癲癇的診斷.ppt

癲癇的診斷,.,一、癲癇的定義,癲癇發(fā)作（epilepticseizure）癲癇發(fā)作是指大腦神經(jīng)元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象。癲癇（epilepsy）癲癇是一種腦部疾患，特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次以上的癲癇發(fā)作。（2005年國際抗癲癇聯(lián)盟）,一、癲癇的定義,新的癲癇定義具有三個(gè)要素：至少一次以上的癲癇發(fā)作史；反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向及易感性；出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)認(rèn)知心理及社會等方面的障礙。,二、癲癇的分類,國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）在1981年提出的癲癇發(fā)作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE提出了最新的“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”,（一）癲癇發(fā)作的分類,全面性發(fā)作（generalizedseizures）部分性發(fā)作（partialseizures）難以分類的發(fā)作特殊的發(fā)作形式或者類型,1、全面性發(fā)作,強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作（generalizedtonic-clonicseizure）失神發(fā)作（absenceseizure）強(qiáng)直發(fā)作(tonicseizure)陣攣發(fā)作(clonicseizure)肌陣攣發(fā)作（myoclonicseizure）痙攣發(fā)作（spasms）失張力發(fā)作（atonicseizure）,2、部分性發(fā)作,簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC),2.1、簡單部分性發(fā)作,運(yùn)動性發(fā)作感覺性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作,2.2、復(fù)雜部分性發(fā)作,僅表現(xiàn)為意識障礙表現(xiàn)為意識障礙和自動癥常見的自動癥包括：口咽自動癥、姿勢自動癥、手部自動癥、走動自動癥、言語自動癥簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作起源：海馬杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）、額葉、顳葉外側(cè)皮質(zhì),2.3、繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作,部分性發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇鑒別：有無“先兆”“抽搐”的表現(xiàn)“失神”自動癥EEG,3、難以分類的發(fā)作,因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者,4、特殊的發(fā)作形式或者類型,猝倒（dropattack）：表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類型。反射性發(fā)作（reflexseizure）：每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征，但沒有固定的發(fā)作形式。,（二）癲癇綜合征的定義,癲癇綜合征：由一組體征和癥狀組成的特定的癲癇現(xiàn)象（發(fā)病年齡、發(fā)作類型、EEG病因）。良性癲癇綜合征：易于治療或不需要治療也能完全緩解，不留后遺癥的癲癇綜合征。反射性癲癇綜合征：全部癲癇性發(fā)作都是由一定的感覺刺激所誘發(fā)的綜合征。特發(fā)性癲癇綜合征：除了癲癇，沒有大腦結(jié)構(gòu)性損傷和其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征的綜合征。癥狀性癲癇綜合征：癲癇發(fā)作是由大腦一個(gè)或多個(gè)可證實(shí)的損傷引起的綜合征。,癲癇綜合征,良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）和良性新生兒驚厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）早發(fā)性肌陣攣腦病（earlymyoclonicencephalopathy）大田原綜合征（Ohtahara綜合征）,癲癇綜合征,良性嬰兒肌陣攣癲癇（benignmyoclonicepilepsyininfancy）嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）嬰兒痙攣（West綜合征）Lennox-Gastaut綜合征（LGS）肌陣攣-站立不能性癲癇（epilepsywithmyoclonicastaticseizures）,癲癇綜合征,失神癲癇(absenceepilepsy)兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）兒童良性枕葉癲癇（benignchildhoodoccipitalepilepsy）獲得性癲癇性失語(acquiredepilepticaphasia)慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇（ECSWS/ESESS）,癲癇綜合征,Rasmussen綜合征青少年肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy)覺醒期全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇肌陣攣失神癲癇全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥,癲癇綜合征,顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇家族性顳葉癲癇,特殊類型的癲癇綜合征,進(jìn)行性肌陣攣癲癇（progressivemyoclonicepilepsies）反射性癲癇(reflexepilepsies)邊緣葉癲癇和新皮質(zhì)癲癇(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies)熱性驚厥（febrileconvulsion）癲癇性腦病(epilepticencephalopathies),2001年國際抗癲癇聯(lián)盟新提出的癲癇發(fā)作類型,肌陣攣失神(myoclonicabsenceseizures)：表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時(shí)伴有肢體的肌陣攣動作。