脊髓疾病護理查房PPT課件.ppt

脊髓疾病 DiseasesoftheSpinalCord 1 一 脊髓解剖脊髓是腦向下的延續(xù) 位于椎管內(nèi) 上端在枕骨大孔水平與延髓相連 下端形成脊髓圓錐 終止于第一腰椎下緣 脊髓自上而下共有31對脊神經(jīng) 頸段8對胸段12對腰段5對骶段5對尾神經(jīng)1對 2 脊神經(jīng)經(jīng)相應(yīng)椎間孔出椎管 脊髓被分成31個節(jié)段 脊髓長度相當(dāng)于椎管的2 3 頸髓高于相應(yīng)頸椎1個椎體上 中胸髓高于胸椎2個椎體下胸髓高于胸椎3個椎體腰髓相當(dāng)于胸椎10 12椎體骶髓相當(dāng)于胸椎12和腰椎1椎體 3 脊髓有兩個膨大 頸膨大 頸5 胸2 支配上肢的神經(jīng) 腰膨大 腰1 骶2 支配下肢的神經(jīng) 馬尾 caudaequina 腰2 尾節(jié) 4 二 脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓由灰質(zhì)和白質(zhì)組成 灰質(zhì)神經(jīng)細胞組成 前角后角側(cè)角白質(zhì)上 下行傳導(dǎo)束組成 前索后索側(cè)索 5 前角含運動神經(jīng)細胞 下運動神經(jīng)元 其纖維經(jīng)前根發(fā)出支配骨骼肌 后角是淺感覺第二級神經(jīng)元的胞體 側(cè)角自主神經(jīng)元組成 頸8和胸1 骶2 4 發(fā)出纖維加入前根 支配和調(diào)節(jié)內(nèi)臟與腺體 6 前索位于前角和前根內(nèi)側(cè) 主要為下行纖維 如皮質(zhì)脊髓前束等 側(cè)索位于前后角之間 主要下行纖維為皮質(zhì)脊髓側(cè)束 錐體束 主要上行纖維為脊髓丘腦束 后索位于后根與后正中溝之間 主要為上行纖維 內(nèi)為薄束傳導(dǎo)來自同側(cè)胸4以下 下肢的深感覺 外為楔束傳導(dǎo)來自同側(cè)胸4以上和上肢深感覺 7 脊髓功能神經(jīng)系統(tǒng)初級反射中樞 連接周圍神經(jīng)與腦的聯(lián)系 8 脊髓病變的臨床表現(xiàn)脊髓病變的主要臨床表現(xiàn)為病變平面以下 運動 感覺 和自主神經(jīng)功能障礙 9 一 運動障礙1 前角或前根損害 下運動神經(jīng)元性癱瘓 無感覺障礙 見于運動神經(jīng)元疾病 脊髓灰質(zhì)炎 2 錐體束損害 病變平面以下上運動神經(jīng)元性癱瘓 如原發(fā)性側(cè)索硬化 3 前角和錐體束兼有的損害 上下運動神經(jīng)元性癱瘓混合存在 如肌萎縮側(cè)索硬化 10 二 感覺障礙1 后角損害 節(jié)段性 分離性感覺障礙 2 后根損害 節(jié)段性感覺障礙 常有根痛 3 后索損害 病變平面以下同側(cè)深感覺障礙 感覺性共濟失調(diào) 見于脊髓癆 4 前連合損害 損害兩側(cè)脊髓丘腦束交叉纖維 表現(xiàn)為對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙 5 脊髓丘腦束損害 病變平面以下對側(cè)淺感覺障礙 深感覺和觸覺保留 11 12 三 自主神經(jīng)功能障礙有脊髓側(cè)角損害或脊髓病變阻斷側(cè)角與大腦聯(lián)系的徑路引起 