顱內和椎管內腫瘤ppt課件.ppt

,第十九章顱內和椎管內腫瘤Intracranialandintraspinaltumors,東莞市厚街醫(yī)院：神經(jīng)外科周忠義,第一節(jié)顱內腫瘤（intracranialtumors）,1、病因學,3、臨床表現(xiàn),2、病理學分類,4、診斷,5、治療,顱內腫瘤-病因學,1.遺傳學因素2.物理因素機械損傷和射線3.化學因素4.生物因素5.先天因素,顱內腫瘤-病理學分類,1.神經(jīng)上皮組織腫瘤：膠質瘤、星型細胞瘤等2.腦神經(jīng)及脊旁神經(jīng)腫瘤：聽神經(jīng)瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤等3.腦膜腫瘤：腦膜瘤、腦膜肉瘤4.淋巴瘤及造血組織腫瘤5.生殖細胞腫瘤6.蝶鞍區(qū)腫瘤7.轉移性腫瘤,顱內腫瘤-臨床表現(xiàn),顱內壓增高1.頭痛2.嘔吐3.視神經(jīng)乳頭水腫,顱內腫瘤-臨床表現(xiàn),定位癥狀1.刺激癥狀發(fā)作類型與腫瘤部位有關2.破壞性癥狀因腫瘤侵及腦組織所致3.壓迫癥狀鞍區(qū)腫瘤可引起視力、視野障礙,顱內腫瘤-臨床表現(xiàn),老年和兒童顱內腫瘤特點,老年人腦萎縮，顱內空間相對增大，顱內壓增高不明顯。以幕上腦膜瘤和轉移瘤多見,兒童幕下以髓母細胞瘤、室管膜瘤和星形細胞瘤常見；幕上以顱咽管瘤為多見。,顱內腫瘤-診斷,定位診斷：腫瘤部位和周圍結構關系定性診斷：腫瘤性質及其生物學特征,顱內腫瘤-診斷,1.顱骨X線平片2.頭部CT和MRI掃描3.正電子發(fā)射體層攝影術（PET）4.活檢,顱內腫瘤-治療,1.內科治療：降低顱內壓、抗癲癇等2.外科治療3.放射治療4.化學藥物治療5.應用免疫、基因、中藥等治療。,常見顱內腫瘤,一、神經(jīng)上皮組織腫瘤,1.星形細胞腫瘤2.膠質母細胞瘤3.少枝膠質細胞瘤4.室管膜瘤5.髓母細胞瘤,1、星性細胞腫瘤,年齡：中青年發(fā)病高峰為31-40歲部位：大腦半球成年人以額葉、顳葉多見；兒童則多見小腦半球生長方式：浸潤生長生長緩慢惡性程度：低度惡性約1/3大腦半球星形細胞瘤以癲癇為首發(fā)癥狀,1、星性細胞腫瘤,【診斷】CT掃描：非強化低密度病灶，與腦實質分界較清晰，有或無占位性效應MRI掃描：T1、長T2信號，瘤周水腫輕微，增強掃描后腫瘤一般不強化。惡性腫瘤星形細胞瘤強化明顯，與腦實質分界不清，占位征象及瘤周水腫明顯。,1、星性細胞腫瘤,CT檢查,1、星性細胞腫瘤,1、星性細胞腫瘤,【治療】治療方式：手術+放療+化療預后：5年生存率30%,2、膠質母細胞瘤（glioblastoma）,惡性上皮性腫瘤，起源于白質生長：侵潤性、迅速易壞死部位：多見于大腦半球，腦干、顱后窩極少見好發(fā)年齡：30-50歲，男女比例2-3:1臨床癥狀：高顱壓癥狀明顯，癲癇發(fā)生率較低,2、膠質母細胞瘤,【CT表現(xiàn)】1.平掃多為混雜密度：常見囊變、壞死的低密度區(qū)，可伴出血灶和鈣化灶2.邊緣模糊不清3.瘤旁水腫明顯，占位征象嚴重4.增強掃描一般呈不規(guī)則環(huán)狀或斑塊樣強化，環(huán)壁厚薄不均勻,2、膠質母細胞瘤,3、少枝膠質細胞瘤（Oligodendroglioma）,來源于中央白質區(qū)。部位：額葉最多見，占50%以上；頂葉、顳葉次之，枕葉少見。好發(fā)年齡：30-40歲，男女比例：2：1。臨床癥狀：以癲癇為首發(fā)癥狀，腫瘤位于額、顳葉，可出現(xiàn)肢體運動障礙。