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文檔簡介
神經(jīng)源性膀胱病因、病理生理以及診斷,1,.,定義,神經(jīng)源性膀胱是一類由于神經(jīng)系統(tǒng)病變導(dǎo)致膀胱、尿道功能障礙(即儲(chǔ)尿、排尿功能障礙),進(jìn)而產(chǎn)生一系列下尿路癥狀及并發(fā)癥的疾病總稱。 最嚴(yán)重的并發(fā)癥是上尿路損害、腎功能衰竭。 神經(jīng)源性膀胱的臨床表現(xiàn)和長期并發(fā)癥往往不相關(guān),因此早期診斷、并且對(duì)出現(xiàn)后續(xù)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行早期評(píng)估與預(yù)防具有非常重要的意義。,2,病因,中樞神經(jīng)系統(tǒng)因素 腦血管意外(尿失禁) 顱腦腫瘤(排尿困難、尿潴留) 壓力正常的腦積水(逼尿肌過度活動(dòng)) 腦癱 智力障礙:1,精神發(fā)育遲滯(尿失禁、遺尿、尿潴留) 2,老年性癡呆 :阿爾茨海默?。蚴Ы杭逼刃阅蚴Ы颇蚣∵^度活動(dòng)); 3,多發(fā)腦梗塞(尿頻尿急,尿失禁),3,病因,基底節(jié)病變:帕金森?。?尿急、尿頻和排尿不暢最常見的神經(jīng)源性下尿路癥狀,可有急迫性尿失禁,最常見的尿動(dòng)力表現(xiàn)為通尿肌過度活動(dòng)和(或)外括約肌功能障礙) 多系統(tǒng)萎縮(排尿異常出現(xiàn)較早,排空障礙,慢性尿潴留) 共濟(jì)失調(diào)(DO,DSD逼尿肌-尿道括約肌協(xié)同失調(diào)) 神經(jīng)脫髓鞠病變(多發(fā)性硬化癥:尿頻尿急最常見,尿失禁) 脊髓病變:1,創(chuàng)傷性脊髓損傷( DO 、逼尿肌- 外括約肌協(xié)同失調(diào)(DESD) 和逼尿肌-膀胱頸協(xié)同失調(diào)(DBND) ) 2,非外傷性脊髓損傷A脊髓發(fā)育不良 B脊髓栓系綜合征 C脊椎腫瘤 D遺傳性痊孿性截癱 E.尾部退化綜合征,4,病因,椎間盤疾病(骶神經(jīng)根受壓,最常見尿潴留,即使早期手術(shù)減壓,但不一定能恢復(fù)) 椎管狹窄:腰椎管狹窄(進(jìn)展性,伴發(fā)神經(jīng)源性膀胱) 頸椎?。òl(fā)生神經(jīng)源性膀脫和腸道功能障礙),5,病因,外周神經(jīng)系統(tǒng)因素 糖尿?。ū颇蚣」δ軗p害) 酗酒(周圍神經(jīng)) 濫用藥物(氨氯酮:下尿路剌激癥狀、急迫性尿失禁和血尿) 其他不常見的周圍神經(jīng)病變(卟啉癥,結(jié)節(jié)?。?6,病因,感染性疾病 獲得性免疫缺陷綜合征(直接大腦內(nèi)損害受累神經(jīng)部位不同,排尿功能障礙的表現(xiàn)亦有所不同) 急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎(殘余尿) 帶狀皰癥 人T 淋巴細(xì)胞病毒感染(DO,DSD) 萊姆病:萊姆病(Lyme disease) 是白蟬傳播博氏疏螺旋體(Borrelia b盯gdorferi) 感染引起的一種全身性疾?。ū颇蚣〔皇湛s) 脊髓灰質(zhì)炎(逼尿肌不收縮或弱,尿失禁),7,病因,梅毒(膀脫順應(yīng)性降低、DO 、DSD 和殘余尿增加等病理生理改變) 結(jié)核病(脊椎結(jié)核),8,病因,醫(yī)源性因素 脊柱手術(shù) 根治性盆腔手術(shù):1,直腸癌根治切除術(shù)(逼尿肌、括約?。?2,根治性子宮全切除(膀胱順應(yīng)性,DO,殘余尿多) 3,前列腺癌根治術(shù)(尿失禁,括約肌受損控尿功能不全) 區(qū)域脊髓麻醉,9,病因,其他因素 Hinman 綜合征:發(fā)病率約為0.5% ,患者多為成年人,是由于排尿時(shí)尿道外括約肌隨意性收縮引起的一種功能性膀胱出口梗阻。