脊髓疾病的影像診斷華山醫(yī)院

脊髓疾病的診斷和鑒別診斷,華山醫(yī)院神經內科盧家紅,脊髓的解剖,脊膜硬膜（硬膜外間隙）蛛網膜（硬膜下腔）軟膜（蛛網膜下腔）,上下界脊髓長度（44.7，42）脊髓節(jié)段（頸椎和頸髓）脊神經頸膨大（C5-T2），腰膨大（L1-S2）圓錐（S3-Co）馬尾,continue,脊髓節(jié)段與椎骨的關系頸髓-1=頸椎上中胸髓-2=上中胸椎下胸髓-3=下胸椎腰髓=胸椎10-12骶髓=胸椎12腰椎1,back,皮膚感覺的脊髓節(jié)段,皮膚感覺的脊髓節(jié)段,back,后角，側角（C8-L2、S2-4），前角上行脊髓丘腦束（前束和側束）后索（薄束，楔束）下行錐體纖維束（皮質脊髓側束和前束）錐體外纖維束,脊髓的血管供應一根脊髓前動脈（前2/3）一對脊髓后動脈（后1/3）根動脈,Adamkiewicz,脊髓常見綜合癥,Brown-Sequard SyndromeCentral Cord Syndrome脊髓空洞癥：前聯(lián)合皮質脊髓束，側角（Horner）后索前角脊髓過伸性損傷Posterior Cord Syndrome脊髓癆：后根節(jié)，后索頸椎病：后索（Lhermitte）脊髓后動脈閉塞,Combined Systems（Posterolateral）Disease亞聯(lián)， AIDS的空泡性脊髓?。汉笏?，皮質脊髓束Anterior Cord Syndrome脊肌萎縮：前角肌萎縮側束硬化：前角，皮質脊髓束脊前動脈栓塞：脊髓前2/3,脊髓不同平面損害的臨床表現(xiàn),上頸段C1-C3后枕部，肩部疼痛平面以下傳導束型感覺障礙四肢上運動神經元性癱括約肌功能障礙眼震，步態(tài)不穩(wěn)同側上肢，對側下肢錐體交叉外側面部感覺障礙（前額，顳）三叉神經脊髓束上肢肌肉萎縮脊髓前動脈受壓9，10，11，12顱神經受損表現(xiàn)強迫頭位（與腦膜刺激征不同的是不限于曲頸）,中頸段（C4-C6）C5，C6支配肌的下運動神經元性癱，平面以下的上運動神經元性癱平面以下各種傳導束型感覺障礙括約肌功能障礙C5三角肌，肩甲肌，二頭肌，旋后肌，肱橈肌無力；二頭肌反射消失；三頭肌反射活躍；橈骨膜反射反轉C6二頭肌，三頭肌，肱橈肌，旋后肌可影響肋間肌，隔?。–3-C5），造成呼吸困難,下頸段（C7，C8）及T1平面以下傳導束型感覺障礙手指鈍痛，轉頸時電擊樣感覺下肢上運動元性癱 C7影響腕，指的屈曲；C8，T1手部小肌肉萎縮，形成爪性手C7，C8病變尚可造成反向三頭肌反射（三頭肌無力萎縮）Horner癥（交感節(jié)前纖維通過T1，T2神經根離開脊髓）（延髓，頸髓，T1，T2，椎旁交感節(jié)病變均可造成，難定位）C7-T1病變易錯診為ALS（因為感覺癥狀可少或無）,胸段胸腹部束帶型疼痛或感覺障礙（可類似肋間痛，腹膜炎，心臟病，膽囊疾病的疼痛）下肢上運動神經元性癱平面以下傳導束型感覺障礙括約肌功能障礙Beevor癥（T10-11）,腰骶段病變下腹部，腹股溝，下肢，鞍區(qū)疼痛L1，L2屈髖障礙，下肢反射活躍，Babinski+；L3-S2伸腿無力，足下垂，下肢反射消失，Babinski-括約肌功能障礙,脊髓腫瘤,髓內腫瘤和髓外腫瘤根