新生兒毛細(xì)血管滲漏綜合征ppt課件.ppt

新生兒毛細(xì)血管滲漏綜合征 到底是什么問題 病例1 之子 20分鐘 反應(yīng)差 不哭20分鐘 入院 母智障 早產(chǎn) 胎齡35 周 生于來院途中 Wt2 8kg 查體 刺激不哭 唇稍紺 雙肺呼吸音粗 心音較鈍 律齊 無雜音 腹軟 肝脾未及 肌張力低 原始反射未引出 輔檢 血?dú)夥治?PH6 98 PO259mmHg PCO236 7mmHg HCO3 8 4mmol L BE 23mmol L SO273 K Na 正常ica0 8mmol L 血栓與止血 PT16 1s 病例1 APTT82 5s 心肌酶 CKMB355u L CTnI0 9ng ml 肝 腎功能正常 胸片 吸入性肺炎 頭顱MRI 左側(cè)腦室出血 腦白質(zhì)密度減低 診斷 新生兒窒息多器官功能損害 早產(chǎn)兒治療 三支持 兩對(duì)癥 病程第1 4天有抽搐 尿潴留 第6天發(fā)現(xiàn)全身水腫 體重增加 少尿 病例2 之女4d 皮膚黃染3天伴納差1天 入院 早產(chǎn) 胎齡36 4周 母妊娠期闌尾炎 臍帶扭轉(zhuǎn) 剖腹產(chǎn) 體重2 9kg 體檢 體溫36 90c 神志清楚 精神萎 皮膚較蒼黃 雙臂少許紫色皮疹 壓之不褪色 雙肺呼吸音粗 心音有力 律齊 腹平軟 肝脾肋下未及 四肢肌張力正常 原始反射引出 病例2 血常規(guī) WBC22 7 109 L N95 1 L3 5 RBC3 9 1012 L HB142g L PLT38 109 L 12 109 L hs CRP4 8mg L 肝功能 ALT355u L AST1320u L 心肌酶 CK264u L CKMB48u L 血栓與止血 PT24s APTT83 9s TT38s FIB0 81g L FDP37 4ug L D Dmer0 9mg L 腎功能 電解質(zhì)正常 血培養(yǎng) 血 尿遺傳代謝篩查 病例2 診斷 新生兒敗血癥 DIC 多器官功能損害 血小板減少癥 治療 美羅培南抗感染 低分子肝素 補(bǔ)充血小板 新鮮冰凍血漿 冷沉淀 凝血酶原復(fù)合物 輸注RBC 丙球支持 保肝等對(duì)癥 住院第2 3天穿刺部位出血不止 大塊瘀斑第4天出現(xiàn)全身水腫 體重增加 尿少 新生兒毛細(xì)血管滲漏綜合征 危重癥患兒的搶救治療中 常發(fā)現(xiàn)患兒全身嚴(yán)重水腫 但同時(shí)伴有有效循環(huán)血量不足 常規(guī)補(bǔ)液治療只能使血壓 正常 低 短時(shí)間上升 但很快又出現(xiàn)有效循環(huán)血量不足 且全身嚴(yán)重水腫進(jìn)行性加重 這種現(xiàn)象是由于發(fā)生了毛細(xì)血管滲漏綜合征診斷 治療 新生兒毛細(xì)血管滲漏綜合征nonatecapillaryleaksyndrow NCLS 概念病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷鑒別診斷治療 概念 1960年Clarkson等首先提出 心臟外科手術(shù)體外循環(huán)后CLS有較多報(bào)道是全身炎癥反應(yīng)綜合征 SIRS 的嚴(yán)重并發(fā)癥 是由于毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷 血管通透性增加 導(dǎo)致大量血漿小分子蛋白滲漏到組織間隙引起的一組臨床綜合征 病因 嚴(yán)重感染 創(chuàng)傷體外循環(huán)術(shù)缺氧缺血再灌注損傷藥物或毒物毒性作用 發(fā)病機(jī)制 細(xì)胞因子 腫瘤壞死因子 IL 2 NO等氧自由基 活性氧 低氧誘導(dǎo)因子 1 VEGF信號(hào)通路 血管內(nèi)皮損傷 鈣離子 周細(xì)胞收縮 凋亡 毛細(xì)血管滲漏期 強(qiáng)制性血管外液體扣押期 進(jìn)行性全身水腫 體重增加 血液濃縮 低蛋白血癥 少尿等 此期治療不當(dāng)或治療不及時(shí) 可發(fā)生心 肺 腎等多器官功能障礙綜合征 臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn) 恢復(fù)期 血管再充盈期 全身水腫逐漸消退 體重減輕 尿量增加 此期治療不當(dāng) 易發(fā)生心衰和肺水腫 診斷 診斷金標(biāo)準(zhǔn) 輸入白蛋白后 測(cè)定細(xì)胞外水 菊粉分布容量和生物電阻抗分析 觀察膠體滲透壓的改變 方法安全 無創(chuàng) 但儀器設(shè)備昂貴 臨床診斷 