特發(fā)性血小板減小性紫癜.ppt

目的要求,熟悉血小板減少性紫癜的病因病機(jī)及發(fā)病機(jī)理； 掌握血小板減少性紫癜的診斷要點及辨證論治； 熟悉血小板減少性紫癜急重癥的西醫(yī)治療。,概述,定義：特發(fā)性血小板減少性紫癜是與免疫有關(guān)的出血性疾病。 特點：自發(fā)性出血，血小板減少，骨髓中巨核細(xì)胞增多或正常，巨核細(xì)胞的發(fā)育受到抑制，部分患者可查到血小板抗體或補體C3。 臨床特征：皮膚、粘膜出現(xiàn)瘀點瘀斑，鼻衄，齒衄等。 發(fā)病情況：分型,年齡、季節(jié)、預(yù)后 源流：見于血證、肌衄、斑毒；諸病源候論、醫(yī)學(xué)入門、外科正宗均有論述。 范圍：屬于中醫(yī)“紫癜”范疇。,病因病機(jī),外感時邪,蘊郁肌表血分 化熱化火,外溢皮膚孔竅 迫血妄行,紫癜,病因病機(jī),稟賦不足 氣血虛弱 臟腑功能 不全,氣不攝血 脾不統(tǒng)血 肝不藏血 心不主血 肝腎虛虧,血不歸經(jīng),紫癜,病因病機(jī),病因： 實 外邪 虛 氣血虛弱，臟腑功能不全 病機(jī)： 血熱 氣虛 血瘀 病位：,病因,急性型 目前主要認(rèn)為與感染有關(guān) 病原體：風(fēng)疹、麻疹、水痘、不明原因呼吸道感染 疫苗接種 慢性型 目前公認(rèn)與自身免疫有關(guān)，體液免疫是中心環(huán)節(jié) 血小板相關(guān)Ig，PAIgG 92%, PAIgM 42%, PAIgA 9%,發(fā)病機(jī)制,急性型 病毒感染后，免疫應(yīng)答，CIC（循環(huán)免疫復(fù)合物）附著血小板上，血小板被吞噬、破壞 病毒改變血小板抗原性，導(dǎo)致自身免疫 抗病毒抗體與血小板抗原交叉反應(yīng),病理,骨髓 幼巨核細(xì)胞、顆粒型巨核細(xì)胞增多 外周血小板減少 脾臟 濾泡面積、生發(fā)中心及面積顯著增加 紅髓和邊緣帶吞噬細(xì)胞和面積密度顯著升高,臨床表現(xiàn),冬春季節(jié)多發(fā) 起病急驟，多有上感表現(xiàn) 出血：皮膚、粘膜出血明顯（出血點、瘀斑、牙齦出血、舌血泡、鼻衄等），消化道、泌尿系出血等。 約10輕度肝脾腫大 顱內(nèi)出血時，出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn),實驗室和其他檢查,急性型（兒童ITP） 血象 Hb、RBC：多正常，出血嚴(yán)重可減少 WBC：多正常或減少，嗜酸、淋巴比例增高 PLT計數(shù)：減少，多20109/L PLT形態(tài)：大致正常,骨髓,巨核系： 急性型：以原、幼巨核居多 慢性型：顆粒型居多，產(chǎn)板型減少,血小板少見,免疫學(xué)檢測 PAIgG、PAIgM、 PAIgA、 PAC3 血小板動力學(xué)：生存時間縮短（核素標(biāo)記） 出血時間：延長 血塊收縮：不良 束臂試驗：陽性 凝血功能：正常（PT,APTT),診斷,1、皮膚、粘膜見瘀點、瘀斑，散在性針頭樣大小，紅色或青紫，壓之不退色。 2、可伴鼻衄、齒衄、便血、尿血，甚則顱內(nèi)出血。 3、血小板計數(shù)明顯減少，出血時間延長，血塊收縮不良。 診斷標(biāo)準(zhǔn),特發(fā)性血小板減少性紫癜診療建議（1999修訂）,1、血小板計數(shù)100109/L. 2、骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。成熟障礙主要表現(xiàn)為幼稚型和（或）成熟型無血小板釋放的巨核細(xì)胞比例增加，巨核細(xì)胞顆粒缺乏，胞漿少。 3、有皮膚出血點、瘀斑和（或）粘膜出血等臨床表現(xiàn)。 4、脾臟無腫大。 