布加綜合征的影像診斷

布加綜合征的影像學(xué)診斷 布加綜合征 BCS 是因肝靜脈流出道阻塞所導(dǎo)致竇后性門脈高壓的一組綜合征1845年Budd報(bào)道了3例因靜脈炎引起的肝靜脈血栓患者 1899年Chiari又報(bào)道了3例 此后即命名為BCS 病因?qū)W研究 目前對(duì)此并不能肯定 有以下幾種學(xué)說 1先天性血管發(fā)育異常說2肝靜脈流出道阻塞學(xué)說3 C血栓形成學(xué)說 臨床表現(xiàn) 肝靜脈血栓者常表現(xiàn)為急性起病 有腹痛 肝腫大 腹水 黃疸及發(fā)熱等 其嚴(yán)重程度與阻塞程度及側(cè)支開放與否有關(guān) 重者可致肝 腎功能衰竭 IVC壁血栓引起的不完全梗阻相比之下癥狀不太嚴(yán)重 慢性過程 可反復(fù)急性發(fā)作 如腹水 肝腫大 疼痛 最后肝硬化 影像學(xué)表現(xiàn) 急性BCS肝臟增大 較為特征的表現(xiàn)是增強(qiáng)掃描呈扇形改變即肝門附近的肝實(shí)質(zhì)呈斑片狀強(qiáng)化 而周邊部的肝組織則強(qiáng)化不明顯呈低密度影 在亞急性期或慢性期 肝臟縮小 邊緣呈結(jié)節(jié)狀 但尾葉往往增大 因?yàn)槲踩~的血流直接通過多條小靜脈回流到下腔靜脈 而不受大的肝靜脈阻塞的影響 平掃時(shí)在肝臟的周邊部或萎縮的肝葉由于局部肝組織的壞死或纖維化?？梢姷桨咂瑺?楔形不規(guī)則形低密度影 增強(qiáng)掃描在肝臟中央部分出現(xiàn)斑片狀強(qiáng)化 周邊部呈低密度 延遲掃描時(shí)密度逐漸趨于均勻 整個(gè)肝臟呈等密度改變 增強(qiáng)后肝靜脈不顯示是一個(gè)重要征象 以肝右靜脈多見 肝靜脈和下腔靜脈的之間的連續(xù)性中斷 以肝左靜脈和肝中靜脈多見 有時(shí)可以直接顯示肝靜脈內(nèi)的栓塞呈低密度影 下腔靜脈節(jié)段性狹窄時(shí)表現(xiàn)為下腔靜脈肝后段變細(xì) 可顯示下腔靜脈內(nèi)小斑點(diǎn)狀鈣化 在下腔靜脈狹窄或阻塞端以下的下腔靜脈斷面由于腔內(nèi)壓增高往往呈圓形 并且管徑增粗 下腔靜脈內(nèi)有血栓時(shí)則見管腔內(nèi)低密度的充盈缺損 增強(qiáng)掃描時(shí)更為明顯 肝內(nèi)外的側(cè)支血管有時(shí)是診斷BCS的唯一線索肝炎肝硬化的側(cè)支血管常出現(xiàn)在肝外 主要表現(xiàn)為門體循環(huán)通路 而BCS則在肝內(nèi)肝外都能顯示側(cè)支血管 CTA及MRA對(duì)于顯示血管情況有較大優(yōu)勢(shì) Budd Chiarisyndromeinthecontextofantiphospholipidsyndrome EnhancedspiralCT thrombosisofhepaticveins arrows andleftliverischemia arrowhead Budd Chiarisyndromeinthecontextofthrombocytosis EnhancedspiralCT hypoattenuatingoftheperipheralliverparenchyma inhomogeneousenhancementofliverparenchymawitha