癲癇的診斷與治療醫(yī)學(xué)PPT

癲癇的診斷及治療,重癥醫(yī)學(xué)科,癲癇發(fā)作(epileptic seizure),短暫性腦功能障礙,腦神經(jīng)元過度同步放電,癲 癇(epilepsy),慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征,反復(fù)發(fā)作,癲癇-概念,癲癇-概念,癲 癇(epilepsy),癲癇綜合征(epilepsy),癲癇性腦病(epilepsy),是一種以具有持久性的致癇傾向?yàn)樘卣鞯哪X部疾病。有著不同病因基礎(chǔ)、臨床表現(xiàn)各異但以反復(fù)癲癇發(fā)作為共同特征的慢性腦部疾病狀態(tài)。 按照傳統(tǒng)，臨床出現(xiàn)兩次（間隔至少24小時(shí)）非誘發(fā)性癲癇發(fā)作時(shí)就可確診為癲癇。,指由一組特定的臨床表現(xiàn)和腦電圖改變組成的癲癇疾患（即腦電臨床綜合征）。診斷癲癇綜合征的對(duì)于治療選擇、判斷預(yù)后等方面具有一定指導(dǎo)意義。,指由頻繁癲癇發(fā)作和/或癲癇樣放電造成的進(jìn)行性神經(jīng)精神功能障礙或退化，如認(rèn)知、語言、感覺、運(yùn)動(dòng)及行為等方面。損傷可為全面性或具有選擇性，且可表現(xiàn)出不同嚴(yán)重程度。它是一組癲癇疾患的總稱。,癲癇-病因分類,特發(fā)性癲癇（原發(fā)性癲癇）,癥狀性癲癇（繼發(fā)性癲癇）,隱源性癲癇（繼發(fā)性癲癇）,除了可能的遺傳易感性之外，沒有其他潛在的病因。除了癲癇發(fā)作之外，沒有結(jié)構(gòu)性腦部病變和其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征。通常有年齡依賴性。,癲癇發(fā)作是由一個(gè)或多個(gè)可辨認(rèn)的結(jié)構(gòu)性腦部病變引起。,推測病因也是癥狀性的，但以目前檢查手段無法明確病因。也與年齡相關(guān)，但通常沒有定義明確的腦電-臨床特征。,癲癇-發(fā)病機(jī)制,遺傳學(xué)機(jī)制,已克隆離子通道蛋白基因,電活動(dòng)異常神經(jīng)元高度同步高頻放電與靜息膜電位去極化漂移,生化學(xué)機(jī)制,抑制性和興奮性神經(jīng)遞質(zhì)異常,電生理機(jī)制,癲癇-發(fā)病機(jī)制,腦組織病變或結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致發(fā)作,癲癇發(fā)作的起源,癲癇病理灶(lesion),致癇灶(seizure focus),腦電圖上出現(xiàn)癇性放電部位,癲癇-影響因素,年齡：病因、外顯率不同睡眠內(nèi)環(huán)境：內(nèi)分泌、代謝改變腦功能狀態(tài)：睡眠-覺醒狀態(tài),環(huán)境因素,癲癇-影響因素,遺傳因素,某些癲癇即是遺傳性疾病高熱驚厥和結(jié)節(jié)性硬化,癲癇患病的一致性在單卵雙生為57%，雙卵雙生為9%,遺傳使癥狀性癲癇的閾值下降,癲癇患者不同年齡組常見病因,新生兒及嬰兒期,成人期,先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、遺傳代謝性疾病、皮質(zhì)發(fā)育畸形等,特發(fā)性（與遺傳因素有關(guān)）、先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦發(fā)育異常等,海馬硬化、頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病等。