貧血分類及概述.doc

一、 貧血概論：首先要知道貧血是臨床癥狀，不是一種疾病。Hb、壓積、紅細胞數(shù)、MCV、MCH和MCHC的定義、參考值和換算一定要會，貧血的嚴重度劃分要知道。（一）分類1形態(tài)學分類：大細胞性、正細胞性和小細胞低色素性。具體內(nèi)容在血液檢驗中再說2病因?qū)W：1）生成減少：a原料減少：缺鐵、葉酸和VB12。 b造血功能障礙：造血組織減少再障 造血功能異常MDS 造血功能受抑制白血病、轉(zhuǎn)移癌至骨髓和骨髓瘤等 2）破壞過多：a內(nèi)在缺陷：遺傳因素遺傳性球形紅細胞增多癥 酶的缺陷 蛋白合成障礙地貧b外在因素：PNH 自身免疫性 機械因素血管 生物因素蛇毒 理化3）丟失過多：急性正細胞正色素性慢性小細胞低色素性有些疾病同時可以有幾種因素共同作用，例如PNH既有造血干細胞基因突變的內(nèi)在因素，又有補體敏感這一獲得性的外在因素。（二）臨床表現(xiàn)：貧血的癥狀特異性不好，而且通?；煊性l(fā)疾病癥狀，各種癥狀綜合起來可以分為以下兩類 1組織缺氧表現(xiàn)：皮膚粘膜蒼白、乏力，心、腦、腎和消化道等臟器缺氧都會產(chǎn)生相應癥狀2機體代償導致：例如貧血可以引起循環(huán)血量代償性增加，使心負荷增加，在中重度貧血尤其明顯，因此引起一系列癥狀。二、 缺鐵性貧血（IDA）：（一）體內(nèi)的鐵60以上存在RBC內(nèi)，HB和肌紅蛋白等所含鐵合稱為功能鐵。衰老死亡RBC被單核巨噬細胞系統(tǒng)分解（主要部位在脾），鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式稱為儲存鐵，成年男性大約1000mg、女性300400mg。每天食物中大約含鐵1015mg（主要在十二指腸和空腸上段吸收），被人體吸收1mg左右，每天從脫落上皮等丟失大約1mg的鐵，所以鐵的來源主要是自體衰老死亡的RBC，處于一種閉式循環(huán)，因此單純的飲食缺乏不容易引起鐵缺乏。（二）原因：1、丟失過多：女性月經(jīng)過多最常見（青年多為功血、中年多為子宮肌瘤）、內(nèi)痔、消化性潰瘍、鉤蟲慢性小量出血也是常見原因。2、生理需要量增加：生長發(fā)育迅速的兒童青少年、妊娠和哺乳期婦女3、吸收不良：胃大切、長期嚴重腹瀉、長期飲濃茶（多為女性同時伴有月經(jīng)丟失過多）、胃酸缺乏等（三）實驗室檢查：1、血清鐵（SI）：反映轉(zhuǎn)運鐵，是可利用鐵。轉(zhuǎn)鐵蛋白把血清鐵輸送給有核RBC（表面有轉(zhuǎn)鐵蛋白受體），正常情況下30的轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結合。缺鐵時SI下降。2、總鐵結合力（TIBC）：能與鐵結合的轉(zhuǎn)鐵蛋白，缺鐵時升高3、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度：正常2030，SI/TIBC，缺鐵時低于154、血清鐵蛋白：與儲存鐵正相關5、骨髓片鐵染色：外鐵反映儲存鐵，缺鐵時首先消失；內(nèi)鐵反映可利用鐵，基本等同于SI。（四）鐵缺乏分期：1、ID：儲存鐵耗盡2、IDE：儲存鐵耗盡，可利用鐵減少3、IDA：HB、RBC等下降（1和2HB、RBC基本正常）（五）治療：1、針對病因積極治療2、補鐵：目標是HB回復正常、補充儲存鐵 原則：首選口服，慎用（盡量不用）注射。減少口服不良反應，餐后腹，小劑量開始，盡量用有機鐵。 首先自覺癥狀改善、1W左右Ret升高、2W左右Hb升高。Hb正常后，補充儲存鐵需要小劑量36個月。三：再障：原因不明造血干細胞損傷，造血功能衰竭。（一） 病因：1、 化學因素：氯霉素、抗腫瘤藥（馬利蘭慢粒治療藥物）、苯、砷等。2、 物理因素：高能射線3、 病毒：HBV（二） 臨表：全血細胞減少1、 RBC減少，正細胞正色素，Ret下降，貧血表現(xiàn)。2、 PLT減少，出血傾向。3、 粒細胞下降引起感染（發(fā)熱）粒細胞和PLT下降是再障（AA）的主要死亡原因。（三） 分型1、 重型再障（急性再障）：急性起病稱為重型再障1型；慢性再障轉(zhuǎn)為急性的，稱為重型再障2型。起病急、進展快、不治療多在13個月死亡，多為出血起病、出血和感染（高熱）重、開始貧血不明顯、一旦貧血Hb下降極快。因為紅細胞的壽命120天，PLT和粒細胞都是幾天或幾個小時。2、 慢性再障：起病慢、進展慢、以貧血為主、出血感染不突出。（四） 診斷標準：1、 三系下降、Ret下降。2、 脾不大（除非有別的原因）3、 骨髓至少一處增生低下，需要多部位穿刺，因為一般發(fā)病多為向心式，一般最后累及胸骨。慢性患者可有局部代償性增生灶，但巨核細胞減少而且非造血組織增生。4、 出外其他：PNH等5、 一般的抗貧血治療無效。（五） 重型再障診斷標準（區(qū)別慢性）：Ret1、中性粒500、PLT2萬（六） 鑒別診斷：1、 PNH：a、酸溶血實驗（Ham）：PNH陽性，蔗糖溶血陽性（篩查，Ham為確診試驗） b、含鐵血黃素試驗（Rous）：PNH陽性 c、Ret：AA下降、PNH升高2、 MDS：可見病態(tài)造血3、 惡組：高熱、肝脾淋巴結重大、老年人多發(fā)、骨髓片可見異常組織細胞（七） 治療：慢性雄激素：斯坦唑醇（康力龍）重型1免疫抑制劑：ALG/ATG、環(huán)孢A、糖皮、丙