課件：腎小球腎炎秋.ppt

講授目的和要求,1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型 2、熟悉各型的臨床特點(diǎn),講授主要內(nèi)容,概述 病因與發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn) 診斷 治療,腎小球疾病概述,是以蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)的腎小球疾病 病因：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性,腎小球疾病定義,原發(fā)性腎小球疾病分類,臨床分型 病理分型,臨床分型,急性腎小球腎炎 AGN acute glomerulonephritis 急進(jìn)性腎小球腎炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis 慢性腎小球腎炎 CGN chronic glomerulonephritis 隱匿型腎小球腎炎（無癥狀性血尿和/或蛋白尿） latent glomerulonephritis（asymptomatic hematuria and/or proteinuria） 腎病綜合征 NS nephrotic syndrome,急性GN,急進(jìn)性GN,慢性GN,隱匿性GN,腎病綜合征,急進(jìn)性腎小球腎炎,（Rapidly progressive glomerulonephritis， RPGN）,臨床特征,原發(fā)性腎小球疾病 原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎（RPGN） 在其他原發(fā)性腎小球病基礎(chǔ)上發(fā)生的RPGN 繼發(fā)于全身性疾病的RPGN 感染相關(guān)的RPGN 藥物相關(guān)的RPGN,病因與發(fā)病機(jī)制,免疫病理分型,誘 因,病毒感染（約半數(shù)以上的RPGN有上呼吸道感染的前驅(qū)病史） 某些有機(jī)溶劑、碳?xì)浠衔铮≧PGN） 某些藥物如丙基硫氧嘧啶、肼苯噠嗪等（-RPGN） 吸煙、吸毒、遺傳易感性,腎臟病理,大體病理 光鏡 免疫熒光 電鏡,腎臟體積增大,大體病理,多少是增大？,新月體性腎炎 （毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎）,診斷標(biāo)準(zhǔn) 50%的腎小球有新月體形成 腎小囊受累面積達(dá)50%以上 新月體類型 細(xì)胞性 細(xì)胞纖維性 纖維性,E 上皮增生 F纖維滲出 P單核巨噬細(xì)胞浸潤(rùn),新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部， 圖中8點(diǎn)處可見粉紅色纖維蛋白沉積物 Masson x 260,新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細(xì)血管叢 PASx260,免疫病理,病理,型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積,型 免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積,電鏡,細(xì)胞性新月體覆蓋在部分萎陷的毛細(xì)血管上。新月體由平行排列的扁平細(xì)胞組成，位于圖左側(cè)的Bowman囊（BC）與圖右側(cè)的毛細(xì)血管叢之間。毛細(xì)血管叢的系膜內(nèi)或真皮下區(qū)有電子致密沉積物（D） EM7000,新月體腎炎:GBM受新月體擠壓面皺縮,臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查,B超雙腎增大,診斷標(biāo)準(zhǔn),急性腎炎綜合征 + 腎功能急劇惡化 可疑 急性腎炎綜合征 + 腎功能急劇惡化 + 病理示新月體性腎小球腎炎 + 除外系統(tǒng)性疾病 確診,引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病,鑒別診斷,治療,強(qiáng)化療法 替代治療,強(qiáng)化療法,2019/8/30,29,可編輯,血液透析或腹膜透析 移植（病情穩(wěn)定612m或抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰后）,替代治療,預(yù)后,免疫病理類型：型型型 強(qiáng)化治療是否及時(shí)：無少尿、血肌酐530mol/L、病理無廣泛不可逆病變（纖維性新月體、腎小球硬化或間質(zhì)纖維化）時(shí)開始治療，預(yù)后較好 年齡：老年預(yù)后較差,慢性腎小球腎炎,chronic glomerulonephritis， CGN,以血尿、蛋白尿、高血壓、水腫及不同程度的腎功能減退為特征。 最終發(fā)展為慢性腎衰竭。 臨床表現(xiàn)多樣。,概 述,病因與發(fā)病機(jī)制,病 理,腎小球硬化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化,臨床表現(xiàn),尿異常：蛋白尿、紅細(xì)胞、管型等 腎功能異常：BUN，Scr增高，Ccr降低,實(shí)驗(yàn)室檢查,診斷標(biāo)準(zhǔn),尿化驗(yàn)異常（蛋白尿、血尿、管型尿），水腫及高血壓病史達(dá)1年以上 除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎 （不到1年者，呈急性腎炎綜合征 僅表現(xiàn)中度蛋白尿及輕、中度水腫，需行腎活檢）,鑒別診斷,治療,1. 限制食物中蛋白及磷入量,2.積極控制高血壓和減少尿蛋白,2.積極控制高血壓和減少尿蛋白,2.積極控制高血壓和減少尿蛋白,2.積極控制高血壓和減少尿蛋白,預(yù)后,決定腎功能進(jìn)展快慢的因素： 病理類型輕重、是否合理治療、是否認(rèn)真保養(yǎng),隱匿性腎炎,latent glomerulonephritis,即無癥狀性蛋白尿和（或）腎小球性血尿 病理表現(xiàn)：見于輕微病變性腎小球腎炎、輕度系膜增生性腎小球腎炎（非IgA腎炎、IgA腎炎）、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎等 臨床表現(xiàn)：除尿檢異常外，無水腫，高血壓，腎功能損害,概 述,實(shí)驗(yàn)室檢查,單純性血尿 相差顯微鏡尿紅細(xì)胞形態(tài)檢查 尿紅細(xì)胞容積分布曲線測(cè)定 無癥狀蛋白尿 尿蛋白定量、尿蛋白電泳，尿本周蛋白、尿蛋白免疫電泳,診 斷,腎小球性血尿/蛋白尿 無水腫、高血壓、腎功能減退,鑒別診斷,必要時(shí)需腎活檢,治 療,無需特殊療法 1.定期檢查：尿沉渣、尿蛋白、腎功能、血壓 2.保護(hù)腎功能、避免腎損傷的因素 3.反復(fù)發(fā)作的慢性扁桃體炎與血尿、蛋白尿發(fā)作密切相關(guān)者：待急性期過后行扁桃體摘除術(shù) 4.中醫(yī)藥辯證施治,預(yù)后,可長(zhǎng)期遷延 可間歇性或時(shí)而輕微時(shí)而稍重 大多數(shù)可腎功能長(zhǎng)期維持正常 少數(shù)自愈或尿蛋白漸多 出現(xiàn)高血壓和腎功能減退，轉(zhuǎn)成慢性,IgA腎病,以腎小球系膜區(qū)IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病 是腎小球源性血尿最常見的原因 潛伏期短 臨床表現(xiàn)和腎臟病理表現(xiàn)多樣,診斷標(biāo)準(zhǔn),腎活檢免疫病理 排除肝硬化，紫癜腎，LN等繼發(fā)性腎小球病,治療和預(yù)后,根據(jù)不同的臨床、病理綜合給予治療 1.單純血尿和（或）蛋白尿 2.大量蛋白尿或腎病綜