大血管位置和連接異常

大血管位置和連接異常 血管主要病變 先天性主動脈縮窄右位主動脈弓迷走鎖骨下動脈鏡面右位心肺靜脈異位引流腔靜脈畸形 先天性主動脈縮窄aorticcoarctation 指主動脈先天性局限性狹窄或閉塞病理 1 98 狹窄位于主動脈峽部2 動脈中層變性和內膜增厚或動脈壁內縮呈嵴狀向腔內突出分型 單純型和復雜型 先天性主動脈縮窄 血液動力學變化 主動脈縮窄 主動脈排血受阻 縮窄以近血容量增加 縮窄以遠缺血動脈內壓增高 LV肥厚 側支循環(huán)建立 先天性主動脈縮窄 1 縮窄前為高壓區(qū) 縮窄后為低壓區(qū)2 側枝循環(huán)形成 動脈增粗 尤其是肋間動脈3 高血壓 左室肥厚 擴大4 PDA的存在 1 左向右分流2 右向左分流 分界性紫紺 先天性主動脈縮窄 臨床 一般無癥狀 僅因高血壓而被發(fā)現 有胸部雜音 較重者 頭痛 耳鳴 鼻出血上肢血壓高 下肢血壓低 先天性主動脈縮窄 影像學表現 X線平片1 主動脈升 弓部擴張 2 左心 LV 增大3 肋骨切跡 肋骨后段下緣凹陷 T4 8 4 3 字征 降主動脈起始部擴張 其下凹陷 凹陷下略擴張5 反 3 字征 吞鋇后前位 食道中上段左緣局限性壓跡CT 峽部局限性狹窄 正常直徑約20 25mm 狹窄前或狹窄后擴張 部分狹窄嚴重者可見擴張的側枝血管 如擴張的肋間動脈和內乳動脈 DSA 主動脈縮窄aorticcoarctation 先天性主動脈縮窄 診斷USG首先 其次為X線 CT MRI最佳診斷方法為血管造影鑒別診斷 主動脈折疊畸形 主動脈局部扭曲延長 但無狹窄 與輕度主動脈狹窄鑒別 重度主動脈縮窄與主動脈閉鎖鑒別 有無血流 右位主動脈弓rightsidedaorta 主動脈弓位于右側 正常在左側 對食管產生前方與左側壓跡 先天性變異分型 型 降主動脈在右側 常伴其它心臟畸形 右弓右降 型 降主動在左側 右弓左降 右位主動脈弓 病理 型常合并迷走左鎖骨下動脈 右位心和內臟反位臨床 無特殊 右位主動脈弓 影像學表現 X線正位平片 主動脈球在右上縱隔食管吞鋇 主動脈弓壓跡在食管右 后方CT 主動脈弓位于食管右側 主動脈弓跨越右主支氣管后 將主動脈位于右側胸腔 常合并迷走左鎖骨下動脈 右位心 內臟反位等 C Users PENGPENG Desktop 圖片3 png 雙主動脈弓 迷走鎖骨下動脈 迷走右鎖骨下動脈作為單獨一分支起自降主動脈上部 約T4水平 自左經食管后方向右上方斜行 并壓迫食管后壁臨床 壓迫食管可引起吞咽困難 迷走右鎖骨下動脈 影像學表現 X線食管吞鋇 食管后壁螺旋狀壓跡CTA 血管造影最具有診斷價值 迷走左鎖骨下動脈 右弓右降 型 伴迷走左鎖骨下動脈如前述 少數伴其它畸形食管吞鋇 主動脈弓壓跡在食管右 后方血管造影確診 鏡面右位心 又名全內臟轉位 主動脈球 心尖 胃泡 軸線在右側 上腔靜脈 右心房 肝臟 軸線在左側 鏡面右位心 臨床無特殊 多為檢查時偶然發(fā)現影像學表現 X線胸腹腔內臟完全反位 肺靜脈異位引流 正常時 肺靜脈回流入LA肺靜脈匯流入RA或腔靜脈及其主要分支 即為 肺靜脈異位引流 分型1 完全性 四條肺靜脈匯合成一條引流 合并ASD據引流部位不同分為心上型 引入上腔靜脈或無名靜脈心內型 引入RA或冠狀靜脈竇心下型 引入下腔靜脈 門靜脈或肝靜脈混合型 引入多個部位 心上型 心上型 無名靜脈 心上型 上腔靜脈 心內型 心內型 右心房 心下型下腔靜脈 心下型門靜脈 混合型無名靜脈右心房 肺靜脈異位引流 2 部分性 肺靜脈的一支或幾支引入RA或腔靜脈分支常合并ASD 肺靜脈異位引流 病理 肺靜脈異位引流 腔靜脈 RA RV 肺動脈 肺靜脈 房間交通 LA LV 主動脈 部分型 肺靜脈異位引流 臨床心悸 肝大 腹水 心力衰竭 紫紺 ASD雜音 肺靜脈異位引流 影像學表現 X線 差異較大 肺靜脈通過左上腔靜脈引流者使上縱膈影突出 與下方心影呈 雪人 形或 8 字形 RA RV增大 肺血增多 鐮刀征 心下型 最具有診斷價值的是 血管造影 腔靜脈畸形 指上 下腔靜脈起源 位置 數目及引流異常約占先心病的9 4 常合并其它心臟畸形分為三種情況 上腔靜脈畸形 下腔靜脈畸形 聯(lián)合畸形 腔靜脈畸形 上腔靜脈畸形 位置畸形 常見 為左上腔靜脈引流入冠狀竇 然后入右心房 引流異常 多是左上腔靜脈連接到左心房 常同時有右上腔靜脈 右上腔靜脈直接連接到左心房是很少見的 左上腔靜脈 右心房 冠狀靜脈竇 腔靜脈畸形 下腔靜脈畸形 下腔靜脈 左心房 下腔靜脈畸形中常見 下腔靜脈缺如 下肢靜脈 奇靜脈 上腔靜脈雙下腔靜脈匯合 奇靜脈 半奇靜脈 上腔靜脈聯(lián)合畸形 單獨腔靜脈連接到左心房少見 常伴其