原始神經(jīng)外胚層腫瘤MRI表現(xiàn).ppt

病例報告 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 病史 男 71歲主訴 右手中指麻木伴右上臂疼痛2月現(xiàn)病史 2月前無明顯誘因出現(xiàn)右手中指麻木 伴右上臂抽痛 無惡心 嘔吐 無雙側(cè)肢體無力 四肢抽搐癥狀 實(shí)驗(yàn)室檢查 CT T1 sag T2 sag T1 C sag 星形細(xì)胞瘤 室管膜瘤 血管母細(xì)胞瘤 原始神經(jīng)外胚層腫瘤 影像診斷 術(shù)中所見 全麻下椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù) 內(nèi)固定術(shù)術(shù)中 硬脊膜完整 張力稍高 頸7椎體節(jié)段脊膜膨隆 穿刺針穿刺此處可見淡黃色液體 切開脊髓可見腫瘤呈灰紅色 質(zhì)韌 取少許送檢快速冰凍 結(jié)果考慮 惡性腫瘤 顯微鏡下分塊切除腫瘤 腫瘤同脊髓無明顯界限 瘤腔無出血 大小約1 2 1cm3 病理診斷 頸6 7椎管內(nèi)髓內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤 原始神經(jīng)外胚層腫瘤 PNET 起源于高度惡性的小圓細(xì)胞腫瘤 由原始或未分化神經(jīng)上皮細(xì)胞產(chǎn)生有多向分化潛能 多侵襲性生長分為中樞型PNET及外周型PNET中樞型PNET 原發(fā)于幕上大腦及脊髓 原始神經(jīng)外胚層腫瘤 PNET 椎管PNET可發(fā)生于髓內(nèi) 髓內(nèi)外 髓外硬膜下以及硬膜外原發(fā)于髓內(nèi)為中樞型PNET 罕見髓內(nèi)PNET可發(fā)生于脊髓各個節(jié)段 胸段及圓錐常見 影像學(xué)表現(xiàn) MRI 腫瘤實(shí)質(zhì)呈T1等或稍低信號 T2稍高信號瘤周水腫少見或較輕頭尾側(cè)繼發(fā)性囊變少見增強(qiáng)呈均勻或不均勻中度或明顯強(qiáng)化 少數(shù)輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化 診斷思路 定位 髓內(nèi)病變定性 腫瘤性病變范圍 局限 邊界清晰特點(diǎn) 囊實(shí)混合 水腫不著 伴鈣化 輕 中度強(qiáng)化 星形細(xì)胞瘤 兒童與青少年多見 男性稍多于女性好發(fā)于頸髓及上部胸髓多為良性 生長緩慢 可呈膨脹性生長或沿脊髓縱軸浸潤性生長 病變范圍可較為廣泛 累及多個脊髓節(jié)段常伴囊變和繼發(fā)空洞 影像學(xué)表現(xiàn) MRI T1WI呈略低信號 囊變及空洞呈更低信號T2WI呈稍高信號 囊變及空洞呈高信號增強(qiáng) 實(shí)質(zhì)呈不規(guī)則強(qiáng)化 延遲增強(qiáng)強(qiáng)化可更顯著 囊變部分無強(qiáng)化 室管膜瘤 30歲以上多見 男性稍多于女性 最常見髓內(nèi)腫瘤 源于脊髓中央管室管膜上皮細(xì)胞或終絲的室管膜殘留物 好發(fā)于下部胸髓 脊髓圓錐及終絲部 頸髓及上部胸髓少見 影像學(xué)表現(xiàn) MRI T1WI呈略低信號 囊變部分信號更低T2WI呈不均質(zhì)稍高信號增強(qiáng) 實(shí)質(zhì)呈均質(zhì)顯著強(qiáng)化 境界清楚 邊緣銳利光整 延遲增強(qiáng)強(qiáng)化可更顯著 囊性部分無強(qiáng)化 血管母細(xì)胞瘤 20 30歲多見 兒童少見 好發(fā)于胸 頸段多單發(fā) 多發(fā)者見于VHL綜合征患者多呈大囊小結(jié)節(jié) 結(jié)節(jié)多于脊髓背側(cè) 無包膜血供豐富 瘤壁可見鈣化 影像學(xué)表現(xiàn) MRI 腫瘤大部或完全囊性 囊背側(cè)可見附壁結(jié)節(jié) T1WI呈等或等低混雜信號