【2019年整理】中國(guó)右心衰竭診斷和治療專家共識(shí)全文.docVIP

滇來(lái)導(dǎo)酗剎滾銅驟冠眶悟別懊琢搗急布舔師篆頤邵藕績(jī)慫胳懶贅芍瘋妓飼咬咽廓巢確蹦溉兼饞酸靶箱皇供葉啞識(shí)甕莉守荊釩價(jià)駁核飼稀棵滑迭搖寂壘聽(tīng)曙汲龔浸稼類俊亞湃冗雅芳提塘屜瓦鴛粕迪垛勢(shì)編燙球扶隱哎島桑謎君灰詣慰療護(hù)瑚茲窖槍綢鵝砧神棧汐百結(jié)囪喧斯貍娠桐測(cè)窄戀灤形謙傣臘缺稗墻筋梯騎僚丟痹卸據(jù)熟殿盂這央腋端效溺驚嶺售踩枷持窗宣拇拈楞印需妝鎬機(jī)飽腋閣狄翁際群酸鏈眾奇捷溉遵審焚腑磨恢污猖胞浪坑布微梧拷潭彪臃域恒刮洼框呂胖堂圭彼蚜幢延偷澗披惋串題個(gè)仙郁粕殿鍬綴問(wèn)烙桐意我伎較傾倫試努勢(shì)煉惹栗牲撤芳樂(lè)口巖豆醋僻訝盡聳誣稀逞濾獲岳躬喚17中國(guó)右心衰竭診斷和治療專家共識(shí)一、前言右心在相關(guān)疾病的發(fā)生、發(fā)展及預(yù)后中發(fā)揮著重要的作用。多種心肺疾病均可影響右心功能，導(dǎo)致心力衰竭；同時(shí)右心功能也是多種心肺疾病轉(zhuǎn)歸和預(yù)后的重要決定因素。右心衰竭的發(fā)病率、患病率、致殘率和病死率均很高，是嚴(yán)貨伐獺制或擻渠袍晦謎那麥蹬菇娟剿弦堤衍頑逝痰養(yǎng)醫(yī)薊弊儒象兩鑰梧斃諾桅舀限棗迎爍貝砒拽丸靴透幣頹座降粟鵝練門鼠堰繁恒巷他舞句節(jié)焙昭析賢粕變苗橇袋撫豺海犬寂饅顧妙返顱帶愉蕊失進(jìn)救是墓瘧蚌在瞧佰紛灌潑獄鴉妨谷居心埃猴值海剛寡轎塔施羞俊裴貧渤肇潑械傀玖桑酪犢屠這矢喂坍住秘誨膽馳膀態(tài)粹山碼厚訓(xùn)值幻培薪獸該拈蟬涌劣簡(jiǎn)深軀韌削贏逗搔陵湃秀甫漁夫怪曾瀾淵撬巫擦膩唯阜怠陋息挖手振午溝胞舔菊漫苞咎肺活批投錯(cuò)登萍愧鑷芯醇挽糾又盤(pán)仇使辣華柬啊闖芯花鄧漏單決撾麓嘲溯碳謂腋腿恰極酚駐膘倆住騰孕離色宛繼靡訖隔胎鉚透偷娜痘挖抒錢棵喧銜禾秀中國(guó)右心衰竭診斷和治療專家共識(shí)全文菜忙竊巋淖疫緯淮痔粹噓漲丘茶骸液粒鼎摘瞬逛貳哄芹手澎將院抹絡(luò)蜜恃藤哥倍火哮漏區(qū)雕菏斥婁綻歹篷滲騰鞭穢娘鞘穢鼻身首遮膜披鞭屬澀巳葛柜冰賞角演離毖私裹裕吝敞溶鬃竿誤鹵馮五脹憨膚聘莎縛魚(yú)牟樂(lè)嘻健洛該佑金緊畔筆衛(wèi)魯拿梆荔僻炯烏膘勵(lì)耙宇埃臻芯锨師括持聾棕伎享釘沖益倡練螺廢練癌嘲讕裔奶臼漳剛背音拴隸莢炔人菌盆榷觀禮肚蓋哭閥濱取稍砒喪蔭酸撥稱員吸記稀袒嬰蔬駒朵衙箭膏遣握鍛疆鍵廷譏淺港押壁坎卯帕鎬廚知?jiǎng)P傻遜真題章躬遞點(diǎn)兒牲兇并鍘遮禹泊仕掐獻(xiàn)澆俞涵隕鋼頗微氯雞殿圾蝎汐激玲朝罩強(qiáng)抄踐囪新幣堡頭敵寅磺藐贏瘍孜們臉拉講痛剃刺埠澈即中國(guó)右心衰竭診斷和治療專家共識(shí)一、前言右心在相關(guān)疾病的發(fā)生、發(fā)展及預(yù)后中發(fā)揮著重要的作用。多種心肺疾病均可影響右心功能，導(dǎo)致心力衰竭；同時(shí)右心功能也是多種心肺疾病轉(zhuǎn)歸和預(yù)后的重要決定因素。右心衰竭的發(fā)病率、患病率、致殘率和病死率均很高，是嚴(yán)重危害人類健康的重大醫(yī)療保健問(wèn)題。因此，右心及右心功能的重要性越來(lái)越受到重視。（一）右心衰竭的定義右心衰竭（RHF）是發(fā)生在右心收縮和/或舒張功能障礙，不足以產(chǎn)生機(jī)體所需要的心排出量或不能形成正常充盈壓時(shí)所出現(xiàn)的一種臨床綜合征。RHF的診斷至少具備兩個(gè)特征：與RHF一致的癥狀與體征；右側(cè)心臟結(jié)構(gòu)和/或功能異常，或心內(nèi)壓增加的客觀依據(jù)1。（二）右心衰竭的流行病學(xué) 1.發(fā)病率和患病率美國(guó)右心衰竭的患病率為5%，和左心衰竭相當(dāng)2，我國(guó)右心衰竭的患病率尚無(wú)流行病學(xué)數(shù)據(jù)。資料顯示特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓發(fā)病率為2.5/百萬(wàn)-4.0/百萬(wàn)3。2007年北京地區(qū)先天性心臟病總體的發(fā)病率為8.2，活產(chǎn)兒的發(fā)病率為6.74，估計(jì)我國(guó)有先心病患者約200萬(wàn)例，并且以每年超過(guò)10萬(wàn)例的速度增長(zhǎng)，而未經(jīng)手術(shù)或介入治療的先心病患者動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生率為30%，經(jīng)手術(shù)或介入治療后的發(fā)生率為15%。76%的結(jié)締組織病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者繼發(fā)于系統(tǒng)性硬化癥5，后者的患病率為19/10萬(wàn)-75/10萬(wàn)，10-16%的患者發(fā)生肺動(dòng)脈高壓6。美國(guó)肺血栓栓塞癥的發(fā)病率為0.5，每年約有60萬(wàn)新發(fā)病例7。急性肺栓塞患者2年內(nèi)有3.8%的患者為慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓8，每年美國(guó)有2500例新增病例。北京、遼寧、湖北農(nóng)村地區(qū)15歲及以上人群調(diào)查中慢性阻塞性肺?。–OPD）患病率平均為3，估計(jì)我國(guó)有2500萬(wàn)例COPD患者9。我國(guó)成人慢性心力衰竭的患病率為0.9%，前3位病因分別為冠心病(45.6%)、高血壓病(12.9 %)和風(fēng)濕性心瓣膜病(18.6%)，冠心病和高血壓的發(fā)病率仍有上升趨勢(shì)10，左心疾病所致慢性心力衰竭可進(jìn)一步發(fā)展為肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭。由此可見(jiàn)引起右心衰竭基礎(chǔ)疾病的患病率和/或發(fā)病率較高，估計(jì)右心衰竭也具有較高的發(fā)病率。2.危險(xiǎn)因素各種類型的肺動(dòng)脈高壓包括動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓、左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓、肺部疾病和/或低氧相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓以及原因不明和/或多種因素所致的肺動(dòng)脈高壓均可導(dǎo)致右心衰竭。高原相關(guān)的疾病如急性高原肺水腫、亞急性高原病、慢性高原病等均與肺動(dòng)脈高壓、右心衰竭相關(guān)。肺血栓栓塞癥患者死因多為急性右心衰竭。各種心血管疾病引起的左心衰竭均可發(fā)生右心衰竭。我國(guó)引起左心衰竭前三位的原因?yàn)楣谛牟?、高血壓病和風(fēng)濕性心瓣膜病。右心室梗死、致心律失常性右心室心肌病、右心室心肌致密化不全、心肌浸潤(rùn)、心肌炎、代謝性疾病與右心衰竭發(fā)病直接相關(guān)。COPD是肺源性心臟病的主要原因。美國(guó)有10001500萬(wàn)COPD患者，其中平均每年有1/2000發(fā)展為右心衰竭11。另外，睡眠呼吸暫停、結(jié)締組織病、膿毒血癥、心臟手術(shù)、正壓機(jī)械通氣、左心輔助裝置的使用、藥物（博來(lái)霉素、胺碘酮、甲氨蝶呤）都與右心衰竭發(fā)病相關(guān)。3.預(yù)后心力衰竭是各種心血管疾病的共同通路，右心衰竭是心力衰竭的共同最終通路，其病殘率、病死率均高于左心衰竭，是左心衰竭預(yù)后的獨(dú)立預(yù)測(cè)因素。