神經(jīng)系統(tǒng)疾病ppt課件

1 第十四章神經(jīng)系統(tǒng)疾病 2 第一節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)的細(xì)胞及基本病變 3 神經(jīng)元 一 神經(jīng)系統(tǒng)細(xì)胞 星形膠質(zhì)細(xì)胞 GFAP陽性 少突膠質(zhì)細(xì)胞 4 二 神經(jīng)細(xì)胞基本病變 尼氏體溶解 軸突損傷 病毒感染 缺氧 B族維生素缺乏等 可逆性 紅色神經(jīng)元 急性缺血 缺氧 感染 神經(jīng)元固縮壞死 鬼影細(xì)胞 神經(jīng)元萎縮 慢性漸進(jìn)性變性疾病 脫髓鞘 軸突損傷 病毒性包含體 狂犬病Negri小體 巨細(xì)胞病毒 細(xì)胞結(jié)構(gòu)蛋白異常 神經(jīng)原纖維纏結(jié) lewy小體 異常朊蛋白 PrP 聚積 5 紅色神經(jīng)元Negri小體巨細(xì)胞病毒胞漿包含體 6 三 神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞基本病變 星形膠質(zhì)細(xì)胞腫脹 損傷最早期形態(tài)改變 缺氧 中毒 低血糖及海綿狀腦病等 反應(yīng)性膠質(zhì)化 損傷后的修復(fù)性反應(yīng) 形成膠質(zhì)瘢痕 包含體形成 各種變性疾病 衛(wèi)星現(xiàn)象 satellitosis 一個神經(jīng)元由5個或以上少突膠質(zhì)細(xì)胞圍繞 神經(jīng)元變性壞死時多見 噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象 neuronophagia 小膠質(zhì)細(xì)胞或巨噬細(xì)胞吞噬壞死神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象 膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié) 小膠質(zhì)細(xì)胞局灶性增生形成結(jié)節(jié) 見于病毒性腦炎 神經(jīng)梅毒等 7 膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié) 衛(wèi)星現(xiàn)象 噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象 8 第二節(jié)感染性疾病 感染源 病毒 細(xì)菌 立克次體 螺旋體 真菌 寄生蟲等 感染途徑 血源性 膿毒敗血癥 局部擴(kuò)散 顱骨開放骨折 乳突炎 中耳炎 鼻竇炎等 直接感染 創(chuàng)傷 腰穿感染 經(jīng)神經(jīng)感染 狂犬病病毒沿周圍神經(jīng) 單純皰疹病毒可沿嗅神經(jīng) 三叉神經(jīng)侵入CNS 9 一 化膿性腦膜炎 軟腦膜和蛛網(wǎng)膜的化膿性炎 分為流行性腦膜炎 原發(fā) 和敗血癥性腦膜炎 繼發(fā)于敗血癥 流行性腦膜炎 流腦 多為散發(fā) 冬春季可引起流行 多為兒童及青少年 主要致病菌為腦膜炎球菌 經(jīng)呼吸道傳染 蛛網(wǎng)膜下腔化膿性炎 嚴(yán)重 脈管炎 血栓形成 腦缺血和梗死 10 發(fā)病機(jī)制 患者及帶菌者 腦膜炎球菌 呼吸道飛沫傳播 局部炎癥 帶菌者 入血 繁殖 菌血癥 敗血癥 化膿性腦膜炎 小血管 毛細(xì)血管出血壞死 皮膚粘膜瘀斑 11 化膿性腦膜炎 12 化膿性腦膜炎 13 臨床病理聯(lián)系 腦膜刺激征 頸項強(qiáng)直 角弓反張 Kering征 顱內(nèi)壓升高癥狀 頭痛 噴射性嘔吐 小兒前囟飽滿 腦脊液變化 蛋白增多 糖減少 膿細(xì)胞多 涂片培養(yǎng)可找到雙球菌 診斷的重要證據(jù) 顱神經(jīng)麻痹 對顱N麻痹 