,兒童以及青春期,老年期,腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等。,癲癇-診斷方法,確定癲癇及癲癇綜合征的類型,確定癲癇發(fā)作的類型,確定病因,確定發(fā)作性事件是否為癲癇發(fā)作,五個(gè)步驟,確定殘障和共患病,涉及發(fā)作性事件的鑒別，包括誘發(fā)性癲癇發(fā)作和非誘發(fā)性癲癇發(fā)作的鑒別。傳統(tǒng)上，臨床出現(xiàn)兩次（間隔至少24小時(shí)）非誘發(fā)性癲癇發(fā)作時(shí)就可診為癲癇。,癲癇的鑒別診斷,不同年齡段常見的非癲癇性發(fā)作,新生兒及嬰兒期,呼吸異常（窒息發(fā)作/屏氣發(fā)作）、運(yùn)動(dòng)異常（抖動(dòng)或震顫/良性肌陣攣,（0-2歲）,學(xué)齡前期（2-6歲）,驚跳反應(yīng)/點(diǎn)頭痙攣/異常眼球活動(dòng)、代謝性疾病（低血糖/低血鈣/低血鎂/vitB6缺乏）,睡眠障礙（夜驚癥/睡行癥/夢(mèng)魘）、習(xí)慣性陰部摩擦、驚跳反應(yīng)、腹痛、注意力缺陷、暈厥,癲癇的鑒別診斷,不同年齡段常見的非癲癇性發(fā)作,成人期（大于18歲）,暈厥、癔病發(fā)作、偏頭痛及頭痛、舞蹈癥、發(fā)作性睡病、短暫性腦缺血發(fā)作、短暫性全面遺忘癥、老年猝倒、多發(fā)性硬化發(fā)作性癥狀,學(xué)齡期（6-18歲）,暈厥、偏頭痛及頭痛、抽動(dòng)癥、發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙、精神心理行為異常（焦慮/恐懼/暴怒）、睡眠障礙,癲癇的治療及預(yù)后,癲癇的處理原則,需診斷明確合理選擇治療方案：有原則的個(gè)體化治療恰當(dāng)?shù)拈L期治療：足療程保持規(guī)律健康的生活方式明確治療目標(biāo),癲癇發(fā)作的即刻處理原則,1、明確癲癇發(fā)作的診斷；2、嚴(yán)密觀察生命體征，記錄發(fā)作形式，頭偏一側(cè)；3、注意保護(hù)，防止意外傷害；4、積極尋找原因，發(fā)作時(shí)間超過5分鐘按癲癇持續(xù)狀態(tài)處理。,癲癇的藥物治療,癲癇的外科治療,生酮飲食,癲癇的治療方法,癲癇的藥物治療,癲癇的藥物治療,？,癲癇的藥物治療,傳統(tǒng)的AEDs,對(duì)GTCS和部分性發(fā)作有效可加重失神和肌陣攣性發(fā)作治療量和中毒量接近，兒童不宜應(yīng)用副作用：皮疹；齒齦增生；面容粗糙巨幼紅細(xì)胞性貧血時(shí)需加服葉酸,癲癇藥物治療,苯妥英鈉,三環(huán)類化合物適于復(fù)雜部分性發(fā)作及繼發(fā)性GTCS可加重失神和肌陣攣性發(fā)作對(duì)肝酶有自身誘導(dǎo)作用故需漸加大劑量副作用：頭暈、共濟(jì)失調(diào)、剝脫性皮炎、粒細(xì)胞減少、肝功損害,癲癇藥物治療,卡馬西平,傳統(tǒng)的AEDs,傳統(tǒng)的AEDs,脂肪酸類，抑制GABA轉(zhuǎn)氨酶廣譜：GTCS及GTCS合并失神的首選也適于部分性發(fā)作副作用：致死性肝??