腎病綜合癥(本).ppt

1、腎病綜合癥,定義：一組癥狀與體征。臨床特點(diǎn)：,（1）大量蛋白尿（大于3.5g/d）； （2）低蛋白血癥（小于30g/L）； （3）高度水腫； （4）高脂血癥 其中兩項(xiàng)為診斷所必需 簡單記憶為“三高一低”,病因,原發(fā)性腎病綜合征和繼發(fā)性腎病綜合征,分類 兒 童 青少年 中老年 原發(fā)性 微小病變型腎病 系膜增生性腎小球腎炎 膜性腎病 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 局灶性節(jié)段性腎小球硬化 繼發(fā)性 過敏性紫癜腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 糖尿病腎病 乙型肝炎病毒相關(guān) 過敏性紫癜腎炎 腎淀粉樣變性 性腎小球腎炎 乙型肝炎病毒相關(guān)性 骨髓瘤性腎病 - 腎小球腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 淋巴瘤或?qū)嶓w - 腫瘤性腎病,

2、腎病綜合征的分類和常見病因,病理生理,一、大量蛋白尿 腎小球?yàn)V過膜的分子屏障及電荷屏障受損 腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過的因素 二、血漿蛋白變化低蛋白血癥 蛋白尿丟失 肝白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解 飲食減退、蛋白質(zhì)攝入不足 吸收不良,病理生理,三、水腫 血漿膠體滲透壓下降 原發(fā)于腎內(nèi)的鈉、水潴留因素 四、高脂血癥 肝合成脂蛋白增加 脂蛋白分解減弱,常見病理類型,微小病變 系膜增生性腎炎,局灶節(jié)段性腎小球硬化,膜性腎病,膜增生性腎炎,一、微小病變型腎病,臨床特點(diǎn)： 好發(fā)于兒童，一般無血尿、高血壓和腎功能損害。大多數(shù)對激素敏感（兒童約93%，成人約80%），但容易復(fù)發(fā)。約5%左右兒童對

3、激素抵抗。,病理特點(diǎn)：,光鏡大致正常， 免疫熒光陰性， 電鏡特征性改變?yōu)槟I小球臟層上皮細(xì)胞足突融合。,二、系膜增生性腎炎,臨床特點(diǎn)： 為我國最常見類型（約占30%），好發(fā)于青少年，男性多見。多數(shù)患者有上感前驅(qū)癥狀，多伴有血尿，高血壓、腎功能損害出現(xiàn)較晚。大多對激素和細(xì)胞毒藥物有良好反應(yīng)（約50%可獲得痊愈），病理改變輕者明顯優(yōu)于重者。,病理特點(diǎn)：,光鏡可見系膜細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)增生，可分為輕、中、重度。 免疫熒光可分為IgA腎病和非IgA系膜增生性腎炎，免疫復(fù)合物主要沿系膜區(qū)或毛細(xì)血管壁成顆粒狀沉積。 電鏡可見系膜區(qū)有電子致密物沉積。,臨床特點(diǎn)： 以青少年多見，男多于女。常隱匿起病，多數(shù)伴血尿，

4、常因勞累和感染而反復(fù)發(fā)作、遷延不愈，高血壓和腎功能損害常出現(xiàn)在有明顯癥狀時(shí)，提示預(yù)后不佳。本病對激素和細(xì)胞毒藥反應(yīng)較差 （約60%對激素?zé)o效），預(yù)后與對激素的敏感性以及蛋白尿的程度密切相關(guān)。,三、局灶節(jié)段性腎小球硬化,病理特點(diǎn)：,光鏡下 腎小球玻變、纖維化呈局灶節(jié)段性分布. 免疫熒光顯示免疫復(fù)合物在病變部位呈團(tuán)塊狀沉積。,四、膜性腎病,臨床特點(diǎn)：好發(fā)于中老年人，男性多見，是歐美最常見病理類型。常隱匿起病，肉眼血尿少見，初期可無高血壓，腎功能受損出現(xiàn)晚，動(dòng)靜脈血栓（尤以腎靜脈血栓）發(fā)生率高。腎臟10年存活率約為65%。約25%可自然緩解。影響激素和細(xì)胞毒藥物療效的因素包括：持續(xù)大量蛋白尿、男性、

5、年齡大于50歲、難以控制的高血壓、“釘突”形成、腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化。,病理特點(diǎn)：,光鏡腎小球毛系血管基底膜彌漫性增厚，可見特征性的“釘突”形成。 免疫熒光可見IgG、C3沿毛細(xì)血管壁彌漫顆粒樣沉積。,五、膜增生性腎炎（系膜毛細(xì)血管性腎炎）,臨床特點(diǎn)： 好發(fā)于青少年，男女比例大致相當(dāng)。半數(shù)有上感前驅(qū)史，常伴反復(fù)發(fā)作性鏡下或肉眼血尿。高血壓、貧血及腎功能損害出現(xiàn)早且進(jìn)行性發(fā)展，75%有持續(xù)性低補(bǔ)體血癥。本病療效及預(yù)后均差，僅部分兒童對激素和細(xì)胞毒藥有效，約50%患者在10年內(nèi)發(fā)展成尿毒癥。,病理特點(diǎn)：,光鏡可見系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)彌漫重度增生，并廣泛插入基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞間，形成“雙軌征”。 電鏡

6、可見電子致密物沉積在系膜區(qū)和內(nèi)皮下。,臨床表現(xiàn),1.水腫 2.其他,并發(fā)癥,感染 血栓和栓塞 急性腎衰竭 蛋白質(zhì)和脂肪代謝紊亂,診斷和鑒別診斷,1.診斷 三高一低， 其中大量蛋白尿和低蛋白血癥為必備。,診斷和鑒別診斷,2、鑒別診斷 （1）過敏性紫癜腎炎 （2）狼瘡性腎炎 （3）糖尿病腎病 （4）遺傳性腎炎 （5）淀粉樣變腎病 （6）其他,治療,治療目的：去除病因與誘因 消除臨床表現(xiàn) 保護(hù)腎功能,一、一般治療,注意休息,預(yù)防感染,適度活動(dòng)避免靜脈血栓形成,適當(dāng)限制水鈉的攝入,合理蛋白飲食,二、消除水腫、降壓、降血脂、降高凝狀態(tài),（一）消腫利尿 一般通過限制水鈉的攝入即可達(dá)到消腫的目的。除非水腫引

7、起明顯的癥狀，一般不主張?zhí)e極利尿。 1.提高血漿膠體滲透壓 滲透性利尿、白蛋白 2.利尿劑 噻嗪類利尿劑、袢利尿劑、保鉀利尿劑,（二）降壓 （三）治療高凝狀態(tài) （四）降血脂,三、激素與免疫抑制劑的應(yīng)用,為治療本病的主要藥物 免疫抑制治療使用的時(shí)機(jī)、劑量、療程 是治療原發(fā)性腎病綜合征的關(guān)鍵,三、激素與免疫抑制劑的應(yīng)用,（一）激素的應(yīng)用 潑尼松 1mg/kg.d,1/日 68周 減少510，23周 至20mg/d時(shí)，數(shù)周 至510mg/d時(shí)，隔日服,三、激素與免疫抑制劑的應(yīng)用,（二）免疫抑制劑 環(huán)磷酰胺,四、中 藥,雷公滕 黃芪,影響預(yù)后的因素,（1）病理類型：微小病變及輕度系膜增生性腎炎預(yù)后好，膜增生性腎炎、局灶節(jié)段性腎小