顱內和椎管內血管性病變特點

顱內和椎管內血管性疾病,腦血管疾病、惡性腫瘤和冠心病構成人類死亡的三大疾病。,自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血,（subarachnoid hemorrhage SAH） 概念：是指各種原因引起的腦血管突然破裂，血液流至蛛網(wǎng)膜下腔的統(tǒng)稱。,病因,1、顱內動脈瘤，最多見。2、動靜脈畸形。1、2占70%3、其他：動脈硬化、腦底異常血管網(wǎng)癥（煙霧病，moyamoya 病）等。,臨床表現(xiàn) （出血癥狀群、CVS 癥狀群、病因本身癥狀群）,（一）出血癥狀1、誘因：血壓升高及波動。2、突然發(fā)病3、癥狀：頭痛及意識障礙（最常見），其他：癲癇等（二）顱神經損害：動脈瘤最常見，如一側動眼神經損害。（三）神經損害：如偏癱等。,（四）視力視野障礙：蛛網(wǎng)膜下腔出血可沿視神經鞘延伸，眼底檢查可見玻璃體下片塊 狀出血，發(fā)病后1小時內即可出現(xiàn)，這是診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血的有力證據(jù)。（五）顱內血管雜音：1%。（六）其他：,診斷,1、病史及體癥2、腰穿：可能誘發(fā)腦疝。3、CT（CTA）4、MRI（MRA）病因檢查。5、DSA病因檢查。,治療,（一）出血治療1、預防再出血：關鍵是控制血壓。2、防治腦血管痙攣：CVS是蛛網(wǎng)膜下腔出血的最主要的致死致殘原因。（CVS cerebral vasospasm 腦血管痙攣）（二）病因治療：是最根本的治療，也是外科追求的目標。,顱內動脈瘤,系顱內動脈壁的囊狀膨出，是引起SAH的首位原因。腦血管以外中僅次于腦血栓、腦出血居第三位。發(fā)病年齡：4060歲（3060歲），中老年。,病因 1、動脈壁先天缺陷學說 2、動脈壁后天退變學說 在此基礎上血管壓力促成動脈瘤的形成。 病理典型的呈囊性、底薄，內可形成血栓。頸內動脈系統(tǒng)占90%、頸外系統(tǒng)占10%，多發(fā)占20%。直徑小于0.5cm屬于小型，0.61.5cm屬于一般型，1.62.5cm屬于大型，大于2.5位巨大型。,臨床表現(xiàn),1、出血癥狀，即SAH發(fā)病，包括CVS出現(xiàn)。第一次出血約1/3死亡，二次出血多在二周內，CVS多發(fā)生在SAH的315天。2、局灶癥狀，有時是出血前兆癥狀。（1）動眼神經麻痹等（2）非特異性頭痛（3）出血、血腫致局灶癥狀（4）CVS癥狀（局灶缺血）頭痛動眼神經麻痹出血,Hunt-Hess五級分類法,一級 無癥狀，或有輕微頭痛和頸強直二級 頭痛較重，頸強直，除動延神經麻痹外，無其它神經癥狀三級 輕度意識障礙，躁動不安和輕度腦癥狀四級 半昏迷、偏癱，早期去腦強直和植物神經障礙五級 深昏迷、去腦強直，瀕危狀態(tài),診斷首先確定出血，然后確定病因，CT、CTA、MRI、MRA、DSA。 治療1、手術時機 早期手術：一、二級（一周內） 延期手術：三級以上2、手術方法：動脈瘤夾閉術為首選的最確實的治療方法3、待手術期治療：防止再出血、腦血管痙攣等。,顱內動靜脈畸形,(arteriovenous malfomations，AVM)先天性疾病，2040歲概念：是一團發(fā)育異常的病態(tài)腦血管，其體積可隨人體發(fā)育而生長。（為先天性血管畸形中最常見的一種。先天性血管畸形包括：AVM、海綿狀血管瘤、毛細血管擴張、靜脈畸形和靜脈曲張等）病理：有供血和引流靜脈形成血管團，畸形血管內有腦組織，（特征）周圍腦組織及表面的蛛網(wǎng)膜變性。大腦半球呈楔狀，其尖端指向側腦室。,機制：胚胎早期血管發(fā)育分期1、原始血管網(wǎng)形成中胚層血管母細胞分化形成血管團2、血管形成，分化成動、靜脈及毛細血管3、分層，原始血管系統(tǒng)分層，建立軟腦膜、硬膜、頭 皮的血管系統(tǒng)4、再排列，血管系統(tǒng)基本形成5、組織學的發(fā)育，完成形態(tài)上的分化和組織學發(fā)育第一階段血管網(wǎng)織細胞瘤第二階段海綿狀血管瘤、AVM第三階段決定血管畸形的部位,臨床表現(xiàn)出血 1、部位：腦內、腦室內、SAH 2、年齡：2040歲 3、是 AVM常見的首發(fā)癥狀之一 4、是SAH的第二常見病因抽搐 多發(fā)生在30歲以前，是 AVM常見的首發(fā)癥狀 之一。頭痛 神經功能缺失：急性多由出血引起，慢性進行性。 多由盜血或合并腦積水一起。（盜血）其它 心衰等,診斷 病史體癥外主要輔助檢查：CT、MR、DSA