發(fā)生節(jié)段性自主神經(jīng)功能障礙包括括約肌 血管運動功能 泌汗反應(yīng) 皮膚和指甲營養(yǎng)障礙等 13 四 脊髓半切損害Brown SequardSyndrome錐體束損害 病變平面以下同側(cè)上運動神經(jīng)元癱瘓 后索損害 病變平面以下同側(cè)深感覺障礙 脊髓丘腦束損害病變平面以下對側(cè)淺感覺障礙 五 脊髓橫貫性損害病變平面以下運動 四肢癱或截癱 感覺全部消失及自主神經(jīng)功能障礙 14 六 脊髓主要節(jié)段橫貫損害的臨床表現(xiàn) 15 急性脊髓炎 一 定義急性脊髓炎 acutemyelitis 是指非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘病變或壞死 導(dǎo)致急性橫貫性脊髓損害 也稱為急性橫貫性脊髓炎 以病損平面以下肢體癱瘓 傳導(dǎo)束性感覺障礙和尿便障礙為特征 16 二 病因與發(fā)病機制病因未明 可能大部分病例是因病毒感染或疫苗接種后引起的自身免疫反應(yīng) 但腦脊液中抗體正常 神經(jīng)組織中亦未能分離出病毒 多數(shù)患者病前有上呼吸道感染 發(fā)熱和腹瀉等病毒感染史或疫苗接種史 故也可能是病毒感染后或疫苗接種后所誘發(fā)的一種自身免疫性疾病 17 三 病理大體所見 受累脊髓腫脹 質(zhì)地變軟 脊髓充血或有炎性滲出物 以胸3 5節(jié)段最常受累 顯微鏡下 可見軟膜和脊髓血管擴張 充血血管周圍以淋巴細胞和漿細胞為主的炎癥細胞浸潤 灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細胞腫脹 尼氏小體溶解 甚至細胞溶解 消失 白質(zhì)內(nèi)髓鞘脫失 軸突變性 大量吞噬細胞和神經(jīng)膠質(zhì)細胞增生 若脊髓嚴重破壞時 可軟化形成空腔 18 四 臨床表現(xiàn)1 發(fā)病年齡 任何年齡 青壯年多見2 性別差異 無3 感染誘因 病前1 2周有上呼吸道感染癥狀 或有疫苗接種史 勞累 受涼 外傷等為誘因 4 起病形式 急性起病 約半數(shù)以上患者在2 3天內(nèi)達高峰 病變可累及脊髓的幾個節(jié)段 最常侵犯胸段 尤其是胸3 5節(jié)段 頸髓 腰髓次之 部分病例呈上升性過程 可累及頸段或延髓 出現(xiàn)呼吸困難 由于受累脊髓的腫脹和脊膜受牽拉 ?？沙霈F(xiàn)病變相應(yīng)部位的背痛 病變節(jié)段有束帶感 19 5 典型的臨床表現(xiàn)包括 運動障礙 早期出現(xiàn)脊髓休克 spinalshock 表現(xiàn)下運動神經(jīng)元癱瘓 尿潴留可持續(xù)數(shù)d至數(shù)w 并發(fā)肺部 泌尿系感染或褥瘡者休克期可延長至數(shù)m 肌力恢復(fù)從遠端開始 肌張力與腱反射逐步增高 感覺障礙 脊髓損害平面以下所有的感覺均消失 部分在感覺消失區(qū)上緣有感覺過敏帶 或束帶樣感覺異常 20 自主神經(jīng)功能障礙 早期 無張力性神經(jīng)源性膀胱 充盈性尿失禁后期 反射性神經(jīng)源性膀胱病變節(jié)段以下皮膚干燥 無汗或少汗 皮膚營養(yǎng)障礙包括皮膚水腫 脫屑 指甲松脆等 21 常見類型 急性橫貫性脊髓炎 侵幾個節(jié)段的所有組織 最常見急性上升性脊髓炎 病變迅速上升累及延髓 最嚴重脫髓鞘性脊髓炎 