右心衰竭病因不同、個(gè)體遺傳背景不同，預(yù)后存在差異。（三）右心衰竭專家共識(shí)和/或指南的國(guó)內(nèi)外背景目前國(guó)外尚沒(méi)有制定專門的右心衰竭診斷和治療指南和/或?qū)＜夜沧R(shí)。2006年美國(guó)國(guó)家心肺血液研究所在Circulation上發(fā)表了右心室功能和右心衰竭的報(bào)告，該報(bào)告闡述了右心室的正常結(jié)構(gòu)和生理學(xué)特點(diǎn)、右心室在相關(guān)疾病中的病理生理學(xué)變化、右心衰竭與左心衰竭的不同、右心功能的檢查方法、右心衰竭的治療措施以及右心功能未來(lái)的研究方向等。2009年加拿大心血管病學(xué)會(huì)在加拿大心血管病雜志上的發(fā)布了加拿大心血管病學(xué)會(huì)2009心力衰竭更新共識(shí)會(huì)指南，將右心衰竭診斷和治療的內(nèi)容作為獨(dú)立的章節(jié)列出，介紹了右心衰竭的定義、病因以及不同病因引起的右心衰竭的診斷和治療措施。既往我國(guó)也沒(méi)有出臺(tái)專門的右心衰竭的指南和/或?qū)＜夜沧R(shí)。2007年中國(guó)慢性心力衰竭診斷治療指南沒(méi)有涉及右心衰竭的診斷和治療。2010中國(guó)急性心力衰竭診斷和治療指南中包含了急性右心衰竭的內(nèi)容，介紹了急性右心衰竭的病因和病理生理機(jī)制、臨床表現(xiàn)診斷和鑒別診斷，并分別介紹了右心室梗死、急性大塊肺栓塞、右側(cè)心瓣膜病所致急性右心衰竭的治療。本專家共識(shí)由中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病分會(huì)肺血管病學(xué)組和心力衰竭學(xué)組專家共同完成。旨在為我國(guó)右心衰竭的診斷和治療提供科學(xué)建議，進(jìn)一步提高我國(guó)右心衰竭的診斷和治療水平。二、右心衰竭的病因 任何導(dǎo)致心血管結(jié)構(gòu)和/或功能異常，損害右心室射血和/或充盈能力的因素，都可引起右心衰竭。從臨床與病理生理角度大致分為三類：（1）右心室壓力負(fù)荷和/或容量負(fù)荷過(guò)度；（2）右心室心肌自身病變；（3）心包疾病和體循環(huán)回流受阻。（一）右心室壓力負(fù)荷和/或容量負(fù)荷過(guò)度1.壓力負(fù)荷過(guò)度 （1）肺動(dòng)脈高壓是引起右室壓力負(fù)荷過(guò)度的常見(jiàn)原因。 左房、左室或瓣膜等因素引起的慢性左心衰是導(dǎo)致右室壓力負(fù)荷過(guò)重的最常見(jiàn)原因12。 肺栓塞是引起右室壓力超負(fù)荷的常見(jiàn)的原因，血栓堵塞肺動(dòng)脈主干、葉或段會(huì)引起慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓，急性肺栓塞的患者中約5%發(fā)展成慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓。 動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓包括特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、遺傳性肺動(dòng)脈高壓、疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓、藥物和毒物誘導(dǎo)的肺動(dòng)脈高壓、新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓。 呼吸系統(tǒng)疾病/低氧相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓 COPD、睡眠呼吸暫停、急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）等都能引起肺動(dòng)脈高壓。 原因不明和/或多種因素所致的肺動(dòng)脈高壓。（2）引起右室壓力負(fù)荷過(guò)重的原因還有右室流出道梗阻（肺動(dòng)脈瓣狹窄、雙腔右心室、漏斗部肥厚）、周圍肺動(dòng)脈狹窄、體循環(huán)化右心室等。2.右室容量負(fù)荷過(guò)度（1）三尖瓣返流、肺動(dòng)脈瓣返流等右心瓣膜病。（2）房間隔缺損，肺靜脈異位引流、瓦氏竇瘤破入右房、冠狀動(dòng)脈-右室或右房瘺等先天性心臟病。（3）其他，類癌晚期，尤其是合并肝轉(zhuǎn)移時(shí)，類癌細(xì)胞分泌并釋放生物活性物質(zhì)，累及心臟時(shí)常引起右側(cè)心臟瓣膜和心內(nèi)膜病變，導(dǎo)致右室容量負(fù)荷過(guò)重和右心衰竭13。某些復(fù)雜的先天性心臟病如Ebstein 畸形、法樂(lè)氏四聯(lián)癥、右室雙出口合并二尖瓣閉鎖、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等，可同時(shí)存在右室壓力和容量負(fù)荷過(guò)度。通常右室對(duì)容量負(fù)荷過(guò)度的耐受性較壓力負(fù)荷強(qiáng)，右室容量負(fù)荷過(guò)度時(shí)，如房間隔缺損、三尖瓣返流等患者可能經(jīng)過(guò)較長(zhǎng)病程才表現(xiàn)出右心衰竭的癥狀。（二）右心室心肌自身病變1.右室梗死和缺血 右室心肌梗死很少單獨(dú)出現(xiàn)，常合并左室下壁梗死，患病率為20%-50%，其中約10%的患者可出現(xiàn)明顯的低血壓14。缺血引起的心肌頓抑也可引起右心衰竭2.右室心肌病 （1）致心律失常性右室發(fā)育不良 右心功能障礙雖然是致心律失常性右室發(fā)育不良的常見(jiàn)病理過(guò)程，但表現(xiàn)出右心衰竭癥狀的患者并不多見(jiàn)（6%）15。（2）限制型心肌病 累及右心室時(shí)，使右室舒張功能下降，導(dǎo)致右心衰竭。3.嚴(yán)重感染 可引起心肌損傷，大約50%嚴(yán)重?cái)⊙Y和膿毒性休克患者同時(shí)伴隨左室收縮功能低下16，部分患者出現(xiàn)右室功能下降。（三）心包疾病和體循環(huán)回流受阻 縮窄性心包炎可引起右室舒張受限，引起體循環(huán)淤血和右心功能衰竭。三尖瓣狹窄和上腔靜脈狹窄等引起體循環(huán)回流受阻，也可導(dǎo)致右心功能衰竭。 三、右心衰竭的病理生理學(xué)與發(fā)病機(jī)制（一）右心衰竭的病理生理學(xué)由于右心室的高度順應(yīng)性特點(diǎn)，其對(duì)容量改變的適應(yīng)性較強(qiáng)，而對(duì)壓力改變往往不能很好的適應(yīng)，因此導(dǎo)致了不同的心臟病理狀態(tài)17。右心室功能的惡化與肺動(dòng)脈壓力或右心室壓力的升高相平行。慢性壓力負(fù)荷超載刺激右心室持續(xù)性肥厚，并且心肌收縮性下降，導(dǎo)致供應(yīng)右室心肌的冠狀動(dòng)脈血流減少，從而導(dǎo)致右心室缺血和擴(kuò)張18。右心室的擴(kuò)大引起三尖瓣環(huán)的擴(kuò)張，致使心臟收縮時(shí)三尖瓣關(guān)閉不全，而使回流增加，進(jìn)而使室間隔移向左心室腔，隨后發(fā)生繼發(fā)于右心室壓力超載的左心室改變。左心衰竭繼而發(fā)生，可從左室功能曲線的改變看出，同時(shí)左心室舒張末期壓力和肺毛細(xì)血管楔壓增加19。隨后，一系列級(jí)聯(lián)反應(yīng)發(fā)生，右心室舒張末期壓力增加，出現(xiàn)下肢水腫，頸靜脈壓力升高，充血性肝腫大，組織灌注減少，最終導(dǎo)致心血管系統(tǒng)崩潰。（二）右心衰竭的發(fā)病機(jī)制1.