海默病的癥狀識別和鑒別ppt課件

阿爾茨海默病的癥狀識別和鑒別診斷 阿爾茨海默病的癥狀識別和鑒別診斷 1 2 2010年估計全球3 56千萬患癡呆 到2030年將增加到6 57千萬 到2050年將增加到11 4千萬 2 3癡呆患者生活在中低收入國家 癡呆全球危機每7秒鐘新增1個癡呆病例 AlzheimerReport2010 2 阿爾茨海默病癡呆診斷新標準2011 3 阿爾茨海默病診斷三步驟 第一步在臨床上確定患者是否有癡呆 第二步是否是阿爾茨海默病 第三步進行鑒別診斷 4 阿爾茨海默病診斷三步驟 第一步在臨床上確定患者是否有癡呆 第二步是否是阿爾茨海默病 第三步進行鑒別診斷 5 A日常生活能力ADL干擾工作和社會活動過去相比功能水平下降 B精神行為Behavior 癡呆的診斷標準C認知障礙Cognition 6 癡呆的五大認知和行為領域認知癥狀 學習和記憶 人格改變 視空間障礙 語言障礙 推理 判斷和執(zhí)行功能 7 學習和記憶 2011 NIAAA 獲取和記憶新知識的能力受損 癥狀 重復提問和交談 遺忘個人財物 忘記重要事件和約會 在熟悉的地方迷路 我家住哪 8 學習和記憶在腦的功能定位 海馬及其鄰近結(jié)構(gòu) 1海馬回路 海馬 穹窿 乳頭體 乳頭丘腦束 丘腦前核 扣帶回 海馬 2三突觸回路 內(nèi)嗅皮層表層細胞 經(jīng)穿通纖維 投射至齒狀回顆粒細胞層 齒狀回顆粒細胞層 經(jīng)苔狀纖維 投射至CA3區(qū)錐體細胞層 CA3區(qū)錐體細胞層 經(jīng)雪氏側(cè)支 投射至CA1區(qū)錐體細胞層 大腦皮層聯(lián)絡區(qū) 記憶的最后儲存區(qū)域其它區(qū)域 丘腦杏仁核 9 那個 那個 模仿語言 癡呆的診斷標準 2011 NIAAA 語言功能受損 癥狀 說話時想不起普通的詞匯 猶豫 說錯 拼寫錯誤和書寫錯誤 我要去公言玩 10 大腦語言功能區(qū) 聽說讀寫 命名復述 11 癡呆診斷標準 2011NIAAA 視空間能力受損 癥狀 無法辨認面容 或普通物品 或者盡管視力良好卻無法找到直視下的物品 無法使用簡單工具或穿衣服 12 8 10 忽視與偏盲 忽視 34567 129 1211 13 視空間能力解剖定位 定位 頂枕葉 阿爾茨海默病 路易體癡呆 14 癡呆的診斷標準 2011 NIAAA 推理能力和處理復雜任務的能力受損 判斷力下降 癥狀 對安全危險的理解力下降 無法處理財務 決策能力下降 無法計劃復雜或連續(xù)的活動 執(zhí)行 功能 15 癡呆的診斷標準 2011 NIAAA 人格改變 通常表現(xiàn)為主動性受損 癥 狀 逐漸變得淡漠 失去動力 社會退縮 對先前感興趣的活動不感興趣 16 阿爾茨海默病診斷三步驟 第一步在臨床上確定患者是否有癡呆 第二步是否是阿爾茨海默病 第三步進行鑒別診斷 17 什么是阿爾茨海默病 阿爾茨海默病是一種進行性發(fā)展的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病 表現(xiàn)為認知功能不斷惡化 日常生活能力進行性減退 伴有各種神經(jīng)精神癥狀和行為障礙 老年斑和神經(jīng)纖維纏結(jié) 癡呆全球危機 18 阿爾茨海默病發(fā)病機制 A 產(chǎn)量的增加或改變可能是AD發(fā)病過程的啟動因子 tau蛋白功能異常改變可能是神經(jīng)元功能障礙和死亡的必要環(huán)節(jié) 遺傳環(huán)境老化 A 19 AD主要的生物標志物 2011 A 沉積標志物 CSF A 42 PET 11C PIB 