治療：手術+放療+化療,3、少枝膠質細胞瘤,CT掃描腫瘤為等密度、邊緣不清，可有條帶狀、團塊狀或點狀鈣化,4、室管膜瘤（Ependymoma）,部位：幕下（60%-70%）起源于腦室好發(fā)年齡：兒童、青少年生長方式：浸潤生長，腦脊液“種植”散惡性程度：低度惡性治療方式：手術+放療+化療,Ependymoma,5、髓母細胞瘤（meduloblastoma）,多起于小腦蚓部，位于腦室頂，惡性腫瘤好發(fā)年齡：兒童，多在10歲前發(fā)病。臨床表現(xiàn)：顱內壓增高和共濟失調治療：手術+放療+化療預后：5年生存率30%,二、聽神經(jīng)瘤（acousticneuroma),良性腫瘤，源于前庭神經(jīng)上支Schwann細胞，發(fā)生在內聽道段。臨床表現(xiàn)：單側高頻耳鳴，逐漸喪失聽力；面部麻木，面部運動障礙和味覺改變；聲音嘶啞，吞咽困難。治療：手術手術+放療,三、腦膜瘤(meningioma),部位：矢狀竇旁、凸面、蝶骨、鞍結節(jié)、嗅溝、后顱窩年齡：3050歲高峰界限：清楚，有包膜，可侵犯顱骨生長方式：膨脹性生長，緩慢，惡性腦膜瘤呈侵潤性生長。治療方式：手術（病變硬膜+顱骨全切除）預后：良好,四、原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤,部位：額葉、大腦深部和腦室周圍臨床表現(xiàn)：以神經(jīng)功能缺損為首發(fā)癥狀，有精神癥狀、癲癇和肢體運動障礙。治療：化療+放療預后：進展快，死亡率高,五、生殖細胞腫瘤,部位：間腦中線、松果體區(qū)和鞍上區(qū)。臨床表現(xiàn)：眼球上視不能；青春期常見性早熟；導水管受壓或阻塞側腦室Monro孔引起梗阻性腦積水、顱內壓增高和共濟失調。治療：手術+放療+化療,六、表皮樣囊腫和皮樣囊腫,起源于椎管內外胚層的異位組織。良性腫瘤部位：表皮樣囊腫好發(fā)于腦橋小腦角、鞍上，皮樣囊腫多位于中線。治療：手術,表皮樣囊腫,皮樣囊腫,七、蝶鞍區(qū)腫瘤,1.垂體腺瘤來源于腺垂體良性腫瘤，起病年齡多為30-40歲2.顱咽管瘤,1.垂體腺瘤（Pituitaryadenoma）,【病理分類】病理染色：賺色性、嗜酸性、嗜堿性和混合性臨床分型：小型：1cm,蝶鞍內大型：1cm,3cm,1.垂體腺瘤（Pituitaryadenoma）,【病理分類】內分泌功能：促腎上腺皮質激素腺瘤泌乳素腺瘤生長激素腺瘤促甲狀腺瘤黃體生成素/促卵泡刺激素腺瘤混合性激素分泌瘤無功能性腺瘤,1.垂體腺瘤（Pituitaryadenoma）,【臨床表現(xiàn)】泌乳素腺瘤：女性閉經(jīng)-泌乳-不孕男性陽痿生長素激素瘤：成人-肢端肥大癥兒童-巨人癥促腎上腺皮質激素腺瘤：Cushing?。合蛐男苑逝?，蛋白代謝障礙，電解質紊亂，高血壓，糖尿病,1.垂體腺瘤（Pituitaryadenoma）,【臨床表現(xiàn)】無功能性垂體腺瘤體積較大時壓迫視神經(jīng)，引起視力下降甚至失明，雙顳側偏盲，以及眼底視乳頭原發(fā)萎縮。腫瘤內出血、壞死導致垂體瘤卒中,1.垂體腺瘤（Pituitaryadenoma）,【垂體腺及靶腺功能檢查】【影像學檢查】顱骨X線蝶鞍擴大、鞍底破壞、鞍背變薄、豎直、鞍底雙邊CT掃描蝶竇骨質破壞MRI垂體信號和灰質相同,2.顱咽管瘤（Craniopharyngioma）,【診斷】顱骨X線CT掃描：腫瘤鈣化和囊性變MRI掃描實驗室檢查【治療】早期-顯微外科全切除,1.垂體腺瘤（Pituitaryadenoma）,手術：經(jīng)鼻蝶竇手術、經(jīng)額手術放射治療：GH瘤對放射線較敏感，其他均不敏感藥物治療：原則是缺什么補什么,2.顱咽管瘤（Craniopharyngioma）,顱咽管瘤起源于顱咽管殘存的垂體莖鱗狀細胞，屬良性腫瘤，約占顱內腫瘤的2.54，好發(fā)于碟鞍膈上。