維生素D缺乏性佝僂病.ppt

第七節(jié)、維生素D缺乏性佝僂病 (Vitamin D Deficiency, Rickets) P8086,以鈣磷代謝失常和骨樣組織鈣化不良為特征，臨床表現(xiàn)隨甲狀旁腺的反應(yīng)不同分為維生素缺乏性佝僂病和佝僂病性手足搐搦癥。,一. 病因,人類通過內(nèi)源性和外源性兩種途徑獲得V： 皮膚中的脫氫膽固醇經(jīng)日光中紫外線照 射，轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素3，即內(nèi)源性維生素 從食物中獲得的維生素為外源性,日光照射不足 食物中攝入不足 需要量相對(duì)增多 吸收或活化障礙,二. 病理,1,25(OH)2維生素3 激素樣物資 (具有核受體的靶器官30余) 促進(jìn)舊骨脫鈣(破骨細(xì)胞成熟分化)以及新骨鈣化（成骨細(xì)胞增殖、AKP酶和骨鈣素合成等） 促進(jìn)運(yùn)鈣蛋白的合成，從而加速了鈣的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn) 促進(jìn)腎小管對(duì)鈣磷重吸收,甲狀旁腺素 促進(jìn)腸道吸收鈣磷和抑制腎小管近曲對(duì) 磷重吸收的作用 促進(jìn)舊骨脫鈣，但不能使新骨鈣化 降鈣素 抑制骨鈣釋出，使血鈣水平降低 抑制腎小管近曲對(duì)磷的吸收,維生素缺乏時(shí)體內(nèi)鈣磷代謝紊亂示意圖,三. 維生素缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn),初期 神經(jīng)精神癥狀，因神經(jīng)肌肉興奮性增高所致。 易驚、煩燥、多汗、睡眠不安和夜驚 （臨床表現(xiàn)無特異性） 枕禿 血液生化和X線改變處于臨界階段，可能無陽性 所見,實(shí)驗(yàn)室檢查: 25-(OH)D3 血鈣正?；?血磷 PTH AKP 正?；?X-線表現(xiàn)：正?；蚺R時(shí)鈣化帶稍模糊,激期 1.骨骼改變 頭部 軟化、方頭、囟門、牙 胸廓 串珠、哈氏溝、雞胸、漏斗胸 四肢 手（腳）鐲、X 或 O 型腿 其它部位 2.全身肌肉松馳 3.其它 淡漠、發(fā)育落后、易罹患反復(fù)呼吸道感染,實(shí)驗(yàn)室檢查： 25-(OH)D3 PTH 血鈣或正常 血磷 AKP,X線檢查表現(xiàn) 干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊、消失，呈“杯口”狀、毛刷樣改變，骨骼端軟骨帶增寬 骨干出現(xiàn)骨質(zhì)疏松，骨皮質(zhì)變薄，可見彎曲畸形，青枝骨折等,健康兒童,VD缺乏性佝僂病兒童,健康兒童,VD缺乏性佝僂病兒童,恢復(fù)期 神經(jīng)精神癥狀逐漸減輕至消失，精神轉(zhuǎn)活潑 肌力和肌張力恢復(fù) 血生化改變回復(fù)，各項(xiàng)指標(biāo)恢復(fù)的速度不盡一致 血鈣磷水平較快恢復(fù)，數(shù)天內(nèi)上升至正常; 鈣磷乘積也隨之漸恢復(fù)正常; AKP開始下降較快，以后呈緩慢下降趨勢(shì)，約周達(dá)到正常 線征象在在周后即有改善 臨時(shí)鈣化帶重新出現(xiàn)，逐漸致密并增寬，骨質(zhì)密度增濃,后遺癥期 多發(fā)生在23歲后，血生化和線檢查的結(jié)果均已正常，僅遺留不同程度的骨骼畸形，輕度或中度佝僂病患兒經(jīng)治療后很少留有骨骼改變,呆小病、軟骨營(yíng)養(yǎng)不良、腦積水和抗維生素佝僂病 前三種疾病都有不同程度的骨骼發(fā)育障礙和骨骼畸形，但血鈣磷和堿性磷酸酶水平都正常，線檢查可見各自特異的征象，但無佝僂病骨質(zhì)鈣化障礙的表現(xiàn),四.