負(fù)性肌陣攣(negativemyoclonus)：沒有預(yù)先的肌陣攣而出現(xiàn)的強(qiáng)直性肌肉活動的中斷，時(shí)間小于500毫秒。眼瞼肌陣攣(eyelidmyoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動，并且可以伴有輕微的意識障礙。癡笑發(fā)作（gelasticseizures）：為發(fā)作性的發(fā)笑，內(nèi)容空洞,三、癲癇的診斷原則,1、癲癇的診斷步驟,明確是否癲癇明確發(fā)作類型或綜合征明確癲癇是特發(fā)性還是癥狀性,明確癲癇的病因,1、癲癇的診斷步驟,發(fā)作期癥狀學(xué)，根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)描述性術(shù)語對發(fā)作時(shí)癥狀進(jìn)行詳細(xì)的不同程度的描述發(fā)作類型，根據(jù)發(fā)作類型表確定患者的發(fā)作類型綜合征，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進(jìn)行綜合征的診斷。病因，如可能根據(jù)經(jīng)常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類確定病因，遺傳缺欠，或癥狀性癲癇的特殊病理基礎(chǔ)。損傷，主要是關(guān)于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類將根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）ICIDH-2功能和殘障的國際分類標(biāo)準(zhǔn)制定。,2、癲癇診斷流程圖,病史采集、體格檢查及相關(guān)檢查,具有發(fā)作癥狀的病人,常規(guī)EEG檢查,不確定須做錄像腦電動態(tài)腦電長程監(jiān)測或隨訪,非癲癇發(fā)作,癲癇發(fā)作,癲癇發(fā)作分類,癲癇綜合征分類,病因,伴隨狀態(tài)的評估（根據(jù)條件選擇性進(jìn)行）,影像學(xué)檢查等,3、病史采集,病史資料：發(fā)作史、出生史、生長發(fā)育史、熱性驚厥史、家族史、其他疾病史體格檢查輔助檢查：EEG、CT、MRI、SPECT、PET、MRS、fMRI、MEG其他實(shí)驗(yàn)室檢查：血液學(xué)檢查、尿液檢查、腦脊液檢查、遺傳學(xué)檢查、其它的檢查,四、癲癇的鑒別診斷,.,癲癇的鑒別診斷,暈厥短暫性腦缺血發(fā)作癔病性發(fā)作偏頭痛睡眠障礙生理性發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀其他,1、暈厥,2、短暫性腦缺血發(fā)作,一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀癥狀迅速達(dá)到高峰,然后逐漸緩解老年病人并有腦動脈硬化的基礎(chǔ),2、癔病,3、偏頭痛,4、睡眠障礙,包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、快速眼動期行為障礙等多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉(zhuǎn)換期間，發(fā)作時(shí)意識多不清醒發(fā)作內(nèi)容包含運(yùn)動、行為等內(nèi)容,5、生理性發(fā)作性癥狀,新生兒的反射性運(yùn)動、屏氣發(fā)作以及睡眠中的生理性肌陣攣等,6、器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀,先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于鑒別嚴(yán)重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強(qiáng)直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張樣；在臨床分析的基礎(chǔ)上，EEG能夠及時(shí)地排除鑒別破傷風(fēng)引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、EEG表現(xiàn)等均能提供鑒別的價(jià)值,7、其他,多發(fā)性抽動癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復(fù)快速的一個(gè)部位或者多個(gè)部偽肌肉的抽動，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動）。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相混淆發(fā)作性運(yùn)動障礙：多于青少年期發(fā)病，于突然驚嚇或者過度運(yùn)動誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側(cè)肢體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運(yùn)動，意識正常，持續(xù)1-2分鐘緩解,五、癲癇的病因診斷,.,癲癇的病因診斷,根據(jù)引起癲癇的病因不同，可以分為：特發(fā)性癲癇：除了存在或者可疑的遺傳因素意外，缺乏其他的病因癥狀性癲癇：由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異常，包括腦結(jié)構(gòu)異常或者影響腦功能的各種因素隱源性癲癇：盡管臨床的某些特征提示為癥狀性的，但是，目前的手段難以尋找到病因。,不同的年齡組常見病因,癲癇的病因診斷,遺傳因素與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾?。喝纾荷窠?jīng)皮膚綜合征、線粒體病,六、癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問題,.,1、是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作,切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作,而忽視了其他常見的發(fā)作性疾病在臨床發(fā)作性疾病的診斷中,也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作同時(shí)有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作,2、是癲癇還是癲癇發(fā)作,不應(yīng)診斷為癲癇的八種情況：良性新生兒驚厥熱性驚厥反射性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作單次/單簇的癲癇發(fā)作一般不診斷為癲癇，除非有持續(xù)再發(fā)的傾向和基礎(chǔ)。極少發(fā)生的重復(fù)性發(fā)作,3、在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問題,一個(gè)完整的病史有時(shí)需多次了解。同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診斷有時(shí)須改變。對于病程長，抗癲癇藥物治