（醫(yī)學課件）牙源性腫瘤.ppt

牙源性腫瘤,Odontogenic tumor,1,定義,成牙組織形成的腫瘤 即 1.牙源性上皮 2.牙源性間充質 形成的腫瘤 3.牙源性上皮+牙源性間充質 口腔頜面部特有的腫瘤 形態(tài)多變 分類不統(tǒng)一,2,WHO牙源性腫瘤分類,一、牙源性真性和非真性腫瘤 (一)良性 1.牙源性上皮性腫瘤 2.牙源性上皮和外間充質腫瘤， 伴有或不伴有牙齒硬組織形成 3.牙源性外間充質腫瘤， 含或不含非活躍性牙源性上皮 (二)惡性 1.牙源性癌 2.牙源性肉瘤 3.牙源性癌肉瘤,3,WHO牙源性腫瘤分類,二、與骨相關的真性腫瘤和病損 (一)骨源性真性腫瘤 牙骨質骨化纖維瘤 (二)非腫瘤性骨病 1.頜骨纖維異常增殖癥 2.牙骨質骨纖維異常增殖癥 3.家族性頜骨多囊病 4.中心性巨細胞肉芽腫 5.動脈瘤性骨囊腫 6.孤立性骨囊腫 (三)其它腫瘤 嬰兒黑色素神經外胚瘤,4,良性牙源性真性和非真性腫瘤,1.牙源性上皮性腫瘤 (1)成釉細胞瘤 (2)牙源性鱗狀細胞瘤 (3)牙源性鈣化上皮瘤 (4)牙源性透明細胞瘤 2.牙源性上皮和外間充質腫瘤，伴有或不伴有牙齒硬組織形成 (1)成釉細胞纖維瘤 (2)成釉細胞纖維牙本質瘤，成釉細胞纖維牙瘤 (3)牙成釉細胞瘤 (4)牙源性腺樣瘤 (5)牙源性鈣化囊腫 (6)混合性牙瘤 (7)組合性牙瘤 3.牙源性外間充質腫瘤，含或不含非活躍性牙源性上皮 (1)牙源性纖維瘤 (2)粘液瘤(牙源性粘液瘤，粘液纖維瘤) (3)良性成牙骨質細胞瘤(成牙骨質細胞瘤，真性牙骨質瘤),5,成釉細胞瘤 ameloblastoma,最常見的牙源性腫瘤，占牙源性腫瘤59.3% 一、一般型(經典型) classic ameloblastoma 【臨床表現(xiàn)】 年齡及性別 30-50歲 男女無差異 部位 下頜80% 其中磨牙區(qū)、升支部 70 臨床 頜骨無痛性、漸進性膨大 向唇頰側 骨質薄 乒乓球樣感 牙松動、移位 X線 多囊、單囊透射影 常含埋伏牙,6,一般型成釉細胞瘤,【病理】 肉眼 腫瘤大小不一 剖面囊性、實性 囊性內含液體 實性白、灰白 組織學 (一)主要類型 1.濾泡型 follicular pattern 腫瘤上皮 實性上皮島 中央 多邊形細胞 或連接疏松的多角形細胞 (類似于星網(wǎng)狀層細胞) 外周 立方形、柱狀細胞 核柵欄狀、遠離基底膜 (類似于內釉上皮、前成釉細胞) 上皮島中央囊性變小囊腔,7,一般型成釉細胞瘤,2.叢狀型 plexiform pattern 腫瘤上皮 排列呈網(wǎng)狀 外周 立方、柱狀細胞 中央 星網(wǎng)狀細胞 較濾泡型中的少 間質 常囊性變 (非上皮內的囊性變),8,一般型成釉細胞瘤,(二)主要類型的細胞變異型 1.棘皮瘤型 acanthomatous type 上皮 腫瘤的一般結構與濾泡型類似 廣泛的鱗狀化生 可有角質形成 與牙源性鱗狀細胞瘤鑒別 外周細胞扁平 2.顆粒細胞型 granular cell type 較廣泛的細胞發(fā)生顆粒變 細胞大 立方、柱狀、圓形 胞漿豐富 含嗜酸性顆粒 類似于溶酶體,9,一般型成釉細胞瘤,(三)其它變異型 1.促結締組織增生型 desmoplastic ameloblasoma 多見于頜骨前部、上頜骨 上皮 團塊狀、條索狀 間質 疏松結締組織 或膠原增生、玻璃樣變 2.基底細胞型 basal cell ameloblastoma 基底樣細胞為主 3.