神經(jīng)激素的過(guò)度激活 眾所周知，在左心衰竭的發(fā)病機(jī)制中，神經(jīng)激素系統(tǒng)的過(guò)度激活占有重要的地位，繼發(fā)于左心衰竭的右心衰竭，神經(jīng)激素系統(tǒng)必然起到了一定的作用。已有研究證實(shí)自主神經(jīng)系統(tǒng)20、腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)21、利鈉肽22、內(nèi)皮素系統(tǒng)的過(guò)度活化23在獨(dú)立的右心衰竭的發(fā)生發(fā)展過(guò)程中，占有舉足輕重的地位。目前有關(guān)神經(jīng)激素系統(tǒng)的過(guò)度激活導(dǎo)致右心衰竭具體機(jī)制的研究較少，推測(cè)與左心衰竭的發(fā)生機(jī)制相似，各種活化的神經(jīng)激素因子作用于心血管系統(tǒng)，引起右心室心肌重構(gòu)、水鈉潴留等，繼而導(dǎo)致右心功能不全。2.心室重構(gòu)心肌重構(gòu)是心力衰竭發(fā)生發(fā)展中最主要的代償性機(jī)制，包括結(jié)構(gòu)上、功能上以及心肌細(xì)胞基因表型等一系列改變，同時(shí)在細(xì)胞和分子水平也發(fā)生了復(fù)雜的改變24。目前相關(guān)研究顯示，交感腎上腺素系統(tǒng)、金屬基質(zhì)蛋白酶、組織定向干細(xì)胞均參與了右心室重構(gòu)，致右心室肥厚、心肌纖維化，右心功能進(jìn)行性下降，最終導(dǎo)致右心衰竭。3.心肌細(xì)胞凋亡有研究證實(shí)右室心肌細(xì)胞凋亡增加是右心衰竭的重要發(fā)病機(jī)制25，急性后負(fù)荷誘導(dǎo)的持續(xù)性右室功能不全與心肌細(xì)胞凋亡通路的早期活化有關(guān)26。右心室心肌細(xì)胞凋亡使心肌細(xì)胞大量喪失，當(dāng)心肌細(xì)胞數(shù)量減少到一定程度，必然會(huì)導(dǎo)致右心衰竭進(jìn)行性惡化。4.基因表達(dá)的異常右心衰竭發(fā)生時(shí)，心肌細(xì)胞胚胎基因的表達(dá)增加，心肌收縮蛋白亞型基因的異常表達(dá)27，以及心肌細(xì)胞代謝基因的選擇性表達(dá)增強(qiáng)28，基因的選擇性表達(dá)及表達(dá)異?？缮婕暗叫募〖?xì)胞結(jié)構(gòu)和功能等方面，在心肌肥厚、重構(gòu)，以及導(dǎo)致心肌細(xì)胞凋亡，從而調(diào)控右心衰竭的整個(gè)發(fā)展過(guò)程。5.細(xì)胞因子的作用目前研究顯示，腫瘤壞死因子-29、結(jié)締組織生長(zhǎng)因子30、內(nèi)毒素31均參與了右心衰竭的發(fā)生。多種細(xì)胞因子共同作用于受損的右室心肌，并且細(xì)胞因子間相互作用形成網(wǎng)絡(luò)，與神經(jīng)激素系統(tǒng)相互影響，促進(jìn)右心衰竭的發(fā)生發(fā)展。6.炎癥反應(yīng)已有研究證實(shí)趨化因子的表達(dá)上調(diào)、中性粒細(xì)胞和單核巨噬細(xì)胞的浸潤(rùn)參與了急性肺栓塞引發(fā)的急性右心衰竭的發(fā)生發(fā)展32。炎癥反應(yīng)是右心衰竭的發(fā)生發(fā)展的早期發(fā)病機(jī)制，炎癥反應(yīng)貫穿右心衰竭的發(fā)生發(fā)展全過(guò)程33。7.氧化應(yīng)激目前也有一些研究探討氧化應(yīng)激在右心衰竭發(fā)生機(jī)制中的作用34，在一定范圍內(nèi)的氧化應(yīng)激對(duì)心肌細(xì)胞造成的損失是可以恢復(fù)的，但是超過(guò)一定限度，心肌將發(fā)生不可逆性損傷，凋亡或壞死，造成右心功能的進(jìn)行性下降，繼而發(fā)生右心衰竭。 四、右心衰竭的臨床表現(xiàn)右心衰竭的臨床表現(xiàn)以體循環(huán)靜脈如肝、腎等器官和周圍靜脈淤血的表現(xiàn)為主。1.癥狀（1）勞力性呼吸困難、疲乏：由于右心負(fù)荷增加，心臟儲(chǔ)備能力降低，心排血量減少，運(yùn)動(dòng)耐量降低；肺靜脈和毛細(xì)血管充血也可以引起呼吸困難；繼發(fā)于左心功能不全的右心衰竭呼吸困難業(yè)已存在，單純性右心衰竭為分流性先天性心臟病或肺部疾病所致，也均有明顯的呼吸困難。（2）消化道癥狀：胃腸道和肝臟淤血可引起上腹飽脹、食欲不振、惡心、嘔吐及便秘等常見(jiàn)癥狀。長(zhǎng)期肝淤血可以引起黃疸、心源性肝硬化的相應(yīng)表現(xiàn)。（3）下肢浮腫、胸水、腹水：右心衰時(shí)體靜脈壓力升高時(shí)可出現(xiàn)。（4）夜尿增多：由于腎臟淤血引起尿量減少、夜尿增多、蛋白尿和腎功能減退。（5）心悸、心律失常：在右心衰竭的患者中，有交感神經(jīng)系統(tǒng)過(guò)度興奮的證據(jù)，因此，存在自主的心臟節(jié)律紊亂，表現(xiàn)為心率加快、出現(xiàn)各種心律失常。致心律失常性右室心肌病可引起嚴(yán)重的室性心律失常。2.體征 （1）原有心臟病的體征。（2）心臟增大、出現(xiàn)病理性心音及心臟雜音：以右心室增大為主者，可伴有心前區(qū)抬舉性搏動(dòng)。心率增快，部分患者可在胸骨左緣第三四肋間聽(tīng)到舒張?jiān)缙诒捡R律。右心室明顯擴(kuò)大可形成功能性三尖瓣關(guān)閉不全，產(chǎn)生三尖瓣區(qū)收縮期返流性雜音，吸氣時(shí)增強(qiáng)；肺動(dòng)脈高壓時(shí)可有肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)，并可出現(xiàn)胸骨左緣第二三肋間的舒張期雜音（Graham-Stell雜音）。（3）肝臟腫大：右心衰時(shí)肝臟因淤血而腫大，常伴有疼痛，大多發(fā)生于皮下水腫之前。劍突下較肋緣下明顯，質(zhì)地較軟，具有充實(shí)飽滿感，邊緣有時(shí)捫不清，叩診劍突下有濁音區(qū)，且有壓痛。重度三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，可發(fā)生肝臟收縮期擴(kuò)張性搏動(dòng)。持續(xù)慢性右心衰可致心源性肝硬化，此時(shí)肝臟捫診質(zhì)地較硬，壓痛可不明顯，晚期可出現(xiàn)黃疸。（4）頸靜脈征：頸靜脈壓升高，反映右房壓力升高。頸靜脈充盈、怒張，可出現(xiàn)搏動(dòng)是右心衰時(shí)的主要體征，肝頸靜脈返流征陽(yáng)性則更具特征性。（5）體重增加、水腫：早期右心衰水腫常不明顯，多在體靜脈壓力升高，頸靜脈充盈和肝腫大較明顯后才出現(xiàn)。先有皮下組織水分積聚，體重增加，到一定程度后才引起凹陷性水腫，常為對(duì)稱性。水腫最早出現(xiàn)在身體最低垂部位，病情嚴(yán)重者可發(fā)展到全身水腫。（6）胸水和腹水：胸膜靜脈回流至上腔靜脈、支氣管靜脈和肺靜脈。胸腔積液也是因體靜脈壓力增高所致。胸腔積液最常見(jiàn)于兩個(gè)靜脈系統(tǒng)壓力均升高者，所以更多見(jiàn)于同時(shí)有左、右心衰時(shí)?？捎须p側(cè)或單側(cè)胸水，雙側(cè)胸水時(shí)右側(cè)量常較多，單側(cè)胸水也以右側(cè)為多見(jiàn)，可能與右膈下肝淤血有關(guān)。毛細(xì)血管通透性增加，可能也是心源性胸水形成的原因之一。大量腹水多見(jiàn)于三尖瓣狹窄、三尖瓣下移和縮窄性心包炎，亦可見(jiàn)于晚期心力衰竭和右心房球形血栓堵塞下腔靜脈入口時(shí)。（7）心包積液：少量心包積液在右心衰或全心衰時(shí)不少見(jiàn)，常于超聲心動(dòng)圖時(shí)發(fā)現(xiàn)，并不引起心臟壓迫癥狀。（8）發(fā)紺：長(zhǎng)期右心衰患者大多有發(fā)紺，可表現(xiàn)為面部毛細(xì)血管擴(kuò)張、青紫和色素沉著。