診斷及鑒別診斷,各型佝僂病的實(shí)驗(yàn)室檢查,五.治療,維生素制劑療法 口服維生素制劑（如濃縮魚肝油） 初期患兒5,00010,000IU日 激期應(yīng)增至萬萬IU日 一般個(gè)月后改為預(yù)防量 伴有腹瀉、肺炎、急性傳染病，或佝僂病嚴(yán)重者維生素3肌肉注射， 每次萬IU 周后重復(fù)次 以后個(gè)月內(nèi)不必再給預(yù)防量,鈣劑 如食物中已有足量的鈣，在保證充足的維生素?cái)z入量的條件下，可以不使用鈣劑 當(dāng)患兒發(fā)生手足搐搦癥或采用大劑量維生素突擊療法時(shí)，應(yīng)同時(shí)給予鈣劑口服 葡萄糖酸鈣0.5g次，每日次； 乳酸鈣0.20.6g次。每日次,矯形療法 經(jīng)治療后，較輕的骨骼畸形隨著體格的生長(zhǎng)發(fā)育多能自行矯正 對(duì)嚴(yán)重的下肢畸形，在歲后可考慮行外科手術(shù)矯形,六. 維生素缺乏性佝僂病的預(yù)防,孕婦和乳母要注意補(bǔ)充富含維生素和鈣的食物 小嬰兒到室外活動(dòng)，盡量多暴露皮膚以多接觸日光 歲以內(nèi)嬰幼兒應(yīng)每日口服維生素預(yù)防量400IU早產(chǎn)兒在生后個(gè)月內(nèi)應(yīng)加倍至800IU日 北方地區(qū)兒童停止維生素預(yù)防量口服的時(shí)間可推遲至歲,七.佝僂病性手足搐搦癥的臨床表現(xiàn)和診斷,驚厥 多見于嬰兒期，醒后活潑如常是其與神經(jīng)系統(tǒng)疾病所致驚厥的不同點(diǎn)。由數(shù)秒至數(shù)分或更長(zhǎng)，數(shù)日一次，或一日多次至數(shù)十次 喉痙攣 主要也見于嬰兒，為急癥。由于聲門和喉部肌肉痙攣引起吸氣困難，哭鬧時(shí)加劇 手足搐搦 多見于幼兒及較大年齡兒童,隱性體征： 面神經(jīng)征 用指尖或叩診錘輕叩顴弓與口角間的面頰部，出現(xiàn)眼瞼及口角抽動(dòng)為陽性 腓神經(jīng)征 用叩診錘叩擊膝部下外側(cè)的腓骨小頭處的腓神經(jīng)，足部向外展為陽性。 手痙攣征 用血壓計(jì)的袖帶包裹上臂，充氣使血壓維持在收縮壓和舒張壓之間，分鐘內(nèi)出現(xiàn)手搐搦者為陽性,季節(jié) 年齡 血鈣 血總鈣常低于1.87 mmol/，受血pH、蛋白質(zhì)含量等因素影響，高度懷疑本病而血總鈣尚在正常范圍者，可進(jìn)一步測(cè)定血游離鈣。低鈣驚厥患兒的血游離鈣常低于0.88-1.0 mmol/。,八.佝僂病性手足搐搦癥的治療,原則： 鎮(zhèn)靜止痙， 同時(shí)使用鈣劑以迅速提高血鈣水平 隨之給予維生素，使鈣磷代謝恢復(fù)正常 急救處理 小兒驚厥和喉痙攣 水合氯醛、安定、苯巴比妥鈉 有喉痙攣者，立即將舌尖拉出口外,進(jìn)行人工呼吸或加壓給氧，必要時(shí)施行氣管插管,鈣劑治療 進(jìn)行急救處理的同時(shí)應(yīng)立即給以鈣劑治療 根據(jù)病情可選擇靜脈或口服給藥兩種方法: 靜脈注射法 一般采用10% 葡萄糖酸鈣5-10ml，加于10%或25% 葡萄糖液20ml中緩慢靜脈注射，應(yīng)在10分鐘左右注射完畢 口服法 輕癥或在驚厥和喉