角化成釉細胞瘤 keratoameloblastoma 腫瘤內廣泛角化 乳頭狀角化成釉細胞瘤 papilliferous keratoameloblastoma 一些微囊內襯不全角化上皮，囊腔內含角質 一些微囊內襯無角化上皮，伴乳頭狀增生,10,二、單囊型成釉細胞瘤 unicystic ameloblastoma,【臨床表現(xiàn)】 年齡與性別 青年人 10-29歲 無性別差異 部位 下頜磨牙區(qū) 臨床及X線 似含牙囊腫 生物學行為 較好 摘除后復發(fā)率低(10%) (一般型 摘除后復發(fā)率高 50-90%) 【病理】三種亞型 1.第一型 上皮襯里 部分為一般性囊腫上皮 部分有成釉細胞瘤特點 基底細胞立方、柱狀，核染色深，遠離基底膜， 胞漿空泡變，上皮下玻璃樣變,11,單囊型成釉細胞瘤,2.叢狀型單囊型成釉細胞瘤 plexiform unicystic ameloblastoma 囊壁襯里與第一型相似 部分上皮結節(jié)狀增生突入囊腔 增生上皮與叢狀型成釉細胞瘤相似 3.壁性成釉細胞瘤 mural ameloblastoma 囊壁內有叢狀或濾泡型成釉細胞瘤浸潤,12,三、周邊型(外周型)成釉細胞瘤 peripheral ameloblastoma,位于牙齦、牙槽粘膜內 浸潤牙齦結締組織 不侵襲骨組織，或骨組織淺碟狀吸收 預后良好,13,成釉細胞瘤組織發(fā)生,成釉器 Malassez上皮剩余 Serres上皮剩余 縮余釉上皮 牙源性囊腫襯里上皮 口腔粘膜上皮,14,牙源性鈣化上皮瘤 calcifying epithelial odontogenic tumor,也稱Pindborg瘤 【臨床表現(xiàn)】 年齡與性別 20-60歲 男女無差異 部位 下頜骨 磨牙區(qū)前磨牙區(qū) 外周型 前牙區(qū)多見 臨床 骨內型 頜骨無痛性漸進性膨脹 外周型 牙齦腫脹 質較硬 表面粘膜可潰瘍 X線 不規(guī)則透射區(qū) 內含大小不等阻射團塊 常與埋伏牙有關,15,牙源性鈣化上皮瘤,【病理】 肉眼 腫瘤實性 灰白、灰黃 有散在硬的礦化區(qū) 鏡下 形態(tài)多樣 腫瘤上皮 片狀、條索狀 團塊中有小囊腔呈篩孔狀 細胞 多邊形 胞漿微嗜酸 細胞邊界清楚 細胞間橋清晰 多形性 見巨核、多核細胞 核分裂罕見 少數(shù)病例以透明細胞為主 均質物 圓形、嗜酸性 伴同心圓狀鈣化 特殊染色 硫代黃色T 證實為淀粉樣物質,16,牙源性鈣化上皮瘤,外周型 上皮活力較差 鈣化灶少 【生物學行為】 腫瘤有局部侵襲性 【組織發(fā)生】 埋伏牙的縮余釉上皮 成釉器的中間層細胞,17,成釉細胞纖維瘤 ameloblastic fibroma,真性腫瘤 牙源性上皮和間充質均為腫瘤成分 無牙源性硬組織形成 【臨床表現(xiàn)】 年齡及性別 年輕 絕大多數(shù)21歲 平均12歲 男性稍多見 部位 下頜 前磨牙區(qū) 磨牙區(qū) 臨床 頜骨漸進性膨大 無明顯癥狀 X線 界限清楚的囊性透射區(qū) 與成釉細胞瘤難以區(qū)別,18,成釉細胞纖維瘤,【病理】 肉眼 腫瘤于頜骨內膨脹性生長 有包膜 切面灰白 似纖維瘤 鏡下 上皮 排列成條索狀、團塊狀 周邊細胞立方、柱狀 中央少量星網(wǎng)狀樣細胞 上皮囊性變少見 囊腔小 部分腫瘤 圓形、立方形細胞排列成狹長條索狀 間質 較幼稚 似牙乳頭 細胞豐富 圓形、多角形 