第十章梅尼埃病s---2017-(1).ppt

第十章梅尼埃?。∕enieresdisease）,梅尼埃病是一種特發(fā)性膜迷路積水的內(nèi)耳病，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈、波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失、耳鳴和（或）耳脹滿感。近年亦有學(xué)者將波動(dòng)性感音神經(jīng)性聾和耳鳴為主要癥狀者稱耳蝸梅尼埃病，發(fā)作性眩暈和耳脹滿感為主要癥狀者稱前庭梅尼埃病。發(fā)病年齡以4060歲居多。單耳患病者約占85，累及雙側(cè)者常在3年內(nèi)先后患病。,病因與發(fā)病機(jī)制,至今未明確，多種因素所致發(fā)病年齡：490歲之間，4060歲居多，性別差異不大，單耳多。,1內(nèi)淋巴管機(jī)械性阻塞與內(nèi)淋巴液吸收障礙內(nèi)淋巴縱流中任何部位的狹窄或梗阻，如內(nèi)淋巴導(dǎo)水管纖維化、狹窄、閉鎖，內(nèi)淋巴囊解剖與發(fā)育異常等，可使內(nèi)淋巴管機(jī)械性阻塞與內(nèi)淋巴液吸收障礙，可致內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào)，最終產(chǎn)生膜迷路積水的主要原因。,2免疫反應(yīng)學(xué)說(shuō)內(nèi)耳抗原抗體反應(yīng)可引起內(nèi)耳微血管擴(kuò)張，通透性增加，而抗原抗體復(fù)合物在內(nèi)淋巴囊沉積則影響其吸收功能，造成膜迷路積水。,3.內(nèi)耳缺血學(xué)說(shuō)自主神經(jīng)功能紊亂、內(nèi)耳小血管痙攣等各種原因誘發(fā)的內(nèi)耳微循環(huán)障礙均可使膜迷路組織缺氧，代謝紊亂，內(nèi)淋巴液滲透壓增高，致膜迷路積水。,4其它學(xué)說(shuō)有學(xué)者認(rèn)為內(nèi)淋巴囊功能紊亂、病毒感染、遺傳等因素可能與梅尼埃病的發(fā)生發(fā)展有關(guān)。,4其它學(xué)說(shuō)：內(nèi)分泌功能障礙，病毒infectionpathology積水蝸管、球囊膨大前庭膜被推向前庭階。聽(tīng)毛cell支持cell螺旋器退行變性neverfibrinecell血管紋萎縮神經(jīng)節(jié)cell內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺上皮cell退變囊壁纖維化,梅尼埃病的主要內(nèi)耳病理變化,1、膜迷路積水的早期階段，蝸管與球囊膨大，前庭膜被推向前庭階；2、膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹；3、螺旋器聽(tīng)毛細(xì)胞和支持細(xì)胞、神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退行性變，血管紋萎縮；4、內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失，上皮細(xì)胞退變，囊壁纖維化。5、內(nèi)外淋巴交混導(dǎo)致離子平衡破壞，生化紊亂，是病理生理基礎(chǔ)。,四、Clinicmanifestation【臨床表現(xiàn)】,1.Dizziness發(fā)作性眩暈Dizziness，持續(xù)數(shù)分鐘數(shù)小時(shí)，伴惡心、嘔吐、出冷汗、面色蒼白、血壓下降。Features不伴頭疼，無(wú)意識(shí)障礙。2.Tinnitus間歇或持續(xù)性3.波動(dòng)性漸進(jìn)性Hearingloss單或雙側(cè)聾恢復(fù)下降恢復(fù)永久感音神經(jīng)性聾4.耳脹滿感,【臨床表現(xiàn)】,1眩暈多為無(wú)先兆突發(fā)旋轉(zhuǎn)性眩暈，少數(shù)病人發(fā)作前可有輕微耳脹滿感、耳癢耳鳴等?；颊叱８凶陨砘蛑車矬w沿一定方向與平面旋轉(zhuǎn)，或?yàn)閾u晃浮沉感。持續(xù)數(shù)十分鐘至數(shù)小時(shí)，長(zhǎng)者可達(dá)數(shù)日甚至數(shù)周。眩暈常同時(shí)伴惡心、嘔吐、出冷汗、面色蒼白及血壓下降等植物神經(jīng)反射癥狀，不伴頭痛，無(wú)意識(shí)障礙。發(fā)作間歇期可為數(shù)日、數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年，有的病人發(fā)作間歇期可長(zhǎng)達(dá)十余年，甚至終生只發(fā)作一次。,2耳鳴間歇性或持續(xù)性，多與眩暈同時(shí)出現(xiàn)，但眩暈發(fā)作前后可有變化。發(fā)作過(guò)后，耳鳴逐漸減輕或消失，多次發(fā)作可使耳鳴轉(zhuǎn)為永久性，并于眩暈發(fā)作時(shí)加重。,3耳聾初次眩暈發(fā)作即可伴有單側(cè)或雙側(cè)耳聾，發(fā)作間歇期聽(tīng)力常能部分或完全自然恢復(fù)。