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第26章,神經(jīng)系統(tǒng)和眼耳 的發(fā)生,Development of Nervous System 、Eyes & Ears,成神經(jīng)細(xì)胞(neuroblast)不再分裂,形態(tài)演變: 無(wú)極成神經(jīng)細(xì)胞雙極成神經(jīng)細(xì)胞單極成神經(jīng)細(xì)胞多極成神經(jīng)細(xì)胞 神經(jīng)細(xì)胞的存活和突起形成受靶細(xì)胞產(chǎn)生的神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子調(diào)控,有大量神經(jīng)細(xì)胞凋亡,圖3,早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞(glioblast) 保持增殖分化能力 成星形膠質(zhì)細(xì)胞星形膠質(zhì)細(xì)胞 成少突膠質(zhì)細(xì)胞少突膠質(zhì)細(xì)胞 小膠質(zhì)細(xì)胞來(lái)源于血液?jiǎn)魏思?xì)胞或神經(jīng)外胚層,早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,神經(jīng)管尾段分化為脊髓 套層脊髓灰質(zhì),邊緣層白質(zhì) 管腔中央管 套層細(xì)胞增生 腹側(cè)部增厚左右基板灰質(zhì)前角(成神經(jīng)細(xì)胞軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元) 背側(cè)部增厚左右翼板灰質(zhì)后角(成神經(jīng)細(xì)胞中間神經(jīng)元) 細(xì)胞聚集于基板和翼板之間側(cè)角(成神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)臟傳出神經(jīng)元),圖4,早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,第3 個(gè)月前,脊髓與脊柱等長(zhǎng),所有脊神經(jīng)的發(fā)出處與相對(duì)應(yīng)的椎間孔處于同一平面 第3 個(gè)月后,由于脊柱快速增長(zhǎng),脊柱超越脊髓,脊髓的位置上移 至出生前,脊髓下端與第3 腰椎平齊,以終絲與尾骨相連 脊髓頸段以下的脊神經(jīng)根斜行,穿過(guò)相應(yīng)的椎間孔。腰、骶和尾段的脊神經(jīng)根在椎管內(nèi)垂直下行,與終絲共同組成馬尾,圖5,早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,神經(jīng)管頭段發(fā)育為腦 腦外形和內(nèi)部結(jié)構(gòu)的發(fā)育 神經(jīng)管頭段三個(gè)腦泡 前腦泡: 頭段左右端腦大腦半球 尾段間腦 中腦泡中腦 菱腦泡: 頭段后腦腦橋和小腦 尾段末腦延髓,圖6,早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,神經(jīng)管管腔腦室 前腦泡: 左右端腦左右側(cè)腦室 間腦第三腦室 中腦泡中腦導(dǎo)水管 菱腦泡: 第四腦室 管壁的演變 于大腦, 套層細(xì)胞遷移至外表面,形成皮質(zhì), 邊緣層形成內(nèi)側(cè)的白質(zhì);于中腦、后腦和末腦,神經(jīng)細(xì)胞聚集形成神經(jīng)核,早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,2.大腦皮質(zhì)的組織發(fā)生 依次出現(xiàn): 古皮質(zhì)海馬、齒狀回 舊皮質(zhì)梨狀皮質(zhì) 新皮質(zhì)面積最大,出生時(shí)已形成6層結(jié)構(gòu) 第8周,突觸開(kāi)始出現(xiàn);其形成過(guò)程包括:軸突生長(zhǎng)的終止、樹(shù)突的發(fā)育、突觸部位的選擇,圖7、8,早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,3.小腦皮質(zhì)的組織發(fā)生 后腦翼板背側(cè)左右菱唇在中線融合,形成小腦板(小腦原基)外側(cè)部膨大形成小腦半球;中部變細(xì)形成小腦蚓 神經(jīng)上皮細(xì)胞增殖遷至小腦板外表面,形成外顆粒層,此層細(xì)胞仍然保持分裂能力,在小腦表面形成一個(gè)細(xì)胞增殖區(qū),形成皺褶狀小腦葉片,圖9,早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,套層外層成神經(jīng)細(xì)胞蒲肯野細(xì)胞層;內(nèi)層細(xì)胞則聚集成團(tuán)神經(jīng)核 外顆粒層部分細(xì)胞向內(nèi)遷移至蒲肯野細(xì)胞層深面顆粒層 原外顆粒層細(xì)胞層分子層,早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,1.神經(jīng)節(jié)的發(fā)生 腦、脊神經(jīng)節(jié)屬于感覺(jué)神經(jīng)節(jié) 神經(jīng)嵴細(xì)胞 成神經(jīng)細(xì)胞感覺(jué)神經(jīng)元 衛(wèi)星細(xì)胞 部分神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移至主動(dòng)脈外側(cè),形成交感神經(jīng)節(jié) 部分神經(jīng)嵴細(xì)胞遷入腎上腺皮質(zhì)(臟壁中胚層形成)嗜鉻細(xì)胞、交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,圖10,早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,2.