（醫(yī)學(xué)課件）先天性疾病-脊柱裂.ppt

脊柱裂,1,脊柱裂,脊柱裂可以是廣泛的、完全的神經(jīng)管融合不能，稱(chēng)之為完全性脊柱裂或脊柱全裂；也可以是部分性脊柱裂。完全性脊柱裂常常伴有嚴(yán)重的先天性顱裂，多為死胎，臨床意義不大。部分性脊柱裂可發(fā)生在脊柱軸線上的任何部位，但在骶尾部較多，頸部次之，其他部位較少。在部分性脊柱裂中只有椎管的骨性缺損而無(wú)椎管內(nèi)容物的膨出者稱(chēng)隱性脊柱裂，一般無(wú)需特殊治療；而棘突椎板缺如，椎管向背側(cè)開(kāi)放者稱(chēng)顯性脊柱裂。,2,診斷標(biāo)準(zhǔn),臨床表現(xiàn) 輔助檢查,3,臨床表現(xiàn),臨床分型 脊膜膨出 脊膜囊樣膨出，含有腦脊液，不含脊髓神經(jīng)組織。 脊髓脊膜膨出 膨出物含有脊髓神經(jīng)組織。 脊髓膨出 脊髓一段呈平板式暴露于外界。 病史 病人母親常有孕期感染、外傷和服用藥物史。 局部表現(xiàn) 出生后在背部中線可見(jiàn)有皮膚缺損或囊狀腫物，有搏動(dòng)感，有時(shí)可壓縮，根部可觸及脊椎的缺損。囊底周?chē)Ｓ醒芰鰳悠つw和毛發(fā)，囊腫隨年齡增長(zhǎng)而增大，囊腔較大時(shí)，透光試驗(yàn)陽(yáng)性。可合并有寰枕畸形。 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 下肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙和自主神經(jīng)功能障礙，如膀胱、肛門(mén)括約肌功能障礙。,4,臨床表現(xiàn),臨床分型 脊膜膨出 脊膜囊樣膨出，含有腦脊液，不含脊髓神經(jīng)組織。 脊髓脊膜膨出 膨出物含有脊髓神經(jīng)組織。 脊髓膨出 脊髓一段呈平板式暴露于外界。,5,臨床表現(xiàn),病史 病人母親常有孕期感染、外傷和服用藥物史。,6,臨床表現(xiàn),局部表現(xiàn) 出生后在背部中線可見(jiàn)有皮膚缺損或囊狀腫物，有搏動(dòng)感，有時(shí)可壓縮，根部可觸及脊椎的缺損。囊底周?chē)Ｓ醒芰鰳悠つw和毛發(fā)，囊腫隨年齡增長(zhǎng)而增大，囊腔較大時(shí)，透光試驗(yàn)陽(yáng)性?？珊喜⒂绣菊砘巍?7,臨床表現(xiàn),神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 下肢感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙和自主神經(jīng)功能障礙，如膀胱、肛門(mén)括約肌功能障礙。,8,輔助檢查,脊柱X線平片 可顯示出脊柱裂，中線骨性結(jié)構(gòu)，半側(cè)椎體和椎間盤(pán)異常。 CT 能清晰地顯示出脊柱與脊髓的畸形改變。 MRI檢查可見(jiàn)脊髓圓錐下移，終絲變粗。,9,治療原則,手術(shù)目的 松解脊髓和神經(jīng)根的粘連，防止神經(jīng)組織受牽拉，避免囊腫破裂，修復(fù)軟組織缺損。,10,治療原則,手術(shù)時(shí)機(jī) 在生后13個(gè)月內(nèi)實(shí)施。如囊壁破潰已有感染或有腦脊液漏者，應(yīng)積極抗感染，爭(zhēng)取創(chuàng)面清潔或接近愈合時(shí)再實(shí)施手術(shù)。,11,治療原則,術(shù)后處理 術(shù)后處理主要是置病兒于俯臥或側(cè)臥位，臀部