再生障礙性貧血.doc

再生障礙性貧血診斷與治療一、再生障礙性貧血定義再生障礙性貧血是一種骨髓造血衰竭。其發(fā)病率在我國(guó)每年為0.74 / 10萬(wàn)，可發(fā)生于各年齡組，老年人發(fā)病率較高，男、女發(fā)病率無(wú)明顯差異。再生障礙性貧血分為先天性、獲得性。獲得性再生障礙性貧血又分為原發(fā)性、繼發(fā)性。原發(fā)性獲得性再生障礙性貧血占絕大多數(shù)（本專家共識(shí)主要討論它），發(fā)病機(jī)制為 T淋巴細(xì)胞異?；罨?、功能亢進(jìn)、損傷骨髓；其中一些患者（你可能是這一類），可合并繼發(fā)性再生障礙性貧血，治療方法相似。二、再生障礙性貧血的診斷（一）實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)1必需檢測(cè)項(xiàng)目：（1）血常規(guī)檢查（2）多部位骨髓穿刺（3）骨髓活檢。（4）肝、腎、甲狀腺功能檢查，肝炎病毒檢查。（5）血清鐵蛋白、葉酸、維生素B12水平。（6）免疫相關(guān)指標(biāo)檢測(cè)。（7）其他：心電圖、超聲、胸部X線、CT等。2有條件的醫(yī)院可開展多檢查一些項(xiàng)目（二）一般型再生障礙性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)1血常規(guī)檢查一般全血細(xì)胞（包括網(wǎng)織紅細(xì)胞）減少，淋巴細(xì)胞比例增高。至少符合以下三項(xiàng)中兩項(xiàng)：血紅蛋白 100 g / L；正常細(xì)胞型貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。血小板計(jì)數(shù) 50 109 / L；中性粒細(xì)胞絕對(duì)值 1.5 109 / L。2骨髓穿刺：多部位骨髓增生減低或重度減低（故要在人的不同水平面的骨髓進(jìn)行穿刺）；有小粒細(xì)胞空虛，非造血細(xì)胞（淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞等）比例增高（細(xì)胞免疫增強(qiáng)）； 巨核細(xì)胞明顯減少（巨核細(xì)胞是產(chǎn)生血小板的）；紅系、粒系細(xì)胞均明顯減少。3骨髓顯微鏡活檢：多部位骨髓增生減低；小粒細(xì)胞空虛；脂肪細(xì)胞、非造血細(xì)胞增多（尤其淋巴細(xì)胞）增多，占50%以上；造血細(xì)胞明顯減少，尤其是巨核細(xì)胞減少（可引發(fā)血小板減少）和幼紅細(xì)胞（網(wǎng)織紅細(xì)胞）減少；一般無(wú)脾腫大。一般的抗貧血藥物治療無(wú)效。4除外檢查。一些病人在檢查時(shí)，已發(fā)現(xiàn)原發(fā)性獲得性再生障礙性貧血（可能與高齡、細(xì)胞免疫異常增強(qiáng)、免疫功能不平衡）；同時(shí)發(fā)現(xiàn)有一些繼發(fā)性再生障礙性貧血；如長(zhǎng)期缺乏某些營(yíng)養(yǎng)， 引發(fā)造血細(xì)胞 / 全部血細(xì)胞的減少； 骨髓增生減低，巨核細(xì)胞減少，引發(fā)血小板減少；如肝硬化及肝炎，可引發(fā)血紅蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板減少，能促進(jìn)繼發(fā)性再生障礙性貧血。而血小板減少到 10 109 / L時(shí)，一般會(huì)有出血癥狀。要預(yù)防在前?？赡苁窃l(fā)性（與高齡、T細(xì)胞異常增加等相關(guān)）+ 某些繼發(fā)性再生障礙性貧血。（三）重型再生障礙性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）骨髓細(xì)胞增生能力 正常的25%；（2）血常規(guī)：需具備下列三項(xiàng)中的兩項(xiàng)：中性粒細(xì)胞絕對(duì)值 0.5 109 / L；網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值 20 109 / L；血小板 20 109 / L。