痛髓內神經鞘瘤成血管細胞瘤和皮樣囊腫的根痛發(fā)生率亦高Brown-Sequard綜合癥總的發(fā)生率很低斑片狀感覺障礙和感覺分離現(xiàn)象髓內髓外均可存在感覺缺失發(fā)生方向髓內向下，髓外向上，但鞍區(qū)回避的發(fā)生率幾乎相同下運動神經元性損害髓外一般累及一至兩個節(jié)段，但馬尾部位病變可影響范圍廣,continue,髓外腫瘤,髓內腫瘤,back,上運動神經元性損害髓外出現(xiàn)早，但其程度不能用以鑒別總之，有根痛，感覺障礙為上升型，上運動神經元性損害突出的髓外可能大疼痛難定位，感覺障礙為下降型或存在鞍區(qū)回避，上運動神經元損害不明顯的髓內可能大只適用于緩慢進展的病程,實驗室檢查CSF隨影像學發(fā)展，漸被替代椎管阻塞患者14%在腰穿后加重一般細胞數(shù)正常，糖正常，椎管阻塞CSF蛋白均增高平片直接（椎骨破壞），間接（椎間孔擴大）,脊髓造影在沒有MRI情況下，脊髓造影+延遲CT是首選方法MRI結果不明時亦可行造影CT骨結構MRI脊髓腫瘤首選檢查方法,星型膠質細胞瘤（T1平及增，不規(guī)則強化）,室管膜瘤（T1平、T2 、 T1增，均勻強化）,成血管細胞瘤（左： T1平及增，右： T1增）,脊髓常見腫瘤的流行病學資料,神經鞘瘤的年齡分布,脊膜瘤的年齡分布,神經鞘瘤和脊膜瘤的分布,神經鞘瘤和脊膜瘤的癥狀,神經鞘瘤和脊膜瘤的預后,脊髓星形細胞瘤年齡分布,脊髓室管膜瘤年齡分布,室管膜瘤癥狀,脊髓空洞癥,脊髓空洞癥,類型與四腦室相通10%CSF循環(huán)受阻（不與四腦室相通）50%Arnold-Chiari畸形顱底蛛網膜炎顱底凹陷腦膜癌病顱底占位（蛛網膜囊腫、腫瘤、枕葉腦膨出）,脊髓空洞癥,類型脊髓損害10%脊髓外傷放射損害脊髓出血脊髓缺血性損害脊髓炎癥（HIV、橫貫性脊髓炎）神經管閉和不全髓內腫瘤特發(fā)性,Gardners theoryBlockage of the foramenof Magendie,Williams theoryChiari malformation,Oldfields theoryFrom the surface tothe syrinx,脊髓空洞癥,臨床表現(xiàn)隱匿起病、緩慢進展（延髓空洞可進展較快）多累及頸段分離性感覺障礙、深感覺障礙手肌萎縮、無力Horner 、括約肌功能障礙（晚期）擴展至延髓（言語障礙、吞咽困難、舌肌萎縮、眼震、面部感覺障礙）脊柱側彎,脊髓空洞癥A：T1加權，B：T2加權,脊髓空洞癥伴I型Chiari畸形和C2，C3部分融合,脊髓血管病變,脊髓梗塞,病因髓內血管（SLE、結節(jié)性動脈炎、粥樣瘤）脊髓前動脈（梅毒、糖尿病、外傷、脊髓血管造影、脊髓粘連性蛛網膜炎、不明原因）主動脈（夾層動脈瘤、主動脈手術）腹部手術、循環(huán)障礙、腫瘤壓迫、急性椎間盤脫出,脊髓梗塞,臨床表現(xiàn)起病急（分鐘）、劇烈背痛（80%）截癱、感覺缺失、括約肌功能障礙脊髓休克表現(xiàn)深感覺保存,脊髓梗塞,實驗室檢查血糖、血脂、梅毒血清試驗、 SLE實驗室檢查MRI脊髓血管造影（考慮AVM時）,脊髓出血,類型髓內出血脊蛛網膜下腔出血（spinal SAH）脊髓硬膜外出血（ spinal