這種發(fā)作時(shí)與發(fā)作后的聽(tīng)力波動(dòng)現(xiàn)象是本病的一個(gè)特征。隨發(fā)作次數(shù)增多，聽(tīng)力損失逐漸加重，并可轉(zhuǎn)化為不可逆的永久性感音神經(jīng)性聾。,4其他癥狀發(fā)作時(shí)病耳悶脹感或壓迫感較多見(jiàn)，或有頭脹滿感或有頭重腳輕感。有的病人可有復(fù)聽(tīng)，即雙耳將同一純音聽(tīng)為音調(diào)與音色完全不同的兩個(gè)聲音。,【診斷與鑒別診斷】,1檢查鼓膜正常，聲導(dǎo)抗檢查及咽鼓管功能試驗(yàn)正常,發(fā)作期難以對(duì)病人進(jìn)行全面檢查，間歇期可進(jìn)行以下檢查：,（1）聽(tīng)力學(xué)檢查初次發(fā)作，聽(tīng)力正常，多次發(fā)作，純音測(cè)聽(tīng)為感音性耳聾，早期為上升型曲線，晚期為平坦型或下降型響度平衡試驗(yàn)有重振現(xiàn)象,耳蝸電圖SP波增高，SP/AP比值增加（40%）（2）前庭功能檢查：發(fā)作期可見(jiàn)自發(fā)性水平型或水平旋轉(zhuǎn)型眼球震顫，快相向病側(cè)或健側(cè)。發(fā)作過(guò)后，眼震逐漸消失。多次發(fā)作，前庭功能減退或喪失（3）脫水劑實(shí)驗(yàn)：甘油試驗(yàn)禁食2小時(shí)50%甘油1.21.5gkg服用前后3小時(shí)每隔1小時(shí)純音測(cè)聽(tīng)。結(jié)果（2501000Hz氣導(dǎo)）聽(tīng)閾改善15dB為陽(yáng)性，提示耳聾系迷路積水引起，處于波動(dòng)性，部分可逆新階段。（4）影像學(xué)檢查,平衡功能：,過(guò)指試驗(yàn)閉目直立試驗(yàn)、行走試驗(yàn)等多有紊亂。,冷熱試驗(yàn),患側(cè)功能低下，有時(shí)出現(xiàn)優(yōu)勢(shì)偏向，間歇期正常,2診斷依據(jù)與確診步驟（1）診斷依據(jù):三聯(lián)征，眩暈、耳鳴，波動(dòng)性聽(tīng)力下降反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，持續(xù)20分鐘至數(shù)小時(shí)，至少發(fā)作2次或2次以上，常伴惡心，嘔吐，平衡障礙。無(wú)意識(shí)喪失。可伴水平性或水平旋轉(zhuǎn)性眼震。至少一次聽(tīng)力純音測(cè)聽(tīng)為感音神經(jīng)性間歇性或持續(xù)性耳鳴耳內(nèi)脹悶感排除其他疾病引起的眩暈聽(tīng)力檢查，蝸性前庭功能改變排除NS、心血管等疾病。（2）確診步驟綜合分析排除類似眩暈的非眩暈癥狀區(qū)別中樞性眩暈與周圍性眩暈排除非耳性疾病引起的眩暈最后確診,3注意與下列情況鑒別（1）突發(fā)性聾（2）前庭神經(jīng)炎（3）前庭藥物中毒（4）良性陣發(fā)性位置性眩暈（5）迷路瘺管或迷路炎（6）亨特綜合征：（7）遲發(fā)性膜迷路積水（7）Cogan綜合征（8）聽(tīng)神經(jīng)瘤（9）其它疾病,2Differentialdignosis1)突發(fā)性聾：中、重、全聾，耳鳴、眩暈、惡心、嘔吐。2)前庭神經(jīng)炎：突發(fā)眩暈，但無(wú)耳鳴、耳聾。3)良性陣發(fā)性位置性眩暈(benginparoxysmalpositionalvertigo)：反復(fù)發(fā)作，但無(wú)耳鳴、耳聾、眩暈發(fā)作與頭位改變有關(guān)。4)藥物性前庭中毒：病人提示耳毒性藥物史。,5)亨特氏綜合征(Huntssyndrome)耳部帶狀皰疹和周圍性面癱。6)迷路瘺管或迷路炎化膿性中耳炎，中耳手術(shù)或外傷史。7)Cogan綜合征8)遲發(fā)性膜迷路積水9)聽(tīng)神經(jīng)瘤CTMRI。10)其它椎基底動(dòng)脈供血不足急性心血管疾病暴發(fā)性腦炎。,【治療】,對(duì)初次發(fā)作或間隔1年、數(shù)年再次發(fā)作者，應(yīng)予積極對(duì)癥處理；對(duì)頻繁發(fā)作者，可考慮手術(shù)治療。,1保守治療,（1）心理治療對(duì)發(fā)作頻繁，癥狀嚴(yán)重者，認(rèn)真解釋本病的有關(guān)知識(shí)，消除緊張情緒及思想顧慮（2）一般療法發(fā)作期臥床休息，高蛋白、低脂和低鹽飲食（3）鎮(zhèn)靜劑可用安定、佳樂(lè)定、利眠寧等藥物,1保守治療,（4）血管擴(kuò)張劑改善內(nèi)耳小血管痙攣（5）利尿脫水治療減輕膜迷路積水（6）中醫(yī)中藥治療補(bǔ)益氣血，健脾安神或平肝息風(fēng)，滋陰潛陽(yáng)治療,1發(fā)作期對(duì)癥處理按急診處理常規(guī)，盡快緩解眩暈、惡心、嘔吐。選用脫水劑、抗組胺藥、鎮(zhèn)靜劑或自主神經(jīng)調(diào)整藥物。抗組胺藥暈海寧50mg撲爾敏4mg50葡萄糖40ml靜脈注射維生素B6100mg補(bǔ)液嚴(yán)重嘔吐時(shí)，給支持療法。,2間歇期藥物治療無(wú)特效劑）血管擴(kuò)張劑）抗組胺劑）中效或弱效利尿劑）鈣離子拮抗劑）前庭功能破壞劑鏈、