黃蜂蜇傷致急性播散性腦脊髓炎1例臨床分析及文獻(xiàn)回顧.doc

KKME-專業(yè)醫(yī)學(xué)搜索引擎/黃蜂蜇傷致急性播散性腦脊髓炎1例臨床分析及文獻(xiàn)回顧作者：郭慧娥,朱光明,張微微,魏亞洲作者單位：河北廊坊長征醫(yī)院 廊坊 ;北京軍區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 北京 【關(guān)鍵詞】 急性播散性腦脊髓炎,黃蜂蜇傷,中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病 急性播散性腦脊髓炎(ADEM)是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病，多繼發(fā)于麻疹、風(fēng)疹、水痘、天花等急性出疹性疾病或預(yù)防接種后(流感、狂犬病疫苗等)。本文報(bào)道黃蜂蜇傷致急性播散性腦脊髓炎1例。 1 臨床資料 患兒，男性，6歲，于20081007被黃蜂蟄傷頭部，蟄傷處可見紅腫，局部疼痛，但無其他不適，于當(dāng)天給予肌注破傷風(fēng)類毒素預(yù)防治療。20081105患兒出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽，體溫在3940.2，當(dāng)?shù)卦\斷上呼吸道感染，給予阿奇霉素靜滴治療后無好轉(zhuǎn)。20081109出現(xiàn)四肢無力、站立不穩(wěn)、排尿困難、大便失禁，次日癥狀持續(xù)加重，漸次出現(xiàn)四肢癱、言語不能、呼吸困難直至昏迷、自主呼吸消失，給予呼吸機(jī)輔助呼吸、支持對癥治療，腰穿顱內(nèi)壓增高，常規(guī)正常，蛋白輕度升高，考慮為急性播散性腦脊髓炎，給予多次大劑量甲基強(qiáng)的松龍及免疫球蛋白沖擊治療后，自主呼吸漸恢復(fù)，意識好轉(zhuǎn)，有睡眠醒覺周期，可自行睜眼，肢體有不自主活動(dòng)。20081205查頭顱MR(圖1)提示大腦半球廣泛白質(zhì)脫髓鞘性改變(急性期)，脊髓全程MR未見異常，確診為急性播散性腦脊髓炎。繼續(xù)給予免疫球蛋白沖擊，加強(qiáng)康復(fù)治療。200902復(fù)查頭顱MR(圖2)仍見白質(zhì)脫髓鞘性改變，但較前明顯好轉(zhuǎn)。出院時(shí)生命體征平穩(wěn)，不語，可完成抬手、閉眼等簡單指令性動(dòng)作，對聲光反射有注視，四肢肌力-級，四肢及頭部偶有不自主舞蹈樣動(dòng)作，雙側(cè)病理征陽性。 2 討論 急性播散性腦脊髓炎為單相病程，癥狀和體征數(shù)日達(dá)高峰，發(fā)病數(shù)周后神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙改善或部分改善，病理表現(xiàn)為散布于腦和脊髓的小和中等靜脈周圍的脫髓鞘病變，脫髓鞘區(qū)可見小神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，伴炎癥性反應(yīng)，淋巴細(xì)胞形成血管袖套。MRI可見腦和脊髓白質(zhì)內(nèi)散在多發(fā)的T1低信號、T2高信號病灶。故根據(jù)患者昆蟲叮咬史、發(fā)病特點(diǎn)及影像學(xué)表現(xiàn)，可確診本病。 蜂毒中含有蛋白質(zhì)、多肽、組胺、磷脂酶、透明質(zhì)酸酶等，主要成分見表1， 這些毒物經(jīng)毒刺進(jìn)入人體, 產(chǎn)生局部及全身癥狀, 其中某些成分具抗原性, 可引起速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。其臨床表現(xiàn)嚴(yán)重程度, 一般與蜂種毒性大小不同、被蟄刺數(shù)量、蜂毒進(jìn)入量有關(guān)。一般認(rèn)為黃蜂、土蜂毒性較大，蜜蜂較小。蟄傷510處多僅表現(xiàn)局部反應(yīng),蟄傷200300處可出現(xiàn)較重的臨床癥狀, 如呼吸困難、發(fā)紺、 脈快, 有的可出現(xiàn)抽搐或麻痹。蟄傷500處以上可以致死，多死于呼吸中樞麻痹、急性溶血反應(yīng)、急性肺水腫、急性肝腎功能衰竭等，尸解多有中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，如腦水腫、腦出血等，但鮮有急性播散性腦脊髓炎的病理改變。 本病雖診斷明確，但病因尚存在一定的疑點(diǎn)。首先該患兒在蟄傷后當(dāng)日即給予破傷風(fēng)類毒素預(yù)防治療，不排除此類疫苗引起的免疫介導(dǎo)反應(yīng)，但在仔細(xì)查詢患兒預(yù)防接種史后，我們排除此種可能。因?yàn)榛純合群笤臃N兩次白百破疫苗。目前在我國廣泛使用的白百破疫苗有兩種，為吸附白百破和吸附無細(xì)胞白百破，其中均包含有破傷風(fēng)類毒素成分。此表明，患者發(fā)病先后兩次接種過破傷風(fēng)類毒素，都未出現(xiàn)不良反應(yīng)，第三次接種后出現(xiàn)接種后的ADEM可能性很小。其次國際及國內(nèi)文獻(xiàn)中雖有蜂或其他昆蟲叮咬后致ADEM的報(bào)道，但確診病例數(shù)量很少，查閱文獻(xiàn)報(bào)道不超過10例，且發(fā)病距蟄傷時(shí)間多在714d。而本患兒發(fā)病間隔近30d。但在仔細(xì)詢問病史后，排除了感染、接種等多種誘因的可能。而黃蜂蟄傷為唯一可能的原因。 本患兒腦脊液的改變并不典型，常規(guī)未見異常，而糖、氯均正常，僅蛋白輕度升高，與臨床表現(xiàn)及頭顱MR提示的損害程度并不平行。頭顱MR在發(fā)病中期仍可見腦白質(zhì)廣泛的脫髓鞘改變，因而患兒癥狀迅速進(jìn)展，病情危重，但脊髓MR未提示相似病理改變，診斷為急性播散性腦脊髓炎值得商榷，是否可診斷為急性播散性腦炎?在給予甲基強(qiáng)的松龍及免疫球蛋白沖擊治療后，患兒癥狀漸好轉(zhuǎn)，但終因腦白質(zhì)受損過重，遺留較多嚴(yán)重后遺癥。一直處于緘默狀態(tài)，無言語，且一度出現(xiàn)四肢及頭部的不自主運(yùn)動(dòng)，外院曾給予美多巴治療，引起異動(dòng)癥狀加重。考慮與尾狀核及殼核受累有關(guān)，停用美多巴后不自主運(yùn)動(dòng)減少，病程后期異動(dòng)消失，出院后仍在繼續(xù)康復(fù)治療，定期接受我科隨訪。 【參考文獻(xiàn)】 1 魚博浪，王澤忠，楊廣夫，等.急性播散性腦脊髓炎的CT和MRI診斷J.中華放射診斷學(xué)，1995, 29: 837. 2 Boz C, Velioglu S, Ozmenoglu M.Acute disseminated encephalomyelitis after bee stingJ.Neurol