑難例討論ppt課件

1、肺動脈高壓典型病例分享與疑難病例討論,北京協(xié)和醫(yī)學院阜外心血管病醫(yī)院 顧 晴,病 史,女性，26歲，已婚； 主訴：活動后乏力、憋氣1年余，加重伴發(fā)熱2月； 現(xiàn)病史：患者1年前出現(xiàn)活動后乏力、憋氣，逐漸加重。近2月出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咯血，體溫在37.538.5。外院給予抗感染治療，病情無改善。無關(guān)節(jié)痛、口腔潰瘍、脫發(fā)； 既往史：無DVT史，無口服避孕藥、減肥藥病史； 月經(jīng)婚育史：順產(chǎn)1女，無自然流產(chǎn)史，月經(jīng)正常。,體格檢查,T37，BP110/70mmHg，R15次/分； 雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性羅音，雙肺可聞血管性雜音； 心率82次/分，心律齊，P2亢進，各瓣膜區(qū)未聞及雜音； 肝脾未觸及，雙

2、下肢無水腫。,輔助檢查,血常規(guī)：WBC9.93109/L，N70.4%，RBC4.841012/L，Hb99g/L，PLT410109/L ； 生化全套正常； 血氣分析：PH7.443，PCO2 35mmHg，PO277.1mmHg，SO2 95.5%。 ESR65mm/h，CRP67.30mg/L，hsCRP13.26mg/L。 自身抗體、補體、ANA、ANCA、ACL、LA、-ENA均未見異常。,心電圖：竇性心律，電軸右偏,X線胸片：左下和右上肺紋理稀疏，未見實變，肺動脈段平直，心胸比0.50。,呼吸功能：肺容量和通氣功能、小氣道功能未見異常。肺彌散功能中度障礙(DLCO53%)。 超聲心

3、動圖：左房內(nèi)徑30mm，左室內(nèi)徑46mm，LVEF56，右室內(nèi)徑27mm，三尖瓣少量返流，估測肺動脈收縮壓74mmHg。 外周血管超聲：雙側(cè)鎖骨下動脈、雙側(cè)頸動脈未見明顯異常。,肺灌注/通氣顯像：雙肺多發(fā)血流灌注受損，累及右肺除部分后段外所有肺段，以及左肺下葉。,肺灌注顯像,肺通氣顯像,肺動脈MDCT：主肺動脈和左右肺動脈主干增粗，左肺上葉尖后段、右肺中葉、右肺下葉各基底段動脈未見明確顯影。左肺上葉前段、舌段動脈主干變細，管腔粗細不均。,肺實質(zhì)正常，右心擴大,臨床初步診斷,肺栓塞？ 先天性肺動脈狹窄？ 肺血管炎？ 特發(fā)性肺動脈高壓？ 其它,MDCT：左鎖骨下動脈及其以遠降主動脈管壁可見增厚，管

4、腔無狹窄及擴張改變。,右心導管檢查： 肺動脈壓力83/20/43mmHg， 肺血管阻力1074.32dynseccm-5， 心臟指數(shù)2.07L/min/m2。,肺動脈造影：右肺動脈主干起始部變窄，右肺上葉前段充盈欠佳，尖后段未見顯影，右肺中葉、下葉未見顯影。左肺動脈主干未見狹窄，左肺上葉顯影尚可，舌葉顯影欠佳，左肺基底干變細，各基底段分支管壁僵硬充盈差。,左鎖骨下動脈變窄,診 斷,多發(fā)性大動脈炎累及肺動脈 肺動脈高壓 慢性肺源性心臟病 心臟擴大 心功能級,治 療,強的松 40mg QD 低分子肝素、華法林抗凝治療,隨 訪,目前強的松10mg QD，ESR和CRP正常。體溫正常，活動量增加。 右

5、心導管檢查: 肺動脈壓力73/23/46mmHg， 肺血管阻力739.56dynscm-5， 心臟指數(shù)3.23L/min/m2。 與第一次相比:肺血管阻力降低，心臟指數(shù)增加。,討論,這是1例大動脈炎累及肺動脈誤診為肺栓塞的典型病例。 大動脈炎累及肺動脈本質(zhì)屬于風濕免疫性疾病，能夠引起肺血管廣泛狹窄甚至閉塞而導致肺動脈高壓。 大動脈炎累及肺動脈臨床表現(xiàn)為胸悶、氣短和咯血等，還常出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰和乏力等全身性癥狀，化驗可表現(xiàn)為血沉顯著增快，C反應蛋白升高，胸部X線表現(xiàn)為肺紋理局限性稀疏，放射性核素肺通氣/灌注顯像也呈肺段缺損。,討論,大動脈炎累及肺動脈是目前最常見易被誤診為肺栓塞的疾病之一。其

6、原因之一是大動脈炎累及肺動脈臨床上相對少見，臨床醫(yī)師對其認識不足，其次是因為兩者有許多相似之處：勞力性氣短，咯血；心電圖表現(xiàn)為右心室負荷增加。超聲心動圖為右心房、室增大，肺動脈高壓。核素肺通氣灌注提示肺灌注缺損。但如果仔細分析這兩個疾病，不難發(fā)現(xiàn)它們的不同之處：肺栓塞多有靜脈血栓形成的易患因素。大動脈炎累及肺動脈多為中輕年，且女性多見；查體肺野可聞及血管性雜音；病程中有發(fā)熱，咳嗽，乏力等全身癥狀；可有血沉快、C反應蛋白增高。,討論,為了減少誤診，首先應提高診斷意識，多數(shù)患者通過臨床表現(xiàn)和常規(guī)檢查即可鑒別。必要時做肺血管增強CT和肺血管造影將有助于兩者鑒別：肺栓塞表現(xiàn)為肺血管充盈缺損，缺支。大動脈炎累及肺動脈表現(xiàn)為肺血管多發(fā)狹窄，扭曲，管腔狹窄和擴張并存，管壁增厚，部分患者可見肺動脈繼發(fā)血栓形成導致充盈缺損。,討論,大動脈炎累及肺動脈是一個可治療的疾病。早期活動期進行激素