多節(jié)段多發(fā)散在的病灶 多為MS脊髓型 22 五 輔助檢查1 腰穿 一般無椎管阻塞 CSF完全正常 可有細胞數(shù)和蛋白輕度增高 少數(shù)病例因脊髓嚴重水腫 蛛網(wǎng)膜下腔部分梗阻 蛋白質(zhì)含量可明顯增高 高達2g L以上 2 電生理檢查 VEP正常 SEP波幅降低 MEP異常 EMG失神經(jīng)改變 3 影像學(xué)檢查如脊柱X線及脊髓CT或MRI通常無特異性改變 若脊髓嚴重腫脹 MRI可見病變部位脊髓增粗等改變 23 六 診斷和鑒別診斷根據(jù)起病急 病前有感染史 或疫苗接種史 截癱 傳導(dǎo)束型感覺障礙和大 小便障礙等癥狀 結(jié)合CSF及MRI檢查 但需與下列疾病鑒別 1 急性硬脊膜外膿腫2 脊柱結(jié)核或轉(zhuǎn)移性腫瘤3 脊髓出血 24 七 治療1 藥物治療糖皮質(zhì)激素 短期使用 有助于減輕水腫免疫球蛋白抗病毒藥如無環(huán)鳥苷等抗生素B族維生素 有助神經(jīng)功能恢復(fù) 25 2 護理 極為重要避免發(fā)生呼吸系統(tǒng) 泌尿系統(tǒng)和皮膚的感染 高頸位脊髓炎有呼吸困難者應(yīng)盡早行氣管切開或人工輔助呼吸 26 3 康復(fù)治療宜盡早開始被動活動 按摩等主動活動癱瘓肢體應(yīng)盡早保持功能位置針灸 理療等 27 八 預(yù)后本病若無嚴重并發(fā)癥 通常在3 6個月內(nèi)可恢復(fù)到生活自理 預(yù)后與下列因素有關(guān) 受累的脊髓節(jié)段較長且彌漫者預(yù)后較差有嚴重并發(fā)癥者預(yù)后差上升性脊髓炎預(yù)后最差l 3基本恢復(fù) 只遺留輕微感覺運動障礙1 3能行走 但步態(tài)異常 尿頻 便秘 明顯感覺障礙1 3持續(xù)癱瘓 伴尿失禁 28 脊髓壓迫癥 compressivemyelopathy 一 定義脊髓壓迫癥是由于椎管內(nèi)的占位性病變而引起脊髓受壓的臨床綜合征 病變進行性發(fā)展 最后導(dǎo)致不同程度的脊髓橫貫損害和椎管阻塞 29 二 病因1 腫瘤最常見 約占1 3以上 起源于脊髓組織及鄰近結(jié)構(gòu)者占絕大多數(shù) 其次為來自肺 乳房 腎臟和胃腸道等的轉(zhuǎn)移瘤 多為惡性腫瘤 淋巴瘤和白血病等 2 炎癥如脊柱結(jié)核 硬膜外或內(nèi)膿腫 脊髓蛛網(wǎng)膜炎等 3 外傷如骨折 脫位及椎管內(nèi)血腫形成 4 脊柱退行性變 5 先天性疾病 以顱底凹陷癥最常見 尚有環(huán)椎枕化 頸椎融合畸形和脊髓血管畸形等 30 三 發(fā)病機制脊髓受壓早期可通過移位 排擠CSF及表面靜脈的血液得到代償 外形雖有明顯改變 但神經(jīng)傳導(dǎo)徑路并未中斷 不出現(xiàn)神經(jīng)功能受損 后期代償可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收 使局部椎管擴大 此時多有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征 31 四 病理除原發(fā)病 炎癥 腫瘤 外 受壓部位脊髓可見充血 腫脹 脊髓的神經(jīng)細胞和神經(jīng)纖維的變性 斷裂 壞死 髓鞘脫失 同時脊髓表面與脊髓蛛網(wǎng)膜發(fā)生不同程度的粘連 32 五 