（3）若中性粒細(xì)胞絕對(duì)值 1.5 109 / L，血小板 100 109 / L，隨訪1年以上未復(fù)發(fā)。2緩解貧血和出血癥狀消失，男性血紅蛋白達(dá)120 g / L，白細(xì)胞達(dá)3.5 109 / L左右，血小板有一定程度增加，隨訪3個(gè)月病情穩(wěn)定或繼續(xù)進(jìn)步。3明顯進(jìn)步貧血和出血癥狀明顯好轉(zhuǎn)，不輸血，血紅蛋白較治療前1個(gè)月內(nèi)常見值增長(zhǎng)30 g / L以上，并能維持3個(gè)月。4無(wú)效經(jīng)充分治療后，癥狀、血常規(guī)未達(dá)明顯進(jìn)步。五、再生障礙性貧血中醫(yī)治療再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱再障）一般是由多種原因引起的骨髓造血功能障礙、功能衰竭，外周血中全血細(xì)胞減少，以貧血、出血、感染為主要特征。病理機(jī)制主要是T細(xì)胞功能亢進(jìn)，引起的造血組織；免疫抑制治療、造血干細(xì)胞移植是主要治療手段；該病較難治。中醫(yī)雖無(wú)再障這一病名，但根據(jù)其臨床表現(xiàn)，屬虛勞、血亡、髓枯、血枯等范疇。中醫(yī)藥治療慢性再障等有效。1. 病機(jī)（1）腎虛腎虛（現(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究認(rèn)為，腎虛主要有造血干細(xì)胞減少）為再障的基本病機(jī)，以腎虛為本，骨髓造血功能降低。（2）毒邪毒邪為再障重要致病因素。如熱毒致勞，可致血枯髓竭、生化乏源，精不化血，血無(wú)以再生，血脈空虛；能使機(jī)體免疫功能失調(diào)，衛(wèi)表不固，毒邪乘虛襲入，進(jìn)而形成惡性循環(huán)。（3）瘀血瘀血是本病病變結(jié)果，久虛必瘀、入絡(luò)；原因：一是腎陰不足，因虛致瘀。二是因溫?zé)岫拘爸吗?。常使再障?jīng)久難愈。（4）脾虛上個(gè)世紀(jì)，對(duì)慢性再障的治療多從“健脾益氣”著手，然而單純宗于此法，療效有限。脾為中臟，調(diào)周身氣血，是為樞。而根在腎，兼治脾，是為正治。（5）肝虛肝腎同源，肝主藏血，肝勝克脾，反侮腎水，能令機(jī)體精血藏泄、生化失常。肝與脾腎關(guān)系密切。2. 中醫(yī)藥治療（1）補(bǔ)腎為本補(bǔ)腎益精填髓，是中醫(yī)治療慢性再障的主要方法，應(yīng)貫穿治療始終。腎陽(yáng)虛型有人給予補(bǔ)腎益髓號(hào)方（鹿角膠、黨參、當(dāng)歸、白術(shù)、茯苓、黃芪、菟絲子、淫羊藿、骨碎補(bǔ)、巴戟天、補(bǔ)骨脂）服用；并臨證加減。有人對(duì)慢髓勞（慢型再生障礙性貧血） 腎陽(yáng)虛型，給予溫腎壯陽(yáng)，益氣生髓；方藥：右歸丸加減。處方：熟地15g 山萸肉15g 淮山藥15g 制首烏18g茯苓15g 黃精15g 菟絲子15g 補(bǔ)骨脂15g仙靈皮15g 仙茅15g 巴戟天9g當(dāng)歸15g 雞血藤15g 仙鶴草30g 茜草15g 焦山楂15g肉桂6g生黃芪24g人參20 g 鹿角膠10g（烊化）。腎陰虛型有人按補(bǔ)腎益髓號(hào)方（黃芪、當(dāng)歸、旱蓮草、女貞子、枸杞子、生地黃、黃精、 阿膠、龜板膠、地骨皮、何首烏、山茱萸）服用；并臨證加減。有人對(duì)慢髓勞（慢型再生障礙性貧血）腎陰虛型，給予滋陰益腎，益氣生髓。 方藥：左歸丸加減；處方：熟地15g 生地黃15g 山萸肉15g 淮山藥15g 制首烏18g 黃精15g 女貞子15g 旱蓮草15g 菟絲子15g 補(bǔ)骨脂15g 茯苓15g 當(dāng)歸15g雞血藤15g 仙鶴草30g 茜草15g 炙鱉甲15g 焦山楂15g 生黃芪24g 枸杞子18g 阿膠15g （烊化）。有人對(duì)慢髓勞 （慢型再生障礙性貧血） 陰虛火旺、迫血妄行型，給予滋陰降火，涼血止血，方藥處方：水牛角片30g 生地20g 丹皮15g 白芍15g 知母10g 黃柏9g 熟地黃15g 山萸肉15g 淮山藥20g 澤瀉18g 鱉甲15g白茅根30g 仙鶴草30g 鮮藕節(jié)30g；若出血明顯：根據(jù)不同出血部位酌加紫珠草30g 白芨15g 小薊15g 生地榆10g 側(cè)柏葉10g 花蕊石10g等。