神經(jīng)元損傷標志物 PET 18F 脫氧葡萄糖 CSF tau p tau sMRI 海馬容積或中顳葉萎縮 20 阿爾茨海默病的診斷 21 阿爾茨海默病癡呆的診斷標準 2011 增加AD癡呆診斷確定性的因素 1 確切的衰退 2 AD致病基因突變攜帶的證據(jù) 如APP PSEN1或PSEN2及ApoE4 病理學驗證的AD癡呆診斷標準 1 A PET或CSF 2 神經(jīng)元損傷 CSFtau PDG PET 結(jié)構(gòu)性MRI 新 22 中國癡呆與認知障礙診治指南 2010 AD的記憶力評估應 該包括情節(jié)記憶和 語義記憶 B級推薦 23 情景記憶障礙 Episodicmemory 對個人親身經(jīng)歷的 發(fā)生在一定時間和地點的事件 情景 的記憶 Hippocampalfunction What Where When 加拿大心理學家圖爾文 AD記憶受損順序 情景記憶語義記憶程序性記憶 24 情景記憶障礙的檢查 瞬間記憶延時回憶延遲再認 延時回憶區(qū)別輕度AD和正常老人 正確 率90 預測臨床前AD轉(zhuǎn)化成AD 敏感性73 特異性70 25 語義記憶 語義記憶指我們對概念性和事實性知識的一般貯存 語義記憶存在于多個皮質(zhì)區(qū) 語義記憶的較狹義觀點認為 定位于下外側(cè)顳葉 詞語性信息的激活和提取不良 26 語義記憶障礙評估 語言流暢性圖片命名 詞和圖片的定義 AD患者的語義障礙晚于情景記憶障礙 27 P ART1142BKA 4 阿爾茨海默病 年齡增長引起的 遺忘 和AD的 遺忘 區(qū)別年齡增長遺忘事件的一部分 事件整體缺失記憶流是由每天發(fā)生的各類事件組合而成的 28 AD患者語言障礙四階段 國外研究 命名性失語 經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語 Wernicke失語 完全性失語 29 視空間和結(jié)構(gòu)能力 定位 頂枕葉 AD最明顯的是空間認知 包 括物體失認 面孔失認 視覺圖像組合失認和失讀癥 路易體癡呆更重 注意力 執(zhí)行功能和視空間障礙 額顳葉癡呆輕于AD 感知覺 視空間能力相對保留 30 執(zhí)行功能 指有效的啟動并完成有目的的活動的能力 定位 前額葉皮質(zhì)皮質(zhì)下結(jié)構(gòu) 評價 連線實驗語言流暢性判斷和推理AD晚于LBD PDD FTD 31 精神行為癥狀 BPSD AD患者最常見的BPSD淡漠 72 激越 60 抑郁焦慮 48 易怒 42 前扣帶回環(huán)路眶額環(huán)路 32 精神行為癥狀 BPSD 知覺 思維內(nèi)容 妄想幻覺錯認情感癥狀陽性 皮質(zhì)背外側(cè) 陰性 皮質(zhì)內(nèi)側(cè) 激越抑郁焦慮淡漠燥狂人格改變 攻擊 抱怨 脫抑制 侵擾 違拗 漫游 33 日常生活能力 日常生活能力是癡呆的必備條件 基本日常能力 穿衣 吃飯 如廁 工具性日常生活能力 家務能力 出訪 工作 34 癡呆 隱襲起病 無精神病史 否認能力障礙 努力回答但有錯誤 每日情感波動 認知進行性減退 努力做事對失敗不在乎 近期記憶減退 記憶力減退為首發(fā)癥狀 伴有社會功能的衰退 抑郁 突然發(fā)病 有抑郁病史 夸大自己的能力障礙 回答 不知道 情感晝夜波動 認知損害呈波動性 做事敷衍失敗后情緒壓抑 近期和遠期記憶均下降 抑郁情緒與記憶力減退同時出現(xiàn) 伴有焦慮 癡呆與抑郁的鑒別 35 癡呆 隱襲起病 具體時間不明 緩慢進行性衰退 大多不可逆 晚期出現(xiàn)定向障礙 每天的變化不大 少有明顯的生理功能異常 意識渾濁僅出現(xiàn)在晚期 注意廣度正常 睡眠覺醒周期紊亂 白天 晚上 晚期出現(xiàn)精神運動異常 譫妄 突然發(fā)病 有明確的時間 急性病程 持續(xù)數(shù)天至數(shù)周 通?？