臨床表現(xiàn)多數(shù)表現(xiàn)起病隱襲 進展緩慢 逐漸出現(xiàn)從根痛到脊髓部分受壓及完全受壓 脊髓完全橫貫性損害 的過程 急性壓迫較少見 33 慢性脊髓壓迫癥 可分三期根痛期 神經(jīng)根痛 脊膜刺激征脊髓部分受壓期 脊髓半切綜合征脊髓完全受壓期 脊髓完全橫貫性損害 34 1 神經(jīng)根癥狀根痛為髓外壓迫的最早癥狀 對定位診斷有較大價值 常如電擊 燒灼 刀割或撕裂樣 用力 咳嗽 排便等加胸 腹腔壓力動作可觸發(fā)或加劇疼痛 體位改變可使癥狀減輕或加重 有時可表現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段的 束帶感 感覺過敏帶 后期為節(jié)段性感覺障礙 前根受壓 可出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段性肌束顫動 肌無力或肌萎縮 35 2 感覺障礙脊髓丘腦束受損產(chǎn)生對側(cè)較病變水平低2 3個節(jié)段以下的軀體痛 溫覺減退或缺失 髓外病變感覺障礙常自下肢遠端開始向上發(fā)展 髓內(nèi)病變早期為病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺障礙 累及脊髓丘腦束時感覺障礙自病變節(jié)段自上而向下發(fā)展 鞍區(qū) S3 5 感覺保留至最后才受累 稱為 馬鞍回避 后索受壓可產(chǎn)生病變水平以下同側(cè)深感覺缺失 晚期出現(xiàn)脊髓橫貫性損害 病變水平以下各種感覺缺失 36 3 運動障礙一側(cè)或雙側(cè)錐體束受壓引起病變以下同側(cè)或雙側(cè)肢體痙攣性癱瘓 初期雙下肢呈伸直樣痙攣性癱 晚期多呈屈曲樣痙攣性癱 脊髓前角及前根受壓可引起病變節(jié)段支配肌肉弛緩性癱瘓 伴有肌束顫動和肌萎縮 37 4 反射異常受壓節(jié)段因后根 前根或前角受累而出現(xiàn)病變節(jié)段腱反射減弱或消失 錐體束受損則損害水平以下同側(cè)腱反射亢進 病理反射陽性 腹壁反射和提睪反射消失 38 5 自主神經(jīng)癥狀髓內(nèi)病變較早出現(xiàn)括約肌功能障礙 病變在圓錐以上早期出現(xiàn)尿潴留和便秘 晚期出現(xiàn)反射性膀胱 馬尾 圓錐病變出現(xiàn)尿便失禁 可見少汗 無汗 皮膚干燥及脫屑 髓外病變大小便障礙出現(xiàn)較晚 6 脊膜刺激癥狀多由硬膜外病變引起 表現(xiàn)為脊柱局部自發(fā)痛 叩擊痛 活動受限等 39 六 輔助檢查1 CSF檢查 動力學(xué)變化 常規(guī) 生化檢查對判定脊髓壓迫癥及程度很有價值 壓頸試驗 Queckenstedttest 可證明椎管有嚴重梗阻 椎管阻塞 CSF蛋白增高 2 脊柱X線檢查 骨質(zhì)改變 椎間孔擴大 骨質(zhì)破壞 3 脊髓造影 可顯示脊髓梗阻界面 造影劑停留平面充盈缺損 4 CT及MRI 顯示脊髓受壓 MRI能清晰顯示病變部位 邊界及性質(zhì)等 40 七 診斷及鑒別診斷1 診斷首先要明確脊髓損害為壓迫性或非壓迫性 而后確定受壓部位及平面 病變是髓內(nèi) 髓外硬膜內(nèi)或髓外硬膜外 最后確定壓迫性病變的病因及性質(zhì) 41 1 脊髓病變節(jié)段的確定 根據(jù)不同節(jié)段的臨床特征 2 髓內(nèi) 髓外硬膜內(nèi) 