周?chē)窠?jīng)的發(fā)生 感覺(jué)神經(jīng)纖維 腦、脊神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的樹(shù)突 神經(jīng)嵴細(xì)胞施萬(wàn)細(xì)胞 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的軸突(來(lái)自腦干、脊髓灰質(zhì)前角) 施萬(wàn)細(xì)胞,早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,由拉特克囊與神經(jīng)垂體芽結(jié)合形成 口凹頂外胚層凹陷、與口腔壁脫離拉特克囊(Rathke pouch)前壁增厚形成遠(yuǎn)側(cè)部,后壁形成中間部(腺上皮) 間腦底部神經(jīng)外胚層向腹側(cè)延伸神經(jīng)垂體芽遠(yuǎn)端膨大形成神經(jīng)部,起始段形成漏斗柄(神經(jīng)組織),圖11,早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,前腦膨出左右一對(duì)視泡(optic vesicle) ,其遠(yuǎn)端膨大、內(nèi)陷形成視杯;近端變細(xì)形成視柄 外胚層在視泡的誘導(dǎo)下增厚,形成晶狀體板;晶狀體板內(nèi)陷入視杯,形成晶狀體泡,圖12、13,早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,視網(wǎng)膜的發(fā)生 視杯外層視網(wǎng)膜色素上皮層 內(nèi)層增厚視細(xì)胞層、雙極細(xì)胞層和節(jié)細(xì)胞層 視泡腔消失 2.視神經(jīng)的發(fā)生 節(jié)細(xì)胞軸突向視柄內(nèi)聚集,視柄細(xì)胞演變?yōu)槟z質(zhì)細(xì)胞,與節(jié)細(xì)胞軸突混雜在一起,演變?yōu)橐暽窠?jīng),早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,3.晶狀體的發(fā)生 晶狀體泡的前壁細(xì)胞晶狀體上皮 后壁細(xì)胞高柱狀,向前壁方向伸長(zhǎng),形成初級(jí)晶狀體纖維 泡腔縮小、消失 赤道部細(xì)胞不斷增生、變長(zhǎng)、形成次級(jí)晶狀體纖維; 初級(jí)晶狀體纖維胞核消失,形成晶狀體核; 新的晶狀體纖維逐層添加到晶狀體核周?chē)?,晶狀體核及晶狀體逐漸增大,圖14,早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,4.角膜、虹膜和眼房的發(fā)生 晶狀體泡前方的外胚層角膜上皮,上皮后的間充質(zhì)角膜其余各層 視杯口的間充質(zhì)虹膜基質(zhì),其周邊部厚,中央部薄,為瞳孔膜。視杯的前緣部分虹膜上皮 在晶狀體泡與角膜上皮之間充填的間充質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)腔隙,即前房。虹膜與睫狀體形成后,二者與晶狀體之間形成后房。出生前瞳孔膜被吸收,前、后房相通,圖15,早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,5.血管膜和鞏膜的發(fā)生 視杯周?chē)拈g充質(zhì)分為內(nèi)、外兩層 外層分化為鞏膜 內(nèi)層富含血管和色素細(xì)胞, 分化成血管膜,其大部分貼在視網(wǎng)膜外面,為脈絡(luò)膜; 小部分貼在視網(wǎng)膜盲部(即視杯口邊緣部)外面,分化為虹膜基質(zhì)和睫狀體的主體,早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,5.眼瞼的發(fā)生 眼球前方與角膜上皮毗鄰的外胚層形成上、下皺褶,分別發(fā)育為上、下眼瞼 眼瞼內(nèi)表面的外胚層復(fù)層柱狀的結(jié)膜上皮,與角膜上皮相延續(xù) 眼瞼外表面的外胚層表皮; 皺褶內(nèi)的間充質(zhì)眼瞼其它結(jié)構(gòu) 第10周,上、下眼瞼的邊緣互相融合,至第7、8月重新張開(kāi),早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,1.內(nèi)耳的發(fā)生 菱腦兩側(cè)的外胚層聽(tīng)板,內(nèi)陷聽(tīng)窩,閉合聽(tīng)泡(otic vesicle ) 聽(tīng)泡向背腹方向延伸增大 背側(cè)前庭囊三個(gè)膜半規(guī)管和橢圓囊的上皮 腹側(cè)耳蝸囊球囊和耳蝸管的上皮 聽(tīng)泡及其周?chē)拈g充質(zhì)膜迷路 膜迷路周?chē)拈g充質(zhì)軟骨性囊 軟骨性囊骨化骨迷路,圖16、17,早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,2.中耳的發(fā)生 第1咽囊遠(yuǎn)側(cè)盲端膨大演化為鼓室,近側(cè)段形成咽鼓管 鼓室上方的間充質(zhì)演化為3塊聽(tīng)小骨 3.外耳的發(fā)生 第1 鰓溝向內(nèi)深陷,形成外耳道 第1鰓溝周?chē)拈g充質(zhì)增生,形成6個(gè)結(jié)節(jié)狀隆起,稱(chēng)耳丘。耳丘圍繞外耳道口,演變成耳廓,圖18、19,早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,1.神經(jīng)系統(tǒng)的畸形 神經(jīng)管缺陷 前神經(jīng)孔未閉無(wú)腦畸形,常伴顱頂骨發(fā)育不全(露腦) 后神經(jīng)孔未閉脊髓裂,常伴脊柱裂,早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,腦積水:因腦室系統(tǒng)發(fā)育異常導(dǎo)致,多見(jiàn)為中腦導(dǎo)水管和室間孔狹窄或閉鎖,致使阻塞處以上的腦室內(nèi)積存大量腦脊液;表現(xiàn)為腦顱擴(kuò)大、顱骨和腦組織變薄,顱縫變寬,早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,2.眼的畸形 先天性無(wú)虹膜:無(wú)虹膜,瞳孔特別大;為遺傳異常所致 瞳孔膜殘留:因瞳孔膜未全部退化消失 先天性青光眼:房水排出障礙,眼內(nèi)壓增高;為遺傳異常所致,早期分化,脊髓,腦,神經(jīng)節(jié)和周?chē)窠?jīng),眼,垂體,畸形,耳,3.耳的畸形 先天性耳聾: 遺傳性內(nèi)耳發(fā)育不全、耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良、聽(tīng)小骨發(fā)育缺陷、外耳道閉鎖
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