肝臟未分化胚胎性肉瘤ppt課件.ppt

病史 女 18歲 自感腹部腫脹數(shù)月 食欲減退 體重下降 皮膚無(wú)黃疸 肝臟功能基本正常 血清AFP不高 CT平掃 動(dòng)脈期 門(mén)脈期 延遲期 術(shù)后病理 未分化胚胎性腫 肉瘤 肝臟未分化胚胎性肉瘤 又稱惡性間葉瘤 發(fā)生于肝原始間葉組織 為罕見(jiàn)的高度惡性腫瘤 此病多見(jiàn)于大齡兒童 6 10 偶見(jiàn)于成年人 發(fā)生率無(wú)性別差異 預(yù)后差 目前發(fā)病機(jī)制尚未明確 有報(bào)道說(shuō)與家族性腺樣息肉病有關(guān) 臨床表現(xiàn)為腹部包塊 疼痛 發(fā)熱 常在癥狀出現(xiàn)幾天到一個(gè)月期間被發(fā)現(xiàn) 可轉(zhuǎn)移至肺 胸膜及腹膜 該病多位于肝右葉 生長(zhǎng)迅速 有假包膜環(huán)繞 常有出血 壞死 囊變 偶有腫瘤自發(fā)性破裂的報(bào)道 其發(fā)生與肝炎無(wú)關(guān) 故一般不合并肝硬化 肝臟功能多正常 血清AFP不高 肝內(nèi)巨大單發(fā) 邊界清楚的病灶 分兩種類型 1 表現(xiàn)為囊性為主的病灶 單房者腫瘤呈單一的大囊腔 內(nèi)含不規(guī)則的軟組織密度影 可合并出血 多房者瘤內(nèi)可見(jiàn)粗細(xì)不均的軟組織 囊腔大小不一 2 表現(xiàn)為實(shí)性為主的病灶 可見(jiàn)若干小囊 增強(qiáng)掃描可見(jiàn)腫瘤有邊緣強(qiáng)化 軟組織密度影不同程度增強(qiáng) 囊變區(qū)無(wú)明顯增強(qiáng) CT表現(xiàn) 缺乏特異性表現(xiàn) 平掃 門(mén)脈期 1 肝母細(xì)胞瘤 小兒最常見(jiàn)肝臟原發(fā)性惡性腫瘤 起源于胚胎早期未成熟的肝胚細(xì)胞 多見(jiàn)于1 3歲的嬰幼兒 以甲胎蛋白 AFP 增高為特征 腫塊常伴壞死 出血及鈣化 CT表現(xiàn) 多為巨大實(shí)性包塊 可有數(shù)個(gè)結(jié)節(jié)聚合成大塊狀 呈圓形或不規(guī)則形 邊界較為清楚 密度不均 可有低密度囊變壞死區(qū) 50 瘤體內(nèi)可見(jiàn)鈣化 呈弧形 細(xì)條狀或結(jié)節(jié)狀 增強(qiáng)腫塊強(qiáng)化不如正常肝實(shí)質(zhì) 呈不均質(zhì)強(qiáng)化 可見(jiàn)條紋狀增強(qiáng)分隔 壞死區(qū)不強(qiáng)化 動(dòng)脈期包膜可明顯強(qiáng)化 肝內(nèi)血管及鄰近器官可受壓移位 鑒別診斷 平掃 動(dòng)脈期 門(mén)脈期 2 原發(fā)性肝癌 見(jiàn)于年齡較大兒童 其肝癌細(xì)胞組織結(jié)構(gòu)與成人肝癌相同 以結(jié)節(jié)狀及巨塊狀多見(jiàn) 可伴有肝硬化 甲胎蛋白陽(yáng)性 腫塊可位于肝臟深部或表面 容易淋巴轉(zhuǎn)移 CT表現(xiàn)多呈 快進(jìn)快退 強(qiáng)化方式 3 肝間葉錯(cuò)構(gòu)瘤 一種肝先天性發(fā)育異常的腫瘤樣畸形 多見(jiàn)于2歲以內(nèi)的嬰幼兒 AFP一般不升高 無(wú)肝炎和肝硬化 CT表現(xiàn)多為囊性為主的囊實(shí)性腫塊 可伴有間隔的囊性腫塊 壁薄光滑 增強(qiáng)可見(jiàn)實(shí)性部分強(qiáng)化 平掃 動(dòng)脈期 4 嬰兒血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤 一種毛細(xì)血管性血管瘤 大多數(shù)見(jiàn)于6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒 女孩多見(jiàn) 男女之比1 2 臨床上現(xiàn)為無(wú)癥狀腹部腫塊 或進(jìn)行性肝臟腫大 血小板減少 低纖維蛋白 原 血癥及溶血性貧血等 約20 45 的病例伴發(fā)皮膚血管瘤 CT表現(xiàn) 低密度邊界