上皮結締組織界面 狹窄的無細胞區(qū) 結締組織玻璃樣變 【生物學行為】 復發(fā)少 預后好,19,牙源性上皮和外間充質腫瘤 伴有或不伴有牙齒硬組織形成,成釉細胞纖維牙本質瘤 ameloblastic fibrodentinoma 上皮間質牙本質 成釉細胞纖維牙瘤 ameloblastic fibro-odontoma 上皮間質牙本質牙釉質 牙成釉細胞瘤 odontoameloblastoma 罕見 組織結構、生物學行為似成釉細胞瘤 但存在多少不等的外胚間充質成分牙本質牙釉質,20,牙源性腺樣瘤 adenomatoid odontogenic tumor,曾認為是成釉細胞瘤的一型 臨床、組織病理有自身特點 【臨床表現(xiàn)】 性別及年齡 年輕 20歲左右 女性多見 部位 上頜 尖牙區(qū) 最常見 臨床 腫瘤小 1-3cm 一般無癥狀 X線 邊界清楚的單房、多房透射區(qū) 似含牙囊腫 常伴埋伏牙 有時見阻射的鈣化顆粒,21,牙源性腺樣瘤,【病理】 肉眼 腫瘤較小 有包膜 囊性或實性 囊腔內含液體、膠凍樣物 腔內可含牙 囊壁厚 內壁不光滑 見白色顆粒狀鈣化物突于腔內 實性區(qū)灰白 鏡下 上皮 主要排列成兩種形式 花瓣樣、漩渦樣結構 細胞梭形、高柱狀 胞漿粉紅 有空泡 細胞間花瓣樣結構中間常見嗜伊紅物 腺管樣結構 細胞立方、柱狀 核遠離基底膜 管腔內可見PAS陽性的嗜伊紅物基底膜樣物質 (免疫組化),22,牙源性腺樣瘤,間質 多少不等的嗜酸性玻璃樣變物(可含條索狀的內陷上皮) ? 發(fā)育不良的牙本質(其間可見牙本質小管) 釉基質 淀粉樣物 鈣化 【生物學行為】 腫瘤有薄膜 易摘除 不易復發(fā) 【組織發(fā)生】 尚有爭論 多數(shù)認為屬牙源性錯構瘤,23,牙源性鈣化囊腫 calcifying odontogenic cyst,兼具囊腫和腫瘤的特征 【臨床表現(xiàn)】 年齡與性別 10-20歲 無性別差異 部位 上、下頜無明顯差異 常見磨牙、雙尖牙區(qū) 臨床 生長緩慢 頜面部腫脹 有的有囊性感 牙松動 約1/3為骨外病變 X線 界限清楚的單房、多房透射區(qū) 內見鈣化點或鈣化團塊,24,牙源性鈣化囊腫,【病理】 肉眼 大多為囊性 少數(shù)為實質部分 切面灰白 囊壁厚 質韌 內壁不光滑 有白色顆粒狀物附著 觸之有砂礫樣感 囊內有黃色透明液體,25,牙源性鈣化囊腫,鏡下 1.囊性型 囊壁上皮基底細胞立方、柱狀 核遠離基底膜 似成釉細胞 基底以上數(shù)層細胞排列疏松似星網(wǎng)狀層 上皮及間質中可見影細胞團塊 影細胞 圓形、橢圓形 胞漿豐富微嗜酸 核不著色 可伴鈣化 染色顯示其為角化物 硫黃素T陰性（非淀粉樣物） 鄰近基底細胞可見發(fā)育不良牙本質 囊壁中可見較廣泛的牙硬組織的形成 似牙瘤,26,牙源性鈣化囊腫,2.牙源性影細胞瘤 odontogenic ghost cell tumor 成牙本質影細胞瘤 dentinogenic ghost cell tumor 大部分為實性 部分形態(tài)類似于成釉細胞瘤 但有影細胞和牙本質樣物 腫瘤可呈浸潤型生長 3.