肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩呐R床護(hù)理研究.doc

江蘇大學(xué)繼續(xù)教育學(xué)院畢 業(yè) 論 文論文題目：肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩呐R床護(hù)理研究專 業(yè)： 護(hù)理學(xué) 姓 名： 柴明會(huì) 學(xué) 號(hào)： 320214034532192 教 學(xué) 點(diǎn)： 徐州函授站 聯(lián)系方式：肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩呐R床護(hù)理研究徐州市傳染病醫(yī)院結(jié)核九病區(qū) 柴明會(huì)摘要：依據(jù)多年對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩呐R床護(hù)理實(shí)際情況，從病情觀察，飲食護(hù)理，藥物治療的觀察和護(hù)理，癥狀護(hù)理，心理護(hù)理，健康教育及出院指導(dǎo)等幾方面概述肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩淖o(hù)理方案，總結(jié)護(hù)理經(jīng)驗(yàn)，為肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咛峁└?xì)致全面的護(hù)理服務(wù)。關(guān)鍵詞：肝豆?fàn)詈俗冃裕粋魅静。蛔o(hù)理Study on nursing care of HLD patientTuberculosis Zone 9 of Xuzhou Isolation Hospital Chai MinghuiAbstract: According to many years of clinical nursing practice in patients with HLD disease, from the observation of disease, diet nursing, observation and nursing of drug treatment, symptoms nursing, psychological nursing, health education and hospital discharge guidance and so on, sum up the nursing experience, and offer more careful and comprehensive service of nursing care for patients with HLD.Key words: HLD；Infectious Diseases；Nursing肝豆?fàn)詈俗冃裕℉LD）又稱Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙疾病，由于銅在體內(nèi)異常蓄積出現(xiàn)多系統(tǒng)多器官損害，其中最常見的部位為肝臟及大腦基底節(jié)區(qū)、腎臟、角膜、骨關(guān)節(jié)、皮膚及內(nèi)分泌系統(tǒng)也常出現(xiàn)病癥，出現(xiàn)肝損害、震顫、肌僵直、扭轉(zhuǎn)痙攣等錐體外系癥狀、角膜K-F環(huán)、血清銅藍(lán)蛋白減少和腎功能損害等，發(fā)病年齡4-50歲，平均18歲。早期有效的驅(qū)銅治療及飲食控制是改善預(yù)防和本病的關(guān)鍵，在臨床護(hù)理工作中，要有針對(duì)性地對(duì)患者進(jìn)行護(hù)理才能有效的幫助病人減少痛苦，促進(jìn)康復(fù)。1護(hù)理要點(diǎn)1.1病情觀察 HLD病人會(huì)出現(xiàn)肝功能減退及低蛋白血癥，易引起感染等并發(fā)癥，因此，應(yīng)嚴(yán)密觀察病人的生命體征變化，定時(shí)測量體溫、心率、呼吸，并觀察病人有無黃疸、腹水、水腫及食管靜脈曲張所致的出血傾向，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)處理。