神經(jīng)病學(xué)周期性癱瘓課件

,周期性癱瘓PeriodicParalysis,1,PPT學(xué)習(xí)交流,概念,周期性癱瘓：一組反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的肌病，與鉀代謝異常有關(guān)。分型：低鉀型(最多見)高鉀型正常血鉀型,2,PPT學(xué)習(xí)交流,低鉀型周期性癱瘓,常染色體顯性遺傳或散發(fā)的疾病。致病基因位于1號染色體長臂，可能與骨骼肌細(xì)胞膜內(nèi)、外鉀離子濃度的波動有關(guān)。肌肉肌漿網(wǎng)空泡化，電鏡下可見空泡由肌漿網(wǎng)終末池和橫管系統(tǒng)擴(kuò)張所致。,3,PPT學(xué)習(xí)交流,低鉀型周期性癱瘓,任何年齡，20-40歲男性多見。誘因：疲勞、飽餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。發(fā)病前可有肢體疼痛、感覺異常、口渴、多汗、少尿、潮紅、嗜睡、惡心等。發(fā)作持續(xù)時間：數(shù)小時-數(shù)日。,4,PPT學(xué)習(xí)交流,低鉀型周期性癱瘓,發(fā)作期血鉀3.5mmol/L，間歇期正常。心電圖：U波,T波低平倒置，P-R間期和Q-T間期延長,S-T段下降，QRS波增寬。肌電圖：運(yùn)動電位時限短、波幅低，完全癱瘓時運(yùn)動單位電位消失、電刺激無反應(yīng)。,5,PPT學(xué)習(xí)交流,低鉀型周期性癱瘓,突發(fā)四肢弛緩性癱瘓，近端為主，無腦神經(jīng)支配肌肉損害，無意識障礙和感覺障礙，血鉀降低，心電圖低鉀性改變。,6,PPT學(xué)習(xí)交流,低鉀型周期性癱瘓,高鉀性周圍性癱瘓：10歲正常血鉀性周期性癱瘓：10歲，夜間，補(bǔ)鉀加重，補(bǔ)鈉減輕。重癥肌無力GBS繼發(fā)性低血鉀：甲亢、原發(fā)性醛固酮增多癥、腎小管酸中毒、失鉀性腎炎、腹瀉、藥源性低鉀麻痹。,7,PPT學(xué)習(xí)交流,發(fā)作時，10%氯化鉀或10%枸櫞酸鉀4050ml頓服,24h內(nèi)分次口服，一天總量為10g。發(fā)作頻繁著，發(fā)作間期口服鉀鹽1g3次/日，螺旋內(nèi)酯20mg2次/日。避免誘因。良好，隨年齡增長，次數(shù)。,8,PPT學(xué)習(xí)交流,高鉀性周期性癱瘓,又稱強(qiáng)直性周期性癱瘓，少見，常染色體顯性遺傳。鈉內(nèi)流，鉀從細(xì)胞內(nèi)外，極細(xì)胞膜興奮性消失。與低鉀相同。,9,PPT學(xué)習(xí)交流,高鉀性周期性癱瘓,10歲，男女誘因：饑餓、寒冷、劇烈運(yùn)動、鉀鹽攝入。肌無力從下肢近端開始上肢，頸肌，腦神經(jīng)支配肌，呼吸肌，伴肌肉痛性痙攣。發(fā)作時血清鉀，尿鉀心電圖T波高尖。發(fā)作時間短，數(shù)分1h，頻率高，30歲好轉(zhuǎn)。,10,PPT學(xué)習(xí)交流,高鉀性周期性癱瘓,發(fā)作期血清鉀5.5mmol/L，CK。心電圖：T波高尖，P波。肌電圖：纖顫電位，強(qiáng)制放電。肌無力高峰，靜息電消失。,11,PPT學(xué)習(xí)交流,高鉀性周期性癱瘓,家族史，兒童發(fā)作肌無力伴肌強(qiáng)直，血鉀高。臨床表現(xiàn)不典型時可做鉀負(fù)荷試驗：口服鉀38g，3090分鐘內(nèi)出現(xiàn)肌無力冷水誘發(fā)試驗：前臂浸入1113水中，2030分鐘，肌無力，停止浸水10分鐘恢復(fù),12,PPT學(xué)習(xí)交流,高鉀性周期性癱瘓,低鉀性，正常鉀型，先天性副肌強(qiáng)直癥，繼發(fā)性高血鉀。發(fā)作時間短，不需治療。癥狀重時，10%葡萄糖酸鈣1020ml靜注或10%葡萄糖600ml+胰島素1020單位呋塞米,13,PPT學(xué)習(xí)交流,正常鉀周期性癱瘓,常染色體顯性遺傳。10歲，夜間或清晨醒來時，四肢或部分肌肉癱瘓，發(fā)音不清，呼吸困難。持續(xù)10天以上。補(bǔ)鉀加重，補(bǔ)鈉好轉(zhuǎn)。,14,PPT學(xué)習(xí)交流,正常鉀周期性癱瘓,大量生理鹽水靜脈滴入。10%葡萄糖酸鈣10ml，鈣片0.61.2g2次/日。食鹽1015g。乙酰唑胺0.25g，2次/日。間歇期可用氟氫可的松乙酰唑胺。避免鉀多的食