多發(fā)性肌炎醫(yī)學(xué)PPT

多發(fā)性肌炎與皮肌炎,一、概述二、病因及發(fā)病機(jī)制三、臨床表現(xiàn)四、診斷及鑒別診斷五、治療及預(yù)后,定義,多發(fā)性肌炎(Polymyositis)：多種病因引起的骨骼肌間質(zhì)性炎癥浸潤(rùn)和肌纖維變性為特點(diǎn)的綜合征。皮肌炎(Dermatomyositis)：侵犯肌肉也侵犯到皮膚。,概述,原發(fā)性多發(fā)性肌炎 成人皮肌炎 無(wú)肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 惡性腫瘤相關(guān)DM、PM 其它結(jié)締組織病繼發(fā)DM、PM,流行病學(xué)調(diào)查,發(fā)病率:0.5/10萬(wàn)8/10萬(wàn)發(fā)病年齡：5 14歲和45 64歲性別：女:男 =2:1種族差異:黑人:白人=4:1,發(fā)病機(jī)制,自身免疫依據(jù)： 抗肌球蛋白抗體 MSAs(myositis-specific autoantibodies)： 抗合成酶抗體：Jo-1抗體,免疫介導(dǎo)依據(jù) PM：肌纖維中炎性滲出液中含大量活化的T細(xì)胞（主要是CD8）及NK細(xì)胞，可見(jiàn)T細(xì)胞和巨噬細(xì)胞侵犯非壞死性肌纖維，B細(xì)胞很少。 DM：肌纖維損害很少，B細(xì)胞顯著增多，小血管壁有IgG、IgM、補(bǔ)體C3和免疫復(fù)合物沉積，提示免疫反應(yīng)主要累及肌肉小血管，PM無(wú)此反應(yīng)。常合并其它自身免疫性疾病骨骼肌抗原免疫動(dòng)物發(fā)生炎性肌病。激素治療有效,感染因素 心肌炎病毒 柯薩奇病毒引起肌炎癥狀：A9，B1 季節(jié)性：抗合成酶綜合征多發(fā)于上半年 SRP抗體肌炎多發(fā)于下半年 氨基酸序列的一致：Jo-1、肌蛋白環(huán)境因素,病理,炎性細(xì)胞侵潤(rùn)：T淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞肌纖維變性、壞死纖維化、肌萎縮,臨床表現(xiàn),一、多發(fā)性肌炎1、近端肢體肌無(wú)力：急或慢性雙側(cè)對(duì)稱性近端肌肉無(wú)力骨盆帶肌群：難以蹲下或站立肩胛帶肌群：雙臂難以上舉，梳頭及更 衣困難頸部?。禾ь^困難吞咽?。和萄屎蜆?gòu)音困難,2、自發(fā)性肌痛及肌肉壓痛3、全身表現(xiàn)肺：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、吸入性肺炎心：心律失常、心力衰竭,二、皮肌炎皮疹分布：眶周水腫性紫紅色斑Gotton征:掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)伸面紫紅色丘疹：頸部及上胸部“V”字型紅色皮疹肩頸后呈披肩狀披肩征,三、幼年皮肌炎皮疹肌炎血管炎：胃腸出血及穿孔異位鈣化：皮膚及肌肉組織脂肪代謝障礙,四、無(wú)肌炎的皮肌炎Gotton征加其它一項(xiàng)DM皮膚改變皮膚活檢病理符合DM無(wú)肌炎的臨床及亞臨床表現(xiàn)除外其它炎性肌病(感染性、藥物),實(shí)驗(yàn)室檢查,血沉增快，血肌酸增高，24小時(shí)尿肌酸增高血肌酶譜：肌酸激酶(CPK)、乳酸脫氫酶(LDH)增高，與病情活動(dòng)平行。,肌電圖：肌源性損害。,肌活檢：肌炎病理改變：肌纖維腫脹，炎性細(xì)胞侵潤(rùn)，肌纖維壞死，肌纖維結(jié)構(gòu)消失，被纖維組織替代。,自身抗體：1.抗合成酶綜合征(anti-synthetase syndrome)：Jo-1抗體陽(yáng)性，肺間質(zhì)病變，多關(guān)節(jié)炎，雷諾現(xiàn)象。2.抗SRP抗體性肌炎3.抗Mi-2抗體,診斷標(biāo)準(zhǔn),四肢對(duì)稱性近端無(wú)力肌酶譜升高肌電圖示肌源性改變肌活檢有炎癥表現(xiàn)皮膚特征性皮疹典型皮肌炎：五條全具備多發(fā)性肌炎：四條全具備,很可能皮肌炎：前四條中二條加皮疹可能皮肌炎：前四條中一條加皮疹很可能多發(fā)性肌炎：前四條中三條可能多發(fā)性肌炎：前四條中二條,鑒別診斷,一、有無(wú)肌無(wú)力的客觀依據(jù)：風(fēng)濕性多肌痛、纖維肌痛綜合征。二、有無(wú)肌炎：神經(jīng)源性疾病、非炎性肌源性疾病,鑒別診斷,包涵體肌炎：中年，隱匿、緩慢，遠(yuǎn)端重于近端，非對(duì)稱，肌源性合并神經(jīng)源性損害，激素 抵抗，包涵體。肌營(yíng)養(yǎng)不良：陽(yáng)性家族史，近端肌肉萎縮神經(jīng)系統(tǒng)疾病：1.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：遠(yuǎn)端開始，肌束顫動(dòng)，較早肌萎縮，EMG：神經(jīng)源性損害2.重癥肌無(wú)力：眼外肌、晨輕暮重、新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性、AChR抗體陽(yáng)性。,感染、藥物和毒物內(nèi)分泌代謝疾病是否存在其他結(jié)締組織病、惡性腫瘤。,治療,適度休息：減輕肌肉的負(fù)擔(dān)，但過(guò)了急性期以後，就應(yīng)逐步加強(qiáng)肌力訓(xùn)練。首選糖皮質(zhì)激素。常用方法：地塞米松10-20mg/d或甲強(qiáng)龍500mg/d靜滴或強(qiáng)的松80-120mg隔天頓服，一般大劑量激素治療6周后癥狀開始緩解，然后維持8-12周后逐步減量，每2-4周減1次，每次減5-10mg，逐步減少至30mg隔天頓服，總療程年以上。注意：用量要足，減量要緩。,免疫抑制劑：MTX(Methotrexate), Azathioprine(Imuran)等，在類固醇無(wú)法減量之病人可考慮使用。注射免疫球蛋白：每次注射約三到五天，每月注射一次，連續(xù)三個(gè)月。皮膚病變可用局部類固醇藥膏