赡?早期出現(xiàn)定向障礙 癥狀每小時都有變化 明顯的生理功能異常 意識水平波動 注意狹窄 睡眠覺醒周期紊亂 小時 小時 早期出現(xiàn)明顯的精神運動異常 癡呆與譫妄的鑒別 36 阿爾茨海默病診斷三步驟 第一步在臨床上確定患者是否有癡呆 第二步是否是阿爾茨海默病 第三步進行鑒別診斷 37 癡呆的病因分類 NINAA2011 原發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)疾病 AD VD CJD 外傷 腫瘤 脫髓鞘疾病 神經(jīng)系統(tǒng)以外疾病 甲低 維生素缺乏 酒精中毒 藥物慢性中毒 同時累及神經(jīng)系統(tǒng)及其它臟器的疾病 艾滋病 梅毒 肝豆狀核變性 38 中國癡呆與認知障礙診治指南 2010 對所有首次就診的患者進行以下血液學檢測有助于揭示認知障礙的病因或發(fā)現(xiàn)伴隨疾病 全血細胞計數(shù) 血沉 血電解質(zhì) 血鈣 血糖 肝腎功能和甲狀腺素 TSH 水平 有些患者常需要進行更多的檢測 如 維生素B12 梅毒血清學 艾滋病毒 HIV 伯道疏螺旋體檢測等 專家共識 39 LBD 中國癡呆與認知障礙診治指南 2010 對疑似癡呆患者盡可能進行結(jié)構(gòu)影像檢查 應用MRI檢查能增加診斷及鑒別診斷的特異性 對癡呆疾病隨訪檢查有助于判斷疾病預后及藥物療效 A級推薦 AD CJD PSP 額顳葉 40 AD的內(nèi)側(cè)顳葉萎縮 41 中國癡呆與認知障礙診治指南 2010 PET SPECT檢查均有助于癡呆的診斷和鑒別診斷 B級推薦 額顳葉 AD 42 幾種常見的癡呆的鑒別診斷 43 血管性認知障礙 VCI 44 一 VCI診斷三要素 需具備以下3個核心要素 1 認知損害 主訴或知情者報告有認知損害 而且客觀檢查也有認知損害的證 據(jù) 和 或 客觀檢查證實認知功能較以往減退 2 血管因素 包括血管危險因素 卒中病史 神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征 影像學顯示 的腦血管病證據(jù) 以上各項不一定同時具備 3 認知障礙與血管因素有因果關系 通過詢問病史 體格檢查 實驗室和影像學檢查確定認知障礙與血管因素有因果關系 并能除外其他導致認知障礙的原因 中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會中國癡呆與認知障礙學組2011 45 血管性認知障礙 美國2011 2011年美國心臟協(xié)會 美國中風協(xié)會聯(lián)合聲明 日常生活活動的缺損不是由血管病導致的運動或感覺后 遺癥導致的 46 二 VCI的五大病因分類 1 危險因素相關性VCI2 缺血性VCI3 出血性VCI 4 其他腦血管病性VCI5 腦血管病合并AD 1 腦血管病伴AD 2 AD伴腦血管病 47 三 VCI的程度診斷 1 VCIND 日常能力基本正常 復雜的工具性日常能力可以有輕微損害 不符合癡呆診斷標準 2 VaD 認知功能損害明顯影響日常生活能力 職業(yè) 或社交能力 符合癡呆診斷標準 48 老年性癡呆和血管性癡呆的區(qū)別 49 Hachinski缺血指數(shù)量表 7分 50 額顳葉癡呆 