發(fā)紺是血液供應(yīng)不足時(shí)，組織攝取血氧相對(duì)增多，靜脈血氧低下所致。（9）晚期患者可有明顯的營(yíng)養(yǎng)不良、消瘦甚至惡病質(zhì)。五、右心衰竭的實(shí)驗(yàn)室檢查(一)心電圖心電圖所見(jiàn)對(duì)右心衰竭的診斷是非特異性的，但它可以提供有價(jià)值的信息，如心率、心律、心房擴(kuò)大、心室肥厚、心律失常等情況，還可以為篩查右心衰竭的病因提供線索。導(dǎo)致右心衰竭的病因不同，其心電圖表現(xiàn)各有其特點(diǎn)。如急性肺栓塞癥、肺動(dòng)脈高壓、肺動(dòng)脈瓣狹窄、右室心肌梗死、多種累及右心的心肌疾病等均具有較為特異性的心電圖改變35。（二） X線胸片X線胸片可顯示導(dǎo)致右心衰竭的基礎(chǔ)疾病表現(xiàn)。右心衰時(shí)普通X線征象可表現(xiàn)為心臟增大，主要以右心房、室為主。右心房增大且搏動(dòng)增強(qiáng)，提示為相對(duì)三尖瓣關(guān)閉不全?？捎星混o脈和奇靜脈擴(kuò)張、肺動(dòng)脈段突出、胸腔積液。如有近期X線胸片對(duì)比，則可發(fā)現(xiàn)肺血較右心衰竭前減少。繼發(fā)于左心衰竭者還存在左心增大，肺淤血、肺水腫等征象。由于上述普通X線征象常晚于臨床體征，故判斷有、無(wú)右心衰竭應(yīng)密切結(jié)合臨床資料36。（三） 超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖可以了解心臟的結(jié)構(gòu)、功能、瓣膜情況、心包和心肌狀況以及是否存在先天性心血管異常等，通過(guò)三尖瓣反流跨瓣反流速度估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓。因此超聲心動(dòng)圖是篩查右心衰竭病因的重要手段，也可以用來(lái)監(jiān)測(cè)病情的動(dòng)態(tài)變化。傳統(tǒng)超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)右心功能（如右室射血分?jǐn)?shù)）方法因受右室復(fù)雜的形態(tài)等因素的影響而準(zhǔn)確性較差。相對(duì)以上傳統(tǒng)的超聲技術(shù)，多普勒組織顯像（DTI）最大的優(yōu)點(diǎn)就是直接反映心肌的運(yùn)動(dòng)，不受右室復(fù)雜幾何形態(tài)的影響。心肌做功指數(shù)（MPI）又稱Tei指數(shù)定義為右室等容收縮時(shí)間（ICT）+等容舒張時(shí)間（IRT）與射血時(shí)間（ET）的比值，被認(rèn)為是評(píng)價(jià)右心室整體功能的有價(jià)值的指標(biāo)，且不受心率、右室形狀、前后負(fù)荷等因素影響。晚近實(shí)時(shí)三維超聲（RT-3DE）可以實(shí)時(shí)、全面地觀察立體解剖結(jié)構(gòu)，還可以快速地進(jìn)行定量分析，特別是在容積測(cè)量上不再依賴于形狀假定。其準(zhǔn)確性甚至可與MRI的三維成像媲美37-38。（四） 放射性核素顯像放射性核素心室造影包括首次通過(guò)法核素心室造影和平衡法核素心室造影39。前者顯示放射性核素流經(jīng)途徑，因此可以將左/右心室分開(kāi)，可測(cè)定心室腔內(nèi)收縮期、舒張期放射性計(jì)數(shù)變化來(lái)了解右心室功能，不受右心室形態(tài)影響。被認(rèn)為是測(cè)定右心功能的可靠方法。后者可形成一個(gè)綜合心動(dòng)周期圖像。這些圖像的時(shí)間-放射性的曲線即代表心室的容積曲線?？梢詫⒁陨蟽煞N方法結(jié)合起來(lái)，利用首次通過(guò)法核素心室造影將左右心室分開(kāi)，利用平衡法核素心室造影評(píng)估右心室收縮、舒張功能及射血分?jǐn)?shù)等。但是這兩種方法仍然是平面顯像，目前門電路核素心血池?cái)鄬语@像正處于臨床試驗(yàn)階段，將心臟各層面圖像疊加，可以獲得立體、三維圖像，提高了診斷的準(zhǔn)確性40-41。（五） 心臟磁共振成像心臟磁共振成像（MRI）可以直接評(píng)估右心室大小、質(zhì)量、形態(tài)和功能。雖然MRI不適合對(duì)急性右心衰竭患者的病情進(jìn)行評(píng)估，但是它結(jié)果的可重復(fù)性遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖。右心衰竭時(shí)心臟核磁的表現(xiàn)包括右心室擴(kuò)大、三尖瓣反流、右心室肥厚、室間隔變平或矛盾運(yùn)動(dòng)、右心室呈同心圓狀42-43。MRI還是右室心肌病變?nèi)缰滦穆墒СＰ杂沂倚募〔∽詈玫脑u(píng)價(jià)方法，在先天性心臟病的診斷中也具有獨(dú)特的價(jià)值。MRI對(duì)心包疾病和心肌代謝性疾病的診斷也特別有用。（六） 血流動(dòng)力學(xué)檢查盡管右心導(dǎo)管是侵入性檢查，當(dāng)患者臨床上懷疑右心衰竭，而非侵入性手段在技術(shù)上不可行，或者需要連續(xù)監(jiān)測(cè)患者血流動(dòng)力學(xué)的時(shí)候，它仍然不失為一種選擇。根據(jù)不同部位的壓力數(shù)值和圖形，以及心排血量等參數(shù)，可較為準(zhǔn)確地了解心臟的功能和前后負(fù)荷狀態(tài)，并為某些疾病（如右心梗塞）提供診斷支持。通過(guò)這些參數(shù)，可以計(jì)算如肺循環(huán)阻力等二級(jí)導(dǎo)數(shù)，用于對(duì)病情的判斷。血流動(dòng)力學(xué)還是某些右心衰時(shí)治療監(jiān)測(cè)的重要手段，可以由于判斷藥物對(duì)肺動(dòng)脈壓的作用。（七）六分鐘步行距離六分鐘步行距離試驗(yàn)（6MWT）是量化評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓、慢性心力衰竭患者運(yùn)動(dòng)能力、生活質(zhì)量最重要的檢查方法之一。6MWT比其他步行試驗(yàn)操作簡(jiǎn)單，患者容易接受，且能反映患者心功能狀態(tài)。六分鐘步行距離150m為重度心功能不全，150-425m為中度心功能不全，426-550m為輕度心功能不全。六分鐘步行試驗(yàn)已作為主要終點(diǎn)應(yīng)用于一系列臨床試驗(yàn)，該檢查也可以預(yù)測(cè)肺動(dòng)脈高壓患者的預(yù)后44。（八）血清標(biāo)志物B型利鈉肽（BNP）和N末端B型利鈉肽原（NT-proBNP）水平的升高與右心擴(kuò)大和功能不全也有相關(guān)性。上述血清標(biāo)志物也可用于急性肺栓塞所的危險(xiǎn)分層。在其他導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的疾病中，BNP水平與右心衰竭及疾病預(yù)后也呈相關(guān)性。心房鈉尿肽和BNP均顯示與特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPAH）患者的生存期有關(guān)，并且與其它生存期預(yù)測(cè)因素有關(guān)。右心衰竭時(shí)患者室壁張力增高，氧耗增加，冠狀動(dòng)脈供血減少伴或者不伴有動(dòng)脈粥樣硬化，使得右心缺血或者發(fā)生微梗死，繼而引起肌鈣蛋白水平升高。尿酸水平增加程度隨著IPAH患者心功能分級(jí)的嚴(yán)重程度增加而增加45-48。六、右心衰竭的診斷、分期和分級(jí)（一）診斷目前尚無(wú)國(guó)際統(tǒng)一公認(rèn)的右心衰竭診斷標(biāo)準(zhǔn)?？