5、具有以下四項中任何一項：1）腎上腺皮質(zhì)激素治療有效；2）脾切除有效；3）血小板相關(guān)抗體（PAIg、PAC3）或特異性抗血小板抗體陽性；4）血小板壽命縮短。 6、排除其它可引起血小板減少的疾病，如再障、白血病、MDS、其它免疫性疾病以及藥物性因素等。,臨床分型 急性型：起病急，常有發(fā)熱，出血一般比較重，血小板數(shù)常20109/L，病程6個月。 慢性型：起病隱匿，出血一般比較輕，血小板數(shù)常為（3050）109/L，病程6個月,鑒別診斷,再生障礙性貧血：表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血、出血三大癥狀，肝、脾、淋巴結(jié)不大，但一般貧血較重，白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞多減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞不高。骨髓紅、粒系統(tǒng)生血功能減低，巨核細(xì)胞減少或極難查見。 急性白血病：有白細(xì)胞異常和與出血量不平行的貧血，常有白血病細(xì)胞浸潤引起的胸骨壓痛和不同程度肝脾及淋巴結(jié)腫大，骨髓中白血病細(xì)胞30%。 過敏性紫癜：為對稱性出血性斑丘疹，以下肢為多見，血小板不少，一般易于鑒別,紅斑性狼瘡：早期可表現(xiàn)為血小板減少性紫癜，有懷疑時應(yīng)查抗核抗體及狼瘡細(xì)胞（）可助鑒別。 vans綜合征：特點是同時發(fā)生自身免疫性血小板減少和溶血性貧血，oomb,s試驗陽性，病情多嚴(yán)重，多數(shù)病人經(jīng)激素或脾切除治療有效。 血栓性血小板減少性紫癜（TTP）：有血管內(nèi)溶血指征。病人以貧血、腎臟損害、發(fā)熱、精神異常和血小板減少為特點。,患兒，女，2歲，全身出現(xiàn)瘀點瘀斑3天伴發(fā)熱。 如何進(jìn)一步了解病情 門診需要做些什么檢查 如何分析結(jié)果,辨證論治,（一）辨證要點 1、辨虛實：起病、病程、疹色 2、辨輕重：出血程度、部位、伴隨癥狀 （二）治療原則 血熱：疏風(fēng)清熱涼血解毒； 血虛：補氣攝血，滋陰涼血； 血瘀：活血化瘀。,辨證論治,1、血熱妄行 癥狀： 治法：清熱解毒，涼血止血。 方藥：犀角地黃湯加減 犀角、生地、丹皮、芍藥 加減：衄血-黃芩、白茅根； 尿血-小薊、血余炭、 旱蓮草； 出血過多，氣陽衰脫-生脈散、獨參湯等。,辨證論治,2、陰虛火旺 癥狀： 治法：滋陰降火，涼血寧絡(luò)。 方藥：茜根散加減 加減：鼻衄、齒衄-白茅根； 低熱-銀柴胡、地骨皮。,辨證論治,3、氣不攝血 癥狀： 治法：補氣攝血。 方藥：歸脾湯加減 加減：血出不止-白藥、茜根炭、炮姜炭、仙鶴草、蒲黃炭； 脾腎陽虛-鹿茸、淡蓯蓉、巴戟天； 血瘀-丹參、三七、紅花。,4、脾腎陽虛 癥狀： 治法：溫補脾腎，養(yǎng)血生髓 方藥：右歸丸加減。,辨證論治,5、瘀血留絡(luò) 癥狀： 治法：活血化瘀，祛瘀生新。 方藥：桃紅四物湯加減 加減：腹痛-白芍、甘草、延胡索； 氣虛-黨參、黃芪； 尿血-白茅根； 瘀斑久不消-三七、云南白藥。,其它療法,1.辨證使用中成藥 （1）口服歸脾丸：功能健脾益氣，適用于氣不攝血型。 （2）補中益氣丸：功能健脾益氣，適用于脾氣虛弱者。 （3）知柏地黃丸：功能養(yǎng)陰清熱，適用于陰虛內(nèi)熱型。 （4）靜滴川芎嗪注射液：功能活血化瘀，適用于瘀血出血型。 （5）靜滴參麥注射液：功能大補元氣，適用于嚴(yán)重出血患者。,2.針灸療法 （1）針刺 主穴取足三里、曲池，配穴取血海、合谷。一天1次，3次為一療程，共用五個療程。 （2）艾灸 主穴取八髎，腰陽關(guān)。艾柱隔姜灸。每次45分鐘，一天1次。