牙源性影細胞癌 odontogenic ghost cell carcinoma 有牙源性鈣化囊腫的結構 腫瘤細胞有惡性特征 浸潤性生長,27,牙源性鈣化囊腫,【生物學特點】 囊性型 手術不徹底易復發(fā) 多次復發(fā)可癌變 牙源性影細胞瘤 多見老年人 術后易復發(fā) 牙源性影細胞癌 復發(fā)率高 【組織發(fā)生】 骨內型 成釉上皮 牙源性角化囊腫襯里上皮 骨外型 口腔粘膜上皮,28,牙瘤 odontoma,成牙組織的發(fā)育異常 非真性腫瘤 較常見 發(fā)病僅次于成釉細胞瘤 高分化良性病變 可見所有的牙源性組織,29,混合性牙瘤 complex odontoma,【臨床表現(xiàn)】 年齡與性別 可見于任何年齡 多見兒童、青年 腫瘤較大、頜骨膨脹20歲前發(fā)現(xiàn) 成人的較小腫瘤X光檢查時發(fā)現(xiàn) 男稍多于女,30,混合性牙瘤,部位 常見前磨牙、磨牙區(qū) 臨床 生長緩慢 一般較小 無臨床癥狀 常伴乳牙滯留、阻生牙、牙移位 偶有腫瘤較大者 頜骨膨脹 X線 邊界清楚的透光區(qū) 可見結節(jié)狀X線阻射物 常與未萌牙相連,31,混合性牙瘤,【病理】 肉眼 腫瘤有包膜 1cm左右 切面實性 見光滑或略分葉的鈣化團塊 鏡下 主要為排列紊亂的牙釉質、牙本質、牙骨質、牙髓 有時見排列較為有序的牙樣結構 可見牙源性上皮殘余 腫瘤發(fā)育早期 與成釉細胞纖維瘤 成釉細胞纖維牙瘤 不易區(qū)別,32,混合性牙瘤,【生物學特點】 腫瘤有自限性 預后良好 但在腫瘤發(fā)生早期 切除不完全可復發(fā) （以軟組織為主時） 【組織發(fā)生】 牙源性上皮 + 間葉,33,組合性牙瘤 compound odontoma,【臨床表現(xiàn)】 年齡與性別 同混合性牙瘤 部位 常見切牙、尖牙區(qū) 臨床 同混合性牙瘤 X線 形態(tài)及數(shù)目不一的牙樣物堆積在一起,34,組合性牙瘤,【病理】 肉眼 由許多大小不一、形態(tài)不定的牙樣物構成 數(shù)個、數(shù)十個、百余個 米粒大到正常牙大 圓錐形、彎曲不整形 鏡下 牙釉質、牙本質、牙骨質、牙髓排列有序 似正常牙的排列方式 【生物學特點】 預后良好 【組織發(fā)生】 牙源性上皮 + 間葉,35,牙源性纖維瘤 odontogenic fibroma,包含多種不同類型的病變 共同組織學特征 成纖維細胞構成的腫瘤 內含數(shù)量不等的牙源性上皮 1.牙濾泡增生 病變部位、結構與牙濾泡相似 非腫瘤 2. WHO型牙源性纖維瘤 由富于細胞的纖維組織構成，含牙源性上皮島、條索 可有數(shù)量不等的硬組織，似發(fā)育不良牙骨質、骨,36,牙源性纖維瘤,3. 牙源性顆粒細胞瘤 granular cell odontogenic tumor 牙源性纖維瘤中數(shù)量不等的纖維細胞胞漿有嗜酸性顆粒 牙源性顆粒細胞瘤也包括有類似細胞的成釉細胞纖維瘤 4. 外周性牙源性纖維瘤peripheral odontogenic fibroma 發(fā)生在骨外，組織形態(tài)與WHO型相似 當牙源性上皮增生明顯時，注意與成釉細胞瘤鑒別 5. 牙源性牙齦上皮錯構瘤 odontogenic gingival pithelial hamartoma 非腫瘤性病變，直徑1cm，不破壞下方骨質 由成熟的纖維基質及上皮島、條索組成,37,牙源性纖維瘤,【組織發(fā)生】 牙源性間葉組織,38,牙源性粘液瘤 odontogenic myxoma,良性但有局部浸潤性 【臨床表現(xiàn)】 年齡與性別 20-40歲 性別無明顯差異 部位 下頜多于上頜 雙尖牙、磨牙區(qū) 臨床 生長慢 頜骨膨脹 可伴疼痛 下頜者可有下唇麻木 