NKT細(xì)胞淋巴瘤ppt課件

鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤,1,淋巴瘤是起源于淋巴網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞的惡性腫瘤霍奇金淋巴瘤（Hodgkinslymphoma，HL）非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinslymphoma，NHL）。,2,鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤,鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤和彌漫性大B細(xì)胞性淋巴瘤是鼻腔、鼻竇最常見的兩種NHL亞型東南亞及拉丁美洲最為常見患病人群多為成年男性（男、女發(fā)病率之比約為31）,3,1969年提出惡性肉芽腫的概念1978年WHO提出中線惡網(wǎng)的定義1994年歐美改良分類將其命名為血管中心性淋巴瘤1997年WHO提出結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤的概念；2001年將其作為一種獨(dú)立的臨床病理分型正式列入WHO惡性淋巴瘤的新分類2005年WHO和EORTC對(duì)淋巴瘤分類中，結(jié)外鼻腔NKT細(xì)胞淋巴瘤歸屬于成熟T細(xì)胞和NK細(xì)胞淋巴瘤，沿用至今,4,臨床表現(xiàn),發(fā)病初期可能表現(xiàn)為非特異性的鼻炎或鼻竇炎癥狀鼻背隆起、鼻腔臭味、面部疼痛、面部畸形及毀損等表現(xiàn)。眼球突出、復(fù)視、頭痛、顱神經(jīng)麻痹等癥狀晚期EN-NK/T-NT常播散至結(jié)外部位，如胃腸道、乳腺、肝、腎、睪丸和前列腺。最后可能死于惡病質(zhì)、出血、腦膜炎或交叉感染。全身癥狀不典型，可有發(fā)熱、寒顫、夜間盜汗及體重減輕等。,5,體格檢查,早期病變多局限于一側(cè)鼻腔，常原發(fā)于下鼻甲，鼻腔黏膜充血、腫脹、分泌物增多、出血或可見肉芽增生、下鼻甲黏膜呈彌漫性肥厚、質(zhì)硬等。病情進(jìn)展可侵及鼻中隔、對(duì)側(cè)鼻腔、鼻竇、鼻咽、硬腭、眼眶和顱內(nèi)等鄰近組織和器官，致廣泛骨質(zhì)破壞，鼻內(nèi)鏡檢查常表現(xiàn)為鼻黏膜壞死、潰瘍出血，表面有干痂或膿痂，伴惡臭，鼻中隔壞死、穿孔，鼻甲脫落，硬腭穿孔，鼻外形改變及面部損毀等。,6,影像學(xué),7,8,病理學(xué)特征,為血管中心性病變，瘤細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)血管壁形成洋蔥皮樣或球狀病變，組織缺血和廣泛壞死。免疫表型顯示為NK/T細(xì)胞來源：CD56+、cyCD3+，無TCR基因重排，細(xì)胞毒性蛋白TIA-1+或顆粒酶B+、穿孔素+，B細(xì)胞抗原（如CD20）和髓細(xì)胞抗原陰性EBVmRNA陽性,9,AnnArbor分期系統(tǒng),期病變限于1個(gè)淋巴結(jié)區(qū)或單個(gè)結(jié)外器官(IE)受累期病變累及橫膈同側(cè)兩個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)，或病變局限侵犯淋巴結(jié)外器官及橫膈同側(cè)一個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)(IIE)。期橫膈上下均有淋巴結(jié)病變?？砂槠⒗奂?S)、結(jié)外器官局限受累(E)，或脾與局限性結(jié)外器官受累(SE)。期一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官受到廣泛性播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。肝或骨髓只要受到累及均屬期,10,治療及預(yù)后,NK/T細(xì)胞淋巴瘤屬于侵襲性淋巴瘤，惡性程度高，病情發(fā)展迅速I、期鼻型NK