(尿頻、尿急、夜尿癥) 重癥肌無力(逼尿肌收縮減弱甚至無反射) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 家族性淀粉樣變性多發(fā)性神經(jīng)病變(染色體顯性遺傳病),10,病理生理,下尿路(膀胱和尿道)有兩個(gè)主要功能:在適當(dāng)?shù)臅r(shí)機(jī)進(jìn)行儲(chǔ)尿和排尿。 為了調(diào)節(jié)這兩種生理過程,由一個(gè)類似于切換電路的復(fù)雜神經(jīng)控制系統(tǒng),對(duì)膀胱的儲(chǔ)尿功能和尿道的括約功能進(jìn)行協(xié)調(diào)腦橋排尿中樞對(duì)這個(gè)系統(tǒng)進(jìn)行控制,同時(shí)又接收來自高級(jí)中樞的神經(jīng)輸入,尤其是來源于額葉內(nèi)側(cè)的神經(jīng)沖動(dòng)。 因此,脊髓-腦干脊髓排尿反射通路的任何部位受損,都將導(dǎo)致儲(chǔ)尿和排尿功能障礙。 神經(jīng)源性下尿路功能障礙通??捎赡X橋上、骶上脊髓、骶髓、骶髓以下及外周神經(jīng)病變引起。,11,病理生理,腦橋上病變:腦橋上病變由于損傷了大腦的抑制中摳,大腦皮質(zhì)元法感知膀胱充盈,不能隨意控制儲(chǔ)尿和排尿,往往出現(xiàn)逼尿肌過度活動(dòng)(DO),臨床上多表現(xiàn)為尿失禁;由于腦橋排尿中樞是完整的,逼尿肌-括約肌協(xié)同性通常為正常,很少發(fā)生逼尿肌-括約肌協(xié)同失調(diào)(DSD) ,因此對(duì)上尿路的損害較小。 常見的腦橋上病變的原因是腦卒中、帕金森病和癡呆等。,12,病理生理,骶髓以上的脊髓損傷:骶上脊髓損 傷患者,中樞調(diào)節(jié)排尿的下行通路被阻斷,這種協(xié)調(diào)膀胱、腸道、括約肌功能的反射通路因此被打亂;同時(shí),完全SCI 后膀胱尿道感覺的上傳通路被中斷,括約肌的保護(hù)性反射以及中樞對(duì)逼尿肌自主反射的抑制作用喪失。所導(dǎo)致下尿路功能障礙的典型模式是DO 及DSD ,產(chǎn)生逼尿肌高壓、殘余尿增加、尿失禁及泌尿系感染等表現(xiàn),進(jìn)而導(dǎo)致膀胱輸尿管反流、輸尿管擴(kuò)張、腎積水及腎臟搬痕化等上尿路損害,嚴(yán)重者導(dǎo)致腎功能不全、甚或尿毒癥。,13,病理生理,骶髓損傷 骶髓損傷患者根據(jù)逼尿肌神經(jīng)核和陰部神經(jīng)核損傷情況不同,臨床表現(xiàn)也不同。如果通尿肌神經(jīng)核損傷而陰部神經(jīng)核完整,表現(xiàn)為逼尿肌松弛或無反射、膀胱容量增大且壓力低,由于外括約肌痊孿,從而導(dǎo)致尿滿留,這類患者對(duì)上尿路損害相對(duì)較小,出現(xiàn)尿失禁情況也少。,14,病理生理,如果陰部神經(jīng)核損傷而逼尿肌神經(jīng)核完整,則表現(xiàn)為括約肌松弛、DO 或者通尿肌痙攣、膀胱容量降低,由于膀胱出口阻力較低,很少引起上尿路損害,但尿失禁癥狀比較嚴(yán)重。如果逼尿肌神經(jīng)核和陰部神經(jīng)核同時(shí)損傷,則出現(xiàn)混合的改變。