EDH ）脊髓硬膜下出血（ spinal SDH ）,脊髓出血,病因髓內出血外傷血管畸形出血素質抗凝治療腫瘤出血靜脈梗塞,脊髓出血,脊蛛網膜下腔出血脊髓血管瘤脊髓動脈瘤顱內動脈瘤出血素質抗凝治療結節(jié)性多動脈炎腫瘤出血外傷腰穿,脊髓出血,脊髓硬膜外出血自發(fā)性外傷門脈高壓出血素質腰穿硬膜外麻醉硬膜外血管畸形,脊髓出血,脊髓硬膜下出血出血素質抗凝治療外傷腰穿血管畸形脊髓手術自發(fā)性,脊髓出血,髓內出血相當少見脊髓SAH占總SAH的1%脊髓EDH是SDH的4倍EDH好發(fā)于兒童及50-60多歲兒童EDH好發(fā)于頸段，成人EDH好發(fā)于胸腰段,脊髓出血,臨床表現(xiàn)髓內出血起病急，劇烈背痛，根痛偏癱或截癱或四肢癱平面以下感覺缺失括約肌功能障礙,脊髓出血,臨床表現(xiàn)脊蛛網膜下腔出血起病急，劇烈背痛，根痛頭痛腦膜刺激征皮膚血管瘤（Cobb syndrome）,脊髓出血,臨床表現(xiàn)脊髓硬膜外或硬膜下出血起病急，劇烈背痛，根痛偏癱或截癱或四肢癱平面以下感覺缺失括約肌功能障礙,脊髓出血,實驗室檢查凝血功能MRICSF脊髓血管造影,脊髓硬膜外出血,脊髓血管畸形,類型脊髓動靜脈畸形硬膜動靜脈瘺脊髓血管瘤脊髓海綿狀血管瘤脊髓動脈瘤,脊髓血管畸形,Anson-Spetzler分類（1992年）型硬膜動靜脈瘺瘺口在神經根附近的硬脊膜上，由肋間動脈或腰動脈的硬膜支供血，引流靜脈為脊髓表面靜脈，最常見，癥狀由靜脈高壓造成型球型動靜脈畸形髓內單節(jié)段型青少年型動靜脈畸形髓內或髓外，多組血供型髓外硬膜內動靜脈瘺脊髓表面,脊髓血管畸形,病因病因未明早年起病的硬膜內血管畸形可能與遺傳有關起病年齡較大的硬膜動靜脈瘺可能與外傷有關,脊髓血管畸形,臨床表現(xiàn)硬膜AVFs（型）男性，40歲進行性下肢無力伴括約肌功能障礙下背部疼痛嚴重的表現(xiàn)為Foix-Alajouanine綜合癥（亞急性壞死性脊髓病，進展較快，間隙性跛行）,脊髓血管畸形,臨床表現(xiàn)硬膜內AVM （-型）多30歲脊蛛網膜下腔或脊髓出血盜血（周圍低灌注）占位（周圍壓迫）,脊髓血管畸形,實驗室檢查CSF（脊蛛網膜下腔出血時，腦脊液血性）MRI（流空、擴張的靜脈、水腫、出血）及增強MRI脊髓血管造影（并發(fā)癥脊髓缺血）,硬膜AVF（T2加權）,脊髓血管畸形,治療藥物大劑量激素可暫時緩解癥狀手術治療結扎，切除（型）血管內阻塞（-型）,脊髓疾病的診斷,病變部位局灶病變：脊髓壓迫癥多灶散在：ADEM彌散累及多節(jié)段的：MS，脊髓空洞癥累及特異傳導束的：脊髓癆，亞聯(lián)，運動神經元病,病程,癥狀特征疼痛急性（分鐘）嚴重疼痛：脊柱骨折，脊髓出血梗塞，急性椎間盤突出在數(shù)天至數(shù)周內發(fā)展的疼痛：硬脊膜外膿腫和腫瘤，急性橫貫性脊髓炎運動障礙進行性痙攣性癱：MS，頸椎病，硬膜內髓外腫瘤，髓內膠質瘤，腰椎間盤突出，AVM，AIDS脊髓病，亞聯(lián)，ALS等；同時影響前角的：ALS，脊髓空洞癥，髓內腫瘤,癥狀特征反射急性，亞急性脊髓病變（外傷，梗塞，出血，急性脊髓炎等）病初有脊髓休克馬尾病變：下肢深反射減弱頸部病變：上肢局部深反射減弱，下肢反射增強,