,辨證食療 本證臨床有虛實之分，除正確地辨證施治外，適當(dāng)配合食療，能收到更理想的療效，能縮短病程，減少并發(fā)癥出現(xiàn)。食療隨病之虛實輕重而施。 1鮮藕節(jié)紅蘿卜水：各300克榨汁飲用，能清熱涼血止血，用于血熱妄行型。 2花生衣15克、紅棗10枚加水同煮代茶，能益氣養(yǎng)血，用于氣虛不攝，陰虛火旺型。,西醫(yī)治療,急性型 1.一般療法： （1）適當(dāng)限制活動，避免外傷； （2）有或疑有感染者，酌情使用抗生素； （3）避免應(yīng)用影響血小板功能的藥物，如阿司匹林，潘生丁等。,2.糖皮質(zhì)激素： （1）可用于皮膚出血點多、血小板30109L的患者。一般采用潑尼松每日60mg/m2(1.52mg/kg.d)，療程一般不超過4周?；蛴脷浠傻乃擅咳?00mg/m2,或氟美松每日1015mg/m2靜脈點滴,待出血好轉(zhuǎn)再改為潑的松每日60 mg/m2。 （2）嚴(yán)重出血(如消化道出血，鼻衄)或血小板10 109L用地塞米松152 mg/kg.d，加入葡萄糖液靜脈滴注，連續(xù)37天 或甲基強的松龍1520 mg/kg.d連用3天后潑尼松12mg/kg.d口服，血小板上升后減量，停藥。療程一般不超過46周。,糖皮質(zhì)激素 首選藥物 有效率：6090 持續(xù)有效率：約25 可能的作用機(jī)制： 減少自身抗體形成 抑制抗原抗體反應(yīng)， 抑制單核巨噬系統(tǒng) 降低對巨核細(xì)胞的影響 改善毛細(xì)血管通透性,副作用 柯興綜合征、應(yīng)急性潰瘍、高血壓、高血糖、低血鉀、鈉水潴留、骨質(zhì)疏松、煩躁不安、抗感染能力下降等。,3、輸大量丙種球蛋白：適用于重度出血患者又合并感染或激素治療無效者，按每日0.4g/kg.d,每日1次，連用5天為1療程或1 g/kg.次。其后隔4周強化一次，共2次。 4、血小板輸注：血小板10109/L，有嚴(yán)重出血或有危及生命的出血需緊急處理者，可輸注血小板，每次0.20.25U/kg，同時給予激素或IVIG，可以提高療效。,慢性型 1.腎上腺皮質(zhì)激素：首選潑尼松，一般每日0.51mg/kg.d，分13次口服，出血嚴(yán)重可選用氫化可的松或氟美松，用法同急性型，總療程612月。治療34周無效者改用其他治療,2.IVIG：同急性型治療，或IVIG12g/kg，靜滴，23周一次。 3.免疫抑制劑：皮質(zhì)激素治療無效或依賴大劑量皮質(zhì)激素維持者，可選用下列藥物。長春新堿1.5mg/m2或0.05mg/kg，每周一次靜滴，連續(xù)46次。環(huán)磷酰胺23mg/kg.d，分3次口服，8周無反應(yīng)停藥。有效者持續(xù)應(yīng)用612周。硫唑嘌呤每日13 mg/kg，分3次口服，用1至數(shù)月可見效。,4.其它藥物：達(dá)那唑1520mg/kg.d，分次口服，一般24個月出現(xiàn)療效，也可聯(lián)合潑尼松口服。大劑量維生素C23g/d，靜滴714天，或23g/d口服，連續(xù)23個月。-干擾素，36萬U/kg，皮下注射，每周3次，連續(xù)4周?；?0萬U/kg，皮下注射，每周2次，連續(xù)12周。 5.脾切除：指征：（a）經(jīng)以上正規(guī)治療，仍危及生命的嚴(yán)重出血或急需外科手術(shù)者。（b）病程1年，年齡5歲，且有反復(fù)出血，藥物治療無效或依賴大劑量皮質(zhì)激素維持，骨髓巨核細(xì)胞增多者。（c）病程3年，血小板持續(xù)10歲，藥物治療無效者。,預(yù)防與調(diào)攝,1、積極參加鍛煉，增強體質(zhì)，提高抗病能力。 2、積極尋找引起本病的各種病因，防治各種感染性疾病。 3、急性期或出血量多時，臥床休息，限制活動，避免外傷、出血。,研究進(jìn)展與臨證體會,1.重視證候分型及