課件：梅尼埃病的診斷與治療.pptVIP

,1936年Hallpike等曾在開顱手術(shù)治療致死的病例尸檢中發(fā)現(xiàn)，其組織病理變化是內(nèi)耳內(nèi)淋巴間隙擴(kuò)張，故又稱為迷路積水或內(nèi)淋巴積水癥，又有稱其為耳性眩暈者，命名相當(dāng)混亂。 1962年國際會(huì)議議決只保留梅尼埃病病名，其余名稱一律廢除。,流行病學(xué),綜合耳鼻咽喉科患者，梅尼埃病的發(fā)病率約占0.5% 雙側(cè)的發(fā)病率報(bào)道差別很大，這和不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)以及隨訪的不同時(shí)間有關(guān) 一般認(rèn)為單耳發(fā)作，30年后有50的患者可能發(fā)展為雙側(cè) (Stahle et al, 1991)。,病因(尚無定論，有以下幾種學(xué)說),耳蝸微循環(huán)障礙 內(nèi)淋巴液生成、吸收平衡失調(diào) 免疫反應(yīng)于自身免疫異常 膜迷路破裂 其他學(xué)說,病理,梅尼埃病的主要內(nèi)耳病理變化： 膜迷路積水的早期階段，蝸管與球囊膨大，前庭膜被被推向前庭階； 膜迷路積水加重可使橢圓囊及半規(guī)管壺腹膨脹； 螺旋器聽毛細(xì)胞和支持細(xì)胞、神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退行性變，血管紋萎縮； 內(nèi)淋巴囊上皮皺褶變淺或消失， 上皮細(xì)胞退變，囊壁纖維化。,左圖是正常的膜迷路外形， 右圖是內(nèi)淋巴積水后擴(kuò)張的膜迷路外形。,梅尼埃病發(fā)病機(jī)制,左圖顯示了內(nèi)淋巴管（ED）和內(nèi)淋巴囊（ES）的位置。 右圖顯示了通過內(nèi)淋巴囊，內(nèi)淋巴直接流入硬腦膜下間隙。 如果內(nèi)淋巴囊阻塞，會(huì)導(dǎo)致內(nèi)淋巴積水。,梅尼埃病發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),典型癥狀 旋轉(zhuǎn)性眩暈 波動(dòng)性感音性聾 耳鳴 耳悶,定義： 梅尼埃病是一種特發(fā)的膜迷路積水的內(nèi)耳病，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽力損失，耳鳴和（或）耳脹滿感。,2006梅尼埃病診斷指南,2006梅尼埃病診斷指南,發(fā)作性旋轉(zhuǎn)性眩暈2次或2次以上，每次持續(xù)20分鐘至數(shù)小時(shí)。常伴有自主神經(jīng)功能紊亂和平衡障礙。 波動(dòng)性聽力損失，早期多為低頻聽力損失，隨病情進(jìn)展聽力損失逐漸加重。至少1次純音測(cè)聽為感音神經(jīng)性聽力損失，可出現(xiàn)聽覺重振現(xiàn)象。 伴有耳鳴和（或）耳脹滿感。 排除其他疾病引起的眩暈，如良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、前庭神經(jīng)元炎、藥物中毒性眩暈、突發(fā)性耳聾、椎基底動(dòng)脈供血不足和顱內(nèi)占位性病變等。,2006梅尼埃病診斷指南,可疑診斷（梅尼埃病待診） 僅有1次眩暈發(fā)作，純音測(cè)聽為感音神經(jīng)性聽力損失，伴耳鳴和耳悶脹感。 發(fā)作性眩暈2次或2次以上，每次持續(xù)20min至數(shù)小時(shí)。聽力正常，不伴耳鳴及耳悶脹感 波動(dòng)性低頻感音神經(jīng)性聽力損失，可出現(xiàn)重振現(xiàn)象。無明顯眩暈發(fā)作。 符合以上任何一條為可疑診斷。對(duì)于可疑診斷者根據(jù)條件可進(jìn)一步行甘油試驗(yàn)、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射及前庭功能檢查。,AAO-HNS 1995年標(biāo)準(zhǔn),按照臨床癥狀典型程度分級(jí) 明確引入能力分級(jí) 將3000Hz聽閾引入平均聽閾 聽力分級(jí),癥狀分級(jí),明確的梅尼埃病 確定的梅尼埃病 高度懷疑的梅尼埃病 懷疑的梅尼埃病,癥狀分級(jí),明確的梅尼埃?。?明確的臨床表現(xiàn)+組織病理學(xué)證實(shí) 確定的梅尼埃病： 2次以上典型發(fā)作史 持續(xù)眩暈20分鐘以上 至少一次發(fā)作時(shí)純音測(cè)聽證實(shí)為感音神經(jīng)性聾 耳鳴或者耳悶 可以排除其他引起迷路水腫的因素,癥狀分級(jí),高度懷疑的梅尼埃?。?