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過敏性紫癜治療指南:【概述】過敏性紫癜是一種較常見的微血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等,但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見,男性較女性多見,起病前13周往往有上呼吸道感染史?!驹\斷要點(diǎn)】(一) 診斷依據(jù): 典型皮疹為棕紅色斑丘疹,突出于皮表,壓之不退色,單獨(dú)或互相融合,對(duì)稱性分布,以四肢伸側(cè)及臀部多見,很少侵犯軀干,可伴有癢感或疼痛,成批出現(xiàn),消退后可遺有色素沉著。除紫癜外,還可并發(fā)蕁麻疹血管神經(jīng)性水腫、多形性紅斑或潰瘍壞死等。反復(fù)陣發(fā)性腹痛,位于臍周或下腹部,可伴嘔吐、便血。大關(guān)節(jié)腫痛,活動(dòng)受限,可單發(fā)或多發(fā)。病程中(多數(shù)在6個(gè)月內(nèi))出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿,可伴有高血壓和水腫,診斷為紫癜性腎炎。約半數(shù)病人毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性,血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間或凝血時(shí)間、血塊退縮時(shí)間正常,排除血小板減少性紫癜。同時(shí)具體第、項(xiàng)可確診此病。(二)臨床分型診斷:皮膚型(單純型): 僅有上述診斷依據(jù)第項(xiàng)。腹型:有上述診斷依據(jù)第、項(xiàng)。關(guān)節(jié)型:有上述診斷依據(jù)第、項(xiàng)。腎型:有上述診斷依據(jù)第、項(xiàng)?;旌闲停河猩鲜鲈\斷依據(jù)第項(xiàng),伴有第、項(xiàng)中的2項(xiàng)或2項(xiàng)以上。(三)腎型臨床分型診斷:孤立性血尿: 為離心尿紅細(xì)胞5個(gè)/高倍視野(兒童醫(yī)院離心尿紅細(xì)胞10個(gè)/高倍視野)。孤立性蛋白尿: 為24h尿蛋白定量0.15g,或每小時(shí)4mg/kg。血尿和蛋白尿:同時(shí)有上述血尿和蛋白尿表現(xiàn),無其他異常。急性腎炎型: 有血尿和蛋白尿,并有不同程度的水腫和高血壓,腎功能一般正常。腎病綜合征型: 符合腎病綜合征的診斷依據(jù)。急進(jìn)性腎炎型: 起病急,有急性腎炎型表現(xiàn),并有持續(xù)性少尿或無尿、進(jìn)行性腎功能減退。(7)慢性腎炎型: 起病緩慢,持續(xù)性血尿和蛋白尿,部分病人有水腫、高血壓及不同程度的腎功能減退,病程1年。(四)腎臟病理分級(jí)診斷:級(jí):腎小球輕微異常; 級(jí):單純系膜增生, 分為: a.局灶/節(jié)段; b.彌漫性; 級(jí): 系膜增生, 伴有75%的腎小球伴有上述病變, 分為: a.局灶/節(jié)段; b.彌漫性; 級(jí):膜增生性腎小球腎炎【治療原則】(一)一般治療:急性期臥床休息。要注意出入液量、營(yíng)養(yǎng)及保持電解質(zhì)平衡。有消化道出血者,如腹痛不重,僅大便潛血陽性者,可用流食,消化道出血者暫禁食。若合并明顯感染者,應(yīng)給予有效抗生素。注意尋找和避免接觸過敏原。(二)對(duì)癥治療:有蕁麻疹或血管神經(jīng)源性水腫時(shí),應(yīng)用抗組織胺藥物和鈣劑;近年來又提出用H2受體阻滯劑西米替丁20-40mg/kgd,分二次加入葡萄糖溶液中靜脈滴注,1-2周后改為口服,15-20mg/kgd,分三次服用,繼續(xù)應(yīng)用1-2周。有腹痛時(shí)應(yīng)用解痙攣藥物,消化道出血時(shí)應(yīng)禁食。(三)抗血小板凝集藥物:阿司匹林3-5 mg/kgd,每日一次口服;潘生丁3-5mg/kgd,分次服用。(四)抗凝治療:本病可有纖微蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血的表現(xiàn),故近年來有使用肝素的報(bào)道,劑量為肝素鈉120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液100ml中靜脈滴注,每日1次,連續(xù)5天,或肝素鈣10U/kg次,皮下注射,每日2次,連續(xù)7天。也有推薦使用尿激酶2500U/kg。(五)糖皮質(zhì)激素: 糖皮質(zhì)激素可改善腹痛、關(guān)節(jié)癥狀及神經(jīng)血管性水腫,但不能減輕紫癜與腎臟損害。對(duì)腹痛、消化道出血、關(guān)節(jié)腫痛、血管神經(jīng)性水腫者,可服潑尼松1-2mg/kgd,分次口服,甲基強(qiáng)的松龍靜脈2-4mg/kgd,分次二次)滴注,癥狀緩解后即可停用;(六)紫癜性腎炎治療:?jiǎn)渭冃匝蚧虿±砑?jí): 給予雙嘧達(dá)莫和(或)清熱活血的中藥如丹參酮、腎復(fù)康等血尿和蛋白尿或病理a級(jí): 雷公藤多苷片1 mg/(kgd) (每日最大量1g/d)或病理ba級(jí): 雷公藤多苷片1 mg/(kgd), 療程36個(gè)月腎病綜合征型或病理b級(jí): 潑尼松中程療法+雷公藤多苷片(36個(gè)月)或潑尼松中程療法+環(huán)磷酰胺沖擊治療潑尼松不宜大
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