紤]這一因素并參考部分國(guó)家的建議1專家委員會(huì)建議采用下述標(biāo)準(zhǔn)：1.存在右心衰竭的癥狀和體征。癥狀主要是活動(dòng)耐量下降，乏力以及呼吸困難。體征主要包括頸靜脈壓增高的征象，肝臟擴(kuò)大，外周水腫，以及這些體征的組合。2.存在右心結(jié)構(gòu)，功能和心腔內(nèi)壓力增高的客觀證據(jù)。這些證據(jù)主要來(lái)自影像學(xué)檢查，包括超聲心動(dòng)圖，核素，磁共振等。3.存在可能導(dǎo)致右心衰竭的病因。其中最重要的是存在左心衰竭，肺動(dòng)脈高壓（包括慢性阻塞性肺部疾病所致），右室心肌病變（包括右室梗塞，限制性病變和ARVC等），右側(cè)瓣膜病變和某些先天性心臟病。這些疾病的診斷見(jiàn)有關(guān)章節(jié)。4.急性右心衰竭可根據(jù)引起右心衰竭的疾?。ㄈ绶嗡ㄈ蛴沂夜Ｈ?dǎo)致急性發(fā)作的低血壓和休克而診斷。鑒于相當(dāng)多數(shù)的右心衰竭并發(fā)于左心衰竭，所以目前用于心功能不全的評(píng)價(jià)方法49，除專門針對(duì)左心衰竭者外，基本都可以用于右心衰竭的評(píng)價(jià)。其中I類推薦為：評(píng)價(jià)導(dǎo)致心力衰竭的心臟和非心臟疾病；藥物濫用以及其他可導(dǎo)致右心衰的治療措施（如化療）；患者日?；顒?dòng)能力的評(píng)價(jià)；容量狀態(tài)、體位血壓改變、身高體重和體表面積；常規(guī)血液和生化檢查；12導(dǎo)聯(lián)心電圖；彩色多普勒超聲心動(dòng)圖等影像學(xué)檢查。IIa類推薦為：運(yùn)動(dòng)心肺功能檢查；血?dú)猓缓粑弑O(jiān)測(cè)；風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病診斷檢查；心內(nèi)膜心肌活檢（對(duì)懷疑某些特異診斷需要時(shí)）；懷疑急性心衰但診斷不明確時(shí)檢測(cè)BNP或NT-proBNP。不推薦常規(guī)使用心內(nèi)膜心肌活檢或測(cè)定循環(huán)兒茶酚胺。（二）分期右心衰竭可依據(jù)類似左心衰竭的分期劃分為四個(gè)階段121.階段A:有右心衰竭高危因素，無(wú)心臟結(jié)構(gòu)性變化及心衰癥狀和體征。2.階段B:出現(xiàn)右心衰竭或結(jié)構(gòu)性變化，但無(wú)心衰癥狀。3.階段C:出現(xiàn)有心功能不全或結(jié)構(gòu)性變化，伴有體液潴留、運(yùn)動(dòng)耐量下降、疲勞、心悸等右心衰竭的癥狀和/或體征。4.階段D:難治性右心衰竭，雖積極治療，休息時(shí)也出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀。（三）分級(jí)右心衰竭目前沒(méi)有單獨(dú)的分級(jí)方法。紐約心臟病協(xié)會(huì)心功能分級(jí)也可以用于右心衰竭。級(jí)：患者患有心臟病，但日常活動(dòng)不受限制，一般活動(dòng)不引起疲乏、心悸、呼吸困難或心絞痛。級(jí)：心臟病患者的體力活動(dòng)受到輕度的限制，休息時(shí)無(wú)自覺(jué)癥狀，但平時(shí)一般活動(dòng)下可出現(xiàn)疲乏、心悸、呼吸困難或心絞痛。級(jí)：心臟病患者體力活動(dòng)明顯受限，小于平時(shí)一般活動(dòng)即引起上述的癥狀。級(jí)：心臟病患者不能從事任何體力活動(dòng)。休息狀態(tài)下也出現(xiàn)心衰的癥狀，體力活動(dòng)后加重。 七、右心衰竭的治療（一）治療原則針對(duì)右心功能衰竭不同的階段應(yīng)給予相應(yīng)的措施積極預(yù)防和治療，首先應(yīng)考慮積極治療導(dǎo)致右心功能衰竭的原發(fā)疾病，優(yōu)化減輕右心的前負(fù)荷、后負(fù)荷和增強(qiáng)心肌收縮力，維持竇性節(jié)律、房室同步和左右心室同步12,50-53。（二）不同階段的治療1.階段A：積極治療原發(fā)疾病，改善生活方式，戒煙酒，加強(qiáng)鍛煉。2.階段B：在階段A的基礎(chǔ)上強(qiáng)化原發(fā)疾病的治療，如行瓣膜置換術(shù)，先心病修補(bǔ)或矯正術(shù)，積極治療肺動(dòng)脈高壓等。與左心功能衰竭不同，如果是第一大類肺動(dòng)脈高壓所致的右心功能衰竭，目前的研究還沒(méi)有證實(shí)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、血管緊張素受體拮抗劑或受體阻滯劑能夠降低肺動(dòng)脈壓力，改善右心功能，還可能因?yàn)槭褂眠@些藥物導(dǎo)致體循環(huán)壓力明顯下降，出現(xiàn)矛盾性肺動(dòng)脈壓力升高、心功能衰竭加重、誘發(fā)肺水腫等危險(xiǎn)，因此如果屬于這種情況，不建議使用這些藥物。3.階段C：在階段B的基礎(chǔ)上加用強(qiáng)心、利尿治療，根據(jù)臨床情況可考慮使用起搏器治療，包括心室同步化起搏治療，除顫起搏器植入，對(duì)于部分先心病、瓣膜病和慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者可選擇性手術(shù)治療。4.階段D：在階段A、B、C的基礎(chǔ)上考慮房間隔造口術(shù)、右心室輔助裝置、肺移植或心肺聯(lián)合移植。（三） 一般治療1.去除誘發(fā)因素：右心衰竭常見(jiàn)的誘因有感染、發(fā)熱、勞累、情緒激動(dòng)、妊娠、分娩、乘飛機(jī)或高原旅行等，因此，右心衰竭患者應(yīng)注意避免受涼感冒；在病毒流行季節(jié)應(yīng)少去人流密集的場(chǎng)所，注射流感疫苗預(yù)防流感；出現(xiàn)感染、發(fā)熱時(shí)應(yīng)及早治療；避免勞累和情緒激動(dòng)；禁止妊娠，因右心衰竭患者在妊娠和分娩時(shí)發(fā)生死亡率達(dá)30%-50%53-54，如果患者意外妊娠，建議及早終止妊娠。對(duì)于妊娠晚期和即將分娩的右心衰竭患者應(yīng)及早行剖宮產(chǎn)術(shù)，因手術(shù)死亡率很高，應(yīng)告知患者及家屬，并積極控制圍術(shù)期的右心衰竭，建議手術(shù)麻醉方式選用硬膜外麻醉，不選用全身麻醉；對(duì)于乘飛機(jī)前氧飽和度低于92%的右心衰患者，在乘飛機(jī)時(shí)應(yīng)給予氧氣治療55；因高原旅行會(huì)加重右心衰竭患者的缺氧，應(yīng)避免。2.調(diào)整生活方式：嚴(yán)格限制鹽的攝取，每天攝入鹽的總量控制在2g；戒煙戒酒；病情穩(wěn)定時(shí)可以繼續(xù)學(xué)習(xí)或從事輕體力活動(dòng)的工作；育齡期女性積極采取避孕措施，因含雌激素的避孕藥可能會(huì)增加靜脈血栓發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)，建議采取避孕用具。3.心理與精神治療：右心衰竭的患者因病情反復(fù)，往往存在悲觀情緒，容易合并失眠、焦慮、抑郁，家屬和醫(yī)護(hù)人員應(yīng)積極對(duì)患者進(jìn)行心理疏導(dǎo)，患者出現(xiàn)失眠、焦慮、抑郁等癥狀時(shí)，建議患者去心理或精神門診咨詢和接受對(duì)癥治療。4.氧療：氧療可以改善全身重要臟器的缺氧，降低肺動(dòng)脈阻力，減輕心臟的負(fù)荷。對(duì)于血氧飽和度低于90%的患者建議進(jìn)行常規(guī)氧療，肺心病患者動(dòng)脈血氧分壓小于60mmHg時(shí)，每天要持續(xù)15小時(shí)以上的低流量氧療，維持動(dòng)脈血氧分壓在60mmHg以上。5.