；血小板減少,癲癇藥物治療,丙戊酸鈉,傳統(tǒng)的AEDs,阻止癇性電活動(dòng)的傳導(dǎo)廣譜、起效快、小兒首選對(duì)GTCS及單純、復(fù)雜部分性發(fā)作有效對(duì)發(fā)熱驚厥有預(yù)防作用半衰期長，可用于癲癇持續(xù)狀態(tài)副作用：鎮(zhèn)靜、多動(dòng)、認(rèn)知障礙,癲癇藥物治療,苯巴比妥,新型的AEDs,為天然單糖基右旋果糖硫代物對(duì)難治性部分性發(fā)作、繼發(fā)GTCS、Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣癥有效副作用：厭食、體重減輕、找詞困難、腎結(jié)石、精神癥狀,癲癇藥物治療,托吡酯,新型的AEDs,成人及4歲以上兒童的部分性發(fā)作的加強(qiáng)治療副作用：頭痛、困倦、易激惹、感染、類流感綜合征,癲癇藥物治療,左乙拉西坦,新型的AEDs,阻斷腦細(xì)胞的電壓依賴性鈉通道局限性或全身性癲癇發(fā)作，可單用或聯(lián)合用藥副作用：疲勞、困倦、復(fù)視、頭暈、共濟(jì)失調(diào)、惡心，長期使用可能引起低鈉血癥,癲癇藥物治療,奧卡西平,癲癇藥物治療,癲癇藥物治療,癲癇手術(shù)治療,適應(yīng)證,藥物治療失敗的且可以確定致癇部位的難治性癲癇；有明確病灶的癥狀性癲癇；同時(shí)還需要判定切除手術(shù)后是否可能產(chǎn)生永久性功能損害以及這種功能損害對(duì)患者生活質(zhì)量的影響；姑息性手術(shù)主要可以用于一些特殊的癲癇性腦病和其它一些不能行切除性手術(shù)的患者。,癲癇手術(shù)治療,手術(shù)方法,切除性手術(shù)：病灶切除術(shù)、致癇灶切除術(shù)、（多）腦葉切除性、大腦半球切除術(shù)、選側(cè)性海馬-杏仁核切除術(shù)；離斷性手術(shù)：單腦葉或多腦葉離斷術(shù)、大腦半球離斷術(shù)；姑息性手術(shù)：胼胝體切開術(shù)、多處軟膜下橫切術(shù)、腦皮層電凝熱灼術(shù)；立體定向放射治療術(shù)：致癇灶放射治療、傳導(dǎo)通路放射治療；立體定向射頻毀損術(shù)：致癇灶放射治療、傳導(dǎo)通路放射治療；神經(jīng)調(diào)控手術(shù)：利用植入性和非植入性技術(shù)手段，依靠調(diào)節(jié)電活動(dòng)或化學(xué)遞質(zhì)的手段，來達(dá)到控制或減少癲癇發(fā)作的目的。,癲癇生酮飲食,適應(yīng)證,難治性兒童癲癇葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體I缺陷癥丙酮酸脫氫酶缺乏癥,禁忌證,患有脂肪酸轉(zhuǎn)運(yùn)和氧化障礙的疾病者,（1）治療前全面臨床和營養(yǎng)狀況評(píng)價(jià)：在開始生酮飲食前，需要詳細(xì)的病史和檢查，特別是患兒的飲食習(xí)慣，給予記錄存檔，以評(píng)價(jià)發(fā)作類型、排除生酮飲食的禁忌證,癲癇生酮飲食,治療原則,（2）選擇合理食物開始治療：首先禁食24-48小時(shí)，監(jiān)測生命體征及微量血糖、血酮、尿酮，若血糖低于2.2mmol/L或血酮大于3.0 mmol/L，開始予生酮飲食。食譜中攝入食物中的脂肪/（蛋白質(zhì)+碳水化合物）比例由4：1。,（3）正確處理治療初期常見問題：早期常見的副作用包括：低血糖、過分酮癥、酮癥不足、惡心/嘔吐、困倦或嗜睡、癲癇發(fā)作增加或無效等，需要對(duì)癥處理。,癲癇生酮飲食,治療原則,（4）隨訪：在開始的階段應(yīng)與家屬保持較密切的聯(lián)系，穩(wěn)定后36月隨訪一次。隨訪的項(xiàng)目包括對(duì)患兒營養(yǎng)狀況的評(píng)估，根據(jù)身高、體重和年齡調(diào)整食物熱量和成分，檢測副作用，進(jìn)行必要的實(shí)驗(yàn)室檢查。,（5）停止生酮飲