新生兒黃疸.ppt

新生兒黃疸 新生兒黃疸是新生兒 NB 期最常見癥狀 尤其是生后一周內(nèi)的NB 大約50 60 足月兒和80 早產(chǎn)兒可出現(xiàn)黃疸 如果NB血中BIL 5 7mg dl可出現(xiàn)肉眼黃疸 部分高未結(jié)合膽紅素血癥可膽紅素腦病 死亡 存活者多有后遺癥 新生兒膽紅素代謝特點 一 膽紅素生成過多 是血紅素分解產(chǎn)物 80 來源于HB 20 他組織 NB生成BIL約8 8mg kg 日 成人3 8mg kg 原因 1 胎兒PO2低 RBC多 生后PO2高 過多RBC破壞 2 NB紅細(xì)胞壽命比成人短20 40天 70 80 120 且HB的分解速度是成人的2倍 3 其他來源的膽紅素生成較多 如來自肝臟等組織的血紅素和骨髓中無效造血細(xì)胞及前體較多 二 轉(zhuǎn)運膽紅素的能力不足 聯(lián)結(jié)的BIL量少 BIL與白蛋白聯(lián)結(jié)后 肝 不能透過屏障 剛出生NB常有酸中毒 影響血中膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié) 早產(chǎn)兒白蛋白的數(shù)量較足月兒為低 均使運送膽紅素的能力不足 三 肝細(xì)胞處理膽紅素的能力差 Y z蛋白含量低 5 10天后才達(dá)成人水平 形成結(jié)合膽紅素的功能差 葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶 UDPGT 的含量低 1周正常 且活力不足 僅為正常0 30 不能有效地將間膽與UDPGT結(jié)合成水溶性直膽 排泄結(jié)合膽紅素的功能差 易致膽汁郁積 四 腸肝循環(huán)特性 初生嬰兒的腸道內(nèi)細(xì)菌量少 不能將腸道內(nèi)的膽紅素還原成糞 尿膽原 且腸腔內(nèi) 葡萄糖醛酸酶活性較高 能將結(jié)合膽紅素水解成葡萄糖醛酸及未結(jié)合膽紅素 后者又被腸吸收經(jīng)門脈而達(dá)肝臟 由于上述特點 新生兒攝取 結(jié)合 排泄膽紅素的能力僅為成人的1 2 因此極易出現(xiàn)黃疸 尤其當(dāng)新生兒處于饑餓 缺氧 胎糞排出延遲 脫水 酸中毒 頭顱血腫或內(nèi)出血時 黃疸加重 新生兒黃疸的分類 一 生理性黃疸 50 60 足月兒80 早產(chǎn)兒出現(xiàn) 一般情況好 足月2 3出 4 5高峰 5 7退 2W 早產(chǎn)3 5出 5 7高峰 7 9退 可延4W 每日BIL上升 85umol L 5mg dl BIL足月兒 221umol L 12 9mg dl 早產(chǎn)兒 257umol L 15mg dl 以上數(shù)值已經(jīng)提出異議 因較小早產(chǎn)兒即使膽紅素17l 10mg d1 也可發(fā)生膽紅素腦病 國外足月 220 5 12 9mg dl為生理性黃疽 國內(nèi)發(fā)現(xiàn)正常足月兒生理性黃疽的膽紅素值上限在205 2 256 5 12 15mg dl 之間 超過205者占31 3 48 5 早產(chǎn)兒血清膽紅質(zhì)上限超過256 2者也占42 9 故通過全國性協(xié)作調(diào)研擬重新修訂我國生理性黃疽的診斷標(biāo)準(zhǔn) 表2不同胎齡 出生體重的早產(chǎn)兒干預(yù)標(biāo)準(zhǔn) 胎齡 體重出生 24h 48 72光療換血光療換血光療換血 28周 1000g 1 5 5 7 5 7 7 9 7 9 1028 31周1 1 5kg 1 6 5 9 6 9 8 13 9 11 1532 34周1 5 2kg 1 6 5 10 6 10 10 15 10 12 15 1735 36周2 2 5kg 1 7 5 11 7 12 12 17 12 14 16 18 二 病理性黃疸 有以下特點 生后24h內(nèi)出現(xiàn) BIL 221 足 257 早 或每日上升超過85mol l 5mg dl 黃疽持續(xù)時間長 足月 2周 早產(chǎn) 4周 黃疽退而復(fù)現(xiàn) 血清結(jié)合膽紅素 34mol L 2mg dl 任何一項 病理性黃疸的病因 1 膽紅素生成過多 紅細(xì)胞增多癥 600萬 HB 220 V 65 血管外溶血 頭顱血腫 肺出血其他出血 免疫性溶血 ABO Rh 感染 細(xì)菌 病毒等引起的重癥感染可致溶血 以金黃色葡萄球菌 大腸桿菌敗血癥多見 腸肝循環(huán)增加 閉鎖 胎便延遲 母乳黃疸 可與乳B 葡萄糖醛酸昔酶使腸道內(nèi)未結(jié)合BIL生成 黃生后3 8出現(xiàn) 1 3周高峰 6 12周退 停母乳3 5黃疽明顯減輕或退 血紅蛋白病 地中海貧血等 紅細(xì)胞膜異常 G 6 PD 遺傳球 VitE缺乏 低鋅血癥等 2 肝臟攝取和 或 結(jié)合膽紅素功能低下 1 缺氧 如窒息和心力衰竭等 UDPGT活性受抑制 2 Crigler Najjar綜合征 先天性UDPGT缺乏I型 常染色體隱性遺傳 酶完全缺乏 酶誘導(dǎo)劑治療無效 很難存活 型 常染色體顯性遺傳 酶活性低下 酶誘導(dǎo)劑治療有效 3 Gilbert綜合征 即先天性非溶血性未結(jié)合膽紅增高癥 常染色體顯性遺傳 由于肝細(xì)胞攝取膽紅素功能障礙 黃疽較輕 如伴UDPGT活性降低時黃疽較重 酶誘導(dǎo)劑治療有效 預(yù)后良好 4 Lucey Drisoll綜合征 即家族性暫時性新生兒黃疽 由于孕婦血清中的孕激素 抑制UDPGT活性所致 本病有家族史 新生兒早期黃疽重 2 3周自然消退 5 藥物 某些藥物如磺胺 水楊酸鹽 VitK3 消炎痛 西地蘭等 可與膽紅素競爭Y z蛋白的結(jié)合位點 6 其他 先天性甲狀腺功能低下 腦垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疽消退延遲 3 膽汁排泄障礙 1 新生兒肝炎 由病毒引起宮內(nèi)感染所致乙型肝炎病毒 巨細(xì)胞病毒 風(fēng)疹病毒 單純皰疹病毒 腸道病毒及EB病毒等 2 先天性代謝缺陷病 a1 抗胰蛋白酶缺乏癥 半乳糖血癥 果糖不耐受癥 糖原累積病IV型及尼曼匹克病 高雪病等可有肝細(xì)胞損害 3 先天性非溶血性結(jié)合BIL增高癥 是由肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致 4 膽管阻