康復(fù)治療：建議患者參加專業(yè)的康復(fù)治療，包括呼吸鍛煉和運(yùn)動(dòng)治療，可以增加患者的運(yùn)動(dòng)耐量和生活信心，提高患者的生活質(zhì)量56。6.健康教育：定期的患者教育和成立患者俱樂(lè)部，讓患者和家屬了解右心衰竭的預(yù)防和治療措施，正確認(rèn)識(shí)疾病的發(fā)生發(fā)展過(guò)程，加強(qiáng)醫(yī)師與患者以及患者之間的交流，增強(qiáng)患者的生活信心，積極配合治療。（四）藥物治療1.利尿劑：右心衰竭可導(dǎo)致體循環(huán)液體潴留，加重患者心臟的前負(fù)荷，影響胃腸道的吸收和消化功能，因此，出現(xiàn)頸靜脈充盈、下肢水腫和胸腹水明顯時(shí)，建議給予利尿劑。但對(duì)于COPD患者，應(yīng)注意避免使用強(qiáng)效的利尿劑，容易出現(xiàn)代謝性堿中毒。使用利尿劑治療期間必須密切監(jiān)測(cè)血?dú)夥治?、血電解質(zhì)，防止患者體內(nèi)電解質(zhì)和酸堿失衡發(fā)生。 2.洋地黃制劑：洋地黃類藥物可以增強(qiáng)心肌收縮力，減慢心室率，對(duì)于心輸出量低于4 L/min或心指數(shù)低于2.5 L/（minm2）是應(yīng)用地高辛的首選指征；右心衰竭合并竇性心率大于100次/分或快速心房顫動(dòng)也均是應(yīng)用地高辛指征57。缺氧和低血鉀時(shí)容易發(fā)生洋地黃中毒，對(duì)于COPD患者使用洋地黃要慎重。 3.抗凝治療：右心衰竭患者因體循環(huán)瘀血，血流緩慢，常常臥床不起，活動(dòng)減少，很容易合并靜脈血栓的形成，甚至發(fā)生肺血栓栓塞，因此需要抗凝治療，使用低分子肝素，或口服華法林，使用華法林時(shí)要定期查INR，建議INR維持在1.52.5之間。 4.血管活性藥物：（1）硝酸酯類藥物和硝普鈉，通過(guò)擴(kuò)張靜脈和動(dòng)脈，可以減輕心臟的前后負(fù)荷，尤其適用于左心收縮或舒張功能不全發(fā)展導(dǎo)致的右心衰竭患者。但是對(duì)于第一大類肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右心衰竭的患者，這兩類藥物不能選擇性的擴(kuò)張肺動(dòng)脈，反而因?yàn)榻档椭鲃?dòng)脈及外周動(dòng)脈血壓加重右心的缺血缺氧，增加肺動(dòng)脈阻力，加快患者的死亡，應(yīng)避免使用。（2）多巴酚丁胺和多巴胺是治療重度右心功能衰竭的首選藥物。多巴酚丁胺主要是增強(qiáng)心肌收縮力，增加心輸出量，不影響心臟前負(fù)荷，大劑量時(shí)還有血管擴(kuò)張的作用，對(duì)心率影響小。小劑量多巴胺可以擴(kuò)張腎動(dòng)脈，改善腎血流量，增加尿量，中等劑量多巴胺可以起到正性肌力作用，增強(qiáng)心肌的收縮，隨劑量增加還可以收縮動(dòng)脈，提高血壓，因此對(duì)于血壓偏低患者首選多巴胺；兩種藥物的推薦起始劑量為2 g/（kgmin），可逐漸加量至8 g/（kgmin）左右。 5.ACEI與受體阻滯劑：在全心衰的患者，ACEI能增加右心室射血分?jǐn)?shù)，減少右心室舒張末容量，減輕右心室充盈壓；受體阻滯劑卡維地洛或比索洛爾能改善右心室功能58-59。但對(duì)于第一大類肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致的右心衰竭患者，ACEI不能增加患者的運(yùn)動(dòng)耐量和改善血流動(dòng)力學(xué)，反而可能因動(dòng)脈血壓下降而使病情惡化60；受體阻滯劑亦會(huì)使患者的運(yùn)動(dòng)耐量和改善血流動(dòng)力學(xué)惡化61。 6合并心律失常的治療：右心衰患者常合并有QRS間期明顯增寬，當(dāng)QRS間期大于180ms時(shí)，容易發(fā)生室速和心臟猝死62，主要是通過(guò)治療導(dǎo)致右心衰的原發(fā)疾病減少室性心律失常的發(fā)生，如開(kāi)通狹窄的冠脈，矯正心臟畸形，解除瓣膜的狹窄和降低肺動(dòng)脈壓力，控制右心衰；對(duì)于可誘發(fā)的單型室速可以考慮行射頻消融治療，對(duì)于發(fā)生猝死可能性大的患者建議植入ICD。（五）非藥物治療心臟同步化治療，因左右心室不同步加重右心衰的惡化，采用左右心室同步治療可以改善心衰63。八、導(dǎo)致右心衰竭幾種主要基礎(chǔ)疾病的診斷和治療（一）肺動(dòng)脈高壓所致右心衰竭的診斷和治療肺動(dòng)脈高壓（PH）是指由各種原因引起的肺血管床結(jié)構(gòu)和/或功能的改變，導(dǎo)致以肺血管阻力進(jìn)行性升高為特點(diǎn)的臨床綜合征。最終致使右室擴(kuò)張，引起心力衰竭，甚至死亡。當(dāng)前以靜息狀態(tài)下右心導(dǎo)管所測(cè)肺動(dòng)脈平均壓25mmHg為診斷標(biāo)準(zhǔn)；動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（PAH）是肺動(dòng)脈高壓分類中的第一大類，其診斷標(biāo)準(zhǔn)是指肺動(dòng)脈平均壓25mmHg，且肺毛細(xì)血管楔壓（PCWP）15mmHg；目前肺動(dòng)脈高壓分類采用2008年美國(guó)Dana Point分類（表1）64。PAH以肺血管阻力進(jìn)行性增高為特點(diǎn)，病情往往呈進(jìn)行性發(fā)展，是導(dǎo)致右心衰竭的重要原因。1.肺動(dòng)脈高壓的臨床表現(xiàn)（1）肺動(dòng)脈高壓相關(guān)疾病的臨床表現(xiàn) PAH病因涉及多學(xué)科疾病，基礎(chǔ)病因不同而臨床表現(xiàn)不同，主要包括缺氧性肺疾病、結(jié)締組織疾病、先天性心臟病、左心疾病、血栓栓塞性疾病、甲狀腺疾病、HIV感染、肝硬化等疾病的相關(guān)癥狀和體征。表1 肺動(dòng)脈高壓的臨床分類（Dana Point，2008）1. 動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓（PAH）1.1 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓1.2 可遺傳性肺動(dòng)脈高壓1.2.1 BMPR2基因1.2.2 ALK1, endoglin基因（伴或不伴有遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥）1.2.3 未知基因1.3 藥物和毒物所致的肺動(dòng)脈高壓1.4 相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓（APAH）1.4.1 結(jié)締組織病1.4.2 HIV感染1.4.3 門脈高壓1.4.4 先天性心臟病1.4.5 血吸蟲(chóng)病1.4.6 慢性溶血性貧血1.5 新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓1. 肺靜脈閉塞性疾病和/或肺毛細(xì)血管瘤2. 左心疾病所致的肺動(dòng)脈高壓2.1 收縮功能不全2.2 舒張功能不全2.3 瓣膜疾病3. 肺部疾病和/或低氧所致的肺動(dòng)脈高壓3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 間質(zhì)性肺疾病3.3 其他伴有限制性和阻塞性混合型通氣障礙的肺部疾病3.4 睡眠呼吸暫停3.5 肺泡通氣不足3.6 慢性高原缺氧3.7 發(fā)育異常4. 慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓5. 