臨床表現(xiàn)顱內壓增高影響垂體腺及下丘腦功能鞍上腫瘤多引起雙顳偏盲,顱咽管瘤（Craniopharyngioma）,八、脊索瘤(chordoma),來源于胚胎殘留結構脊索組織生長：緩慢侵潤性部位：好發(fā)于中樞神經(jīng)中線骨性結構年齡：20-40歲多見，男女比例2-3:1臨床表現(xiàn)：頭痛治療：手術+放療預后：可生存4-8年,九、腦轉移瘤,中老年人多見。常見于大腦中動脈分布區(qū)的皮層及皮層下，常為多發(fā)，可單發(fā)。也可轉移到顱骨及軟腦膜。小腦轉移瘤是成年顱后窩常見腫瘤確定為腦轉移瘤后要尋找原發(fā)病灶,十、血管網(wǎng)織細胞瘤(angioreticuloma),部位：多見于顱后窩年齡：好發(fā)于40-50歲，男性較多有遺傳傾向多為囊性，偏心壁節(jié)，壁節(jié)豐富血供個別有紅細胞增多癥,第二節(jié)椎管內腫瘤,椎管內腫瘤包括發(fā)生于脊髓、神經(jīng)根、脊膜和椎管壁組織的原發(fā)和繼發(fā)性腫瘤，約占原發(fā)性中樞神經(jīng)腫瘤的15%。,椎管內腫瘤-分類和病理,脊髓、硬脊膜的關系分為：髓內腫瘤占24%星形細胞瘤和室管膜瘤髓外硬脊膜下腫瘤占51%神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤硬脊膜外腫瘤25%肉瘤、轉移瘤,椎管內腫瘤-臨床表現(xiàn),根性痛期脊髓半側損害期不全截癱期脊髓癱瘓期,椎管內腫瘤-臨床表現(xiàn),1.根性痛期：早期最常見的癥狀,2.感覺障礙：感覺減退，被破壞后則感覺喪失,3.肢體運動障礙及反射異常：出現(xiàn)支配區(qū)肌群下位運動元癱瘓,4.自主神經(jīng)功能障礙：最常見膀胱和直腸功能障礙,5.其他,臨床表現(xiàn),椎管內腫瘤-診斷,節(jié)段性定位定性診斷,椎管內腫瘤-鑒別診斷,頸椎病要椎間盤突出脊髓空洞脊柱結核,椎管內腫瘤-輔助檢查,1、X線平片：椎管管腔增大，椎弓板變窄，板間距增大，椎間孔擴張2、CT：意義不大3、MRI：最有價值，不可少，定位、定性、吡鄰關系4、脊髓造影：5.腰穿：腦脊液動力檢查及生化檢驗,椎管內腫瘤-治療,唯一治療手段手術切除,常見椎管內腫瘤,神經(jīng)鞘瘤脊膜瘤室管膜瘤星形細胞瘤轉移瘤表皮樣囊腫和皮樣囊腫脊索瘤畸胎瘤,神經(jīng)鞘瘤,最常見椎管內良性腫瘤，半數(shù)位于髓外硬膜下，起源脊神經(jīng)根鞘膜60首發(fā)癥狀，神經(jīng)根疼痛從遠端開始肢體運動障礙腫瘤水平附近皮膚過敏和括約肌障礙胸段最常見，啞鈴形手術治療,啞鈴形神經(jīng)鞘瘤,脊膜瘤,占椎管內腫瘤1030起源蛛網(wǎng)膜附近蛛網(wǎng)膜內皮細胞85位于髓外硬膜下胸段最常見女性多于男性2050歲神經(jīng)根痛，從足至上麻木和椎體束征手術治療,室管膜瘤,3060歲男性起源脊髓中央管室管膜細胞上下達數(shù)個及十余個節(jié)段有假性包膜包膜完整可全切,室管膜瘤,星形細胞瘤,3060歲，男女1.5：175惡性程度低侵潤生長，無包膜。胸段最多見，其次為頸段手術難以全切，高頸段廣泛病變慎重,頸髓星形細胞瘤,轉移瘤,位于硬脊膜外10癌癥病人發(fā)生椎管內轉移原發(fā)灶肺、前列腺、乳腺和腎胸、腰段多見轉移途徑：血、淋巴，椎旁腫瘤侵入椎管轉移至脊柱，突入椎管及硬脊膜腔,轉移瘤,治療目的：緩解疼痛維持脊柱穩(wěn)定性保護括約肌功能和行走功能,轉移瘤,手術適應癥：疼痛劇烈非手術治療無效明確腫瘤病理診斷原發(fā)灶切除后出現(xiàn)的脊髓轉移灶脊柱穩(wěn)定,