一次典型的眩暈發(fā)作 一次聽力測(cè)試證實(shí)為感音神經(jīng)性聾 耳鳴或者耳悶 排除其他原因 懷疑的梅尼埃病： 不伴聽力下降的周期性眩暈 伴有平衡障礙的波動(dòng)性或者固定的感音神經(jīng)性聾，但沒有周期性 排除其他病因,2019/8/31,15,可編輯,功能分級(jí),1、我的頭暈一點(diǎn)都不影響我的日常活動(dòng)。 2、頭暈發(fā)作時(shí)我需要停下我所做的，但是一會(huì)就過去了，我可以繼續(xù)我的任何活動(dòng)，我可以自由的工作，駕駛，運(yùn)動(dòng)而沒有任何限制。我不需要因?yàn)轭^暈改變我的任何計(jì)劃或者活動(dòng)。 3、頭暈發(fā)作時(shí)我需要停下我所做的，但是它會(huì)過去，我可以繼續(xù)我的任何活動(dòng)，我可以繼續(xù)工作，駕駛，運(yùn)動(dòng)而沒有任何限制，但是可能因?yàn)轭^暈改變我的一些計(jì)劃或者活動(dòng)。,功能分級(jí),4、我能夠工作，旅行，駕駛或者照顧家庭，我也能夠參加一些必要的活動(dòng)，但是比較費(fèi)力，而且我需要經(jīng)常調(diào)整我的活動(dòng)以節(jié)省能量，我?guī)缀醪荒苋淌芰恕?5、我不能工作，駕駛，照顧家庭，大部分以前的活動(dòng)也不能做，而且一些必要的活動(dòng)也受到限制。我喪失勞動(dòng)能力。 6、我已經(jīng)喪失勞動(dòng)能力1年以上，并且因?yàn)轭^暈需要領(lǐng)取政府救助。,梅尼埃病的聽力分期,分期 純音平均聽閾（dB） 言語識(shí)別率（） 期 25 70 期 28-40 50 期 41-70 50 期 70 50 純音聽閾是采用0.25、0.5、1、2、3kHz 5個(gè)頻率的聽閾均值，而且是治療前最差的一次聽力測(cè)試。 引入3KHz頻率是非常有意義的，因?yàn)榘凑兆匀徊∈?KHz聽閾是不會(huì)有變化的，如果改善，就應(yīng)該是治療的效果。,(1) 聽功能檢查：,初次發(fā)作過后純音測(cè)聽聽閾曲線可能基本正常或有輕度感音神經(jīng)性聾，低頻聽力損失為主，早期可逆。 多次發(fā)作過后，聽力曲線為輕度至重度感音神經(jīng)性聾，低頻、高頻聽力均可累及，但罕見全聾。 聲阻抗測(cè)聽鼓室曲線正常，鐙骨肌聲反射閾與純音聽閾差縮小，即重振現(xiàn)象。 耳蝸電圖SPAP異常增加。,(2)前庭功能檢查：,發(fā)作早期可見水平眼震向患側(cè)；幾小時(shí)后前庭抑制狀態(tài)，水平眼震向健側(cè)。 發(fā)作過后，眼震逐漸消失。 發(fā)作期難以對(duì)患者進(jìn)行全面檢查，間歇期可進(jìn)行： 眼震電圖檢查初次發(fā)作間歇期結(jié)果可能正常，多次發(fā)作者可能提示前庭功能減退或喪失，或有向健側(cè)的優(yōu)勢(shì)偏向。,(3)甘油試驗(yàn)：,方法：患者空腹先測(cè)試純音聽閾，1小時(shí)后口服甘油（1.2-1.5mlkg）服藥后1、2、3小時(shí)分別復(fù)查純音氣導(dǎo)聽閾，比較聽力曲線，陽性標(biāo)準(zhǔn)為患耳0.25、0.5、1.0kHz平均聽閾在服藥后下降15dB或任一單一頻率的聽閾下降15dB、相鄰的兩個(gè)頻率聽閾下降10dB及有3個(gè)或3個(gè)以上頻率的閾值下降10dB。 甘油試驗(yàn)陽性，提示耳聾系膜迷路積水引起，處于波動(dòng)性、部分可逆性階段。,(4)影像學(xué)檢查：,顳骨X線平片一般無明顯異常發(fā)現(xiàn)，內(nèi)聽道及橋小腦角CT或MRI檢查有助于本病的診斷與鑒別診斷。,鑒別診斷,突發(fā)性聾 前庭神經(jīng)元炎 良性陣發(fā)性位置性眩暈 藥物性前庭耳蝸損害 亨特綜合征 迷路瘺管或迷路炎 耳硬化 聽神經(jīng)瘤 其他疾病,特殊類型的梅尼埃病,Lermoyez綜合癥 Tumarkin耳石危象（橢圓囊危象） 遲發(fā)性膜迷路積水,我們的分期治療原則,1期：改變生活方式、藥物治療 2,3期：鼓膜置管、Meniett儀耳道正壓治療、內(nèi)淋巴囊手術(shù) 4期：鼓室內(nèi)注射氨基糖苷類藥物、前庭神經(jīng)切斷術(shù)或迷路切除術(shù)等破壞性治療。,梅尼埃病的療效評(píng)估 （2006年，貴陽 ）,眩暈評(píng)定 聽力評(píng)定 活動(dòng)能力評(píng)定,眩暈評(píng)定,采用治療后1824個(gè)月之間眩暈發(fā)作次數(shù)與治療前6個(gè)月每月平均發(fā)作次數(shù)進(jìn)行比較，按分值計(jì)