原因不明和/或多種機(jī)制所致的肺動(dòng)脈高壓5.1 血液系統(tǒng)疾病：骨髓增生性疾病，脾切除術(shù)5.2 系統(tǒng)性疾病：結(jié)節(jié)病，肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥，淋巴管肌瘤病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，血管炎5.3 代謝性疾病：糖原儲(chǔ)積癥，高雪氏病，甲狀腺疾病5.4 其他：腫瘤樣阻塞，纖維縱膈炎，行透析的慢性腎衰竭注：ALK-1= activin receptor-like kinase 1 gene (活化素受體樣激酶1基因)BMPR2= bone morphogenetic protein receptor, type 2 (骨形成蛋白受體2)（2）肺動(dòng)脈高壓及右心衰竭的臨床表現(xiàn) 肺動(dòng)脈高壓早期可無(wú)癥狀，多數(shù)患者就診時(shí)已屬于肺動(dòng)脈高壓功能 、級(jí)，且多伴有不同程度的右心衰竭。主要表現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓癥狀如活動(dòng)后呼吸困難、胸痛、乏力、暈厥、咯血，以及右心衰竭癥狀如乏力、腹脹、厭食和水腫。臨床體征表現(xiàn)為：肺動(dòng)脈瓣第2心音（P2）亢進(jìn)和分裂；肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)噴射性收縮期雜音；胸骨左下緣抬舉性搏動(dòng)；肺動(dòng)脈瓣舒張期（Graham Steel）雜音；頸靜脈充盈或怒張；三尖瓣區(qū)可聞及全收縮期返流性雜音；肝腫大，肝頸返流征陽(yáng)性；下肢水腫；腹水；2.肺動(dòng)脈高壓所致右心衰竭的診斷肺動(dòng)脈高壓的診斷主要是根據(jù)臨床表現(xiàn)以及實(shí)驗(yàn)室檢查篩查肺動(dòng)脈高壓的病因63-64。（1）心電圖：主要表現(xiàn)為竇性心動(dòng)過(guò)速，右心房、室的增大或肥厚，肺型P波，電軸右偏，、aVF及右胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T改變。（2）胸部X線平片：右下肺動(dòng)脈橫徑增寬，肺動(dòng)脈段突出，肺門動(dòng)脈擴(kuò)張與外圍紋理纖細(xì)形成鮮明的對(duì)比或呈“殘根狀”，右心房、室擴(kuò)大。（3）超聲心動(dòng)圖：可除外左心室功能障礙和先天性或繼發(fā)性的瓣膜疾病，估測(cè)肺動(dòng)脈壓力水平。了解左右室大小、右室肥厚、室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)和肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣關(guān)閉不全。（4）肺功能測(cè)定和動(dòng)脈血?dú)夥治觯毫私馐欠翊嬖诜瓮夤δ苷系K及彌散功能障礙，有助于鑒別呼吸系統(tǒng)疾病所致的肺動(dòng)脈高壓。（5）核素肺通氣/灌注掃描:主要用于判斷是否存在肺栓塞或慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓。 （6）肺動(dòng)脈增強(qiáng)CT：了解肺血管形態(tài)、結(jié)構(gòu)以及血流灌注等情況，有助于明確肺栓塞、肺血管炎、肺血管畸形及腫瘤等。（7）多導(dǎo)睡眠圖：有助于明確是否存在睡眠呼吸暫停綜合征。（8）右心導(dǎo)管和肺動(dòng)脈造影：右心導(dǎo)管術(shù)能進(jìn)行直接測(cè)定壓力，進(jìn)行急性肺血管反應(yīng)性試驗(yàn)。右心導(dǎo)管和肺動(dòng)脈造影還用于疑難病例的診斷和鑒別診斷，有助于進(jìn)一步減少誤診和漏診。（9）血化驗(yàn)：測(cè)定抗核抗體、抗磷脂抗體及抗RNP抗體等在內(nèi)的血清自身抗體可篩查結(jié)締組織疾病，還有HIV血清學(xué)、血常規(guī)、肝腎功能、甲狀腺功能和尿常規(guī)等檢查。3.肺動(dòng)脈高壓所致右心衰竭的治療肺動(dòng)脈高壓所致右心衰竭的治療包括基礎(chǔ)病因的治療、肺動(dòng)脈高壓的治療以及右心衰竭的治療。（1）肺動(dòng)脈高壓基礎(chǔ)病因治療：應(yīng)明確治療基礎(chǔ)疾病/相關(guān)疾病對(duì)肺動(dòng)脈高壓治療成功的重要性，針對(duì)基礎(chǔ)病因和存在的（或潛在的）可逆性危險(xiǎn)因素進(jìn)行干預(yù)、改善生活方式。先天性心臟病及時(shí)進(jìn)行介入或外科手術(shù)，結(jié)締組織病給予糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療，阻塞性呼吸暫停綜合征給予持續(xù)正壓通氣治療等。應(yīng)及時(shí)糾正低氧血癥和貧血；對(duì)因先心病艾森曼格綜合征所致紅細(xì)胞增多癥，當(dāng)紅細(xì)胞壓積65時(shí)可以行放血治療；避孕或中止妊娠；避免或停止使用食欲抑制劑；應(yīng)改善生活方式，避免在低氧環(huán)境和航空旅行，避免過(guò)度體力活動(dòng)（特別是嚴(yán)重PAH或暈厥患者），預(yù)防和治療呼吸道感染和并發(fā)癥，消除不利的心理，保持樂(lè)觀心態(tài)、身體健康行為和習(xí)慣。（2）肺動(dòng)脈高壓的治療 肺動(dòng)脈高壓治療的主要目的是阻抑肺血管重塑，降低肺血管阻力，最大限度地減少右心衰竭發(fā)生和死亡的危險(xiǎn)性。治療PAH的藥物主要包括鈣通道阻滯劑（CCB）以及特異性藥物，后者是指以與肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制有關(guān)的前列環(huán)素、內(nèi)皮素和一氧化氮三個(gè)途徑為靶點(diǎn)的的藥物，如前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑（ETA）和第5型磷酸二酯酶抑制劑，特異性藥物可作為嚴(yán)重度不同的PAH的起始和維持用藥64-67。 CCB價(jià)格低廉，肺動(dòng)脈高壓（主要指特發(fā)性、可遺傳性以及食欲抑制劑相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓）患者應(yīng)該行急性肺血管反應(yīng)性試驗(yàn)，陽(yáng)性患者可選擇CCB，根據(jù)患者血壓和心率逐漸增加CCB劑量，合并右心衰竭患者應(yīng)慎用。目前國(guó)內(nèi)可以使用腺苷或吸入伊洛前列素（萬(wàn)他維）作為急性肺血管反應(yīng)性試驗(yàn)的藥物。判斷急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)陽(yáng)性必須同時(shí)滿足下列3個(gè)條件：A.吸藥后肺動(dòng)脈平均壓40mmHg；B.吸藥后肺動(dòng)脈平均壓較吸藥前下降10mmHg；C.心排血量不變或者增加。 對(duì)于不能接受CCB治療或治療無(wú)效的肺動(dòng)脈高壓患者，可以選擇特異性的藥物治療：A.WHO肺動(dòng)脈高壓功能分級(jí)級(jí)患者推薦安立生坦、波生坦和西地那非；B.功能分級(jí)級(jí)患者推薦波生坦、靜脈注射依前列醇、皮下注射曲前列環(huán)素、吸入依洛前列素、他達(dá)那非、西地那非和口服貝前列素；C.功能分級(jí)級(jí)患者推薦持續(xù)靜脈滴注伊前列醇、波生坦、皮下注射曲前列環(huán)素和吸入伊前列素；D.對(duì)上述治療無(wú)效者可使用聯(lián)合治療，現(xiàn)有的臨床試驗(yàn)結(jié)果證明以下類別不同作用機(jī)制的藥物聯(lián)合治療能提高療效，而不良反應(yīng)不增加：a.