骶髓病變多見于骶髓發(fā)育異常(如骶裂、骶脊膜膨出等)患者,其下尿路病理生理復(fù)雜、個(gè)體差異很大,除了上述典型改變以外,經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)DO 及DSD 等骶髓上損害的特征,可能與神經(jīng)發(fā)育缺損水平及病變累及水平較高有關(guān);由于病變的長期性,這類患者上尿路損害程度不次于、甚或超過骶上脊髓損傷患者。,15,病理生理,骶髓以下以及周圍神經(jīng)病變 排尿骶反射中樞受損、或者相關(guān)外周神經(jīng)受損,均可累及支配膀胱的交感和副交感神經(jīng),或同時(shí)累及支配尿道括約肌的神經(jīng),導(dǎo)致通尿肌反射及收縮力減弱或消失、和(或)尿道內(nèi)外括約肌控尿能力減低,出現(xiàn)排尿困難或尿失禁。,16,診斷,神經(jīng)源性膀胱的早期診斷和客觀評(píng)估非常重要,只有早期診斷才能盡早及時(shí)治療,防止并發(fā)癥的產(chǎn)生與進(jìn)展。神經(jīng)源性下尿路功能障礙的出現(xiàn)有時(shí)可能并不伴隨神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,但卻仍然提示有神經(jīng)系統(tǒng)病變存在的可能。早期診斷及治療,能有效避免不可逆的下尿路、甚至上尿路病變的發(fā)生與進(jìn)展。神經(jīng)源性膀胱的診斷主要包括3個(gè)方面,17,診斷,1. 導(dǎo)致膀胱尿道功能障礙的神經(jīng)系統(tǒng)病變的診斷如病變的性質(zhì)、部位、程度、范圍、病程等,應(yīng)通過神經(jīng)系統(tǒng)疾病相關(guān)的病史、體格檢查、影像學(xué)檢查和神經(jīng)電生理檢查明確,必要時(shí)請(qǐng)神經(jīng)科醫(yī)生協(xié)助診斷。,18,診斷,2. 下尿路和上尿路功能障礙以及泌尿系并發(fā)癥的診斷如下尿路功能障礙的類型、程度,是否合并泌尿系感染、結(jié)石、腫瘤,是否合并腎積水、輸尿管擴(kuò)張迂曲、膀胱輸尿管反流等上尿路損害。應(yīng)從相應(yīng)的病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、尿動(dòng)力學(xué)檢查和影像學(xué)檢查、膀胱尿道鏡加以明確。,19,診斷,3. 其他相關(guān)器官、系統(tǒng)功能障礙的診斷如是否合并性功能障礙、盆腔臟器脫垂、便秘或大使失禁等,應(yīng)通過病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查加以明確。,20,診斷,病史(遺傳性及先天性疾病史:如脊柱裂、脊髓脊膜膨出等發(fā)育異常疾病代謝病史:糖尿??;神經(jīng)系統(tǒng)病史;外傷史:脊髓損傷;既往手術(shù)、用藥史;生活史:吸煙、飲酒、藥物成癮等;尿路感染史,月經(jīng)、婚育史。 癥狀(下尿道癥狀,腸道癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀) 體格檢查(一般體格檢查;泌尿系生殖道檢查,肛門括約肌等;神經(jīng)系統(tǒng)檢查),21,診斷,實(shí)驗(yàn)室檢查 尿常規(guī) 腎功能檢查 尿細(xì)菌學(xué)檢查,22,診斷,影像學(xué)檢查 泌尿系超聲 泌尿系平片 靜脈尿路造影 泌尿系CT 泌尿系MR水成像 核素檢查 膀胱尿道造影,23,診斷,尿動(dòng)力學(xué)檢查 排尿日記
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