嚴(yán)密觀察病人神經(jīng)系統(tǒng)及精神癥狀，如病人出現(xiàn)躁動(dòng)不安、譫妄、意識(shí)不清，應(yīng)警惕肝性腦病的發(fā)生，病人發(fā)病早期出現(xiàn)四肢震顫，特點(diǎn)為靜止時(shí)持續(xù)，動(dòng)作時(shí)加重，睡眠時(shí)停止。另外，病人體內(nèi)的過量銅元素易對(duì)腎臟的損害，造成鈣磷缺失，骨質(zhì)疏松，因此，應(yīng)避免病人獨(dú)自外出，活動(dòng)時(shí)有人陪護(hù)，防止摔傷，臥床休息時(shí)需加床檔1.2飲食護(hù)理 針對(duì)HLD病人，飲食理念是低銅，每日銅的攝入量限制在1.5mg以下，可給予瘦豬肉、去皮雞鴨、有鱗的淡水魚、精白面、蘿卜、新鮮蔬菜、馬鈴薯、藕、苤藍(lán)等淡色蔬菜、蘋果、桃子及砂糖、牛奶（不僅低銅，長期飲用有排銅效果）等含銅低的食物，盡量避免如巧克力、豌豆、蠶豆、玉米、蘑菇、堅(jiān)果類及甲殼類、螺類、蟹類、牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、薺菜、茄子、芋頭、糙米、蕎麥面、標(biāo)準(zhǔn)面粉和蜂蜜及各種動(dòng)物肝臟和血。禁用含銅高的飲用水，推薦純凈水或蒸餾水，不用銅質(zhì)鍋勺器具，輸送水的管道和水龍頭也禁用銅質(zhì)品。補(bǔ)充鋅、鈣、鐵等微量元素，鋅有拮抗銅的作用，飯后服用硫酸鋅10mL可抑制銅在腸道的吸收，致使糞銅增多，進(jìn)食含鋅豐富的食物，如牛奶、瘦肉、魚。發(fā)酵食物和豆制品可使蛋白質(zhì)分解成氨基酸，可促進(jìn)排銅，增加鐵、鋅的吸收。低脂飲食可增加尿銅排泄，終生排銅除低鋅、低鈣外還可能發(fā)生低鎂、低磷、低鐵等病情，應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充這類微量元素。富含半胱酰胺的食物如大蒜、蔥、韭菜等，有絡(luò)合銅的作用，比較適宜病人食用。長期使用金屬絡(luò)合劑藥物可形成彌漫性骨質(zhì)脫鈣，應(yīng)給予去油骨頭湯、蛋黃等含鈣豐富的食物，必要時(shí)口服或靜脈補(bǔ)充鈣劑。兒童需同時(shí)服用VitD，有溶血性貧血時(shí)，補(bǔ)充含鐵及維生素C的食物如菠菜、芹菜、萵苣、小米、黃豆等，有鼻出血、牙齦出血時(shí)給予藕粉、藕汁等清熱、涼血、止血作用的食物。合并腹水時(shí)可給予低鹽高蛋白飲食，如黑魚湯、冬瓜湯等有利尿消腫的功效。急性或慢性肝衰竭時(shí)要限制蛋白質(zhì)的攝入，意識(shí)障礙改善后逐漸增加，一般為每日30g，禁食蛋白質(zhì)不可過久，以免加重低蛋白血癥和影響肝細(xì)胞修復(fù)。食管靜脈曲張時(shí)應(yīng)避免進(jìn)食過硬的食物。禁忌使用興奮神經(jīng)系統(tǒng)的食物如濃茶、咖啡、肉湯、雞湯等，以免加重腦損害。若病情嚴(yán)重，進(jìn)干食易嗆和吞咽困難者可采用蒸煮燉的方法將食物做成半流質(zhì)或軟飯。1.3藥物治療的觀察和護(hù)理青霉胺是目前治療本病的首選，可通過螯合體內(nèi)的銅使其從尿液排出，用藥前應(yīng)做青霉素過敏試驗(yàn)，長期服用D-青霉胺宜空腹或臨睡前，避免食物的干擾，服用時(shí)從小劑量開始，逐漸加量至癥狀緩解后減為維持量的個(gè)體化用藥，長期服用應(yīng)同時(shí)補(bǔ)充維生素B6并保肝治療，常見不良反應(yīng)有發(fā)熱，厭食，皮疹，關(guān)節(jié)痛，淋巴結(jié)腫大，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)血尿，腎病綜合癥等，輕癥者給予組胺藥如異丙嗪等，嚴(yán)重者予腎上腺皮質(zhì)激素，停用驅(qū)銅藥物1-2周后癥狀可消失，長期服用青霉胺可使皮膚變脆出血，白細(xì)胞，血小板減少，骨髓抑制及粒細(xì)胞減少，可于重組人粒細(xì)胞刺激因子升血象治療，白細(xì)胞下降易出現(xiàn)感染，應(yīng)注意觀察皮膚，肛周，口腔等部位的潛在感染。