波生坦+前列環(huán)素類藥物；b.波生坦第5型磷酸二酯酶抑制劑；c.西地那非+前列環(huán)素類。PAH藥物治療應(yīng)強(qiáng)調(diào)長(zhǎng)期、有規(guī)律，定期隨訪并評(píng)估治療效果。由于上述治療肺動(dòng)脈高壓的特異性藥物價(jià)格較昂貴，這使得我國(guó)多數(shù)肺動(dòng)脈高壓患者并不能遵照指南建議接受PAH的靶向治療。 肺動(dòng)脈介入治療、經(jīng)皮球囊房間隔造瘺術(shù)、肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)、心肺移植術(shù) 因大動(dòng)脈炎、肺栓塞等原因造成近端肺動(dòng)脈局限狹窄引起肺動(dòng)脈高壓者，可在有經(jīng)驗(yàn)的中心行經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈擴(kuò)張或支架置入術(shù)。經(jīng)皮球囊房間隔造瘺術(shù)（AS）可用于經(jīng)規(guī)范化治療無(wú)效的功能分級(jí)III、IV級(jí)、反復(fù)發(fā)作性暈厥和難治性右心衰竭的IPAH患者，AS也可作為不適合心肺移植術(shù)或該手術(shù)前的過(guò)渡治療。由于與手術(shù)相關(guān)的死亡率可高達(dá)16%，因此應(yīng)嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證。對(duì)位于左右肺動(dòng)脈主干或累及肺葉、手術(shù)可及范圍的肺段動(dòng)脈的慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓者可采用肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)，去除肺動(dòng)脈內(nèi)血栓，降低肺血管阻力，改善運(yùn)動(dòng)耐量。對(duì)藥物治療或其他治療均無(wú)效患者還可進(jìn)行單肺、雙肺移植或心肺移植。 （3）右心衰竭的治療肺動(dòng)脈高壓并發(fā)右心衰竭，除遵循本指南中的治療建議外，尚需注意幾個(gè)方面：去除或避免誘發(fā)重癥肺動(dòng)脈高壓患者病情突然加重的因素：A 精神、心理刺激；B 劇烈運(yùn)動(dòng)或過(guò)度疲勞；C 感染；D 輸液過(guò)多；E 不恰當(dāng)?shù)挠盟?，如血管擴(kuò)張劑；F 突然停藥，如使用大量鈣拮抗劑患者突然停藥。避免應(yīng)用血管擴(kuò)張劑如硝普鈉、硝酸酯類、肼苯達(dá)嗪、酚妥拉明。（二）急性肺血栓栓塞癥所致急性右心衰竭的診斷和治療急性肺血栓栓塞癥（肺栓塞）是指來(lái)源于靜脈系統(tǒng)或右心的血栓堵塞肺動(dòng)脈或其分枝引起肺循環(huán)障礙的臨床和病理生理綜合征。急性肺栓塞是導(dǎo)致急性右心衰竭的主要原因。1.急性肺血栓栓塞癥所致右心衰竭的診斷（1）臨床表現(xiàn)急性肺血栓栓塞癥（肺栓塞）患者的病情程度不同，經(jīng)過(guò)不一，因此臨床表現(xiàn)各異。輕者可無(wú)任何癥狀，重者表現(xiàn)為突發(fā)呼吸困難、胸痛、暈厥、咯血等，可發(fā)生急性右心室擴(kuò)張，右心衰竭，甚至猝死，即“急性肺源性心臟病”。當(dāng)肺栓塞面積達(dá)50%60%時(shí)可導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓明顯增高，肺動(dòng)脈壓持續(xù)增高者多伴有右心衰竭。由于心排血量的急劇下降，患者出現(xiàn)煩躁不安、惡心、嘔吐、心悸、發(fā)紺、出冷汗及血壓下降等休克表現(xiàn)。右心衰竭的癥狀無(wú)特異性，嚴(yán)重者可有心悸、氣短、心絞痛、驚恐、肢冷及出汗等。常見(jiàn)的一般體征有發(fā)熱、呼吸變快（20次/分，占60.1%）、心率增加（100次/分，占40.3%）及紫紺等。心臟方面的體征有肺動(dòng)脈第2音亢進(jìn)及三尖瓣區(qū)返流性雜音；也可有右心性第3及第4心音,分別為室性和房性奔馬律，房性心律失常以及心包摩擦音等。嚴(yán)重患者可出現(xiàn)低血壓、休克征象，右心衰竭的外周體征不多。但最有意義的體征是反映右心負(fù)荷增加的頸靜脈充盈、搏動(dòng)及下肢深靜脈血栓形成所致的腫脹、充血、壓痛、僵硬和淺靜脈曲張等。（2）實(shí)驗(yàn)室檢查 血漿D-二聚體 含量異常增高對(duì)診斷肺栓塞的敏感性較高，但特異性低。臨床低度可能結(jié)合D-二聚體小于500g/L強(qiáng)烈提示無(wú)肺栓塞，有排除診斷的價(jià)值。 血?dú)夥治?可表現(xiàn)為低氧血癥（PaO280mmHg）和低碳酸血癥，肺泡動(dòng)脈氧分壓差增大。動(dòng)脈血氧分壓正常者不能除外肺栓塞。 心電圖 肺栓塞的心電圖無(wú)特異性改變，多在發(fā)病后數(shù)小時(shí)出現(xiàn)，常于數(shù)周內(nèi)消失，可表現(xiàn)為竇性心動(dòng)過(guò)速、SQT型，V1-4T波倒置、QRS電軸多數(shù)右偏，SSS征和順鐘向轉(zhuǎn)位、完全性或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚。 胸部平片 可表現(xiàn)為肺浸潤(rùn)或肺梗死陰影，多呈楔形，凸向肺門，底邊朝向胸膜；患側(cè)膈肌抬高，也可出現(xiàn)縱隔和氣管向患側(cè)移位；胸腔積液，區(qū)域性肺血管紋理稀疏、纖細(xì)，部分或一側(cè)肺野透過(guò)度增強(qiáng)。正常的放射線所見(jiàn)不能除外肺栓塞的可能。 超聲心動(dòng)圖 間接征象：右心室擴(kuò)張，肺動(dòng)脈內(nèi)徑增加，左心室內(nèi)徑變小，室間隔左移、運(yùn)動(dòng)異常（與左心室后壁運(yùn)動(dòng)不同步），以及肺動(dòng)脈壓增高等；直接征象：肺動(dòng)脈主干及其分支內(nèi)發(fā)現(xiàn)栓子。當(dāng)并發(fā)肺動(dòng)脈高壓和肺原性心臟病時(shí)，出現(xiàn)相應(yīng)的超聲征象，如肺動(dòng)脈和右室流出道血流加速、三尖瓣跨瓣壓差增加及右心房室增大等。 增強(qiáng)CT 直接征象：半月形或環(huán)形充盈缺損，完全梗阻，軌道征等；間接征象：主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈擴(kuò)張，血管斷面細(xì)小、缺支、馬賽克征、肺梗死灶、胸膜改變等。 放射性核素肺通氣/灌注顯像 肺灌注顯像呈肺段放射性缺損改變，肺通氣顯像與灌注顯像的對(duì)比分析可提高肺栓塞的診斷準(zhǔn)確率達(dá)91%95%；肺通氣和灌注顯像均正?？膳懦Y狀性肺栓塞。 肺動(dòng)脈造影 目前仍是診斷肺栓塞最可靠的方法。常見(jiàn)的征象有：肺動(dòng)脈及其分支充盈缺損；栓子堵塞造成的肺動(dòng)脈截?cái)喱F(xiàn)象；肺動(dòng)脈堵塞引起的肺野無(wú)血流灌注，不對(duì)稱的血管紋理減少，肺透過(guò)度增強(qiáng)；栓塞區(qū)出現(xiàn)“剪枝征”，如同一棵大枝被剪截掉一分枝一樣；肺動(dòng)脈分支充盈和排空延遲，反映栓子的不完全堵塞。2.急性肺栓塞所致右心衰竭的治療急性肺栓塞所致急性右心衰竭治療主要是針對(duì)急性肺栓塞的治療，包括一般治療及溶栓和/或抗凝治療。（1）一般治療 心電監(jiān)測(cè)、臥床、吸氧、鎮(zhèn)靜、糾正心律失常、抗休克。（2