急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病.ppt

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 AIDP 神內(nèi) 劉紅 基本概念 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 acuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathies AIDP 又稱為吉蘭 巴雷綜合征 Guillain Barresyndrome GBS 為急性或亞急性起病的大多可恢復(fù)的多發(fā)性脊神經(jīng)根 可伴腦神經(jīng) 受累的一組疾病 主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)廣泛炎癥性節(jié)段性脫髓鞘和小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng) 流行病學(xué) GBS的年發(fā)病率為0 6 1 9 10萬(wàn)人 男性略高于女性 各年齡組均可發(fā)病歐美發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象 即16 25歲和45 60歲出現(xiàn)兩個(gè)高峰 我國(guó)目前尚無(wú)大規(guī)模的流行病學(xué)資料 臨床上以兒童和青壯年多見(jiàn) 病因及發(fā)病機(jī)制 確切病因不明 屬神經(jīng)系統(tǒng)的一種遲發(fā)型過(guò)敏性自身免疫性疾病 可能與感染 疫苗接種有關(guān) 多數(shù)病人在本病發(fā)病前1 4周有呼吸道 腸道感染病史 最常見(jiàn)為空腸彎曲菌感染 約占85 病原體入侵免疫識(shí)別錯(cuò)誤自身免疫周圍神經(jīng)髓鞘脫落免疫反應(yīng) 髓鞘組成 生理功能 髓鞘組成 生理功能 神經(jīng)脫髓鞘示意圖 周圍神經(jīng)病變病理過(guò)程 周圍神經(jīng)再生與修復(fù) 外周神經(jīng) peripheralnerve 可完全再生前提 神經(jīng)元存活髓鞘及軸突崩解髓鞘組成 生理功能吸收神經(jīng)鞘細(xì)胞增生 帶狀合體細(xì)胞 連接斷端軸突延長(zhǎng) 1mm d通常需要數(shù)月時(shí)間 臨床表現(xiàn) 運(yùn)動(dòng)障礙 急性或亞急性起病四肢對(duì)稱性無(wú)力多從雙下肢開(kāi)始 逐漸向上發(fā)展 出現(xiàn)遲緩性癱瘓 2周達(dá)到高峰 危重者在1 2日內(nèi)迅速加重 經(jīng)常累及呼吸肌 出現(xiàn)呼吸肌麻痹 甚至死亡 臨床表現(xiàn) 感覺(jué)障礙 肢體遠(yuǎn)端感覺(jué)異樣或手套 襪子型感覺(jué)缺失腦神經(jīng)損害 雙側(cè)周圍性面癱多見(jiàn)自主神經(jīng) 多汗 皮膚潮紅 手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙神經(jīng)反射 深反射減弱或消失并發(fā)癥 窒息 肺部感染 心衰等 診斷 病前1 4周有感染史 急性或亞急性四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓和腦神經(jīng)損害腦脊液蛋白 細(xì)胞分離現(xiàn)象 一般第3周最明顯 腦脊液蛋白數(shù)增高 而細(xì)胞數(shù)正常電生理檢查發(fā)現(xiàn)周圍神經(jīng)系統(tǒng)損害 電生理改變特點(diǎn)是髓鞘損害為主出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度 動(dòng)作電位的波幅下降 低于正常的20 周圍神經(jīng)近端有明顯的傳導(dǎo)阻滯現(xiàn)象 為典型GBS 治療要點(diǎn) 血漿交換 PE 免疫球蛋白靜脈滴注 IVIG 糖皮質(zhì)激素 corticosteroids 其他 對(duì)癥治療和預(yù)防并發(fā)癥 護(hù)理診斷 低效性呼吸形態(tài) 與周圍神經(jīng)損害 呼吸肌麻痹有關(guān)軀體活動(dòng)障礙 與四肢肌肉進(jìn)行性癱瘓有關(guān)恐懼 起病急 臨床癥狀嚴(yán)重及知識(shí)缺乏有關(guān)潛在并發(fā)癥 肺炎 呼吸衰竭 心衰 肢體畸形 護(hù)理措施 呼吸肌麻痹 保持呼吸道通暢 做好氧療護(hù)理 低流量吸氧 呼吸機(jī)輔助呼吸 肢體癱瘓 保持關(guān)節(jié)功能位 防止足下垂 按摩肌肉 肢體被動(dòng)和主動(dòng)運(yùn)動(dòng)飲食護(hù)理 進(jìn)食高蛋白 高熱量且易消化的軟食 多食水果 蔬菜 護(hù)理措施 預(yù)防并發(fā)癥 肺部感染 下肢靜脈血栓 肢體畸形耐心傾聽(tīng)病人的感受 評(píng)估病人的心理狀況 降低焦慮及恐懼情緒其他護(hù)理 生活護(hù)理 安全護(hù)理 康復(fù)護(hù)理 小結(jié) GBS是自身免疫性疾病 屬于少見(jiàn)疾病范疇 空腸彎曲菌感染最常見(jiàn)主要侵犯周圍神經(jīng)系統(tǒng) 以雙下肢遲