全身癥狀 發(fā)熱 WBC 14 結(jié)局和并發(fā)癥 結(jié)局 大多數(shù)可痊愈 病死率 5 并發(fā)癥 腦積水 腦膜粘連 腦脊液循環(huán)障礙 顱神經(jīng)受損麻痹 耳聾 視力障礙 斜視 面N癱 肢體癱瘓 腦底脈管炎致血管阻塞 腦缺血和腦梗死 15 沃 弗 Waterhouse Friederichsen 綜合征 多見于兒童 起病急 病情兇險 周圍循環(huán)衰竭 休克和皮膚大片紫癜 兩側(cè)腎上腺出血 腎上腺皮質(zhì)功能衰竭 大量內(nèi)毒素釋放 DIC 短期內(nèi)可因嚴(yán)重敗血癥而死亡 腦部病變輕微 暴發(fā)性腦膜炎球菌敗血癥 16 腎上腺出血 17 二 流行性乙型腦炎 EpidemicEncephalitis 乙型腦炎病毒感染所致腦實質(zhì)急性變質(zhì)性炎 10歲以下兒童多見 多在夏秋季流行 起病急 病情重 死亡率高 主要表現(xiàn)為高熱 嗜睡 抽搐 昏迷等癥狀 乙型腦炎病毒 嗜神經(jīng)性RNA病毒 經(jīng)蚊蟲 三節(jié)吻庫蚊 叮咬傳播 病毒循環(huán)規(guī)律 動物 蚊 動物 牛 馬 豬等 18 病變特點 腦實質(zhì)急性變質(zhì)性炎 累及整個CNS灰質(zhì) 以大腦皮質(zhì) 基底核 視丘最重 血管套現(xiàn)象 血管周淋巴 單核細(xì)胞浸潤 神經(jīng)細(xì)胞變性壞死 衛(wèi)星現(xiàn)象及嗜神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象 篩網(wǎng)狀軟化灶 特征性病變 膠質(zhì)細(xì)胞增生 膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成 切面可見粟粒或針尖大小半透明軟化灶 19 流行性乙型腦炎 微軟化灶 20 流行性乙型腦炎血管套現(xiàn)象衛(wèi)星現(xiàn)象嗜神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象 21 流行性乙型腦炎腦軟化灶膠質(zhì)結(jié)節(jié) 22 臨床病理聯(lián)系 嗜睡 昏迷 最早出現(xiàn) 主要癥狀 廣泛神經(jīng)元變性壞死 顱神經(jīng)麻痹 顱神經(jīng)核受損 肢體癱瘓 運動神經(jīng)元受損癥狀 顱內(nèi)壓升高 腦水腫 頭痛 嘔吐 腦膜刺激癥狀 腦膜反應(yīng)性炎癥 輕微 23 三 海綿狀腦病 一組慢性蛋白感染性疾病 克 雅病 CJD 枯顱病 kuru 致死性家族性失眠癥 FFI Gerstmann Stra ssler綜合征 GSS 動物瘋牛病 貓抓病 羊搔癢癥 朊蛋白 prionprotein PrP 螺旋構(gòu)型變成 折疊構(gòu)型 不能被降解且具有傳染性 多由于PRNP基因突變所致 24 海綿狀腦病發(fā)病機(jī)制 25 大腦萎縮 神經(jīng)元及神經(jīng)氈出現(xiàn)大量空泡 呈海綿狀 不同程度神經(jīng)元死亡 缺失 反應(yīng)性膠質(zhì)化 無炎癥反應(yīng) PrPsc蛋白沉積于神經(jīng)突觸 在細(xì)胞間質(zhì)大量沉積形成kuru斑 病變主要累及大腦皮質(zhì) 深部灰質(zhì) 呈灶狀分布 海綿狀腦病病理特點 26 海綿狀腦病 海綿狀 神經(jīng)元死亡 kuru斑 27 克 雅病 少見 約85 的病例為散發(fā) 發(fā)病高峰為70歲 臨床可出現(xiàn)步態(tài)異常 肌痙攣 共濟(jì)失調(diào)和迅速發(fā)展的癡呆 平均存活期僅7個月 個別可達(dá)數(shù)年 變異克 雅病 青 中年人 早期出現(xiàn)幻覺 恐懼感 怪異行為 病變與克 雅病相似 但無PRNP基因突變 提示為感染引起 與瘋牛病發(fā)病呈相關(guān)性 海綿狀腦病臨床類型 28 Gerst