另一種常用藥物是鋅劑，可干擾腸道內(nèi)銅的蓄積而減少銅的吸收，服藥后有惡心，嘔吐，腹瀉，肢體麻木等不良反應(yīng)，服藥后1h內(nèi)禁食，以免食物干擾鋅的吸收，應(yīng)密切觀察有無以上反應(yīng)，有無出血傾向，定期復(fù)查血尿常規(guī)，肝腎功能，必要時(shí)骨髓穿刺，及時(shí)對(duì)癥處理。1.4癥狀護(hù)理有肝損害者，要觀察有無惡心，嘔吐，黃疸及其程度，并觀察有無意識(shí)狀態(tài)改變。有神經(jīng)精神癥狀者，如出現(xiàn)震顫，肌強(qiáng)直，站立不穩(wěn)等生活難以自理時(shí)應(yīng)加強(qiáng)生活護(hù)理，如協(xié)助其洗漱，如廁等，加強(qiáng)巡視，避免單獨(dú)外出，注意其安全，防止意外發(fā)生。有吞咽困難者，予進(jìn)食，飲水時(shí)保持坐位，食物應(yīng)為不易返流的粘稠狀，必要時(shí)予鼻飼飲食，避免吸入性肺炎的發(fā)生，對(duì)于大量流涎者應(yīng)保持口腔清潔，預(yù)防口腔炎和霉菌感染，肌張力增高者應(yīng)用藥物治療，也可配合熱敷和按摩幫助改善病情。1.5心理護(hù)理本病為遺傳性疾病，病程長，病情遷延不愈，病人及家屬心理壓力大，易產(chǎn)生焦慮和恐懼心理，護(hù)理人員應(yīng)同情理解患者并講解情緒與疾病的關(guān)系，使病人了解負(fù)性情緒對(duì)疾病和康復(fù)的影響，另外加強(qiáng)護(hù)患溝通，給予關(guān)心鼓勵(lì)和心理支持，同時(shí)做好家屬的工作，動(dòng)員家屬配合做好病人心理護(hù)理，關(guān)心體貼病人，使其感受到關(guān)愛，樹立信心。少年患者應(yīng)保持與學(xué)校，父母，醫(yī)生間的聯(lián)系，使學(xué)校老師，同學(xué)了解病情，幫助克服心理障礙和學(xué)習(xí)困難，增強(qiáng)自我保護(hù)意識(shí)，避免一些危險(xiǎn)地活動(dòng)，游戲和區(qū)域。1.6健康教育及出院指導(dǎo)（1）介紹本病的基本知識(shí)，說明長期治療的重要性，講解疾病知識(shí)和藥物知識(shí)，幫助病人和家屬樹立信心，保持良好的心理狀態(tài)，增加主觀能動(dòng)性，提高尊醫(yī)行為，積極配合治療。（2）合理安排休息，防止過度疲勞，保證睡眠充足。（3）給予飲食指導(dǎo)，講解飲食原則及重要性，制定合理的飲食計(jì)劃和營養(yǎng)搭配，預(yù)防便秘，限制吸煙和飲酒（4）指導(dǎo)患者遵醫(yī)囑按時(shí)長期并且合理用藥，不濫用藥物，以免加重肝臟負(fù)擔(dān)，調(diào)整藥物應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下，不可自行停藥和減量。（5）注意保暖，防止感染，預(yù)防并發(fā)癥。（6）定期復(fù)診和檢查血常規(guī)和肝腎功能，血清銅藍(lán)蛋白，尿銅等，有精神癥狀者要有專人護(hù)理，防止自傷和傷人。2護(hù)理體會(huì)肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙疾病，呈慢性進(jìn)行性，有家族傾向，多發(fā)兒童和青年，其療效與開始治療時(shí)間，飲食控制，是否堅(jiān)持長期服藥有關(guān)，早診斷，早治療配合飲食管理，健康教育和心理護(hù)理等精心護(hù)理，效果良好，可以提高患者生活質(zhì)量，提高社會(huì)效益。參考文獻(xiàn)：1許文明，陳后勤，程春香等.肝豆?fàn)詈俗冃院喜⒏斡不顾呐R床護(hù)理.當(dāng)代護(hù)士，2013年2月,29-31.2王耀輝.實(shí)用?？谱o(hù)士叢書M.長沙：湖南科學(xué)技術(shù)出版社，2004:270-274.3付曉