51 FTD好發(fā)于老年前期 以45至65歲為多發(fā) 年齡段 無性別差異 半數(shù)患者有家族史 主要的臨床特征 性格和行為學異常 語言障礙 早期記憶力和空間定 向力保留 額顳葉癡呆臨床表現(xiàn) 1892年捷克精神病學家ArnoldPick 52 核心特征 社會行為改變 衛(wèi)生不良 舉止不當 失去抑制 口 進食改變 口部過度活動 貪食 過度煙酒 持續(xù)癥 精神僵硬 異常運動行為 環(huán)境依賴 焦慮 情感 軀體關注 抑郁和自殺念頭 淡漠認知改變 語言 口語 進行性口語輸出減少 刻板詞語或短句 執(zhí)行功能 缺乏順序 缺乏認知策略 后天功能保存 視空間功能保存 計算力保存支持特征 65歲以前發(fā)病 53 FTD的異質(zhì)性 肌萎縮性側(cè)索硬化癥 FTD ALS 進行性核上性麻痹 PSP 皮質(zhì)基底節(jié)變性 CBD 行為變異 FTD bv 語義癡呆 SD 非流利型失語癥 PNFA 額顳葉癡呆 FTD 各種臨床亞型癥狀在疾病不同階段相互重疊 54 額顳葉癡呆影像學 AD 55 額顳葉癡呆的診斷標準 56 路易體癡呆 January28 1885 October5 1950 1961 首先描述是一組在臨床和病理表現(xiàn)上重疊于帕金森病與Alzheimer病之間以波動性認知功能障礙視幻覺和帕金森病綜合征為臨床特點 以路易體 Lewybody 為病理特征的神經(jīng)變性 疾病 57 路易體癡呆 一 診斷 1 DLB臨床診斷必備條件 包括進行性認知功能減退 影響社會及工作 能力 具有以下3項中2項 路易體癡呆 1 波動性認知功能障礙 注意力和警覺障礙波動最明顯 2 反復發(fā)作的視幻覺 3 同時或之后發(fā)生帕金森綜合征 一年內(nèi) 2 支持DLB診斷條件 1 反復跌倒 2 暈厥 3 短暫意識喪失 4 對神經(jīng)安定劑敏感 5 其他形式的幻覺 58 路易體癡呆 PET 雙顳頂枕 后扣帶回 楔前葉及皮質(zhì)下尾狀核及丘腦代謝減低 AD 59 帕金森病癡呆 運動特征 運動減少強直靜止性震顫姿勢反射障礙 60 PDD的三大臨床表現(xiàn) 錐體外系表現(xiàn)認知障礙注意力執(zhí)行功能 視空間能力 1以姿勢障礙 步態(tài)異常等中軸癥狀常見 2震顫相對少見 3左旋多巴相對不敏感 一年后 61 帕金森病癡呆 PET 雙顳頂聯(lián)合區(qū) 額葉 頂葉及皮質(zhì)下結(jié)構(gòu) 尾狀核代謝減低 62 進行性核上性麻痹 PSP 1996 的診斷標準 中年或中年后起病 至 少有下列5項中的2項 姿勢不穩(wěn) 向后跌倒 假性球麻痹 構(gòu)音障礙 和吞咽困難 少動和強直 額葉綜合征 智力遲鈍 強握和模仿作 中軸肌張力異常和強直 蜂鳥頭征 63 進行性核上性麻痹 PET 雙額 頂 島葉 扣帶回 基底節(jié) 腦干代謝減低區(qū) 64 癡呆的診斷路徑 65 AD典型病例 女性 66歲 小學文化 因 進行性記憶力下降3年余 右上肢無力1年 于2011年4月18日入院 66 AD典型病例 經(jīng)常找不到自己放置的物品 如眼鏡 錢物 燒水時忘記關火 曾燒干了一個水壺 忘了關水龍頭 多次問一件事情 剛發(fā)生的事情容易忘卻 如剛吃的飯不能記住名稱 情景記憶力減退忘記孩子以及自己的生日 遠期記憶力減退自覺語言詞匯少 語言組織有時感困難 閱讀有時感障礙 語言功能受損不能想起一些東西的名稱 如不能說出手表的名稱 但能說出手表的用途 命名障礙有時不能認得家人 失認 視空間功能障礙 用家用電器感吃