腫瘤也可生長快（由于粘液積聚） X線 由骨性間隔分成大小不等的多房透光影 呈肥皂泡樣或蜂窩狀,39,牙源性粘液瘤,【病理】 肉眼 邊界不甚清楚 切面灰白半透明 有牽縷性粘液 鏡下 均勻一致的粘液樣組織 腫瘤細胞梭形、多角形、星形 排列疏松 核卵圓 染色深 有時見不典型核 核分裂罕見 一般膠原少 纖維粘液瘤 當膠原較多時 有時見散在不活躍的牙源性上皮團塊、條索 上皮周圍可圍以玻璃樣變物,40,牙源性粘液瘤,【生物學特點】 生長緩慢 但可浸潤骨組織 破壞骨皮質 無完整包膜 質脆 故不易完全切除 易復發(fā) 【組織發(fā)生】 牙源性間葉組織：牙乳頭 牙囊 牙周膜 粘液瘤在其它骨骼很少見 故認為頜骨粘液瘤為牙源性（無論是否有牙源性上皮）,41,良性成牙骨質細胞瘤 benign cementoblastoma,也稱真性牙骨質瘤 【臨床表現(xiàn)】 年齡與性別 10-30歲 男性稍多見 部位 前磨牙、磨牙區(qū) 下頜多于上頜 腫瘤常與牙根密切相關并圍繞牙根 臨床 生長緩慢 一般無癥狀 腫瘤較大時頜骨膨脹、疼痛 X線 邊界清楚 中央阻射的鈣化團塊 外周狹窄的透射區(qū) (為未礦化的牙骨質、細胞層） 受累牙牙根吸收變短 牙根與腫瘤硬組織融合,42,良性成牙骨質細胞瘤,【病理】 肉眼 主要為鈣化組織 鏡下 牙骨質樣組織組成 見少量牙骨質樣細胞、強嗜堿性反折線 腫瘤外周、不活躍區(qū) 放射柱狀排列的未礦化牙骨質 軟組織部分富于血管的疏松纖維組織,43,良性成牙骨質細胞瘤,【生物學特點】 良性腫瘤 易于完整摘除 不易復發(fā) 【組織發(fā)生】 牙骨質中的成牙骨質細胞,44,（二）惡性 1、牙源性癌 惡性成釉細胞瘤 malignant ameloblastoma 原發(fā)性骨內癌 primary introsseous carcinoma 2、牙源性肉瘤 成釉細胞纖維肉瘤 ameloblastic fibrosarcoma 成釉細胞纖維牙本質肉瘤 ameloblastic fibrodentinosarcoma 有牙本質 成釉細胞纖維牙肉瘤 ameloblastic fibroodontosarcoma 有 牙本質 + 牙釉質,45,END,46,二、與骨相關的腫瘤和其它病損 （一）骨源性腫瘤 l 牙骨質-骨化纖維瘤（cemento-ossifying fibroma） （化牙骨質纖維瘤cementifying fibroma ，骨化纖維瘤ossifying fibroma） 需與骨纖維異常增殖癥鑒別 本腫瘤為邊界清楚的良性腫瘤,47,【臨床表現(xiàn)】 年齡與性別 化牙骨質纖維瘤 中青年 男女相似或女性稍多 骨化性纖維瘤 青年 女性略多見 部位 下頜前磨牙、磨牙區(qū) 臨床 生長緩慢 頜骨膨脹、牙移位 腫瘤持續(xù)性生長直至切除 X線 邊界清楚 內含數(shù)量不等的不透光物,48,【病理】 肉眼 界清 偶有包膜 剖面實性 鏡下 與周圍組織分界清楚(骨纖維異常增殖癥與周圍骨融合) 富于細胞的纖維結締組織 骨、牙骨質在組織來源上相似 有時區(qū)分二者困難 牙骨質樣物質 圓形、分葉狀 強嗜堿性 偶見少量細胞 骨樣物質 不規(guī)則骨小梁 周圍可見成骨細胞 牙骨質樣物質、骨樣物質可同時存在,49,【生物學特點】 良性 手術可完整切除 【組織發(fā)生】 間葉組織,50,（二）非腫瘤性骨病損 l 骨纖維異常增殖癥(fibrous dysplasia of