髓外硬膜外病變鑒別 見下表 42 脊髓髓內(nèi)及髓外腫瘤鑒別要點 43 3 確定病因和病變性質(zhì) 髓內(nèi)或髓外硬膜內(nèi)病變以腫瘤最常見 髓外硬膜外壓迫多為椎間盤脫出癥 腰段 頸下段多見 外傷 轉(zhuǎn)移瘤亦較多見 急性壓迫多為外傷性硬膜外血腫 硬膜外膿腫 癥狀 體征進展迅速 膿腫常伴有炎癥特征 轉(zhuǎn)移瘤發(fā)展較快 根痛及骨質(zhì)破壞明顯 44 2 鑒別 1 急性脊髓炎 2 脊髓空洞癥 45 八 治療治療原則是盡快去除病因 能手術(shù)者及早進行 如切除椎管內(nèi)占位性病變 椎板減壓術(shù)及硬脊膜囊切開術(shù)等 硬脊膜外膿腫應(yīng)緊急手術(shù)并給予足量抗生素 脊柱結(jié)核在根治術(shù)同時進行抗結(jié)核治療 惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤可酌情行手術(shù) 術(shù)后需放療或化療 46 九 預(yù)后預(yù)后的決定因素很多 如病變性質(zhì) 解除壓迫的可能性及程度 如髓外硬膜內(nèi)腫瘤多為良性 手術(shù)切除預(yù)后良好 髓內(nèi)腫瘤預(yù)后較差 受壓時間的長短及脊髓功能障礙程度也有重要影響 通常受壓時間愈短 脊髓功能損害越小 恢復(fù)可能性越大 但急性壓迫者因來不及充分發(fā)揮代償功能 預(yù)后較差 47 運動神經(jīng)元病 motorneurondisease MND MND是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞 腦干后組運動神經(jīng)元 皮質(zhì)錐體細胞及錐體束的慢性進行性變性疾病 表現(xiàn)上 下運動神經(jīng)元受損的癥狀體征并存 無感覺障礙和尿便障礙 48 病因及發(fā)病機制 1 遺傳因素突變基因位于21號染色體2 環(huán)境因素 1 中毒因素興奮性遞質(zhì)谷氨酸鹽 2 免疫因素 3 病毒感染 49 病理 運動神經(jīng)元選擇性死亡脊髓前角細胞 腦干后組運動神經(jīng)核 大腦皮質(zhì)運動區(qū)錐體細胞變性 減少頸髓前角細胞變性最顯著 是早期最常受累部位 50 臨床表現(xiàn) 發(fā)病年齡30 60歲性別差異男性多于女性起病形式隱襲起病癥狀體征上 下運動神經(jīng)元損害表現(xiàn)可有主觀感覺異常 但無客觀感覺障礙病程一般3 5年 51 臨床分型 1 肌萎縮側(cè)索硬化 amyotrophiclateralsclerosis ALS 最常見延髓和肢體上 下運動神經(jīng)元損害并存 多從遠端開始 52 2 進行性脊肌萎縮 progressivespinalmuscularatrophy PSMA 僅脊髓前角細胞變性 下運動神經(jīng)元損害 53 3 進行性延髓麻痹 progressivebulbarpalsy PBP 延髓和腦橋運動神經(jīng)核和皮質(zhì)延髓束損害真性與假性球麻痹并存 54 4 原發(fā)性側(cè)索硬化 primarylateralsclerosis PLS 極罕見選擇損害皮質(zhì)脊髓束 上運動神經(jīng)元損害 55 輔助檢查 1 電生理檢查EMG呈神經(jīng)源性損害2 肌肉活檢無特異性3 其他血