誘發(fā)因素 臨床表現(xiàn) 及輔助檢查 鑒別診斷 系統(tǒng)性毛細(xì)血管滲漏綜合征 毛細(xì)血管滲漏綜合征明確的誘因隨著原發(fā)疾病的好轉(zhuǎn)及積極治療CLS 血管通透性改善治愈后CLS不再發(fā)作 系統(tǒng)性毛細(xì)血管滲漏綜合征無誘因反復(fù)發(fā)作原因不明異型球蛋白血癥特布他林和氨茶堿改善癥狀并預(yù)防其發(fā)作 鑒別診斷 系統(tǒng)性毛細(xì)血管滲漏綜合征 毛細(xì)血管滲漏綜合征少有體溫不升 水腫為非凹陷性 但腫比硬明顯 特別是下墜部位明顯 寒冷損傷綜合征寒冷 早產(chǎn) 感染特點(diǎn)為冷 硬 腫 發(fā)生順序 小腿 大腿外側(cè) 下肢 臀部 面頰 上肢 全身 有時(shí)只硬不腫 則皮膚顏色蒼白 猶如橡皮 范圍較局限 只影響大腿和臀部 復(fù)溫和抗凝治療有效 治療 滲漏期 以補(bǔ)充人工膠體為主 但在保證循環(huán)的前提下應(yīng)控制補(bǔ)液量 因過多的補(bǔ)液可加重組織間隙水腫 細(xì)胞水腫及肺水腫恢復(fù)期 毛細(xì)血管通透性改善 血漿滲漏減少 大量液體回滲 有效循環(huán)血量明顯增加 應(yīng)警惕肺水腫 監(jiān)測(cè)血壓及中心靜脈壓 限制補(bǔ)液 適當(dāng)利尿 滲漏期 一 補(bǔ)液的種類 早期進(jìn)行目的明確的液體復(fù)蘇對(duì)改善預(yù)后有著明顯的效果 應(yīng)該選擇什么類型的液體進(jìn)行復(fù)蘇呢 晶體液 生理鹽水 林格液天然膠體 紅細(xì)胞 新鮮血漿 白蛋白人工膠體 明膠 右旋糖苷 羥乙基淀粉 晶體溶液 分子量小 在CLS時(shí)非常容易滲漏到組織間隙 因此CLS時(shí)不作為首選補(bǔ)充血容量 白蛋白 分子量為66 27kd 占血漿膠體滲透濃度的80 CLS時(shí)白蛋白也能滲漏到組織間隙 使組織間隙膠體滲透濃度增高 因此CLS時(shí)要少用白蛋白 右旋糖酐 分子量為40Kd 血中存留時(shí)間短 增加血容量的作用僅能維持1 5h 且右旋糖酐可覆蓋血小板和血管壁引起出血傾向 同時(shí)其本身又不含凝血因子 CLS時(shí)也容易滲漏到組織間隙 羥乙基淀粉 分子質(zhì)量為100 200kd 賀斯分子量為200kd 萬汶為130kd 不易滲漏到組織間隙并改善炎癥反應(yīng) 羥乙基淀粉擴(kuò)容效果好且維持時(shí)間長(zhǎng) 4 6h 故CLS時(shí)宜首選人工膠體補(bǔ)充血容量 二 改善毛細(xì)血管的通透性烏司他丁 UTI 是一種高效廣譜的水解酶抑制劑 研究表明UTI可改善毛細(xì)血管的通透性 可用于CLS的臨床治療 Aosasa等揭示UTI通過抑制單核細(xì)胞內(nèi)蛋白酶C PKC 及核因子 B NF B 信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路來直接抑制TNF 的翻譯和分泌 TNF 可刺激單核巨噬細(xì)胞產(chǎn)生IL 1 IL 2 IL 6和IL 8等炎細(xì)胞因子 并因 級(jí)聯(lián)放大 作用引起組織損傷 另外 TNF 直接作用于內(nèi)皮細(xì)胞 使其受損 UTI可抑ICAM 1和CD11b的表達(dá) 減少白細(xì)胞與血管內(nèi)皮細(xì)胞的黏 明顯減輕血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷 UTI還是彈性蛋白酶的抑制物 減少其對(duì)上皮彈性蛋白及毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞表面蛋白質(zhì)的分解 從而減輕毛細(xì)血管通透性 二 改善毛細(xì)血管的通透性腎上腺皮質(zhì)激素 在CLS滲漏期應(yīng)用可起到抑制炎性反應(yīng) 降低毛細(xì)血管通透性 減輕滲漏的作用 目前 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為小劑量腎上腺皮質(zhì)激素即可達(dá)到上述效果 同時(shí)可避免大劑量應(yīng)用所誘發(fā)的高血糖和相關(guān)的免疫抑制 三 支持呼吸支持 在CLS的滲漏期 肺間質(zhì)的液體滲出使肺順應(yīng)性降低 通氣阻力增高 換氣效率降低 此病理過程與急性呼吸窘迫綜合征相似 因此 機(jī)械通氣宜參照急性呼吸窘迫綜合征治療原則 采用肺保護(hù)性通氣策略 三 支持維持內(nèi)環(huán)境及營(yíng)養(yǎng) 三