多發(fā)性肌炎的主要癥狀醫(yī)學PPT

多發(fā)性肌炎的主要癥狀,特 征,橫紋肌慢性非化膿性炎癥（自身免疫）對稱性近端肌無力血清肌酶升高肌電圖出現(xiàn)肌源性損害病理：肌肉炎癥和壞死,血清：肌炎特異性自身抗體橫紋肌：有淋巴細胞浸潤,Bohan和Peter分類（1975年）,多發(fā)性肌炎（PM）皮肌炎（DM）惡性腫瘤相關DM或PM兒童期DM或PM結締組織病伴發(fā)的PM或DM,Witaker分類（1982年）,多發(fā)性肌炎（PM）皮肌炎（DM）惡性腫瘤相關DM或PM兒童期DM或PM結締組織病伴發(fā)的PM或DM包涵體肌炎其他（嗜酸粒細胞肌炎，局灶結節(jié)性肌炎）,流行病學,1863年，德國Wagner首先報道PM1887年，Unverrecht報道DM患病率：5-8/10萬，兒童： DM PM年齡：雙峰性 （5-14歲，40-60歲）男：女1:2（伴CTD者1:10，伴腫瘤者男多女少）,病因和發(fā)病機理,病因感染小RNA病毒遺傳藥物腫瘤,發(fā)病機理細胞免疫（PM）體液免疫（DM）血管病變（兒童DM）,臨床表現(xiàn),肌炎受累肌肉肩帶肌、髖帶肌、頸肌、口咽肌、呼吸肌、心肌臨床表現(xiàn)肌無力、肌痛、肌壓痛、肌萎縮,臨床表現(xiàn),皮膚病變gottron征（70%）眶周紅斑（向陽性紅斑，54%）V形征（31-36%）技工手（33%）鈣化醉酒貌,臨床表現(xiàn),關節(jié)病變（15%）雷諾現(xiàn)象（20-30%）肺（36%）心（尸檢25%）胃腸道腎,實驗室檢查,CK升高（95%）CK-MM（橫紋肌，代表95-98%的CK）CK-MB（心肌，占血清的20-30%）CK-BB（腦、平滑?。㎜DH、ALT、AST、醛縮酶、碳酸酐酶III肌紅蛋白尿肌酸（200-300mg/24h）,自身抗體,抗合成酶（antisynthetase） 25-30%抗標記認識分子（anti-signal recognition particle, Anti-SRP） 4%抗核抗體抗Mi-2（核蛋白復合物）8%，見于DM抗56000（56000核蛋白）85-90%，所有肌炎,抗合成酶（antisynthetase）,抗原 陽性率（%）抗Jo-1(組氨酸t(yī)RNA合成酶) 18-20抗PL-7(蘇氨酸t(yī)RNA合成酶) 3抗PL-12(丙氨酸t(yī)RNA合成酶) 3抗OJ(異亮氨酸t(yī)RNA合成酶) 2抗EJ(甘氨酸t(yī)RNA合成酶) 2,抗合成酶（antisynthetase）,臨床特征（見于PM/DM）與HLA-DR3-DQAI*0501有關發(fā)熱（87%）肺間質(zhì)病變（75%）技工手（71%）關節(jié)炎（70%）雷諾征（60%）治療反應：中等，易復發(fā)（60%）,抗標記認識分子（Anti-SRP）,臨床特征（見于PM）起?。悍浅＜保ㄇ锛竞冒l(fā)）肌炎重（嚴重肌無力、肌壓痛）多累及心肌治療反應差,抗Mi-2,臨床特征（見于DM）與HLA-DR7-DQAI*0201有關頸胸部“V字征”皮膚角質(zhì)增生治療反應好,診斷,臨床表現(xiàn)（對稱、進行、近端肌無力 ）血清肌酶（CPK、LDH）升高肌電圖肌源性損害低幅、短時限、多相波纖顫、正銳波和插入自發(fā)性高頻放電肌活檢：壞死、再生、炎癥皮膚改變,鑒別診斷,結締組織病神經(jīng)肌疾病內(nèi)分泌病和電解質(zhì)紊亂代謝性肌病中毒性肌病感染（旋毛蟲病等）,鑒別診斷,結締組織病風濕性多肌痛纖維肌痛癥嗜酸性肌炎混合結締組織病重疊綜合征,治療,激素首選劑量：成人：1-1.5mg/kg，兒童：2mg/kg療程：4-6周，如CPK下降，減量（10mg/月）如CPK持續(xù)升高，不宜減量維持治療：5-10mg/d，至少1-2年,治療,免疫抑制劑（激素3個月仍無效者）甲氨蝶呤（MTX）7.5-15mg/周，最大25mg 環(huán)磷酰胺（CTX）口服1-2mg/kg，IV-CTX硫唑嘌呤 2mg/kg，唯一雙盲對照觀察甲氨蝶呤+硫唑嘌呤,實驗性治療,血漿置換環(huán)孢菌素（CsA）大劑量免疫球蛋白（IV-Ig）全身放射治療,預后,時間 5年生存率（%） 7年生存率（%）1947-1968 65 5319