腎陰陽(yáng)兩虛型有人按補(bǔ)腎益髓 號(hào)方（黨參、黃芪、巴戟天、當(dāng)歸、 何首烏、白術(shù)、淫羊藿、女貞子、旱蓮草、阿膠、龜板膠、熟地黃、生地黃）服用，并臨證加減。對(duì)照組用西藥康力龍每天24 mg 口服治療。中醫(yī)藥治療組、對(duì)照組都治療6個(gè)月，中醫(yī)藥治療組療效較好，總有效率為77%，對(duì)照組總有效率為66%。研究證明，補(bǔ)腎中藥可刺激骨髓造血，提高機(jī)體免疫力及應(yīng)激能力。有人對(duì)慢髓勞（慢型再生障礙性貧血）腎陰陽(yáng)兩虛型，給予滋陰壯陽(yáng)，益氣生髓；方藥：左歸丸合右歸丸加減。處方：熟地黃15g 山萸肉15g 制首烏18g 女貞子15g 旱蓮草15g 補(bǔ)骨脂15g 鹿角膠15g 肉蓯蓉9g 仙靈脾15g淮山藥15g 茯苓15g 仙鶴草30g 茜草15g當(dāng)歸15g 雞血藤15g 黃芪30g 焦山楂15g。（2）解毒為標(biāo)有人提出治療再障應(yīng)解毒，一味補(bǔ)虛會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、出血加重、熱毒內(nèi)陷。治療當(dāng)先澄源，清除毒邪，配以填精補(bǔ)髓。一般根據(jù)患者邪正盛衰，治以清熱解毒、化瘀解毒、益氣解毒、滋陰解毒、溫陽(yáng)解毒等；有抑菌及解毒作用，能改善骨髓造血功能。臨床常用解毒藥有：制馬錢子能消瘀、止血、鎮(zhèn)痛，又可解毒。漏蘆（含硝酸士的寧），能深入骨髓解毒，活血消瘀通絡(luò)能力也很強(qiáng)。半邊蓮、魚腥草、半枝蓮對(duì)腫瘤細(xì)胞有抑制作用。紫草有解毒涼血作用。黃連、黃芩、龍膽草、梔子等有清熱解毒，涼血?dú)⒕饔?。有人將慢性再障患者分治療組、對(duì)照組，治療組以清熱解毒涼血的中藥為主進(jìn)行治療，方由羚羊角粉、水牛角粉、生地、熟地、麥冬、玄參、黃柏、雞血藤、甘草等組成，并根據(jù)臨床辨證加減。對(duì)照組患者則采用西藥康力龍、左旋咪唑等常規(guī)治療。結(jié)果：治療組總有效率為92%；對(duì)照組為71%。有人對(duì)急髓勞（重型再生障礙性貧血型）熱毒壅盛，迫血妄行型，給予清熱解毒，涼血止血，方藥：清瘟敗毒飲合犀角地黃湯加減：處方：水牛角片（先煎）30g 生地20g 丹皮15g 白芍15g 生石膏30g（先煎）知母10g 米仁30g 黃芩15g 板藍(lán)根15g 玄參15g甘草 6g 白茅根 30g 金銀花15g 連翹15g 羚羊角粉（沖服）0.6g。若有高熱、便秘者可加大黃9g、枳實(shí)12g等，若出血明顯：根據(jù)不同出血部位酌加仙鶴草15g 紫珠草30g 藕節(jié)15g 白芨15g 小薊15g 生地榆10g 側(cè)柏葉10g 花蕊石10g等。有人對(duì)慢髓勞（慢型再生障礙性貧血）陰虛火旺，迫血妄行型，給予滋陰降火，涼血止血；方藥：知柏地黃丸合犀角地黃湯加減。處方：水牛角片30g 生地20g 丹皮15g 白芍15g 知母10g 黃柏9g 熟地黃15g 山萸肉15g 淮山藥20g 澤瀉18g 鱉甲15g白茅根30g 仙鶴草30g 鮮藕節(jié)30g。若出血明顯：根據(jù)不同出血部位酌加紫珠草30g、白芨15g 小薊15g 生地榆10g 側(cè)柏葉10g 花蕊石10g等。（3）活血化瘀以生新研究發(fā)現(xiàn)，復(fù)方活血湯能促進(jìn)骨髓造血細(xì)胞增生，能改善骨髓新陳代謝，改善血流，增強(qiáng)正氣，調(diào)節(jié)細(xì)胞免疫功能，促進(jìn)造血干細(xì)胞生長(zhǎng)。有人以炙黃芪、桃仁、紅花、 雞血藤、黨參、白術(shù)、當(dāng)歸、白芍、巴戟天、肉蓯蓉等藥物為主，配合康力龍、復(fù)方丹參口服。其中有出血傾向加旱蓮草、三七粉，陰虛明顯加生地黃、地骨皮、麥冬，陽(yáng)虛明顯加肉桂、附子，結(jié)果總有效率為83%。